凝血因子IX

什么是凝血因子IX？

凝血因子IX是一种人造蛋白质，与体内的天然蛋白质相似，有助于血液凝结。

凝血因子IX用于治疗或预防B型血友病患者的出血。该药物不适用于A型血友病VIII缺乏症的患者。

凝血因子IX也可用于本用药指南中未列出的目的。

重要信息

遵循药品标签和包装上的所有说明。告诉您的每个医疗保健提供者所有您的医疗状况，过敏和您使用的所有药物。

在服药之前

如果出现以下情况，则不应使用凝血因子IX：

• 您对凝血因子药物有过敏反应；

• 您有血液过多凝结的迹象；要么

• 您对仓鼠蛋白过敏。

为确保凝血因子IX对您安全，请告知您的医生是否曾经：

• 肾脏疾病;

• 肝病;

• 冠状动脉疾病（动脉硬化）；要么

• 心脏病发作或中风。

目前尚不清楚这种药物是否会伤害未出生的婴儿。告诉医生您是否怀孕或计划怀孕。

凝血因子是否会进入母乳或是否会损害哺乳婴儿尚不清楚。告诉医生您是否正在母乳喂养婴儿。

凝血因子IX由可能包含病毒和其他传染因子的人血浆（血液的一部分）制成。对捐赠的血浆进行了测试和处理，以降低其含有传染病的风险，但仍可能传播疾病。与您的医生讨论使用这种药物的风险和益处。

我应该如何使用凝血因子IX？

遵循处方标签上的所有指示。您的医生可能偶尔会改变您的剂量。不要以更大或更小的量使用该药物，也不要使用超过推荐时间的药物。

您的医生可能希望在医院或诊所中给您第一剂这种药物，以快速治疗发生的任何严重副作用。

凝血因子IX通过IV注入静脉。您可能会看到如何在家中使用静脉注射。如果您不了解如何使用注射剂以及正确处置针头，静脉输液管和其他使用过的物品，请不要给自己服这种药。

凝血因子IX是一种粉末药物，在使用前必须与液体（稀释剂）混合。如果您在家中使用注射剂，请确保您了解如何正确混合和储存药物。

混合物应显示为透明，黄色或无色。如果颜色改变或有颗粒，请勿使用混合药物。准备新试剂盒或致电您的药剂师以获取新的凝血因子IX。

混合时请轻轻打旋但不要摇动药瓶，否则可能会损坏药水。混合剂量后3小时内使用注射剂。

凝血因子IX随附患者说明，以正确混合和储存。请仔细遵循这些指示。如有任何疑问，请咨询您的医生或药剂师。

只能使用一次性针头一次。请遵守任何州或地方有关丢弃用过的针头和注射器的法律。使用防刺穿的“利器”处理容器（询问您的药剂师哪里可以拿到它以及如何丢弃它）。请将此容器放在儿童和宠物接触不到的地方。

使用凝血因子IX时，您可能需要经常进行血液检查。

佩戴医疗警报标签或携带表明您患有血友病的身份证。任何治疗您的医疗保健提供者都应该知道您患有出血性疾病。

如果您在家中存放这种药物，请仔细按照药物标签上的说明保存粉状药物和稀释剂。某些形式的凝血因子IX可以在室温下保存，而其他形式则应保存在冰箱中。不要冻结。避免将药物暴露在光线下。

该药的每个单次使用小瓶（瓶）仅供一次使用。一次使用后扔掉，即使在注射剂量后仍剩一些药物。

扔掉药品标签上到期前未使用的任何凝血因子IX。

如果我错过剂量怎么办？

如果您错过剂量的凝血因子IX，请致电您的医生以获取指导。

如果我服药过量怎么办？

寻求紧急医疗护理或致电1-800-222-1222，拨打毒药帮助热线。

使用凝血因子IX时应避免什么？

关于食物，饮料或活动的任何限制，请遵循医生的指示。

凝血因子IX的副作用

如果您有过敏反应迹象，请寻求紧急医疗救助：荨麻疹，瘙痒；喘息，胸闷，呼吸困难，心跳加快，嘴唇发蓝，感觉您可能晕倒了；脸，嘴唇，舌头或喉咙肿胀。

如果您有以下情况，请立即致电您的医生：

• 手，脚或脚踝肿胀；

• 腰部肿胀，体重增加；

• 食欲不振;

• 发烧或发冷;

• 治疗后持续出血；

• 新的或加剧的出血；要么

• 血液过度凝结的迹象-突然的麻木或虚弱（尤其是在身体的一侧），说话含糊不清，视力或平衡​​问题，胸痛，咳嗽的血液或疼痛，一只或两只腿的肿胀，温暖和发红。

常见的副作用可能包括：

• 恶心;

• 头痛;

• 头晕;

• 味觉改变；

• 轻度皮疹；要么

• 注射药物时疼痛，发红，瘙痒，刺痛或其他刺激。

这不是完整的副作用列表，并且可能会发生其他副作用。打电话给您的医生，征求有关副作用的医疗建议。您可以通过1-800-FDA-1088向FDA报告副作用。

还有哪些其他药物会影响凝血因子IX？

其他药物可能与凝血因子IX相互作用，包括处方药和非处方药，维生素和草药产品。告诉您的医生您目前所有的药物以及您开始或停止使用的任何药物。

版权所有1996-2018 Cerner Multum，Inc.版本：3.03。

综上所述

较常报道的副作用包括：头晕，恶心，皮疹和荨麻疹。有关不良影响的完整列表，请参见下文。

对于消费者

适用于凝血因子：溶液用静脉粉

需要立即就医的副作用

凝血因子ix连同其所需的作用可能会导致某些不良作用。尽管并非所有这些副作用都可能发生，但如果确实发生了，则可能需要医疗护理。

服用凝血因子ix时，请立即与您的医生或护士联系，看是否有以下任何副作用：

发病率未知

• 焦虑
• 模糊的视野
• 灼烧，爬行，发痒，麻木，刺，“针刺”或刺痛感
• 胸痛
• 混乱
• 咳嗽
• 呼吸困难或劳累
• 吞咽困难
• 头晕或头晕
• 从躺着或坐着的姿势突然起床时头晕，晕眩或头晕
• 晕倒
• 快速的心跳
• 荨麻疹，瘙痒或皮疹
• 面部，眼睑，嘴唇，舌头，喉咙，手，腿，脚或性器官上的大型蜂巢状肿胀
• 恶心
• 胸部，腹股沟或腿部疼痛，尤其是腿部小腿疼痛
• 眼睑或眼睛，面部，嘴唇或舌头周围浮肿或肿胀
• 躁动
• 突然发作的严重头痛
• 突然失去协调
• 无明显原因突然呼吸急促
• 突然出现口齿不清
• 突然呼吸急促或呼吸困难
• 突然的视力改变
• 出汗
• 患处有压痛，疼痛，肿胀，发热，皮肤变色和明显的浅表静脉
• 胸闷
• 不寻常的嗜睡，迟钝，疲倦，虚弱或呆滞感
• 异常疲倦或虚弱
• 呕吐

不需要立即就医的副作用

可能会发生凝血因子ix的某些副作用，这些副作用通常不需要医疗。随着身体对药物的适应，这些副作用可能会在治疗期间消失。另外，您的医疗保健专业人员可能会告诉您一些预防或减少这些副作用的方法。

请咨询您的医疗保健专业人员，是否持续存在以下不良反应或令人讨厌，或者是否对这些副作用有任何疑问：

不常见

• 口味变化
• 味觉丧失
• 头痛
• 手臂或腿部疼痛

对于医疗保健专业人员

适用于凝血因子ix：静脉药盒，静脉注射粉剂

过敏症

未报告频率：超敏反应（包括支气管痉挛反应和/或低血压，过敏反应，开发高滴度抑制剂需要其他治疗） ^[参考]

血液学

常见（1％至10％）：抑制因子IX ^[参考]

胃肠道

常见（1％至10％）：恶心，呕吐^[Ref]

皮肤科的

常见（1％至10％）：皮疹瘙痒，荨麻疹^[参考]

本地

常见（1％至10％）：注射部位不适，注射部位疼痛^[Ref]

神经系统

常见（1％至10％）：头痛，消化不良，嗜睡，头晕，摇晃，嗜睡^[Ref]

呼吸道

常见（1％至10％）：咳嗽，缺氧，胸闷，呼吸困难^[参考]

肾的

治疗出血发作后12天，C型肝炎抗体阳性的患者发生肾梗塞。梗塞与该药物先前给药的关系尚不确定。 ^[参考]

常见（1％至10％）：肾梗死^[参考]

眼科

常见（1％至10％）：视物模糊^[参考]

免疫学的

常见（1％至10％）：流行性感冒，注射部位蜂窝组织炎，注射部位静脉炎^[Ref]

精神科

常见（1％至10％）：冷漠，沮丧^[Ref]

其他

常见（1％至10％）：血友病（缺乏疗效），乏力，发烧，发冷^[参考]

心血管的

常见（1％至10％）：冲洗^[参考]

某些副作用可能没有报道。您可以将其报告给FDA。

IX因子缺乏症的成人剂量

仅在重构后用于静脉使用。

AlphaNine SD（R）：国际单位（IU）所需的IX因子数量=体重（公斤）x所需的IX因子增加量（％）x 1 IU / kg；根据临床反应调整剂量


Alprolix（R）：以IU为单位的第IX因子数=以千克为单位的体重x所需的IX因子增加（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
中度至中度出血：30至60 IU / dL（或正常值的百分比）；如果有进一步的出血迹象，则每48小时重复一次
大出血：80至100 IU / dL（或正常值的百分比）；在6到10小时后重复剂量，然后在头3天中每24小时重复一次。
-由于该产品的半衰期长，因此可以减少剂量，并在第3天后将给药频率延长至每48小时或更长时间，直到止血并达到治愈为止。
围手术期处理，小型手术（包括不复杂的拔牙）：50至80 IU / dL（或正常值的百分比）；单剂量可能就足够了；在24到48小时后根据需要重复，直到出血停止并恢复。
围手术期处理，大手术：60至100 IU / dL（或正常值的百分比）；考虑在6至10小时后重复给药，然后在头3天中每24小时重复给药。
-由于该产品的半衰期长，第3天后剂量可能会减少，并且给药频率会延长至每48小时或更长时间，直到止血并达到治愈为止。
常规预防：每周一次50 IU / kg或每10天一次100 IU / kg；根据个人反应进行调整。


BeneFIX（R），Rixubis（R） ：
初始剂量：以IU为单位的因子IX的数量=体重（千克）x所需因子IX的增加（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
平均回收率：以IU为单位的第IX因子数=以千克为单位的体重x所需的第IX因子增加值（％或IU / dL）x 1.4（IU / kg或IU / dL）
-平均而言，每IU / kg因子IX的循环活动增加0.8 IU / dL（范围从0.4到1.2 IU / dL）


Idelvion（R） ：
初始剂量：以IU为单位的因子IX的数量=体重（千克）x所需因子IX的增加（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
中度至中度出血：30至60 IU / dL（或正常值的百分比）；每48至72小时重复一次，直到达到治愈为止；对于大多数小型手术，单剂量就足够了
大出血：60至100 IU / dL（或正常值的百分比）；第一周每48到72小时重复一次，直到出血停止或治愈为止；维持剂量是每周1-2次。
围手术期处理，小手术（无并发症的血栓形成，除肌以外的肌肉出血，口腔出血）：30至60 IU / dL（或正常值的百分比）；单剂量通常就足够了。
围手术期处理，大手术（生命或四肢威胁性出血，深层肌肉出血，包括肌，颅内，咽后）：60至100 IU / dL（或正常值的百分比）；每48到72小时重复一次剂量，持续7到14天，直到出血停止并获得治愈为止；维持剂量是每周1至2次。
常规预防：每周一次25至40 IU / kg；良好控制的患者可能每14天转换为50至75 IU / kg。
-根据个人反应调整剂量。


毒性（R） ：
初始剂量：以IU为单位的第IX因子数量=体重（kg）x所需的第IX因子增加量（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
先前接受过治疗的患者的增量恢复：IU中需要的IX因子数量=体重（千克）x所需的IX因子增加（％或IU / dL）x 1.02 dL / kg


Mononine（R）：IU中所需的IX因子数量=体重（kg）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x 1 IU / kg（每IU / dL）


Rebinyn（R） ：
中度和中度出血：40 IU / kg
-单次剂量应足以缓解轻微和中度出血；可能会增加40 IU / kg的剂量
大出血：80 IU / kg；可能会增加40 IU / kg的剂量
围手术期管理，较小的手术程序（例如，植入皮下泵，皮肤活检，简单的牙科程序）：40 IU / kg
-小剂量的单次剂量应足够；如有需要，可以额外剂量
围手术期处理，主要外科手术（例如进入体腔，穿过间质屏障，打开筋膜平面，切除器官，手术方式改变正常解剖结构）：术前剂量为80 IU / kg
-根据围手术期出血处理的临床需要，可以在手术后的第一周内以1至3天的间隔另外服用40 IU / kg剂量。
-由于该产品的半衰期长，因此手术后的剂量可延长至第一周后每周一次，直到止血并达到治愈为止。

评论：
-剂量和治疗时间取决于IX因子缺乏症的严重程度，出血部位和程度，患者的临床状况，年龄以及IX因子的药代动力学。

成年人血友病B的常规剂量

仅在重构后用于静脉使用。

AlphaNine SD（R）：国际单位（IU）所需的IX因子数量=体重（公斤）x所需的IX因子增加量（％）x 1 IU / kg；根据临床反应调整剂量


Alprolix（R）：以IU为单位的第IX因子数=以千克为单位的体重x所需的IX因子增加（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
中度至中度出血：30至60 IU / dL（或正常值的百分比）；如果有进一步的出血迹象，则每48小时重复一次
大出血：80至100 IU / dL（或正常值的百分比）；在6到10小时后重复剂量，然后在头3天中每24小时重复一次。
-由于该产品的半衰期长，因此可以减少剂量，并在第3天后将给药频率延长至每48小时或更长时间，直到止血并达到治愈为止。
围手术期处理，小型手术（包括不复杂的拔牙）：50至80 IU / dL（或正常值的百分比）；单剂量可能就足够了；在24到48小时后根据需要重复，直到出血停止并恢复。
围手术期处理，大手术：60至100 IU / dL（或正常值的百分比）；考虑在6至10小时后重复给药，然后在头3天中每24小时重复给药。
-由于该产品的半衰期长，第3天后剂量可能会减少，并且给药频率会延长至每48小时或更长时间，直到止血并达到治愈为止。
常规预防：每周一次50 IU / kg或每10天一次100 IU / kg；根据个人反应进行调整。


BeneFIX（R），Rixubis（R） ：
初始剂量：以IU为单位的因子IX的数量=体重（千克）x所需因子IX的增加（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
平均回收率：以IU为单位的第IX因子数=以千克为单位的体重x所需的第IX因子增加值（％或IU / dL）x 1.4（IU / kg或IU / dL）
-平均而言，每IU / kg因子IX的循环活动增加0.8 IU / dL（范围从0.4到1.2 IU / dL）


Idelvion（R） ：
初始剂量：以IU为单位的因子IX的数量=体重（千克）x所需因子IX的增加（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
中度至中度出血：30至60 IU / dL（或正常值的百分比）；每48至72小时重复一次，直到达到治愈为止；对于大多数小型手术，单剂量就足够了
大出血：60至100 IU / dL（或正常值的百分比）；第一周每48到72小时重复一次，直到出血停止或治愈为止；维持剂量是每周1-2次。
围手术期处理，小手术（无并发症的血栓形成，除肌以外的肌肉出血，口腔出血）：30至60 IU / dL（或正常值的百分比）；单剂量通常就足够了。
围手术期处理，大手术（生命或四肢威胁性出血，深层肌肉出血，包括肌，颅内，咽后）：60至100 IU / dL（或正常值的百分比）；每48到72小时重复一次剂量，持续7到14天，直到出血停止并获得治愈为止；维持剂量是每周1至2次。
常规预防：每周一次25至40 IU / kg；良好控制的患者可能每14天转换为50至75 IU / kg。
-根据个人反应调整剂量。


毒性（R） ：
初始剂量：以IU为单位的第IX因子数量=体重（kg）x所需的第IX因子增加量（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
先前接受过治疗的患者的增量恢复：IU中需要的IX因子数量=体重（千克）x所需的IX因子增加（％或IU / dL）x 1.02 dL / kg


Mononine（R）：IU中所需的IX因子数量=体重（kg）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x 1 IU / kg（每IU / dL）


Rebinyn（R） ：
中度和中度出血：40 IU / kg
-单次剂量应足以缓解轻微和中度出血；可能会增加40 IU / kg的剂量
大出血：80 IU / kg；可能会增加40 IU / kg的剂量
围手术期管理，较小的手术程序（例如，植入皮下泵，皮肤活检，简单的牙科程序）：40 IU / kg
-小剂量的单次剂量应足够；如有需要，可以额外剂量
围手术期处理，主要外科手术（例如进入体腔，穿过间质屏障，打开筋膜平面，切除器官，手术方式改变正常解剖结构）：术前剂量为80 IU / kg
-根据围手术期出血处理的临床需要，可以在手术后的第一周内以1至3天的间隔另外服用40 IU / kg剂量。
-由于该产品的半衰期长，因此手术后的剂量可延长至第一周后每周一次，直到止血并达到治愈为止。

评论：
-剂量和治疗时间取决于IX因子缺乏症的严重程度，出血部位和程度，患者的临床状况，年龄以及IX因子的药代动力学。

IX因子缺乏症的常用儿科剂量

仅在重构后用于静脉使用。

Alprolix（R）：国际单位所需的IX因子数量（IU）=体重（千克）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
中度至中度出血：30至60 IU / dL（或正常值的百分比）；如果有进一步的出血迹象，则每48小时重复一次
大出血：80至100 IU / dL（或正常值的百分比）；在6到10小时后重复剂量，然后在头3天中每24小时重复一次。
-由于该产品的半衰期长，因此可以减少剂量，并在第3天后将给药频率延长至每48小时或更长时间，直到止血并达到治愈为止。
围手术期处理，小型手术（包括不复杂的拔牙）：50至80 IU / dL（或正常值的百分比）；单剂量可能就足够了；在24到48小时后根据需要重复，直到出血停止并恢复。
围手术期处理，大手术：60至100 IU / dL（或正常值的百分比）；考虑在6至10小时后重复给药，然后在头3天中每24小时重复给药。
-由于该产品的半衰期长，第3天后剂量可能会减少，并且给药频率会延长至每48小时或更长时间，直到止血并达到治愈为止。
常规预防：每周一次50 IU / kg或每10天一次100 IU / kg；根据个人反应进行调整。
-在12岁以下的患者中康复程度可能较低，而体重调整后的清除率可能较高；根据需要调整剂量。


BeneFIX（R） ：
初始剂量：以国际单位（IU）所需的因子IX的数量=体重（千克）x所需因子IX的增加（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
平均恢复率：
15岁及以上：IU中要求的IX因子数量=体重（千克）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x 1.4（IU / kg或IU / dL）
-平均而言，成年患者每增加1 IU / kg因子IX的循环活动，增加0.8 IU / dL（0.4到1.2 IU / dL）
15岁以下：以IU为单位的IX因子数量=体重（千克）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x 1.3（IU / kg或IU / dL）
-小儿患者平均IX因子的循环活动增加1 IU / kg，增加0.7 IU / dL（范围为0.2至2.1 IU / dL）


Idelvion（R） ：
初始剂量：以IU为单位的因子IX的数量=体重（千克）x所需因子IX的增加（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
中度至中度出血：30至60 IU / dL（或正常值的百分比）；每48至72小时重复一次，直到达到治愈为止；对于大多数小型手术，单剂量就足够了
大出血：60至100 IU / dL（或正常值的百分比）；第一周每48到72小时重复一次，直到出血停止或治愈为止；维持剂量是每周1-2次。
围手术期处理，小手术（无并发症的血栓形成，除肌以外的肌肉出血，口腔出血）：30至60 IU / dL（或正常值的百分比）；单剂量通常就足够了。
围手术期处理，大手术（生命或四肢威胁性出血，深层肌肉出血，包括肌，颅内，咽后）：60至100 IU / dL（或正常值的百分比）；每48到72小时重复一次剂量，持续7到14天，直到出血停止并获得治愈为止；维持剂量是每周1至2次。
常规预防（12岁及以上）：每周一次25至40 IU / kg；良好控制的患者可能每14天转换为50至75 IU / kg。
12岁以下的常规预防：每周一次40至55 IU / kg
-根据个人反应调整剂量。


毒性（R） ：
12岁以上：
初始剂量：以IU为单位的第IX因子数量=体重（kg）x所需的第IX因子增加量（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
先前接受过治疗的患者的增量恢复：IU中需要的IX因子数量=体重（千克）x所需的IX因子增加（％或IU / dL）x 1.02 dL / kg


Mononine（R）：IU中所需的IX因子数量=体重（kg）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x 1 IU / kg（每IU / dL）


Rebinyn（R） ：
中度和中度出血：40 IU / kg
-单次剂量应足以缓解轻微和中度出血；可能会增加40 IU / kg的剂量
大出血：80 IU / kg；可能会增加40 IU / kg的剂量
围手术期管理，较小的手术程序（例如，植入皮下泵，皮肤活检，简单的牙科程序）：40 IU / kg
-小剂量的单次剂量应足够；如有需要，可以额外剂量
围手术期处理，主要外科手术（例如进入体腔，穿过间质屏障，打开筋膜平面，切除器官，手术方式改变正常解剖结构）：术前剂量为80 IU / kg
-根据围手术期出血处理的临床需要，可以在手术后的第一周内以1至3天的间隔另外服用40 IU / kg剂量。
-由于该产品的半衰期长，因此手术后的剂量可延长至第一周后每周一次，直到止血并达到治愈为止。


Rixubis（R） ：
初始剂量：以国际单位（IU）所需的因子IX的数量=体重（千克）x所需因子IX的增加（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
先前接受治疗的患者的增量恢复：
12岁及以上：IU中所需的IX因子数量=体重（千克）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x 1.1 dL / kg（IU / kg或IU / dL）
-平均而言，成年患者每增加1 IU / kg因子IX的循环活动，增加0.9 IU / dL
12岁以下：以IU为单位的IX因子数量=体重（千克）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x 1.4（IU / kg或IU / dL）
-小儿患者平均IX因子的循环活动增加1 IU / kg，增加0.7 IU / dL（范围为0.2至2.1 IU / dL）

评论：
-剂量和治疗时间取决于IX因子缺乏症的严重程度，出血部位和程度，患者的临床状况，年龄以及IX因子的药代动力学。

B型血友病的常用儿科剂量

仅在重构后用于静脉使用。

Alprolix（R）：国际单位所需的IX因子数量（IU）=体重（千克）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
中度至中度出血：30至60 IU / dL（或正常值的百分比）；如果有进一步的出血迹象，则每48小时重复一次
大出血：80至100 IU / dL（或正常值的百分比）；在6到10小时后重复剂量，然后在头3天中每24小时重复一次。
-由于该产品的半衰期长，因此可以减少剂量，并在第3天后将给药频率延长至每48小时或更长时间，直到止血并达到治愈为止。
围手术期处理，小型手术（包括不复杂的拔牙）：50至80 IU / dL（或正常值的百分比）；单剂量可能就足够了；在24到48小时后根据需要重复，直到出血停止并恢复。
围手术期处理，大手术：60至100 IU / dL（或正常值的百分比）；考虑在6至10小时后重复给药，然后在头3天中每24小时重复给药。
-由于该产品的半衰期长，第3天后剂量可能会减少，并且给药频率会延长至每48小时或更长时间，直到止血并达到治愈为止。
常规预防：每周一次50 IU / kg或每10天一次100 IU / kg；根据个人反应进行调整。
-在12岁以下的患者中康复程度可能较低，而体重调整后的清除率可能较高；根据需要调整剂量。


BeneFIX（R） ：
初始剂量：以国际单位（IU）所需的因子IX的数量=体重（千克）x所需因子IX的增加（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
平均恢复率：
15岁及以上：IU中要求的IX因子数量=体重（千克）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x 1.4（IU / kg或IU / dL）
-平均而言，成年患者每增加1 IU / kg因子IX的循环活动，增加0.8 IU / dL（0.4到1.2 IU / dL）
15岁以下：以IU为单位的IX因子数量=体重（千克）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x 1.3（IU / kg或IU / dL）
-小儿患者平均IX因子的循环活动增加1 IU / kg，增加0.7 IU / dL（范围为0.2至2.1 IU / dL）


Idelvion（R） ：
初始剂量：以IU为单位的因子IX的数量=体重（千克）x所需因子IX的增加（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
中度至中度出血：30至60 IU / dL（或正常值的百分比）；每48至72小时重复一次，直到达到治愈为止；对于大多数小型手术，单剂量就足够了
大出血：60至100 IU / dL（或正常值的百分比）；第一周每48到72小时重复一次，直到出血停止或治愈为止；维持剂量是每周1-2次。
围手术期处理，小手术（无并发症的血栓形成，除肌以外的肌肉出血，口腔出血）：30至60 IU / dL（或正常值的百分比）；单剂量通常就足够了。
围手术期处理，大手术（生命或四肢威胁性出血，深层肌肉出血，包括肌，颅内，咽后）：60至100 IU / dL（或正常值的百分比）；每48到72小时重复一次剂量，持续7到14天，直到出血停止并获得治愈为止；维持剂量是每周1至2次。
常规预防（12岁及以上）：每周一次25至40 IU / kg；良好控制的患者可能每14天转换为50至75 IU / kg。
12岁以下的常规预防：每周一次40至55 IU / kg
-根据个人反应调整剂量。


毒性（R） ：
12岁以上：
初始剂量：以IU为单位的第IX因子数量=体重（kg）x所需的第IX因子增加量（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
先前接受过治疗的患者的增量恢复：IU中需要的IX因子数量=体重（千克）x所需的IX因子增加（％或IU / dL）x 1.02 dL / kg


Mononine（R）：IU中所需的IX因子数量=体重（kg）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x 1 IU / kg（每IU / dL）


Rebinyn（R） ：
中度和中度出血：40 IU / kg
-单次剂量应足以缓解轻微和中度出血；可能会增加40 IU / kg的剂量
大出血：80 IU / kg；可能会增加40 IU / kg的剂量
围手术期管理，较小的手术程序（例如，植入皮下泵，皮肤活检，简单的牙科程序）：40 IU / kg
-小剂量的单次剂量应足够；如有需要，可以额外剂量
围手术期处理，主要外科手术（例如进入体腔，穿过间质屏障，打开筋膜平面，切除器官，手术方式改变正常解剖结构）：术前剂量为80 IU / kg
-根据围手术期出血处理的临床需要，可以在手术后的第一周内以1至3天的间隔另外服用40 IU / kg剂量。
-由于该产品的半衰期长，因此手术后的剂量可延长至第一周后每周一次，直到止血并达到治愈为止。


Rixubis（R） ：
初始剂量：以国际单位（IU）所需的因子IX的数量=体重（千克）x所需因子IX的增加（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
先前接受治疗的患者的增量恢复：
12岁及以上：IU中所需的IX因子数量=体重（千克）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x 1.1 dL / kg（IU / kg或IU / dL）
-平均而言，成年患者每增加1 IU / kg因子IX的循环活动，增加0.9 IU / dL
12岁以下：以IU为单位的IX因子数量=体重（千克）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x 1.4（IU / kg或IU / dL）
-小儿患者平均IX因子的循环活动增加1 IU / kg，增加0.7 IU / dL（范围为0.2至2.1 IU / dL）

评论：
-剂量和治疗时间取决于IX因子缺乏症的严重程度，出血部位和程度，患者的临床状况，年龄以及IX因子的药代动力学。

肾脏剂量调整

数据不可用

肝剂量调整

数据不可用

预防措施

禁忌症：
-对任何成分（包括仓鼠蛋白）的威胁生命的即时超敏反应（包括过敏反应）

有关其他注意事项，请参阅“警告”部分。

透析

数据不可用