胱氨酸

胱氨酸描述

Cystagon®（半胱胺酒石酸氢盐）胶囊用于口服给药的，含有半胱胺酒石酸氢盐，从而降低细胞的患者胱氨酸，溶酶体运输的遗传性缺陷的胱氨酸含量胱氨酸耗竭剂。 Cystagon®是半胱胺酒石酸氢盐，氨基硫醇，β-巯基乙胺。半胱氨酸酒石酸氢盐是一种高度水溶性的白色粉末，分子量为227，分子式为C 2 H 7 NS•C 4 H 6 O 6 。具有以下化学结构：

每个Cystagon®胶囊含有50毫克或150毫克的半胱胺游离碱，半胱胺酒石酸氢盐的。 Cystagon®胶囊含有下列非活性成分：氢氧化铵，黑色氧化铁，胶态二氧化硅，羧甲基纤维素钠，明胶，硬脂酸镁，微晶纤维素，药用釉料，预胶化淀粉，丙二醇，十二烷基硫酸钠和二氧化钛。

胱氨酸-临床药理学

作用机理

胱氨酸病是代谢的常染色体隐性先天性错误，其中胱氨酸从溶酶体中的转运异常。在肾病性形式中，胱氨酸的积累和晶体的形成损害了各个器官，特别是肾脏，导致肾小管范可尼综合症和进行性肾小球衰竭，并在生命的最初十年结束时出现了晚期肾衰竭。在对胱氨酸病患者进行半胱胺治疗之前的四项研究中，肾脏死亡（需要移植或透析）发生在中位年龄小于10岁的地方。胱氨酸病患者还由于角膜中的胱氨酸沉积而经历了生长衰竭，病和畏光。随着时间的流逝，大多数器官都会受损，包括视网膜，肌肉和中枢神经系统。

半胱胺是一种氨基硫醇，参与溶酶体内的硫醇-二硫键交换反应，将胱氨酸转化为半胱氨酸和半胱氨酸-半胱胺混合的二硫键，两者都可在胱氨酸病患者中退出溶酶体。

药代动力学和药效学

正常人和因胱氨酸病杂合的人的白细胞胱氨酸水平分别<0.2，通常低于1 nmol / 1/2胱氨酸/ mg蛋白。肾病性胱氨酸病个体的白细胞胱氨酸升高到2 nmol / 1/2胱氨酸/ mg蛋白以上。在这些患者中监测白细胞胱氨酸以确定剂量是否足够，在给药后5至6小时测量水平。在长期研究中（请参见下面的临床试验），进入白细胞的胱氨酸水平为3.73 nmol / 1/2胱氨酸/ mg蛋白（范围为0.13至19.80 nmol / 1/2胱氨酸/ mg蛋白），并维持在接近1 nmol / 1/2胱氨酸的水平。 / mg蛋白，半胱胺剂量范围为1.3至1.95 g / m 2 /天。施用半胱胺盐酸盐后，白细胞胱氨酸水平下降，最低水平约为1小时。

因为盐酸半胱胺具有令人不愉快的味道和气味，其它制剂已被开发，包括phosphocysteamine，即迅速转变为半胱胺在肠道半胱胺的phosphorothioester，和半胱胺酒石酸氢盐（Cystagon®）。转移研究显示，在8位患者中，酒石酸半胱氨酸盐酸盐可替代盐酸半胱胺或半胱氨酸，使白细胞胱氨酸水平保持在1 nmol / 1/2胱氨酸/ mg蛋白以下。酒石酸半胱胺注射后2小时和6小时总半胱胺水平高于溶液。

药代动力学和Cystagon®的药效学十名一个儿科患者谁收到225到550毫克的半胱胺酒石酸每天每6小时为一年以上的肾病性胱氨酸进行了研究。反复口服225至550 mg酒石酸半胱胺盐酸盐后，达到最大血浆浓度的平均时间（T max ）在给药后约1.4小时出现，平均稳态峰值血浆浓度（C max ）和浓度-时间曲线下的面积（AUC）分别为2.6 µg / mL和6.3 µg∙hr / mL。半胱胺的表观分布体积和表观血浆清除率分别为156 L / min和1.2 L / min。

半胱胺适度结合人血浆蛋白，主要结合白蛋白，平均蛋白结合率约为52％。在推荐剂量下，在临床上达到的浓度范围内，血浆蛋白结合与浓度无关。

药效学反应随血浆半胱胺浓度的增加而增加，最大反应发生在给药后约1.8小时，白细胞胱氨酸浓度平均降低约0.46 nmol / 1/2胱氨酸/ mg蛋白，并在给药后6小时恢复到基线水平。

下图显示了平均白细胞胱氨酸浓度和半胱胺血浆平均浓度-时间曲线：

使用半胱胺盐酸盐或半胱胺溶液已开发出大多数临床数据。在随后的所有讨论中，各种半胱胺盐的施用量将表示为半胱胺游离碱的量。

临床研究

在美国，大约有200名移植前型胱氨酸病患者患有肾病性胱氨酸病，除英国约40名患者外，临床研究几乎涵盖了所有这些患者。对于所有患者，进入研究的平均年龄均不到4岁。患者的性别大致相等，大约85％为白人，9％为黑人和3％为西班牙裔。

国家合作半胱胺研究（NCCS）治疗了94名儿童（主要来自美国）肾病性胱氨酸病，并增加了半胱胺HCl的剂量（平均剂量54 mg / kg /天），使白细胞胱氨酸水平低于2 nmol / 1/2服药后5至6小时服用胱氨酸/毫克蛋白，并将他们的结果与抗坏血酸随机安慰剂对照试验的安慰剂组中17名患儿的历史对照组进行比较。在研究开始时，经半胱胺治疗的患者平均年龄为22个月，平均年龄为46个月。在研究开始时，安慰剂患者已被确诊为约29个月，平均年龄约为52个月。有效性的主要指标是血清肌酐和计算得出的肌酐清除率和生长（高度）。

在NCCS中，治疗期间达到的平均白细胞胱氨酸水平中位数为1.7±0.2 nmol / 1/2胱氨酸/ mg蛋白。随访至少一年的70例血清肌酐低于2 mg / dL的半胱胺患者和17例安慰剂患者。 94名经半胱胺治疗的患者中有12位需要早期透析或肾移植。半胱胺患者的中位随访时间超过32个月，而20％的随访时间超过5年。对于安慰剂组，中位随访时间为20个月，只有一个随访时间超过24个月。在半胱胺患者中，尽管治疗和随访时间较长，但随着时间的推移，肾小球功能得以维持。相反，用安慰剂治疗的患者的血清肌酐逐渐升高。将经过年龄校正的身高与接受治疗的患者进行比较，该患者的身高在最初出现的NCCS筛查的143例患者中出现在各个年龄段。接受治疗的患者保持了生长（与正常人相比，没有显示出增加的生长衰竭），尽管生长速度没有增加到足以使患者赶上年龄正常的程度。肾小管功能不受治疗影响。

如表I所示，对两组儿童的肌酐清除率进行了评估，一组儿童白细胞胱氨酸耗竭较差，一组儿童白细胞胱氨酸耗竭良好。良好耗竭组的平均肌酐清除率最终为20.8 ml / min / 1.73 m尽管良好耗竭组的平均年龄较大，但比贫困耗竭组的平均值大2 。

始于1988年的长期研究对46名完成NCCS（平均治疗6.5年）的患者和93名新患者同时使用了盐酸半胱胺和磷酸半胱胺（患者选择）。患者因白细胞胱氨酸升高而诊断为胱氨酸病（平均3.63 nmol / 1/2胱氨酸/ mg）。新患者和46例继续患者的血肌酐分别低于3.0 mg / dL和4.0 mg / dL。将患者随机分配至1.3或1.95 g / m 2 /天的剂量，并根据血清肌酐是否高于1.2 mg / dL进行分层。如果白细胞胱氨酸水平约为2 nmol / 1/2胱氨酸/ mg蛋白，则剂量可以增加，并且由于不耐受而降低剂量。

两组的平均剂量分别为1.27 g / m 2 /天和1.87 g / m 2 /天，而白细胞中的胱氨酸水平平均为1.72±1.65 nmol / 1/2胱氨酸/ mg蛋白和1.86±0.92 nmol / 1/2胱氨酸/ mg蛋白。分别为1.3和1.95 g / m 2 /天。在新患者中，年龄与NCCS组相似，在随访期间血清肌酐基本没有变化（约有一半的患者接受了24个月的随访），磷酸半胱胺和盐酸半胱胺的作用相似。长期随访组（入组时平均年龄约为9岁）留在研究中（近80％的患者接受了至少2年的随访），肾功能基本没有变化。在未经治疗的胱氨酸病的四项研究中，肾脏死亡（需要移植或透析）发生在中位年龄小于10岁的地方。两组都保持身高（尽管他们没有赶上基线）。两种剂量之间没有明显差异。

胱氨酸的适应症和用法

Cystagon®的适应症为肾病性胱氨酸的儿童和成人的管理。

禁忌症

Cystagon®是谁开发过敏，或半胱胺或青霉胺的患者禁忌。

警告事项

如果出现皮疹发展，Cystagon®应该被扣留，直至皮疹消失了。 Cystagon®可在严密监督下较低的剂量重新开始，然后慢慢滴定至治疗剂量。如果严重的皮疹的发展如多形性红斑松解症或毒性表皮坏死溶解，Cystagon®不应被重新施用。

半胱胺与中枢神经系统症状有关，如癫痫发作，嗜睡，嗜睡，抑郁和脑病。如果出现中枢神经系统症状，应仔细评估患者并根据需要调整剂量。在某些未使用半胱胺治疗的胱氨酸病患者中，已经描述了神经系统并发症。这可能是原发性疾病的表现。患者不宜从事危险活动，直到Cystagon®对心理性能的影响是众所周知的。

接受酒石酸半胱胺治疗的患者有胃肠道溃疡和出血的报道。医生应保持警惕，注意溃疡和出血的迹象，并应告知患者和/或监护人严重胃肠道毒性的症状和体征，以及如果发生这种情况应采取的措施。

售后报告包括一份间质性肾炎伴早期肾功能衰竭的报告。该事件与酒石酸半胱胺治疗之间的因果关系尚未建立。

预防措施

一般

半胱胺与胃肠道症状有关，包括恶心，呕吐，厌食和腹痛，有时甚至很严重。此外，半胱胺治疗的患者有胃肠道溃疡和出血的报道。如果出现这些情况，可能必须中断治疗并调整剂量。半胱胺剂量为1.95克/米2 /天（约80至90毫克/千克/天）与因不耐受引起的退出治疗的次数增加以及不良事件的发生率增加有关。

半胱胺偶尔与可逆性白细胞减少症和肝功能异常研究有关。因此，应监测血液计数和肝功能研究。

已经有良性颅内高压（或假性脑瘤; PTC）报告和/或视乳头水肿与Cystagon®治疗相关的已通过添加利尿剂治疗的解决。由于同时进行药物治疗和肾脏移植，PTC在胱氨酸病患者中可能更为常见。虽然PTC对Cystagon®的因果关系尚未建立，医生应监测接受Cystagon®这种情况的病人。医生应指导患者报告以下症状：头痛，耳鸣，头晕，恶心，复视，视力模糊，视力丧失，眼后疼痛或眼球运动疼痛。需要定期进行眼部检查以及早发现这种情况，并应在发生这种情况时提供及时的治疗，以防止视力下降。

目前已在高剂量Cystagon®或其他半胱胺盐已经响应了半胱胺减少剂量治疗的患者严重皮肤损害的报告。这些皮肤病变是双臂肘区域上方的紫色出血性病变，已被描述为软体动物假瘤。也可能出现皮肤纹，骨病变（已被描述为骨质减少，压缩性骨折，脊柱侧弯和外翻外翻）以及腿部疼痛和关节过度伸展。一名患有严重皮肤病变的患者随后死于具有明显血管病变的急性脑缺血。医生应定期监测的接收Cystagon®患者的皮肤和骨骼。如果类似的皮，骨出现异常，Cystagon®的剂量应减少。

给患者，父母和/或监护人的信息

请参阅附件中有关患者以及父母和/或监护人的信息。

实验室测试

白细胞胱氨酸测定可用于确定足够的剂量和依从性。当Cystagon®给药后5至6小时测量的，目标应该是一个水平<1纳摩尔/½胱氨酸/ mg蛋白质。在一些患者中有用于Cystagon较差耐受性®，患者仍可能会收到益处具有小于2纳摩尔/½胱氨酸/ mg蛋白质的白细胞胱氨酸水平。测量应每三个月进行，更频繁地当患者从盐酸半胱胺或phosphocysteamine解决方案转移到Cystagon®。

医生应跟踪患者的消化道溃疡和出血的体征和症状，并应告知患者和/或监护人此随访的重要性。

药物相互作用

没有描述。 Cystagon®可以与电解质和矿物替换所需Fanconi综合征的管理以及维生素d和甲状腺激素给药。

致癌，诱变，生育力受损

半胱胺尚未在长期动物研究中测试其致癌潜力。

在Ames试验中，半胱胺不致突变。在人淋巴细胞的体外姐妹染色单体交换测定中，它产生阴性反应，而在仓鼠卵巢细胞中，在类似测定中产生阳性反应。

在雄性和雌性大鼠中进行了重复繁殖繁殖研究。发现半胱胺对75 mg / kg /天的口服剂量（450 mg / m 2 /天，基于人体表面积的推荐人剂量的0.4倍）对生育能力和生殖能力没有影响。口服剂量为375 mg / kg /天（2,250 mg / m 2 /天，基于人体表面积的推荐人剂量的1.7倍），会降低成年大鼠的生育能力及其后代的存活率。

怀孕

已在大鼠中以37.5至150 mg / kg /天的口服剂量（基于人体表面推荐的人类维持剂量的约0.2到0.7倍）进行了畸形学研究，结果表明酒石酸酒石酸半胱氨酸具有致畸性和胎儿毒性。观察到的致畸发现为left裂，后凸畸形，心室间隔缺损，小头畸形和脑电图。没有针对孕妇的充分且对照良好的研究。 Cystagon®在怀孕期间应只有在潜在利益的潜在的风险对胎儿使用。

护理母亲

尚不知道半胱胺是否会从人乳中排出。因为许多药物会从人乳中排出，并且由于半胱胺在哺乳期的母鼠中以375 mg / kg /天（2,250 mg / m 2 /天）的剂量向哺乳期的小母鼠表现出潜在的发育毒性潜力，是基于人体表面积的推荐人剂量的1.7倍），应考虑药物对母亲的重要性，决定是否停止护理或停止使用药物。

儿科用

Cystagon®对cystinotic儿童的安全性和有效性已经确立。一旦确定了肾病性胱氨酸病的诊断，应立即开始半胱胺疗法。

不良反应

在三项临床试验中，已向246名患有胱氨酸病的儿童施用了半胱胺或磷半胱胺。有时很难确定副作用的因果关系，因为潜在的疾病可能导致副作用。

看到的最常见的不良反应涉及胃肠道和中枢神经系统。这些在半胱胺治疗开始时尤为突出。暂时中止治疗，然后逐步重新引入可能有效提高耐受性。

不良反应并未在NCCS中系统地收集，但经常被研究者列出。因此，以下比率可能会被低估。最常见的事件（> 5％）是呕吐35％，厌食31％，发烧22％，腹泻16％，嗜睡11％和皮疹7％。

较不常见的不良事件有：

身体整体：脱水。

心血管：高血压。

消化系统：恶心，口臭，腹痛，消化不良，便秘，肠胃炎，十二指肠炎，胃肠道溃疡和出血。

中枢神经系统：嗜睡，脑病，头痛，癫痫发作，共济失调，精神错乱，震颤，运动亢进，听力下降，头晕，抖动。

精神科：神经质，思维异常，抑郁，情绪低落，幻觉，噩梦。

外皮：荨麻疹。

泌尿生殖系统：间质性肾炎，肾功能衰竭（请参阅警告）。

临床实验室：肝功能异常，贫血，白细胞减少。

在美国研究中，有8％的患者发生不良反应或不耐受导致停止治疗。

由于不耐受，与药物相关的呕吐，厌食，嗜睡和发烧引起的戒断与剂量有关，与1.30克/ m 2 /天相比，在接受1.95克/ m 2 /天的患者中更常见。

据报道，在这种疾病状态下突然死亡。

上市后监督

良性颅内高压（或伪肿瘤性脑； PTC）伴有乳头水肿；皮肤病变，软体动物假瘤，皮肤纹，皮肤脆弱;关节过伸，腿痛，外翻，骨质减少，压迫性骨折和脊柱侧弯已有报道（参见注意事项）。

药物滥用和依赖性

Cystagon®尚未与滥用的可能性，在人类心理或生理依赖性有关。

过量

单次口服半胱胺660 mg / kg对大鼠具有致命性。急性毒性反应的症状是运动能力下降和胃肠道和肾脏的广泛性出血。

据报道有两例人类用药过量。在一种情况下，患者立即呕吐药物并且没有出现任何症状。第二起事件涉及一个健康的13个月大的孩子意外摄入200至250 mg / kg的剂量。呕吐和脱水。这名儿童住院治疗并输液。完全恢复。如果发生用药过量，应适当支持呼吸和心血管系统。没有特定的解毒剂。可以考虑进行血液透析，因为半胱胺与血浆蛋白的结合较弱。

胱氨酸剂量和给药

对于肾病性胱氨酸病的治疗，一旦确诊（即白细胞胱氨酸升高），应立即开始半胱胺治疗。

新的患者应开始1/4至Cystagon的维持剂量®的1/6。然后应在四到六周内逐渐增加剂量，以避免不耐受。

推荐Cystagon®维持剂量以下的儿童12岁是1.30克/平方米的游离碱，2 /日，分4分次给药。完整的Cystagon®胶囊不应该的大约六岁以下给予儿童因误吸的危险。 Cystagon®胶囊可能的大约六岁以下的超过食品洒胶囊内容物给予儿童。 12岁以上且体重超过110磅的患者应每天接受2.0克/克，每天分四次服用。

如果错过了剂量，应尽快服用。如果在下一次服药后的两个小时内，请跳过错过的服药，并返回常规投药时间表。不要加倍剂量。

当Cystagon®耐受性好，治疗的目标是保持低于1白细胞胱氨酸水平纳摩尔/半胱氨酸/ mg蛋白质以下Cystagon的管理®五六个小时。如果白细胞胱氨酸水平低于2 nmol / 1/2胱氨酸/ mg蛋白，耐受性较差的患者仍将获得显着收益。所述Cystagon®剂量可增加到最大的1.95克/米2 /天至达到这样的水平。 1.95克/米2 /天的剂量与由于不耐受引起的退出治疗的速率增加和不良事件的发生率增加有关。

Cystinotic患者服用盐酸半胱胺或phosphocysteamine溶液可以转移到等摩尔剂量Cystagon®胶囊。

的1.30克/米2 /天的推荐维持剂量可通过根据下表，这需要表面积以及重量考虑到施用Cystagon®来近似。

12岁以上且体重超过110磅的患者应每天分两次服用2.0克，作为初始维持剂量。如上所述，应在增加剂量4至6周后达到此剂量。如果白细胞胱氨酸水平保持> 2 nmol / 1/2胱氨酸/ mg /蛋白，则应增加剂量。

建议在达到维持剂量后的新患者中，在给药后5至6小时进行白细胞胱氨酸测定。从盐酸半胱胺或磷酸半胱胺溶液转移至胶囊的患者应在2周内测量其白细胞胱氨酸水平，然后每3个月测量一次，以评估上述最佳剂量。

如果Cystagon®最初容忍因胃肠道症状或短暂皮疹不佳，治疗应暂时停止，然后以较低的剂量重新提起，并逐步提高到适当的剂量。

如何提供Cystagon

Cystagon®（半胱胺酒石酸氢盐）胶囊是硬明胶胶囊，其提供50毫克或150毫克的半胱胺游离碱，半胱胺酒石酸氢盐的：

Cystagon®胶囊，50mg的是在主体和MYLAN在盖印有CYSTA 50白色不透明胶囊。它们如下：

NDC 0378-9040-05
每瓶500粒

Cystagon®胶囊，150mg的对身体和MYLAN在盖印有Cystagon 150白色不透明胶囊。它们如下：

NDC 0378-9045-05
每瓶500粒

存放在20°至25°C（68°至77°F）。 [请参阅USP控制的室温。]

避免光照，避免潮湿。

使用防儿童进入的封口分配在USP所定义的密封，防光的容器中。

药剂师：在每个穿孔处取下患者信息传单，并将传单分发给患者。

以下信息可用于患者传单中的患者和/或监护人。

患者和家长信息

Cystagon®（SIS-TA-坤）
（酒石酸半胱胺）
胶囊

阅读您或您的孩子开始服用，每次你得到一个笔芯之前自带Cystagon®的患者信息。可能有新的信息。本传单不代替与您的医生讨论您或您孩子的医疗状况或治疗情况。

什么是Cystagon®？

Cystagon®是用来管理称为肾病性胱氨酸医学病症的药物，在儿童和成人。

肾病性胱氨酸病是一种罕见的遗传病，会导致肾脏中称为胱氨酸的蛋白质构件积聚。胱氨酸的堆积会引起肾脏问题。这些肾脏问题会导致人体损失过多的糖（葡萄糖），蛋白质和电解质。膀胱痉挛可能导致机体生长缓慢，骨骼衰弱和肾脏衰竭恶化。

谁不应该采取Cystagon®？

不要把Cystagon®如果您或您的孩子对任何在它的成分，含半胱胺，或青霉胺等产品过敏。见这个样本的月底在Cystagon®成分的完整列表。

我应该告诉我或采取Cystagon®之前，我的孩子的医生？

告诉医生您所有的医疗状况，包括您或您的孩子是否：

•

过去对含有半胱胺的药物有过敏反应。

•

有皮疹或任何骨骼问题。

•

有癫痫，精疲力竭，抑郁或其他神经系统问题的病史。

•

有或曾经有胃或肠道问题，包括溃疡或出血。

•

有肝脏或血液问题。

•

正在怀孕或打算怀孕。目前还不知道Cystagon®是否会伤害你腹中的宝宝。除非你和你的医生决定采取Cystagon®可能的益处大于风险未出生的胎儿更加重要，不要在怀孕期间采取Cystagon®。

•

它不知道，如果Cystagon®将传递到母乳。您和您的医生应决定是否停止护理或停止服药。

告诉您的医生您或孩子服用的所有药物，包括处方药和非处方药，维生素和草药补品。

了解您或您的孩子服用的药物。保留您或您孩子的药物清单，并在您购买新药时出示给您或您孩子的医生和药剂师。

应该如何Cystagon®采取？

•

就拿Cystagon®严格按照规定。未经医生批准，请勿增加或减少药物用量。

•

如果您或您的孩子错过了一定剂量的药物，应尽快服用。如果在下一次服药后的两个小时内，请跳过错过的服药，并返回常规投药时间表。不要加倍剂量。

•

如果您或您的孩子需要太多Cystagon®，打电话给医生或中毒控制中心，或去最近的医院急诊室的时候了。

•

不要给Cystagon®胶囊孩子六岁以下。他们可能无法吞咽并窒息。对于六岁以下的儿童，可以打开胶囊并将其内容物撒在食物上。与您的医生交谈以获取完整说明。

•

您的医生将安排定期进行血液检查以测量白细胞内胱氨酸的含量。这将有助于确定Cystagon®的正确剂量。还将进行定期的血液和尿液检查，以测量体内重要电解质的水平。这将帮助您的医生正确调整这些补充剂的剂量。

•

您的医生可能还希望进行某些测试，以了解是否发生了不良影响。这些测试非常重要，因为可能发生严重的副作用，包括溃疡或胃和肠出血（消化道）。

我应该还是我的孩子避免同时服用Cystagon®？

Cystagon®可能会导致一些人变得比它们通常是困倦或更少警报。您或您的孩子应该不会开车，操作机器，或做其他危险的活动，直到你知道Cystagon®如何影响你。

Cystagon®可能有哪些副作用？

Cystagon®可能引起严重的副作用，包括：

1。

皮疹。如果您或您的孩子出现皮疹，请立即告诉您的医生。 Cystagon®可能需要暂时停止，直到皮疹消失。如果皮疹严重，医生可能会完全停止Cystagon®。

2。

中枢神经系统症状：一些服用半胱胺的患者出现癫痫发作，抑郁症，并变得过于困倦（过度困倦）。告诉您的医生您或您的孩子是否有这些症状。

3。

胃和肠道（胃肠道）问题：服用半胱胺的患者出现溃疡和出血。如果您或您的孩子出现胃痛，恶心，呕吐，食欲不振或吐血，请立即告诉医生。

4。

血液检查中白细胞计数低和肝功能异常。您的医生将为此监控您或您的孩子。

5，

良性颅内高压，也称为假性肿瘤脑，已有报道。这是大脑周围液体中存在高压的情况。告诉您的医生立即如果您或您的孩子养成以下任何症状，而服用Cystagon®：头痛，嗡嗡声或“呼呼”的声音在耳边，头晕，恶心，复视，视力模糊，视力丧失，疼痛背后眼睛或眼球运动引起的疼痛。您的医生将通过眼睛检查来监视您或您的孩子，以便及早发现并治疗该问题。这将有助于减少视力丧失的机会。

6。

皮肤病变，骨骼病变和关节问题。用高剂量的半胱胺治疗的儿童可能会出现皮肤损伤。这些包括皮肤纹（如妊娠纹），骨骼损伤（如骨折），骨骼畸形和关节问题。检查你或你的孩子的皮肤同时服用Cystagon®。向您的医生报告任何变化。您的医生将为您或您的孩子监测这些问题。

Cystagon的®最常见的副作用包括：

•

呕吐

•

食欲不振

•

发热

•

腹泻

•

睡意

•

皮疹

我应该如何储存Cystagon®？

•

商店Cystagon®在干燥的地方，远离光。

•

商店Cystagon®之间68°至77°F（20°至25℃）。

保持Cystagon®和所有药品放在儿童接触不到的地方。

一般约Cystagon信息®

有时会为患者传单中未提及的疾病开出处方药。不要使用Cystagon®对于它没有规定的条件。不要给Cystagon®给其他人，即使他们有相同的症状，你或你的孩子有。可能会伤害他们。

这名患者的信息总结了Cystagon®最重要的信息。如果您想了解Cystagon®更多信息，与您的医生谈话。你可以问问你的医生或药剂师约Cystagon®是为卫生专业人员的书面资料。有关更多信息，请致电1-877-446-3679。

什么是Cystagon®的成分？

有效成分：半胱胺游离碱，如酒石酸半胱胺。

Inactive ingredients: ammonium hydroxide, black iron oxide, colloidal silicon dioxide, croscarmellose sodium, gelatin, magnesium stearate, microcrystalline cellulose, pharmaceutical glaze, pregelatinized starch, propylene glycol, sodium lauryl sulfate and titanium dioxide.

迈兰制药公司
摩根敦，西弗吉尼亚州26505

Revised: 1/2019
CYST:R16p/PL:CYST:R8p

PRINCIPAL DISPLAY PANEL - 50 mg

NDC 0378-9040-05

Cystagon ®
(cysteamine bitartrate)
Capsules
50 mg*

PHARMACIST: Dispense the accompanying Patient
and Parent Information Leaflet to each patient.

Rx only 500 Capsules

*Each capsule contains
cysteamine bitartrate equivalent
to 50 mg of cysteamine.

Dispense in a tight, light-resistant container
as defined in the USP using a child-resistant
closure.

Keep container tightly closed.

Keep this and all medication out of the
接触儿童。

Store at 20° to 25°C (68° to 77°F). [See
USP Controlled Room Temperature.]

Protect from light and moisture.

Usual Dosage: See accompanying prescribing
信息。

This container is not intended for dispensing
for household use.

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RM9040B5

PRINCIPAL DISPLAY PANEL - 150 mg

NDC 0378-9045-05

Cystagon ®
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Capsules
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