Emapalumab

什么是依帕洛玛单抗？

Emapalumab与称为地塞米松的药物一起用于治疗吞噬性淋巴细胞组织细胞增多症（HLH），这种罕见疾病有时会遗传。 HLH使您的免疫系统攻击健康的血细胞，这可能导致对脾脏或肝脏的严重或威胁生命的副作用。 Emapalumab用于成人和小至新生的儿童。

Emapalumab在其他治疗无效或已停止工作后给予。

Emapalumab也可用于本用药指南中未列出的目的。

重要信息

Emapalumab影响您的免疫系统。您可能更容易感染，甚至是严重或致命的感染。如果您发烧，发冷，盗汗，皮肤疮，咳嗽，呼吸困难或带粘液的咳嗽，请致电医生。

在服药之前

告诉您的医生您是否曾经患过结核病或家庭中有人患有结核病。还要告诉医生您最近是否旅行过。结核病和某些真菌感染在世界某些地区更为常见，旅行时您可能已经暴露在外。

告诉医生您是否曾经：

• 结核病（TB）阳性皮肤测试；

• 任何类型的感染（活动的或近期的）；

• 组织胞浆菌病（真菌感染）；

• 带状疱疹（带状疱疹）;要么

• 如果您计划接种疫苗。

告诉医生您是孕妇还是母乳喂养。

Emapalumab如何服用？

在开始使用依帕洛玛单抗治疗之前，您的医生可能会进行测试，以确保您没有肺结核或其他感染。

Emapalumab的输注通常是每3或4天一次。医护人员会给您注射。

必须缓慢给予emapalumab，输注可能需要1个小时才能完成。

Emapalumab影响您的免疫系统。您可能更容易感染，甚至是严重或致命的感染。您将需要验血，以帮助您的医生确定用这种药治疗您的时间。

可能会给您其他药物以防止严重感染。只要您的医生开处方，就继续使用这些药物。

如果我错过剂量怎么办？

如果您错过了依帕仑单抗注射的预约，请致电您的医生以获取指示。

如果我服药过量怎么办？

寻求紧急医疗护理或致电1-800-222-1222，拨打毒药帮助热线。

接受依帕莫拉单抗时应避免什么？

在使用Emapalumab时以及上次服药后至少4周内不要接受“活”疫苗。活疫苗包括麻疹，腮腺炎，风疹（MMR），脊髓灰质炎，轮状病毒，伤寒，黄热病，水痘（水痘），带状疱疹（带状疱疹）和鼻流感（流感）疫苗。

Emapalumab的副作用

如果您有过敏反应迹象，请寻求紧急医疗救助：呼吸困难；脸，嘴唇，舌头或喉咙肿胀。

注射过程中可能会发生一些副作用。如果您感到发烧，发冷，出汗，发痒，头晕，恶心，或者胸痛，呼吸急促，皮疹或发红，请告诉您的护理人员。

您可能更容易感染，甚至是严重或致命的感染。如果您有感染迹象，请立即致电医生：

• 发烧，发冷，盗汗；

• 食欲不振，体重减轻；

• 感到很累

• 皮肤上的温暖，发红或疼痛的疮口；

• 咳嗽，呼吸困难；

• 口腔和咽喉溃疡；

• 咳血粘液要么

• 任何其他新的或恶化的感染迹象。

常见的副作用可能包括：

• 发热;要么

• 血压升高。

这不是副作用的完整列表，并且可能会发生其他副作用。打电话给您的医生，征求有关副作用的医疗建议。您可以通过1-800-FDA-1088向FDA报告副作用。

还有哪些其他药物会影响依帕洛玛单抗？

其他药物可能会影响依帕洛玛单抗，包括处方药和非处方药，维生素和草药产品。告诉您的医生您目前所有的药物以及您开始或停止使用的任何药物。

版权所有1996-2018 Cerner Multum，Inc.版本：1.02。

对于消费者

适用于Emapalumab：静脉注射液

需要立即就医的副作用

除了其所需的作用外，依帕洛玛也可能引起某些不良作用。尽管并非所有这些副作用都可能发生，但如果确实发生了，则可能需要医疗护理。

服用Emapalumab时，如果有下列任何副作用，请立即与您的医生或护士联系：

比较普遍;普遍上

• 搅动
• 背疼
• 黑色，柏油样凳子
• 脸，手臂，手，小腿或脚肿胀或肿胀
• 血便
• 模糊的视野
• 胸痛，不适或紧绷
• 发冷
• 混乱
• 咳嗽
• 意识或反应能力下降
• 尿量减少
• 萧条
• 呼吸困难或劳累
• 口干
• 快速，剧烈或不规则的心跳或脉搏
• 温暖的感觉
• 发热
• 头痛
• 嘶哑
• 敌意
• 口渴
• 易怒
• 头晕，头晕或昏厥
• 食欲不振
• 意识丧失
• 下背部或侧面疼痛
• 情绪变化
• 肌肉疼痛，抽筋或抽搐
• 恶心
• 紧张
• 鼻血
• 手，脚或嘴唇麻木或刺痛
• 排尿困难或困难
• 敲打耳朵
• 体重快速增加
• 快速，浅呼吸
• 脸部，颈部，手臂发红，偶尔上胸部发红
• 癫痫发作
• 严重嗜睡
• 心跳缓慢
• 腺体肿胀
• 不寻常的嗜睡，迟钝，疲倦，虚弱或呆滞感
• 体重异常增加或减少
• 呕吐
• 呕吐的血液或看起来像咖啡渣的物质

不需要立即就医的副作用

Emapalumab可能会出现一些副作用，通常不需要医疗。随着身体对药物的适应，这些副作用可能会在治疗期间消失。另外，您的医疗保健专业人员可能会告诉您一些预防或减少这些副作用的方法。

请咨询您的医疗保健专业人员，是否持续存在以下不良反应或令人讨厌，或者是否对这些副作用有任何疑问：

比较普遍;普遍上

• 便秘
• 力量不足或丧失
• 肚子痛

对于医疗保健专业人员

适用于Emapalumab：静脉注射液

血液学

非常常见（10％或更多）：淋巴细胞增多（12％） ^[参考]

免疫学的

非常常见（10％或更多）：总体感染（注意：报告的感染为病毒41％，细菌35％，真菌9％和未鉴定的15％）（56％），严重感染（如败血症，肺炎，菌血症） ，播散性组织胞浆菌病，坏死性筋膜炎，病毒感染，穿孔性阑尾炎（32％），巨细胞病毒感染（12％）

常见（1％至10％）：免疫原性^[参考]

本地

很常见（10％或更多）：与输液有关的反应（27％） ^[参考]

新陈代谢

很常见（10％或更多）：低钾血症（15％）

常见（1％至10％）：呕吐^[参考]

肝的

非常常见（10％或更多）：急性肾损伤^[参考]

呼吸道

很常见（10％或以上）：库斯（12％），呼吸急促（12％）

常见（1％至10％）：呼吸困难，鼻epi ^[Ref]

其他

非常常见（10％或更多）：发热（24％）

常见（1％至10％）：乏力^[参考]

心血管的

非常常见（10％或更高）：高血压（41％），心动过速（12％）

常见（1％至10％）：心动过缓，周围性水肿^[参考]

皮肤科

很常见（10％或更多）：皮疹（12％） ^[参考]

胃肠道

非常常见（10％或更多）：便秘（15％），腹痛（12％），腹泻（12％）

常见（1％至10％）：胃肠道出血^[参考]

某些副作用可能没有报道。您可以将其报告给FDA。

通常的成人组织细胞增生剂量

-初始剂量：1 mg / kg静脉注射，每周1次，每次2次（每3至4天）
-根据临床和实验室标准，初始剂量后的剂量可逐步增加至10 mg / kg（请参阅剂量调整）。
-治疗时间：在进行造血干细胞移植（HSCT）或出现无法接受的毒性之前；当患者不再需要治疗HLH时，停药。

药物前/伴随用药：
-对于未接受地塞米松基线治疗的患者：在开始使用该药的前一天，以每天至少5至10 mg / m2的剂量开始地塞米松。
-对于正在接受地塞米松基线治疗的患者：如果剂量至少为5 mg / m2，他们可以继续常规剂量。
-地塞米松可以根据医师的判断逐渐变细。

评论：
-使用纯化的蛋白衍生物（PPD）或IFNγ释放测定法检测潜在的TB，并评估患者的TB危险因素。
-对有风险或已知PPD测试结果呈阳性或IFNγ释放测定呈阳性的患者进行结核病预防。
-在治疗开始前，对带状疱疹，肺炎奈瑟氏肺孢子虫和真菌感染进行预防。
-在治疗期间每2周监测一次TB，腺病毒，EBV和CMV，并根据临床情况进行监测。

用途：用于治疗难治性，复发性或进行性疾病或传统HLH治疗不耐受的原发性吞噬性淋巴细胞组织细胞增多症（HLH）

用于组织细胞增生症的常用儿科剂量

-初始剂量：1 mg / kg静脉注射，每周1次，每次2次（每3至4天）
-根据临床和实验室标准，初始剂量后的剂量可逐步增加至10 mg / kg（请参阅剂量调整）。
-治疗时间：在进行造血干细胞移植（HSCT）或出现无法接受的毒性之前；当患者不再需要治疗HLH时，停药。

药物前/伴随用药：
-对于未接受地塞米松基线治疗的患者：在开始使用该药的前一天，以每天至少5至10 mg / m2的剂量开始地塞米松。
-对于正在接受地塞米松基线治疗的患者：如果剂量至少为5 mg / m2，他们可以继续常规剂量。
-地塞米松可以根据医师的判断逐渐变细。

评论：
-使用纯化的蛋白衍生物（PPD）或IFNγ释放测定法检测潜在的TB，并评估患者的TB危险因素。
-对有风险或已知PPD测试结果呈阳性或IFNγ释放测定呈阳性的患者进行结核病预防。
-在治疗开始前，对带状疱疹，肺炎奈瑟氏肺孢子虫和真菌感染进行预防。
-在治疗期间每2周监测一次TB，腺病毒，EBV和CMV，并根据临床情况进行监测。

用途：用于治疗患有原发性吞噬性淋巴细胞组织细胞增生症（HLH）的顽固性，复发性或进行性疾病或不耐受的小儿（新生儿和老年）患者

肾脏剂量调整

不建议调整。

肝剂量调整

不建议调整。

剂量调整

根据反应调整剂量：
-第1天：起始剂量为1 IV mg / kg
-第3天将剂量增加至3 mg / kg静脉注射，改善效果不理想
-从第6天起将剂量增加至6 mg / kg静脉内，改善效果不理想
-从第9天开始将剂量增加至10 mg / kg静脉内
注意：第3天和第6天的不令人满意的改进是由医疗服务提供者定义的，并且至少是以下之一：
发烧：持续或反复
血小板数：
-如果基线小于50,000 / mm3，并且没有改善到大于50,000 / mm3
-如果基线大于50,000 / mm3并且改善率不足30％
-如果基线大于100,000 / mm3，然后降低至小于100,000 / mm3
中性计数：
-如果基线小于500 / mm3，并且没有改善到大于500 / mm3
-如果基线大于500至1000 / mm3并降低至小于500 / mm3-如果基线大于1000至1500 / mm3并降低至小于1000 / mm3
铁蛋白（ng / mL） ：
-如果基线为3000 ng / mL或更大且下降幅度小于20％
-如果基线低于3000 ng / mL，并且升高至3000 ng / mL以上，则浓度增加：任何恶化
皮肤病（必须同时使用D-二聚体和纤维蛋白原） ：
-D-二聚体：如果基线异常且无改善
-纤维蛋白原（mg / dL）：如果基线水平为100 mg / dL或更低，且无改善
-如果基线水平大于100 mg / dL，并且任何下降至小于100 mg / dL
注意：第9天的不满意改进定义为：
-由医疗服务提供者评估，根据反应的初始迹象，剂量的进一步增加可能会有所帮助。

预防措施

禁忌症：
-没有

有关其他预防措施，请参阅“警告”部分。

透析

不建议调整。

其他的建议

行政建议：
-通过包含无菌，无热原，低蛋白结合的0.2微米在线过滤器的IV管线，在1小时内对IV稀释溶液进行管理。
-请勿与其他药剂同时注入该药物，也不要在输液袋或注射器中添加任何其他产品。

储存要求：
-放入2C至8C（36F至46F）的原始纸箱中的冰箱中保存，以避光。
-从稀释开始，将稀释后的溶液在2C至8C（36F至46F）的冰箱中存放不超过4小时。
-如果冷藏，则在给药前将稀释后的溶液恢复到室温。
-请勿冻结或摇动。
-请勿存储解决方案中任何未使用的部分以供重复使用。
-任何未使用的产品或废料应按照当地要求进行处理。

一般：
-本产品不含防腐剂。

监控：
-输液相关反应
-感染

患者建议：
-将任何感染迹象报告给您的医疗保健提供者。
-请勿在治疗期间接种活疫苗或减毒活疫苗。
-该药物可能引起与输液有关的反应（例如，药疹，发热，皮疹，红斑，多汗症）。