胆酸

什么是胆酸？

胆酸是胆汁酸。胆汁酸是人体内自然产生的，有助于脂肪和某些营养物质的消化。

胆汁酸紊乱的人无法正常产生胆酸。这会使身体更难吸收对健康，生长和身体功能至关重要的营养。异常的胆汁酸也会在体内堆积并对肝脏产生毒性。

胆酸用于胆汁酸紊乱的人。胆酸通过使体内胆汁酸正常化而起作用。

胆酸也可用于本用药指南中未列出的目的。

重要信息

遵循药品标签和包装上的所有说明。告诉您的每个医疗保健提供者所有您的医疗状况，过敏和您使用的所有药物。

在服药之前

为确保胆酸对您安全，请告知您的医生是否患有：

• 肝病;要么

• 如果您还使用环孢霉素。

尚不知道胆酸是否会伤害未出生的婴儿。告诉医生您是否怀孕或计划怀孕。

如果您怀孕了，您的名字可能会在怀孕登记簿中列出。这是为了追踪妊娠结局并评估胆酸对婴儿的影响。

胆酸可能会进入母乳，并可能损害哺乳婴儿。告诉医生您是否正在母乳喂养婴儿。

没有医疗建议，请勿给孩子服用这种药。小于3周龄的任何人都不允许使用胆酸。

我应该如何服用胆酸？

遵循处方标签上的所有指示。不要以更大或更小的量使用该药物，也不要使用超过推荐时间的药物。

如果与食物一起食用，胆酸最有效。

阅读提供给您的所有患者信息，用药指南和说明表。如有任何疑问，请咨询您的医生或药剂师。

不要压碎或咀嚼胆酸胶囊。

为了使吞咽更容易，您可以打开胆酸胶囊并将药物撒入一勺软食品中。如果您要给幼儿服用胆酸，请将药物与少量婴儿配方奶粉或母乳混合。搅拌混合物30秒钟，立即使用。不要保存混合物以备后用。

胆酸有不同的胶囊大小。您的剂量可能需要每天服用1粒胶囊或每天最多服用8粒胶囊。胆酸的剂量基于体重，您可能需要使用两种不同的胶囊大小来组成您的全部剂量。请非常仔细地遵循医生的剂量说明。

从婴儿期到成年期，建议的胆酸剂量每增加几磅就会增加。告诉您的体重是否有变化。

使用胆酸时，您可能需要经常进行血液检查。

室温存放，远离湿气和热源。

如果我错过剂量怎么办？

记住时，请立即服用错过的剂量。如果快到下一次预定的时间了，请跳过错过的剂量。不要服用多余的药物来弥补错过的剂量。

如果我服药过量怎么办？

寻求紧急医疗护理或致电1-800-222-1222，拨打毒药帮助热线。

服用胆酸时应该避免什么？

服用胆酸剂量时，避免同时口服其他药物。由于胆酸有助于消化，因此会影响人体吸收其他任何需要服用的药物的能力。服用前至少1小时或服用4至6小时后服用胆酸：

• 消胆胺

• 甲磺酸

• colestipol要么

• 包含铝的抗酸剂-酸消失酸，二-凝胶，Gaviscon，Gelusil，Maalox，Mylagen，Mylanta，Rulox等。

胆酸的副作用

如果您有过敏反应迹象，请寻求紧急医疗救助：呼吸困难；脸，嘴唇，舌头或喉咙肿胀。

如果您有以下情况，请立即致电您的医生：

• 大便中的血液，大便习惯的改变（例如腹泻或便秘）；

• 小便时疼痛或灼痛；要么

• 肝脏问题-恶心，上腹部疼痛，瘙痒，疲倦，食欲不振，尿色暗淡，粪便呈粘土色，黄疸（皮肤或眼睛发黄）。

常见的副作用可能包括：

• 胃灼热，胃酸反流；

• 恶心，腹泻，胃痛；

• 一般不适；

• 黄疸;

• 皮肤疮要么

• 手或脚麻木，刺痛或灼痛。

这不是完整的副作用列表，并且可能会发生其他副作用。打电话给您的医生，征求有关副作用的医疗建议。您可以通过1-800-FDA-1088向FDA报告副作用。

胆酸加药信息

胆汁酸合成异常的成人剂量：

初始剂量：每天一次口服10至15 mg / kg或分两次服用

伴随家族性高甘油三酯血症的患者：
初始剂量：每天一次口服11至17 mg / kg或分两次服用

维持剂量：有效维持肝功能的最低剂量

评论：
-应通过患者对临床反应和实验室值的监测来确定剂量是否足够；在快速增长，伴随疾病和怀孕期间应更频繁地进行监控
-血清γ-谷氨酰转移酶（GGT）和ALT同时升高可能表明胆酸过量。

用途：
-用于治疗由于单一酶缺陷引起的胆汁酸合成异常
-作为过氧化物酶体紊乱的辅助治疗，包括肝病，脂肪泻或脂溶性维生素吸收减少引起的并发症的患者，包括Zellweger光谱疾病。

胆汁酸合成障碍的常用儿科剂量：

初始剂量：每天一次口服10至15 mg / kg或分两次服用

伴发家族性高甘油三酯血症的患者：
初始剂量：每天一次口服11至17 mg / kg或分两次服用

维持剂量：有效维持肝功能的最低剂量

评论：
-应通过患者对临床反应和实验室值的监测来确定剂量是否足够；在快速增长，伴随疾病和怀孕期间应更频繁地进行监控
-血清γ-谷氨酰转移酶（GGT）和ALT同时升高可能表明胆酸过量。

用途：
-用于治疗由于单一酶缺陷引起的胆汁酸合成异常
-作为过氧化物酶体紊乱的辅助治疗，包括肝病，脂肪泻或脂溶性维生素吸收减少引起的并发症的患者，包括Zellweger光谱疾病。

还有哪些其他药物会影响胆​​酸？

其他药物可能与胆酸相互作用，包括处方药和非处方药，维生素和草药产品。向您的每个医疗保健提供者告知您现在使用的所有药物以及您开始或停止使用的任何药物。

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对于消费者

适用于胆酸：口服胶囊

需要立即就医的副作用

胆酸及其所需的作用可能会导致某些不良作用。尽管并非所有这些副作用都可能发生，但如果确实发生了，则可能需要医疗护理。

服用胆酸时，如果有下列任何副作用，请立即咨询医生：

比较普遍;普遍上

• 腹部或胃痛
• 发冷
• 黏土色凳子
• 黑尿
• 腹泻
• 头晕
• 发热
• 普遍感到疲倦或虚弱
• 头痛
• 瘙痒或皮疹
• 浅色凳子
• 食欲不振
• 恶心
• 胃痛，持续
• 难闻的呼吸异味
• 异常疲倦或虚弱
• 呕吐
• 吐血
• 眼睛或皮肤发黄

不常见

• 膀胱疼痛
• 血尿或浑浊
• 黏土色凳子
• 黑尿
• 排尿困难，灼热或疼痛
• 尿频
• 下背部或侧面疼痛
• 难闻的呼吸异味

不需要立即就医的副作用

可能会发生胆酸的某些副作用，通常不需要医疗。随着身体对药物的适应，这些副作用可能会在治疗期间消失。另外，您的医疗保健专业人员可能会告诉您一些预防或减少这些副作用的方法。

请咨询您的医疗保健专业人员，是否持续存在以下不良反应或令人讨厌，或者是否对这些副作用有任何疑问：

不常见

• 灼痛，麻木，刺痛或疼痛感
• 胸痛
• 吞咽困难
• 普遍感到不适或生病
• 胃灼热
• 喉咙疼痛或灼痛
• 皮损
• 嘴唇，舌头或口腔内的疮，溃疡或白斑
• 不稳定或尴尬
• 手臂，手，腿或脚无力

对于医疗保健专业人员

适用于胆酸：口服胶囊

一般

最常见的不良反应包括腹泻，反流性食管炎，不适，黄疸，皮肤损害，恶心，腹痛，肠息肉，尿路感染和周围神经病。 ^[参考]

肝的

常见（1％至10％）：包括死亡，黄疸在内的肝功能损害加重

罕见（0.1％至1％）：胆石症

未报告频率：转氨酶升高，胆结石^[参考]

在治疗期间，肝活检中有10例患者，其中5例患有单酶缺陷（SED），5例患有过氧化物酶体紊乱（PD），转氨酶升高，胆红素值升高或胆汁淤积恶化。在这10例患者中，有5例（3例SED和2例PD）在基线时出现肝功能损害，而其他5例没有基线胆汁淤积，但是在治疗时经历了肝病的恶化。不能排除这种药物的加重。

在试验1中，有5名1岁以下的患者报告了归因于潜在肝病进展的死亡（SED，n = 50； PD，n = 29）；其中3例患有AKR1D1缺乏症，1例患有3beta-HSD，1例患有CYP7A1缺乏症。在试验1的29名患者中，PD包括Zellweger谱系疾病，其中12例年龄在7个月至2.5岁之间的患者死亡。 12例死亡中有8例归因于潜在肝病的进展或原发疾病的恶化。在试验1中另外有2例死亡，均为均停用研究药物超过1年的患者；他们的死亡很可能是由于他们潜在的肝脏疾病的进展。

在试验2（SED，n = 31； PD，n = 12）中，有2例SED死亡；死亡原因与其主要治疗或潜在肝病进展无关。 4名4至8岁的PD患者死亡（1名新患者和3名从试验1过渡过来的患者）；这4例患者中有3例的死亡原因归因于基础肝病的进展或原发疾病的恶化。

一名患有3β-HSD缺乏症的患者出现了症状性胆石症，需要进行胆囊切除术。

长期治疗后有胆结石的报道。 ^[参考]

胃肠道

瘙痒和/或持续性腹泻可能是潜在的过量用药迹象，应照此进行调查。 ^[参考]

常见（1％至10％）：腹泻，反流性食管炎，恶心，腹痛，肠息肉^[参考]

皮肤科的

常见（1％至10％）：皮肤病变

未报告频率：瘙痒^[参考]

瘙痒和/或持续性腹泻可能是潜在的过量用药迹象，应照此进行调查。 ^[参考]

泌尿生殖

常见（1％至10％）：尿路感染^[参考]

神经系统

常见（1％至10％）：周围神经病变^[Ref]

其他

常见（1％至10％）：不适^[Ref]

某些副作用可能没有报道。您可以将其报告给FDA。

胆汁酸合成障碍的成人剂量

初始剂量：每天一次口服10至15 mg / kg或分两次服用

伴发家族性高甘油三酯血症的患者：
初始剂量：每天一次口服11至17 mg / kg或分两次服用

维持剂量：有效维持肝功能的最低剂量

评论：
-应通过患者对临床反应和实验室值的监测来确定剂量是否足够；在快速增长，伴随疾病和怀孕期间应更频繁地进行监控
-血清γ-谷氨酰转移酶（GGT）和ALT同时升高可能表明胆酸过量。

用途：
-用于治疗由于单一酶缺陷引起的胆汁酸合成异常
-作为过氧化物酶体紊乱的辅助治疗，包括肝病，脂肪泻或脂溶性维生素吸收减少引起的并发症的患者，包括Zellweger光谱疾病。

胆汁酸合成障碍的常用儿科剂量

初始剂量：每天一次口服10至15 mg / kg或分两次服用

伴发家族性高甘油三酯血症的患者：
初始剂量：每天一次口服11至17 mg / kg或分两次服用

维持剂量：有效维持肝功能的最低剂量

评论：
-应通过患者对临床反应和实验室值的监测来确定剂量是否足够；在快速增长，伴随疾病和怀孕期间应更频繁地进行监控
-血清γ-谷氨酰转移酶（GGT）和ALT同时升高可能表明胆酸过量。

用途：
-用于治疗由于单一酶缺陷引起的胆汁酸合成异常
-作为过氧化物酶体紊乱的辅助治疗，包括肝病，脂肪泻或脂溶性维生素吸收减少引起的并发症的患者，包括Zellweger光谱疾病。

肾脏剂量调整

无可用数据

肝剂量调整

谨慎使用;预期患者会出现某种程度的肝功能不全，应随治疗而改善

-如果开始治疗后3个月内肝功能没有改善，请停止治疗。
-如果出现完全性胆道梗阻，请停止治疗。
-如果任何时候有临床或实验室指标表明肝功能或胆汁淤积恶化，请中断治疗；如果肝功能参数恢复到基线水平，可以考虑以较低剂量重新开始治疗。

剂量调整

伴发家族性高甘油三酯血症的患者：初始剂量：每天一次口服11至17 mg / kg或分2次服用
-有新诊断或家族史的家族性高甘油三酯血症患者可能从肠道吸收这种药物的能力较弱，因此建议剂量应增加10％，以解决吸收不良所致的损失。

有关基于重量的剂量表，请参见制造商产品信息。

预防措施

在3周龄以下的患者中尚未确定安全性和有效性。

有关其他注意事项，请参阅“警告”部分。

透析

无可用数据

其他的建议

其他意见：
行政建议：
-带食物
-在胆汁酸树脂或铝基抗酸剂之前或之后至少1个小时服用4到6个小时（或以尽可能大的间隔）
-胶囊不得压碎或咀嚼
-对于无法完全吞服胶囊的患者，可以打开胶囊并与15至30 mL婴儿配方奶粉，母乳，软食（如土豆泥或苹果泥）混合
-准备时，将胶囊保持在液体/食物上方，并轻轻扭转打开的胶囊，使内含物掉落；搅拌30秒；胶囊内容物不会溶解，但仍为细颗粒
-立即管理混合物

一般：
-治疗应由经验丰富的肝病学家或儿科胃肠病学家发起和监测。
-尚未确定该药物对由于单一酶缺陷或过氧化物酶体异常（包括Zellweger谱系异常）引起的胆汁酸合成异常的肝外表现的安全性和有效性。
-胆汁酸测量在监测患者的临床过程以及决定剂量调整方面的效用尚未得到证实。

监控：
-肝病：前三个月每月监测AST，ALT血清γ谷氨酰转移酶（GGT），碱性磷酸酶（ALP），胆红素和INR，随后3年每3个月监测一次，随后3年内每6个月监测一次，此后每年
-在快速生长，伴随疾病和怀孕期间，应更频繁地进行监测

患者建议：
-指导患者报告肝功能不佳的任何体征或症状。
-如果孕妇怀孕，打算怀孕或正在哺乳，应与医生或保健提供者交谈。