因子ix fc融合蛋白重组体（静脉注射）

FAK-tor NINE Fc FUE-准PROE-teen ree-KOM-bi-ant

常用品牌名称

在美国

• 阿普利克斯

可用的剂型：

• 溶液粉

用于ix因子fc融合蛋白重组体

凝血因子IX Fc融合蛋白重组注射液作为按需治疗，可控制或预防B型血友病（先天性凝血因子IX缺乏症）患者的出血发作，预防手术中的出血或减少出血发作的频率。

IX因子是体内天然产生的蛋白质。 Alprolix®是一种人造蛋白质，可在体内复制天然存在的IX因子。它通过帮助血友病B的血液凝结来止血。

凝血因子ix fc融合蛋白重组体只能在医生或其他医疗保健专业人员的指导下或在其指导下使用。

使用ix因子fc融合蛋白重组前

在决定使用药物时，必须权衡服用药物的风险和所能带来的好处。这是您和您的医生会做出的决定。对于因子ix fc融合蛋白重组体，应考虑以下因素：

过敏症

告诉您的医生您是否对ix因子fc融合蛋白重组蛋白或任何其他药物有任何异常或过敏反应。如果您还有其他类型的过敏症，例如食物，染料，防腐剂或动物，也请告知您的医疗保健专业人员。对于非处方产品，请仔细阅读标签或包装成分。

小儿科

迄今为止进行的适当研究尚未显示出会限制Alprolix®在儿童中使用的儿科特定问题。但是，小于12岁的孩子可能需要调整Alprolix®的剂量，具体取决于孩子的医生。

老年医学

尽管尚未在老年人群中进行关于年龄与Alprolix®作用的关系的适当研究，但迄今为止，尚无文献记载老年病特异性问题。

哺乳

妇女没有足够的研究来确定在母乳喂养期间使用这种药物的婴儿风险。在母乳喂养期间服用这种药物之前，要权衡潜在收益与潜在风险。

与药物的相互作用

尽管某些药物根本不能一起使用，但在其他情况下，即使可能发生相互作用，也可以同时使用两种不同的药物。在这些情况下，您的医生可能希望更改剂量，或者可能需要其他预防措施。如果您正在服用其他处方药或非处方药（非处方药[OTC]），请告知您的医疗保健专业人员。

与食物/烟草/酒精的相互作用

在进食食物或进食某些类型的食物时或前后，不应使用某些药物，因为可能会发生相互作用。在某些药物上使用烟酒也可能引起相互作用。与您的医疗保健专业人员讨论您将药物与食物，酒精或烟草一起使用的情况。

其他医疗问题

其他医学问题的存在可能会影响因子ix fc融合蛋白重组体的使用。确保您告诉医生是否还有其他医疗问题，尤其是：

• 血块或由血块引起的医疗问题史-请谨慎使用。这些情况可能会增加形成血块的风险。

• 患有IX因子抑制剂的患者-可能会增加发生过敏反应的风险。

正确使用因子ix fc融合蛋白重组体

医生或其他训练有素的健康专家将为您或您的孩子提供ix因子fc融合蛋白重组体。您也可能受过训练自己注射这种药物。因子ix fc融合蛋白重组体是通过一根插入一根静脉的针头提供的。

因子ix fc融合蛋白重组体随附患者信息手册。仔细阅读并遵循说明非常重要。问您的医生是否有疑问。

使用ix因子fc融合蛋白重组体时的注意事项

在您或您的孩子接受ix因子fc融合蛋白重组体时，请医生仔细检查您和您孩子的病情，以确保其正常工作是非常重要的。需要进行血液测试以检查不良影响。

因子ix fc融合蛋白重组体可能引起严重的过敏反应，包括过敏反应。这可能会危及生命，需要立即就医。如果您出现皮疹，皮肤瘙痒，吞咽困难，头晕，心跳加快，头晕或昏厥，躁动不安，呼吸困难，脸，手，舌头或喉咙肿胀或胸痛，请立即告诉您的医生或护士收到药后。

您的身体可以使针对ix因子fc融合蛋白的抗体（抑制剂）重组，这可能会使它无法正常工作。您的医疗保健提供者可能需要不时测试您的血液中的这些抑制剂。

重组因子ix fc融合蛋白可能会增加您出现凝血问题的机会。如果您正在接受凝血因子ix fc融合蛋白重组体治疗，如果突然或剧烈头痛，视力或言语问题，胸痛，呼吸困难或麻木或无力，请立即告诉医生。

告诉您的医生，ix因子fc融合蛋白重组体是否不能按预期预防或止血。

使用重组因子ix fc融合蛋白时，可能会出现严重的肾脏问题。立即与您的医生联系，看看您的尿液中是否有血液，尿量减少，腰背或侧痛，脚或小腿肿胀或异常疲倦或虚弱。

因子ix fc融合蛋白重组副作用

除了所需的作用外，药物还可能引起某些不良作用。尽管并非所有这些副作用都可能发生，但如果确实发生了，则可能需要医疗护理。

如果出现以下任何副作用，请立即与您的医生或护士联系：

罕见

• 从躺着或坐着的姿势突然起床时头晕，头昏或头昏眼花
• 快速，不规则，剧烈震动或心跳或脉搏加快
• 出汗

发病率未知

• 咳嗽
• 呼吸困难
• 荨麻疹，瘙痒或皮疹
• 胸部，腹股沟或腿部特别是小腿疼痛
• 眼睑或眼睛，面部，嘴唇或舌头周围浮肿或肿胀
• 严重，突然头痛
• 言语不清
• 突然失去协调
• 手臂或腿突然，严重的虚弱或麻木
• 胸闷或疼痛
• 视力改变

可能会发生一些通常不需要医疗的副作用。随着身体对药物的适应，这些副作用可能会在治疗期间消失。另外，您的医疗保健专业人员可能会告诉您一些预防或减少这些副作用的方法。请咨询您的医疗保健专业人员，是否持续存在以下不良反应或令人讨厌，或者是否对这些副作用有任何疑问：

不常见

• 头痛

罕见

• 口腔灼痛，发痒，麻木，点刺或刺痛感
• 口味变化或丧失
• 注射部位疼痛

未列出的其他副作用也可能在某些患者中发生。如果您发现任何其他影响，请咨询您的医疗保健专业人员。

打电话给您的医生，征求有关副作用的医疗建议。您可以通过1-800-FDA-1088向FDA报告副作用。

综上所述

较常报道的副作用包括：头晕，恶心，皮疹和荨麻疹。有关不良影响的完整列表，请参见下文。

对于消费者

适用于凝血因子：溶液用静脉粉

需要立即就医的副作用

凝血因子ix连同其所需的作用可能会导致某些不良作用。尽管并非所有这些副作用都可能发生，但如果确实发生了，则可能需要医疗护理。

服用凝血因子ix时，请立即与您的医生或护士联系，看是否有以下任何副作用：

发病率未知

• 焦虑
• 模糊的视野
• 灼烧，爬行，发痒，麻木，刺，“针刺”或刺痛感
• 胸痛
• 混乱
• 咳嗽
• 呼吸困难或劳累
• 吞咽困难
• 头晕或头晕
• 从躺着或坐着的姿势突然起床时头晕，晕眩或头晕
• 晕倒
• 快速的心跳
• 荨麻疹，瘙痒或皮疹
• 面部，眼睑，嘴唇，舌头，喉咙，手，腿，脚或性器官上的大型蜂巢状肿胀
• 恶心
• 胸部，腹股沟或腿部疼痛，尤其是腿部小腿疼痛
• 眼睑或眼睛，面部，嘴唇或舌头周围浮肿或肿胀
• 躁动
• 突然发作的严重头痛
• 突然失去协调
• 无明显原因突然呼吸急促
• 突然出现口齿不清
• 突然呼吸急促或呼吸困难
• 突然的视力改变
• 出汗
• 患处有压痛，疼痛，肿胀，发热，皮肤变色和明显的浅表静脉
• 胸闷
• 不寻常的嗜睡，迟钝，疲倦，虚弱或呆滞感
• 异常疲倦或虚弱
• 呕吐

不需要立即就医的副作用

可能会发生凝血因子ix的某些副作用，这些副作用通常不需要医疗。随着身体对药物的适应，这些副作用可能会在治疗期间消失。另外，您的医疗保健专业人员可能会告诉您一些预防或减少这些副作用的方法。

请咨询您的医疗保健专业人员，是否持续存在以下不良反应或令人讨厌，或者是否对这些副作用有任何疑问：

不常见

• 口味变化
• 味觉丧失
• 头痛
• 手臂或腿部疼痛

对于医疗保健专业人员

适用于凝血因子ix：静脉药盒，静脉注射粉剂

过敏症

未报告频率：超敏反应（包括支气管痉挛反应和/或低血压，过敏反应，开发高滴度抑制剂需要其他治疗） ^[参考]

血液学

常见（1％至10％）：抑制因子IX ^[参考]

胃肠道

常见（1％至10％）：恶心，呕吐^[Ref]

皮肤科的

常见（1％至10％）：皮疹瘙痒，荨麻疹^[参考]

本地

常见（1％至10％）：注射部位不适，注射部位疼痛^[Ref]

神经系统

常见（1％至10％）：头痛，消化不良，嗜睡，头晕，摇晃，嗜睡^[Ref]

呼吸道

常见（1％至10％）：咳嗽，缺氧，胸闷，呼吸困难^[参考]

肾的

治疗出血发作后12天，C型肝炎抗体阳性的患者发生肾梗塞。梗塞与该药物先前给药的关系尚不确定。 ^[参考]

常见（1％至10％）：肾梗死^[参考]

眼科

常见（1％至10％）：视物模糊^[参考]

免疫学的

常见（1％至10％）：流行性感冒，注射部位蜂窝组织炎，注射部位静脉炎^[Ref]

精神科

常见（1％至10％）：冷漠，沮丧^[Ref]

其他

常见（1％至10％）：血友病（缺乏疗效），乏力，发烧，发冷^[参考]

心血管的

常见（1％至10％）：冲洗^[参考]

某些副作用可能没有报道。您可以将其报告给FDA。

IX因子缺乏症的成人剂量

仅在重构后用于静脉使用。

AlphaNine SD（R）：国际单位（IU）所需的IX因子数量=体重（公斤）x所需的IX因子增加量（％）x 1 IU / kg；根据临床反应调整剂量


Alprolix（R）：以IU为单位的第IX因子数=以千克为单位的体重x所需的IX因子增加（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
中度至中度出血：30至60 IU / dL（或正常值的百分比）；如果有进一步的出血迹象，则每48小时重复一次
大出血：80至100 IU / dL（或正常值的百分比）；在6到10小时后重复剂量，然后在头3天中每24小时重复一次。
-由于该产品的半衰期长，因此可以减少剂量，并在第3天后将给药频率延长至每48小时或更长时间，直到止血并达到治愈为止。
围手术期处理，小型手术（包括不复杂的拔牙）：50至80 IU / dL（或正常值的百分比）；单剂量可能就足够了；在24到48小时后根据需要重复，直到出血停止并恢复。
围手术期处理，大手术：60至100 IU / dL（或正常值的百分比）；考虑在6至10小时后重复给药，然后在头3天中每24小时重复给药。
-由于该产品的半衰期长，第3天后剂量可能会减少，并且给药频率会延长至每48小时或更长时间，直到止血并达到治愈为止。
常规预防：每周一次50 IU / kg或每10天一次100 IU / kg；根据个人反应进行调整。


BeneFIX（R），Rixubis（R） ：
初始剂量：以IU为单位的因子IX的数量=体重（千克）x所需因子IX的增加（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
平均回收率：以IU为单位的第IX因子数=以千克为单位的体重x所需的第IX因子增加值（％或IU / dL）x 1.4（IU / kg或IU / dL）
-平均而言，每IU / kg因子IX的循环活动增加0.8 IU / dL（范围从0.4到1.2 IU / dL）


Idelvion（R） ：
初始剂量：以IU为单位的因子IX的数量=体重（千克）x所需因子IX的增加（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
中度至中度出血：30至60 IU / dL（或正常值的百分比）；每48至72小时重复一次，直到达到治愈为止；对于大多数小型手术，单剂量就足够了
大出血：60至100 IU / dL（或正常值的百分比）；第一周每48到72小时重复一次，直到出血停止或治愈为止；维持剂量是每周1-2次。
围手术期处理，小手术（无并发症的血栓形成，除肌以外的肌肉出血，口腔出血）：30至60 IU / dL（或正常值的百分比）；单剂量通常就足够了。
围手术期处理，大手术（生命或四肢威胁性出血，深层肌肉出血，包括肌，颅内，咽后）：60至100 IU / dL（或正常值的百分比）；每48到72小时重复一次剂量，持续7到14天，直到出血停止并获得治愈为止；维持剂量是每周1至2次。
常规预防：每周一次25至40 IU / kg；良好控制的患者可能每14天转换为50至75 IU / kg。
-根据个人反应调整剂量。


毒性（R） ：
初始剂量：以IU为单位的第IX因子数量=体重（kg）x所需的第IX因子增加量（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
先前接受过治疗的患者的增量恢复：IU中需要的IX因子数量=体重（千克）x所需的IX因子增加（％或IU / dL）x 1.02 dL / kg


Mononine（R）：IU中所需的IX因子数量=体重（kg）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x 1 IU / kg（每IU / dL）


Rebinyn（R） ：
中度和中度出血：40 IU / kg
-单次剂量应足以缓解轻微和中度出血；可能会增加40 IU / kg的剂量
大出血：80 IU / kg；可能会增加40 IU / kg的剂量
围手术期管理，较小的手术程序（例如，植入皮下泵，皮肤活检，简单的牙科程序）：40 IU / kg
-小剂量的单次剂量应足够；如有需要，可以额外剂量
围手术期处理，主要外科手术（例如进入体腔，穿过间质屏障，打开筋膜平面，切除器官，手术方式改变正常解剖结构）：术前剂量为80 IU / kg
-根据围手术期出血处理的临床需要，可以在手术后的第一周内以1至3天的间隔另外服用40 IU / kg剂量。
-由于该产品的半衰期长，因此手术后的剂量可延长至第一周后每周一次，直到止血并达到治愈为止。

评论：
-剂量和治疗时间取决于IX因子缺乏症的严重程度，出血部位和程度，患者的临床状况，年龄以及IX因子的药代动力学。

成年人血友病B的常规剂量

仅在重构后用于静脉使用。

AlphaNine SD（R）：国际单位（IU）所需的IX因子数量=体重（公斤）x所需的IX因子增加量（％）x 1 IU / kg；根据临床反应调整剂量


Alprolix（R）：以IU为单位的第IX因子数=以千克为单位的体重x所需的IX因子增加（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
中度至中度出血：30至60 IU / dL（或正常值的百分比）；如果有进一步的出血迹象，则每48小时重复一次
大出血：80至100 IU / dL（或正常值的百分比）；在6到10小时后重复剂量，然后在头3天中每24小时重复一次。
-由于该产品的半衰期长，因此可以减少剂量，并在第3天后将给药频率延长至每48小时或更长时间，直到止血并达到治愈为止。
围手术期处理，小型手术（包括不复杂的拔牙）：50至80 IU / dL（或正常值的百分比）；单剂量可能就足够了；在24到48小时后根据需要重复，直到出血停止并恢复。
围手术期处理，大手术：60至100 IU / dL（或正常值的百分比）；考虑在6至10小时后重复给药，然后在头3天中每24小时重复给药。
-由于该产品的半衰期长，第3天后剂量可能会减少，并且给药频率会延长至每48小时或更长时间，直到止血并达到治愈为止。
常规预防：每周一次50 IU / kg或每10天一次100 IU / kg；根据个人反应进行调整。


BeneFIX（R），Rixubis（R） ：
初始剂量：以IU为单位的因子IX的数量=体重（千克）x所需因子IX的增加（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
平均回收率：以IU为单位的第IX因子数=以千克为单位的体重x所需的第IX因子增加值（％或IU / dL）x 1.4（IU / kg或IU / dL）
-平均而言，每IU / kg因子IX的循环活动增加0.8 IU / dL（范围从0.4到1.2 IU / dL）


Idelvion（R） ：
初始剂量：以IU为单位的因子IX的数量=体重（千克）x所需因子IX的增加（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
中度至中度出血：30至60 IU / dL（或正常值的百分比）；每48至72小时重复一次，直到达到治愈为止；对于大多数小型手术，单剂量就足够了
大出血：60至100 IU / dL（或正常值的百分比）；第一周每48到72小时重复一次，直到出血停止或治愈为止；维持剂量是每周1-2次。
围手术期处理，小手术（无并发症的血栓形成，除肌以外的肌肉出血，口腔出血）：30至60 IU / dL（或正常值的百分比）；单剂量通常就足够了。
围手术期处理，大手术（生命或四肢威胁性出血，深层肌肉出血，包括肌，颅内，咽后）：60至100 IU / dL（或正常值的百分比）；每48到72小时重复一次剂量，持续7到14天，直到出血停止并获得治愈为止；维持剂量是每周1至2次。
常规预防：每周一次25至40 IU / kg；良好控制的患者可能每14天转换为50至75 IU / kg。
-根据个人反应调整剂量。


毒性（R） ：
初始剂量：以IU为单位的第IX因子数量=体重（kg）x所需的第IX因子增加量（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
先前接受过治疗的患者的增量恢复：IU中需要的IX因子数量=体重（千克）x所需的IX因子增加（％或IU / dL）x 1.02 dL / kg


Mononine（R）：IU中所需的IX因子数量=体重（kg）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x 1 IU / kg（每IU / dL）


Rebinyn（R） ：
中度和中度出血：40 IU / kg
-单次剂量应足以缓解轻微和中度出血；可能会增加40 IU / kg的剂量
大出血：80 IU / kg；可能会增加40 IU / kg的剂量
围手术期管理，较小的手术程序（例如，植入皮下泵，皮肤活检，简单的牙科程序）：40 IU / kg
-小剂量的单次剂量应足够；如有需要，可以额外剂量
围手术期处理，主要外科手术（例如进入体腔，穿过间质屏障，打开筋膜平面，切除器官，手术方式改变正常解剖结构）：术前剂量为80 IU / kg
-根据围手术期出血处理的临床需要，可以在手术后的第一周内以1至3天的间隔另外服用40 IU / kg剂量。
-由于该产品的半衰期长，因此手术后的剂量可延长至第一周后每周一次，直到止血并达到治愈为止。

评论：
-剂量和治疗时间取决于IX因子缺乏症的严重程度，出血部位和程度，患者的临床状况，年龄以及IX因子的药代动力学。

IX因子缺乏症的常用儿科剂量

仅在重构后用于静脉使用。

Alprolix（R）：国际单位所需的IX因子数量（IU）=体重（千克）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
中度至中度出血：30至60 IU / dL（或正常值的百分比）；如果有进一步的出血迹象，则每48小时重复一次
大出血：80至100 IU / dL（或正常值的百分比）；在6到10小时后重复剂量，然后在头3天中每24小时重复一次。
-由于该产品的半衰期长，因此可以减少剂量，并在第3天后将给药频率延长至每48小时或更长时间，直到止血并达到治愈为止。
围手术期处理，小型手术（包括不复杂的拔牙）：50至80 IU / dL（或正常值的百分比）；单剂量可能就足够了；在24到48小时后根据需要重复，直到出血停止并恢复。
围手术期处理，大手术：60至100 IU / dL（或正常值的百分比）；考虑在6至10小时后重复给药，然后在头3天中每24小时重复给药。
-由于该产品的半衰期长，第3天后剂量可能会减少，并且给药频率会延长至每48小时或更长时间，直到止血并达到治愈为止。
常规预防：每周一次50 IU / kg或每10天一次100 IU / kg；根据个人反应进行调整。
-在12岁以下的患者中康复程度可能较低，而体重调整后的清除率可能较高；根据需要调整剂量。


BeneFIX（R） ：
初始剂量：以国际单位（IU）所需的因子IX的数量=体重（千克）x所需因子IX的增加（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
平均恢复率：
15岁及以上：IU中要求的IX因子数量=体重（千克）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x 1.4（IU / kg或IU / dL）
-平均而言，成年患者每增加1 IU / kg因子IX的循环活动，增加0.8 IU / dL（0.4到1.2 IU / dL）
15岁以下：以IU为单位的IX因子数量=体重（千克）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x 1.3（IU / kg或IU / dL）
-小儿患者平均IX因子的循环活动增加1 IU / kg，增加0.7 IU / dL（范围为0.2至2.1 IU / dL）


Idelvion（R） ：
初始剂量：以IU为单位的因子IX的数量=体重（千克）x所需因子IX的增加（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
中度至中度出血：30至60 IU / dL（或正常值的百分比）；每48至72小时重复一次，直到达到治愈为止；对于大多数小型手术，单剂量就足够了
大出血：60至100 IU / dL（或正常值的百分比）；第一周每48到72小时重复一次，直到出血停止或治愈为止；维持剂量是每周1-2次。
围手术期处理，小手术（无并发症的血栓形成，除肌以外的肌肉出血，口腔出血）：30至60 IU / dL（或正常值的百分比）；单剂量通常就足够了。
围手术期处理，大手术（生命或四肢威胁性出血，深层肌肉出血，包括肌，颅内，咽后）：60至100 IU / dL（或正常值的百分比）；每48到72小时重复一次剂量，持续7到14天，直到出血停止并获得治愈为止；维持剂量是每周1至2次。
常规预防（12岁及以上）：每周一次25至40 IU / kg；良好控制的患者可能每14天转换为50至75 IU / kg。
12岁以下的常规预防：每周一次40至55 IU / kg
-根据个人反应调整剂量。


毒性（R） ：
12岁以上：
初始剂量：以IU为单位的第IX因子数量=体重（kg）x所需的第IX因子增加量（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
先前接受过治疗的患者的增量恢复：IU中需要的IX因子数量=体重（千克）x所需的IX因子增加（％或IU / dL）x 1.02 dL / kg


Mononine（R）：IU中所需的IX因子数量=体重（kg）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x 1 IU / kg（每IU / dL）


Rebinyn（R） ：
中度和中度出血：40 IU / kg
-单次剂量应足以缓解轻微和中度出血；可能会增加40 IU / kg的剂量
大出血：80 IU / kg；可能会增加40 IU / kg的剂量
围手术期管理，较小的手术程序（例如，植入皮下泵，皮肤活检，简单的牙科程序）：40 IU / kg
-小剂量的单次剂量应足够；如有需要，可以额外剂量
围手术期处理，主要外科手术（例如进入体腔，穿过间质屏障，打开筋膜平面，切除器官，手术方式改变正常解剖结构）：术前剂量为80 IU / kg
-根据围手术期出血处理的临床需要，可以在手术后的第一周内以1至3天的间隔另外服用40 IU / kg剂量。
-由于该产品的半衰期长，因此手术后的剂量可延长至第一周后每周一次，直到止血并达到治愈为止。


Rixubis（R） ：
初始剂量：以国际单位（IU）所需的因子IX的数量=体重（千克）x所需因子IX的增加（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
先前接受治疗的患者的增量恢复：
12岁及以上：IU中所需的IX因子数量=体重（千克）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x 1.1 dL / kg（IU / kg或IU / dL）
-平均而言，成年患者每增加1 IU / kg因子IX的循环活动，增加0.9 IU / dL
12岁以下：以IU为单位的IX因子数量=体重（千克）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x 1.4（IU / kg或IU / dL）
-小儿患者平均IX因子的循环活动增加1 IU / kg，增加0.7 IU / dL（范围为0.2至2.1 IU / dL）

评论：
-剂量和治疗时间取决于IX因子缺乏症的严重程度，出血部位和程度，患者的临床状况，年龄以及IX因子的药代动力学。

B型血友病的常用儿科剂量

仅在重构后用于静脉使用。

Alprolix（R）：国际单位所需的IX因子数量（IU）=体重（千克）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
中度至中度出血：30至60 IU / dL（或正常值的百分比）；如果有进一步的出血迹象，则每48小时重复一次
大出血：80至100 IU / dL（或正常值的百分比）；在6到10小时后重复剂量，然后在头3天中每24小时重复一次。
-由于该产品的半衰期长，因此可以减少剂量，并在第3天后将给药频率延长至每48小时或更长时间，直到止血并达到治愈为止。
围手术期处理，小型手术（包括不复杂的拔牙）：50至80 IU / dL（或正常值的百分比）；单剂量可能就足够了；在24到48小时后根据需要重复，直到出血停止并恢复。
围手术期处理，大手术：60至100 IU / dL（或正常值的百分比）；考虑在6至10小时后重复给药，然后在头3天中每24小时重复给药。
-由于该产品的半衰期长，第3天后剂量可能会减少，并且给药频率会延长至每48小时或更长时间，直到止血并达到治愈为止。
常规预防：每周一次50 IU / kg或每10天一次100 IU / kg；根据个人反应进行调整。
-在12岁以下的患者中康复程度可能较低，而体重调整后的清除率可能较高；根据需要调整剂量。


BeneFIX（R） ：
初始剂量：以国际单位（IU）所需的因子IX的数量=体重（千克）x所需因子IX的增加（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
平均恢复率：
15岁及以上：IU中要求的IX因子数量=体重（千克）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x 1.4（IU / kg或IU / dL）
-平均而言，成年患者每增加1 IU / kg因子IX的循环活动，增加0.8 IU / dL（0.4到1.2 IU / dL）
15岁以下：以IU为单位的IX因子数量=体重（千克）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x 1.3（IU / kg或IU / dL）
-小儿患者平均IX因子的循环活动增加1 IU / kg，增加0.7 IU / dL（范围为0.2至2.1 IU / dL）


Idelvion（R） ：
初始剂量：以IU为单位的因子IX的数量=体重（千克）x所需因子IX的增加（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
中度至中度出血：30至60 IU / dL（或正常值的百分比）；每48至72小时重复一次，直到达到治愈为止；对于大多数小型手术，单剂量就足够了
大出血：60至100 IU / dL（或正常值的百分比）；第一周每48到72小时重复一次，直到出血停止或治愈为止；维持剂量是每周1-2次。
围手术期处理，小手术（无并发症的血栓形成，除肌以外的肌肉出血，口腔出血）：30至60 IU / dL（或正常值的百分比）；单剂量通常就足够了。
围手术期处理，大手术（生命或四肢威胁性出血，深层肌肉出血，包括肌，颅内，咽后）：60至100 IU / dL（或正常值的百分比）；每48到72小时重复一次剂量，持续7到14天，直到出血停止并获得治愈为止；维持剂量是每周1至2次。
常规预防（12岁及以上）：每周一次25至40 IU / kg；良好控制的患者可能每14天转换为50至75 IU / kg。
12岁以下的常规预防：每周一次40至55 IU / kg
-根据个人反应调整剂量。


毒性（R） ：
12岁以上：
初始剂量：以IU为单位的第IX因子数量=体重（kg）x所需的第IX因子增加量（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
先前接受过治疗的患者的增量恢复：IU中需要的IX因子数量=体重（千克）x所需的IX因子增加（％或IU / dL）x 1.02 dL / kg


Mononine（R）：IU中所需的IX因子数量=体重（kg）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x 1 IU / kg（每IU / dL）


Rebinyn（R） ：
中度和中度出血：40 IU / kg
-单次剂量应足以缓解轻微和中度出血；可能会增加40 IU / kg的剂量
大出血：80 IU / kg；可能会增加40 IU / kg的剂量
围手术期管理，较小的手术程序（例如，植入皮下泵，皮肤活检，简单的牙科程序）：40 IU / kg
-小剂量的单次剂量应足够；如有需要，可以额外剂量
围手术期处理，主要外科手术（例如进入体腔，穿过间质屏障，打开筋膜平面，切除器官，手术方式改变正常解剖结构）：术前剂量为80 IU / kg
-根据围手术期出血处理的临床需要，可以在手术后的第一周内以1至3天的间隔另外服用40 IU / kg剂量。
-由于该产品的半衰期长，因此手术后的剂量可延长至第一周后每周一次，直到止血并达到治愈为止。


Rixubis（R） ：
初始剂量：以国际单位（IU）所需的因子IX的数量=体重（千克）x所需因子IX的增加（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
先前接受治疗的患者的增量恢复：
12岁及以上：IU中所需的IX因子数量=体重（千克）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x 1.1 dL / kg（IU / kg或IU / dL）
-平均而言，成年患者每增加1 IU / kg因子IX的循环活动，增加0.9 IU / dL
12岁以下：以IU为单位的IX因子数量=体重（千克）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x 1.4（IU / kg或IU / dL）
-小儿患者平均IX因子的循环活动增加1 IU / kg，增加0.7 IU / dL（范围为0.2至2.1 IU / dL）

评论：
-剂量和治疗时间取决于IX因子缺乏症的严重程度，出血部位和程度，患者的临床状况，年龄以及IX因子的药代动力学。

肾脏剂量调整

数据不可用

肝剂量调整

数据不可用

预防措施

禁忌症：
-对任何成分（包括仓鼠蛋白）的威胁生命的即时超敏反应（包括过敏反应）

有关其他注意事项，请参阅“警告”部分。

透析

数据不可用