Emapalumab-lzsg（静脉注射）

em-a-PAL-ue-mab-lzsg

常用品牌名称

在美国

• 加米芬

可用的剂型：

• 解

治疗类别：免疫制剂

药理类别：Emapalumab

用于emapalumab-lzsg

Emapalumab-lzsg注射液可用于治疗一种称为原发性吞噬性淋巴细胞组织细胞增生症（HLH）的血液疾病，这种疾病难以治疗（难治），复发或恶化（进行性），或者在使用其他治疗效果不佳时。

Emapalumab-lzsg仅在医生指导下或在医生的直接指导下使用。

使用emapalumab-lzsg之前

在决定使用药物时，必须权衡服用药物的风险和所能带来的好处。这是您和您的医生会做出的决定。对于emapalumab-lzsg，应考虑以下因素：

过敏症

告诉医生您是否对emapalumab-lzsg或任何其他药物有任何异常或过敏反应。如果您还有其他类型的过敏症，例如食物，染料，防腐剂或动物，也请告知您的医疗保健专业人员。对于非处方产品，请仔细阅读标签或包装成分。

小儿科

迄今为止进行的适当研究尚未显示出儿科特定问题，这些问题会限制依帕莫拉单抗注射液在新生儿和儿童中的有效性。已经建立了安全性和有效性。

老年医学

迄今为止进行的适当研究尚未显示出老年人特异性问题，这些问题会限制依帕莫拉单抗治疗老年人的有效性。

哺乳

妇女没有足够的研究来确定在母乳喂养期间使用这种药物的婴儿风险。在母乳喂养期间服用这种药物之前，要权衡潜在收益与潜在风险。

与药物的相互作用

尽管某些药物根本不能一起使用，但在其他情况下，即使可能发生相互作用，也可以同时使用两种不同的药物。在这些情况下，您的医生可能希望更改剂量，或者可能需要其他预防措施。当您接受emapalumab-lzsg时，让您的医疗保健专业人员知道您是否在服用以下任何一种药物尤为重要。已根据其潜在重要性选择了以下相互作用，并且不一定是包罗万象的。

通常不建议将emapalumab-lzsg与以下任何药物一起使用，但在某些情况下可能需要使用。如果两种药物一起开处方，您的医生可能会更改剂量或使用一种或两种药物的频率。

• 腺病毒疫苗
• 卡尔梅特芽孢杆菌和游击苗活疫苗
• 霍乱疫苗，现场
• 登革热四价疫苗
• 流感病毒活疫苗
• 麻疹病毒活疫苗
• 流行性腮腺炎病毒疫苗
• 脊髓灰质炎病毒活疫苗
• 轮状病毒活疫苗
• 风疹病毒活疫苗
• 天花疫苗
• 伤寒疫苗
• 水痘病毒活疫苗
• 黄热病疫苗
• 带状疱疹疫苗

与食物/烟草/酒精的相互作用

在进食食物或进食某些类型的食物时或前后，不应使用某些药物，因为可能会发生相互作用。在某些药物上使用烟酒也可能引起相互作用。与您的医疗保健专业人员讨论您将药物与食物，酒精或烟草一起使用的情况。

其他医疗问题

其他医疗问题的存在可能会影响emapalumab-lzsg的使用。确保您告诉医生是否还有其他医疗问题，尤其是：

• 感染（例如，真菌，带状疱疹，结核病）—必须先接受Emapalumab-lzsg治疗。

• 免疫力弱-请谨慎使用。可能增加更多副作用的风险。

正确使用Emapalumab-lzsg

护士或其他训练有素的卫生专业人员将在医疗设施中为您提供emapalumab-lzsg。它是通过一根扎在您一根静脉中的针头给予的。必须缓慢地服药，因此针头需要至少停留1小时。

在输注之前，您可能还会服用其他药物（例如抗生素，抗病毒药，类固醇），以防止严重感染。

使用emapalumab-lzsg时的注意事项

在服药期间和定期探访时，医生应仔细检查您或孩子的病情，以确保emapalumab-lzsg正常工作，这一点非常重要。可能需要进行血液检查以检查不良影响。

在开始接受emapalumab-lzsg之前，您或您的孩子需要进行结核病的皮肤检查或血液检查。告诉您的医生，您或您家里的任何人对结核病皮肤或血液检查是否有阳性反应。

如果您或您的孩子开始咳嗽并不会消失，体重减轻，盗汗，发烧，发冷，类似流感的症状（例如流鼻水或鼻塞，头痛，视力模糊或感觉不适），请立即致电医生一般生病），排尿疼痛或困难，口腔或嘴唇上有疮，溃疡或白斑。这些可能是您感染了病毒的迹象。

在使用Emapalumab-lzsg治疗期间以及最后一次注射后至少4周内，您不应接种活疫苗或减毒活疫苗。

Emapalumab-lzsg可能引起与输注相关的反应，可能危及生命，需要立即就医。如果您在接受emapalumab-lzsg后开始发烧，发冷，发抖，头晕，呼吸困难，发痒或出疹子，头晕或昏厥，请立即告诉您的医生。

Emapalumab-lzsg的副作用

除了所需的作用外，药物还可能引起一些不良作用。尽管并非所有这些副作用都可能发生，但如果确实发生了，则可能需要医疗护理。

如果出现以下任何副作用，请立即与您的医生或护士联系：

比较普遍;普遍上

• 搅动
• 背疼
• 黑色，柏油样凳子
• 脸，手臂，手，小腿或脚肿胀或肿胀
• 血便
• 模糊的视野
• 胸痛，不适或紧绷
• 发冷
• 混乱
• 咳嗽
• 意识或反应能力下降
• 尿量减少
• 萧条
• 呼吸困难或劳累
• 口干
• 快速，剧烈或不规则的心跳或脉搏
• 温暖的感觉
• 发热
• 头痛
• 嘶哑
• 敌意
• 口渴
• 易怒
• 头晕，头晕或昏厥
• 食欲不振
• 意识丧失
• 下背部或侧面疼痛
• 情绪变化
• 肌肉疼痛，抽筋或抽搐
• 恶心
• 紧张
• 鼻血
• 手，脚或嘴唇麻木或刺痛
• 排尿困难或困难
• 敲打耳朵
• 体重快速增加
• 快速，浅呼吸
• 脸部，颈部，手臂发红，偶尔上胸部发红
• 癫痫发作
• 严重嗜睡
• 心跳缓慢
• 腺体肿胀
• 不寻常的嗜睡，迟钝，疲倦，虚弱或呆滞感
• 体重异常增加或减少
• 呕吐
• 呕吐的血液或看起来像咖啡渣的物质

可能会发生一些通常不需要医疗的副作用。随着身体对药物的适应，这些副作用可能会在治疗期间消失。另外，您的医疗保健专业人员可能会告诉您一些预防或减少这些副作用的方法。请咨询您的医疗保健专业人员，是否持续存在以下不良反应或令人讨厌，或者是否对这些副作用有任何疑问：

比较普遍;普遍上

• 便秘
• 力量不足或丧失
• 肚子痛

未列出的其他副作用也可能在某些患者中发生。如果您发现任何其他影响，请咨询您的医疗保健专业人员。

打电话给您的医生，征求有关副作用的医疗建议。您可以通过1-800-FDA-1088向FDA报告副作用。

对于消费者

适用于Emapalumab：静脉注射液

需要立即就医的副作用

除了其所需的作用外，依帕洛玛也可能引起某些不良作用。尽管并非所有这些副作用都可能发生，但如果确实发生了，则可能需要医疗护理。

服用Emapalumab时，如果有下列任何副作用，请立即与您的医生或护士联系：

比较普遍;普遍上

• 搅动
• 背疼
• 黑色，柏油样凳子
• 脸，手臂，手，小腿或脚肿胀或肿胀
• 血便
• 模糊的视野
• 胸痛，不适或紧绷
• 发冷
• 混乱
• 咳嗽
• 意识或反应能力下降
• 尿量减少
• 萧条
• 呼吸困难或劳累
• 口干
• 快速，剧烈或不规则的心跳或脉搏
• 温暖的感觉
• 发热
• 头痛
• 嘶哑
• 敌意
• 口渴
• 易怒
• 头晕，头晕或昏厥
• 食欲不振
• 意识丧失
• 下背部或侧面疼痛
• 情绪变化
• 肌肉疼痛，抽筋或抽搐
• 恶心
• 紧张
• 鼻血
• 手，脚或嘴唇麻木或刺痛
• 排尿困难或困难
• 敲打耳朵
• 体重快速增加
• 快速，浅呼吸
• 脸部，颈部，手臂发红，偶尔上胸部发红
• 癫痫发作
• 严重嗜睡
• 心跳缓慢
• 腺体肿胀
• 不寻常的嗜睡，迟钝，疲倦，虚弱或呆滞感
• 体重异常增加或减少
• 呕吐
• 呕吐的血液或看起来像咖啡渣的物质

不需要立即就医的副作用

Emapalumab可能会出现一些副作用，通常不需要医疗。随着身体对药物的适应，这些副作用可能会在治疗期间消失。另外，您的医疗保健专业人员可能会告诉您一些预防或减少这些副作用的方法。

请咨询您的医疗保健专业人员，是否持续存在以下不良反应或令人讨厌，或者是否对这些副作用有任何疑问：

比较普遍;普遍上

• 便秘
• 力量不足或丧失
• 肚子痛

对于医疗保健专业人员

适用于Emapalumab：静脉注射液

血液学

非常常见（10％或更多）：淋巴细胞增多（12％） ^[参考]

免疫学的

非常常见（10％或更多）：总体感染（注意：报告的感染为病毒41％，细菌35％，真菌9％和未鉴定的15％）（56％），严重感染（如败血症，肺炎，菌血症） ，播散性组织胞浆菌病，坏死性筋膜炎，病毒感染，穿孔性阑尾炎（32％），巨细胞病毒感染（12％）

常见（1％至10％）：免疫原性^[参考]

本地

很常见（10％或更多）：与输液有关的反应（27％） ^[参考]

新陈代谢

很常见（10％或更多）：低钾血症（15％）

常见（1％至10％）：呕吐^[参考]

肝的

非常常见（10％或更多）：急性肾损伤^[参考]

呼吸道

很常见（10％或以上）：库斯（12％），呼吸急促（12％）

常见（1％至10％）：呼吸困难，鼻epi ^[Ref]

其他

非常常见（10％或更多）：发热（24％）

常见（1％至10％）：乏力^[参考]

心血管的

非常常见（10％或更高）：高血压（41％），心动过速（12％）

常见（1％至10％）：心动过缓，周围性水肿^[参考]

皮肤科

很常见（10％或更多）：皮疹（12％） ^[参考]

胃肠道

非常常见（10％或更多）：便秘（15％），腹痛（12％），腹泻（12％）

常见（1％至10％）：胃肠道出血^[参考]

某些副作用可能没有报道。您可以将其报告给FDA。

通常的成人组织细胞增生剂量

-初始剂量：1 mg / kg静脉注射，每周1次，每次2次（每3至4天）
-根据临床和实验室标准，初始剂量后的剂量可逐步增加至10 mg / kg（请参阅剂量调整）。
-治疗时间：在进行造血干细胞移植（HSCT）或出现无法接受的毒性之前；当患者不再需要治疗HLH时，停药。

药物前/伴随用药：
-对于未接受地塞米松基线治疗的患者：在开始使用该药的前一天，以每天至少5至10 mg / m2的剂量开始地塞米松。
-对于正在接受地塞米松基线治疗的患者：如果剂量至少为5 mg / m2，他们可以继续常规剂量。
-地塞米松可以根据医师的判断逐渐变细。

评论：
-使用纯化的蛋白衍生物（PPD）或IFNγ释放测定法检测潜在的TB，并评估患者的TB危险因素。
-对有风险或已知PPD测试结果呈阳性或IFNγ释放测定呈阳性的患者进行结核病预防。
-在治疗开始前，对带状疱疹，肺炎奈瑟氏肺孢子虫和真菌感染进行预防。
-在治疗期间每2周监测一次TB，腺病毒，EBV和CMV，并根据临床情况进行监测。

用途：用于治疗难治性，复发性或进行性疾病或传统HLH治疗不耐受的原发性吞噬性淋巴细胞组织细胞增多症（HLH）

用于组织细胞增生症的常用儿科剂量

-初始剂量：1 mg / kg静脉注射，每周1次，每次2次（每3至4天）
-根据临床和实验室标准，初始剂量后的剂量可逐步增加至10 mg / kg（请参阅剂量调整）。
-治疗时间：在进行造血干细胞移植（HSCT）或出现无法接受的毒性之前；当患者不再需要治疗HLH时，停药。

药物前/伴随用药：
-对于未接受地塞米松基线治疗的患者：在开始使用该药的前一天，以每天至少5至10 mg / m2的剂量开始地塞米松。
-对于正在接受地塞米松基线治疗的患者：如果剂量至少为5 mg / m2，他们可以继续常规剂量。
-地塞米松可以根据医师的判断逐渐变细。

评论：
-使用纯化的蛋白衍生物（PPD）或IFNγ释放测定法检测潜在的TB，并评估患者的TB危险因素。
-对有风险或已知PPD测试结果呈阳性或IFNγ释放测定呈阳性的患者进行结核病预防。
-在治疗开始前，对带状疱疹，肺炎奈瑟氏肺孢子虫和真菌感染进行预防。
-在治疗期间每2周监测一次TB，腺病毒，EBV和CMV，并根据临床情况进行监测。

用途：用于治疗患有原发性吞噬性淋巴细胞组织细胞增生症（HLH）的顽固性，复发性或进行性疾病或不耐受的小儿（新生儿和老年）患者

肾脏剂量调整

不建议调整。

肝剂量调整

不建议调整。

剂量调整

根据反应调整剂量：
-第1天：起始剂量为1 IV mg / kg
-第3天将剂量增加至3 mg / kg静脉注射，改善效果不理想
-从第6天起将剂量增加至6 mg / kg静脉内，改善效果不理想
-从第9天开始将剂量增加至10 mg / kg静脉内
注意：第3天和第6天的不令人满意的改进是由医疗服务提供者定义的，并且至少是以下之一：
发烧：持续或反复
血小板数：
-如果基线小于50,000 / mm3，并且没有改善到大于50,000 / mm3
-如果基线大于50,000 / mm3并且改善率不足30％
-如果基线大于100,000 / mm3，然后降低至小于100,000 / mm3
中性计数：
-如果基线小于500 / mm3，并且没有改善到大于500 / mm3
-如果基线大于500至1000 / mm3并降低至小于500 / mm3-如果基线大于1000至1500 / mm3并降低至小于1000 / mm3
铁蛋白（ng / mL） ：
-如果基线为3000 ng / mL或更大且下降幅度小于20％
-如果基线低于3000 ng / mL，并且升高至3000 ng / mL以上，则浓度增加：任何恶化
皮肤病（必须同时使用D-二聚体和纤维蛋白原） ：
-D-二聚体：如果基线异常且无改善
-纤维蛋白原（mg / dL）：如果基线水平为100 mg / dL或更低，且无改善
-如果基线水平大于100 mg / dL，并且任何下降至小于100 mg / dL
注意：第9天的不满意改进定义为：
-由医疗服务提供者评估，根据反应的初始迹象，剂量的进一步增加可能会有所帮助。

预防措施

禁忌症：
-没有

有关其他预防措施，请参阅“警告”部分。

透析

不建议调整。

其他的建议

行政建议：
-通过包含无菌，无热原，低蛋白结合的0.2微米在线过滤器的IV管线，在1小时内对IV稀释溶液进行管理。
-请勿与其他药剂同时注入该药物，也不要在输液袋或注射器中添加任何其他产品。

储存要求：
-放入2C至8C（36F至46F）的原始纸箱中的冰箱中保存，以避光。
-从稀释开始，将稀释后的溶液在2C至8C（36F至46F）的冰箱中存放不超过4小时。
-如果冷藏，则在给药前将稀释后的溶液恢复到室温。
-请勿冻结或摇动。
-请勿存储解决方案中任何未使用的部分以供重复使用。
-任何未使用的产品或废料应按照当地要求进行处理。

一般：
-本产品不含防腐剂。

监控：
-输液相关反应
-感染

患者建议：
-将任何感染迹象报告给您的医疗保健提供者。
-请勿在治疗期间接种活疫苗或减毒活疫苗。
-该药物可能引起与输液有关的反应（例如，药疹，发热，皮疹，红斑，多汗症）。