IX因子（人类）

发音

（FAK TERN NYN HYU男子）

索引词

• IX因子浓缩液

剂型

可用时提供的辅料信息（有限，尤其是仿制药）；咨询特定的产品标签。 [DSC] =停产的产品

重构溶液，静脉注射[不含防腐剂]：

AlphaNine SD：500单位（1 ea）[包含肝素，聚山梨酯80]

AlphaNine SD：500单位（1 ea [DSC]）[包含聚山梨酯80]

AlphaNine SD：1000单位（1 ea）[包含肝素，聚山梨酯80]

AlphaNine SD：1000单位（1 ea）[包含聚山梨酯80]

AlphaNine SD：1500单位（1 ea）[包含肝素，聚山梨酯80]

单宁：1000单位（1 ea）[包含聚山梨酯80]

品牌名称：US

• AlphaNine SD
• 单宁

药理学类别

• 抗血栓剂
• 血液产品衍生物

药理

替换凝血因子IX不足。乙型血友病是一种X连锁遗传性凝血疾病，其特征在于凝血蛋白因子IX合成不足或异常。 IX因子是在肝脏中合成的维生素K依赖性凝血因子。 IX因子在固有凝血途径中被XIa因子激活。活化的因子IX（IXa）与因子VII：C结合将因子X活化为Xa，最终导致凝血酶原转化为凝血酶并形成纤维蛋白凝块。输注外源性因子IX以替代血友病B中存在的缺陷可暂时恢复止血。

半条命消除

IX成分：〜21至25小时

用途：带标签的适应症

IX因子缺乏症：预防和控制B型血友病患者的出血（先天性IX因子缺乏症或圣诞节病）

使用限制：包含因子II，VII和X的不可检测水平。因此，不适用于因子IX以外的任何其他凝血因子的替代疗法，也不适用于因维生素K拮抗剂或其他抗凝剂（例如达比加群）引起的抗凝逆转，血友病A因子VIII抑制剂患者或出血性患者肝脏依赖性凝血因子（例如，肝炎，肝硬化）的产生减少所致。

禁忌症

AlphaNine SD：制造商的标签中没有禁忌症。

Mononine：对小鼠蛋白质过敏

免疫VH [加拿大产品]：对IX因子或制剂中的任何成分过敏。已知对肝素过敏；肝素诱导的血小板减少的病史；弥散性血管内凝血（DIC）和/或高纤蛋白溶解

剂量：成人

注意：包含不可检测水平的因子II，VII和X。因此，不适用于因子IX以外的任何其他凝血因子的替代疗法，也不适用于因维生素K拮抗剂或其他抗凝剂（例如达比加群）引起的抗凝逆转，血友病A因子VIII抑制剂患者或出血性患者肝脏依赖性凝血因子（例如，肝炎，肝硬化）的产生减少所致。

控制或预防IX因子缺乏症（血友病或圣诞节疾病）患者的出血： IV： AlphaNine SD，Mononine：剂量以IX因子活性单位表示；剂量必须根据IX因子缺乏症的严重程度，出血的程度和部位以及患者的临床状况进行个体化。有关特定制造商建议的剂量，请参阅产品信息。另外，世界血友病联合会（WFH）已建议对IX因子产品进行一般剂量。

确定获得所需IX因子水平所需单位的公式：注意：如果患者患有严重的血友病（即基线IX因子水平或假定为<1％），则可以仅使用“所需IX因子水平”代替“所需IX因子水平” IX因子水平增加”。

所需的IX因子单位数量=患者体重（以千克为单位）x所需的IX因子水平增加值（以％或单位/ dL表示）x 1单位/ kg

例如，要使基线水平为20％的70千克患者达到80％的水平：所需的IX因子单位数= 70千克x 60％x 1单位/千克= 4200单位

替代剂量（标签外）：注意：以下建议可能与处方信息或从业者偏好中的建议有所不同。

预防：每周两次15至30单位/ kg /剂量（乌特勒支协议； WFH [Srivastava 2013]）或每周两次两次25至40单位/ kg /剂量（Malmö协议； WFH [Srivastava 2013]）；最佳治疗方案尚未确定。

治疗：

连续输注（针对需要长时间治疗的患者（例如颅内出血或手术），以避免间歇性输注相关的波峰和波谷）（Holme 2018； Poon 2012； Rickard 1995； WFH [Srivastava 2013]）：达到所需的IX因子水平：启动4至6单位/ kg /小时；根据频繁的因子分析和稳态下的IX因子清除率计算，使用以下公式调整剂量：

IX因子清除率（mL / kg /小时）=（当前输注速率，单位为单位/ kg /小时）除以（血浆水平，单位为单位/ m L）

新输液速度（单位/ kg /小时）=（因子IX清除率，mL / kg /小时）x（所需血浆水平，单位/ m L）

剂量：老年

参考成人剂量。

剂量：小儿

注意：包含因子II，VII和X的不可检测水平；因此，没有表示用于除因子IX或抗凝逆转任何其他凝血因子替代疗法由于或者维生素K拮抗剂或其它抗凝血剂（例如，达比加群），A型血友病患者的因子VIII抑制剂，或为患者在出血性肝脏依赖性凝血因子（例如，肝炎，肝硬化）的产生减少所致。

控制或预防IX因子缺乏症（血友病或圣诞节疾病）患者的出血：婴儿，儿童和青少年：IV：剂量以IX因子活性的单位表示，必须根据配方，IX因子缺乏的严重程度进行个体化出血的程度，位置以及患者的临床情况。

升高血液水平所需单位的公式：

所需的IX因子单位数=体重（kg）x所需的IX因子水平增加（％或单位/ dL）x 1单位/ kg

例如，对于25％的患者中实际水平为20％的100％水平：所需的IX因子数量= 25 kg x 80％x 1单位/ kg = 2000单位

制造商的标签： AlphaNine SD，Mononine：婴儿，儿童和青少年：间歇性IV：

基于出血类型的所需因子IX水平，给药间隔和持续时间：

轻微出血（例如瘀伤，割伤/刮伤，单纯性关节出血）：

所需的IX因子水平（％或单位/ dL）：15至30

给药频率：每12至24小时

治疗时间：1至2天

中度出血（例如鼻出血，口咽出血，拔牙，血尿）：

所需的IX因子水平（％或单位/ dL）：25至50

给药频率：每12至24小时

治疗时间：2至7天

重大出血（例如关节和肌肉（尤其是大块肌肉）出血，颅内或腹膜内出血），重大创伤或手术预防：

所需的IX因子水平（％或单位/ dL）：50至100（视临床情况而定，因出血而积极治疗后或术后> 48小时可能会降低IX因子水平）

给药频率：每12至24小时（AlphaNine SD）或18至30小时（Mononine），时间间隔取决于所使用的产品，半衰期和测得的IX因子水平（3至5天后，至少保持20％的活性） ）

治疗时间：7至10天，具体取决于受伤的性质

替代剂量：注意：以下建议反映了常规剂量要求；可能与在处方信息或从业者偏好中发现的不同：

初级预防：婴儿，儿童和青少年：静脉注射：每周两次两次15至30单位/千克（WFH指南[Srivastava 2013] [Utrecht方案]）或每周两次两次25至40单位/ kg [WFH指南（Srivastava 2013）（马尔默协议）]或每周40至100单位/千克2至3次（国家血友病基金会，MASAC建议2007）；但是，最佳治疗方案尚未确定。

出血，治疗（在没有明显资源限制的情况下）[WFH准则（​​Srivastava 2013）]：注意： IX因子水平可以表示为单位/ dL或％。给药频率最通常对应于因子IX的半衰期，但应根据下一次给药前对因子IX水平的评估来确定。婴儿，儿童和青少年：

间歇性IV：根据出血部位/临床情况，所需的IX因子维持水平和持续时间：

关节：40至60单位/分升，持续1-2天，如果反应不足，则可能会更长

浅表肌肉（无神经血管受损）：40至60单位/ dL，持续2-3天，如果反应不足，有时会更长

lio鱼和深肌伴有神经血管损伤或大量失血：初始：60至80单位/ dL，持续1至2天；维持：30到60单位/ dL持续3到5天，有时在物理治疗期间由于二次预防而更长

CNS /头：初始：60至80单位/分升，持续1至7天；维护：30单位/ dL，持续8到21天

喉咙和颈部：初始：60至80单位/分升，持续1至7天；维护：30单位/ dL，持续8到14天

胃肠道：初始：60至80单位/ dL，持续7至14天；维护：30单位/ dL（未指定持续时间）

肾脏：40单位/ dL，持续3至5天

深度撕裂：40单位/ dL，持续5至7天

手术（主要）：

制备前：60至80单位/ dL

后期操作：40至60单位/ dL进行1至3天，然后30至50单位/ dL进行4至6天，然后20至40单位/ dL进行7至14天

手术（次要）：

制备前：50至80单位/分升

后期处理：30到80单位/ dL，持续1到5天，具体取决于手术类型

连续静脉输注：可用的数据非常有限；仅提供有关Mononine产品的数据：注意：用于需要长时间治疗（例如颅内出血或手术）的患者，以避免间歇性输注相关的波峰和波谷[Batorova 2002; 2003年Hoots； Morfini 2008；潘（Poon）2012； WFH准则（​​Srivastava 2013）]：

初次推注后达到所需的IX因子水平：初始剂量：4至6单位/ kg /小时；根据频繁的IX因子测定和稳态下IX因子清除率的计算，使用以下公式调整剂量：

IX因子清除率（mL / kg /小时）=（当前输注速率，单位/ kg /小时）/（血浆IX因子水平，单位/ mL）

新的输液速度（单位/ kg /小时）=（因子IX清除率，mL / kg /小时）x（所需血浆水平，单位/ mL ）

术后患者（7-85岁）报告的中位剂量为3.84单位/千克/小时（范围：1.74至7.3单位/千克/小时）（Hoots 2003）

重组

请参阅各个产品的说明。每个小瓶上均标有确切效力。混合之前，稀释剂和IX因子应达到室温。

行政

IV：仅IV给药：应在几分钟内缓慢输注：给药速率应由患者的反应和舒适度决定。溶液应在室温下注入。

AlphaNine SD：以不超过10 mL /分钟的速度静脉内给药

Mononine：以〜2 mL /分钟的速度（按指示重新配制为〜100单位/ mL）静脉内给药。定期容忍高达225个单位/分钟的管理速率，而不会发生任何事件。

世界血友病联合会建议：以不超过3 mL / min的速度缓慢静脉注射来注入。也可以在特定患者中连续输注。对于具有抗IX抑制剂的患者，在IX输注期间发生过敏反应的患者，可能需要在输注之前先给予氢化可的松（WFH [Srivastava 2013]）。

存储

当在2°C至8°C（36°F至46°F）的冰箱温度下存储时，因子IX在其标签上的失效日期所指示的时间内是稳定的。避免冻结，否则可能损坏稀释剂的容器。

AlphaNine SD：也可以在室温下不超过30°C（86°F）的温度下保存1个月。配制后的溶液应在准备后的3小时内使用。

单宁：也可以在室温下保存，不超过25°C（77°F）最多1个月。复原后的溶液应在室温下，并在准备后的3小时内使用。

药物相互作用

没有已知的重大交互作用。

不良反应

频率未定义。

心血管：潮红，血栓形成

中枢神经系统：灼热感（下巴/头骨），发冷，头痛，嗜睡，感觉异常，僵硬

皮肤科：皮肤光敏性，荨麻疹

胃肠道：腹泻，恶心，呕吐

血液和肿瘤：弥散性血管内凝血

肝：血清碱性磷酸酶升高，血清ALT升高，血清AST升高

超敏反应：过敏反应，超敏反应

局部：注射部位不适（刺痛，灼痛），注射部位反应，注射部位疼痛

神经肌肉和骨骼：颈部紧绷

眼科：视觉障碍

呼吸道：过敏性鼻炎，哮喘，喉头水肿，肺部疾病

其他：发烧（包括快速给药后的短暂发烧）

上市后和/或病例报告：血管性水肿，脑出血（鼻内[Douvas，2004年]），紫osis，治疗反应减弱，呼吸困难，IX因子抑制剂发展，低血压，心肌梗塞（高剂量），肺栓塞（高剂量），上等腔静脉综合征（新生儿[Douvas，2004]）

警告/注意事项

与不良反应有关的担忧：

•抗体形成：已经报道了使用因子IX治疗的因子IX抗体（或抑制剂）的发展（通常发生在暴露的前10至20天内）；这些患者发生严重超敏反应的风险可能更大。当临床反应不理想时，患者已达到指定的暴露天数，或者患者将接受手术治疗，筛查抑制剂。与轻度或中度血友病相比，重度血友病患者更容易产生抑制剂（WFH [Srivastava 2013]）。

•超敏反应：已报道超敏反应和过敏反应。在先前未经治疗的患者中，也可能发生反应延迟（输注后长达20天）。由于可能的过敏反应，最初的约10至20次给药应在适当的医学监督下进行。过敏反应可能与IX因子抑制剂的发展有关；发生过敏反应的患者应评估IX因子抑制剂（WFH [Srivastava 2013]）。

•血栓形成事件：密切观察血管内凝血或血栓形成的迹象或症状；风险通常与因子IX复合物浓缩物的使用有关（包含治疗量的其他因子）；但是，使用因子IX产品（仅包含因子IX）存在潜在的风险。当用于肝病患者，术后患者，新生儿或有血栓栓塞现象风险，弥散性血管内凝血或由于血栓栓塞并发症潜在风险而有纤溶迹象的患者时，请谨慎使用。

与疾病有关的问题：

•肝功能不全：由于血栓栓塞并发症的风险，在肝功能不全的患者中应格外谨慎。

剂型具体问题：

•人体血浆：人体血浆的产物。尽管有纯化方法（AlphaNine SD-溶剂去污剂处理/病毒过滤； Mononine-病毒过滤）；产品可能含有可能传播疾病的传染病（例如病毒，克雅氏病变种[vCJD]和理论上讲是CJD [CJD]病原）。筛选供体以及测试和/或灭活或去除某些病毒可降低风险。认为由该产品传播的感染应报告给制造商。

•聚山梨酯80：某些剂型可能包含聚山梨酯80（也称为吐温）。据报道，某些人接触含有聚山梨酯80的药品后会出现超敏反应，通常是迟发反应（Isaksson 2002； Lucente 2000； Shelley 1995）。据报道，在接受含有聚山梨酯80的肠胃外产品后，早产儿的血小板减少，腹水，肺部恶化以及肾和肝功能衰竭（Alade 1986； CDC 1984）。请参阅制造商的标签。

其他警告/注意事项：

•适当使用：包含因子II，VII和X的不可检测水平。因此，除因子IX外，不建议用于替代任何其他凝血因子的替代疗法。此外，因维生素K拮抗剂或其他抗凝剂（例如达比加群），血友病A患者（具有VIII因子抑制剂）或由于肝依赖产生减少而处于出血状态的患者，不建议将IX因子浓缩物用于抗凝逆转凝血因子（例如肝炎，肝硬化）。

•临床反应：对IX因子给药的反应可能有所不同。如果不能通过推荐剂量控制出血，则应测定血浆IX因子的水平，并以足够的剂量服用以获得满意的临床反应。如果凝血因子IX的血浆水平未能达到预期水平或持续出血，则怀疑存在抑制剂。进行适当的测试。

•免疫耐受诱导：使用因子IX产品进行免疫耐受诱导尚无安全性和有效性。患有因子IX抑制剂的患者免疫耐受诱导后出现肾病综合征，并对治疗有过敏反应史。

监控参数

IX因子水平（输注后15分钟测量以验证计算的剂量）（WFH [Srivastava] 2013），aPTT，BP，HR，超敏反应迹象；如果患者出现超敏反应或在接受手术时，如果对治疗的反应不佳，在最后一次输液后4周内或在以下间隔内接受了超过5天的强化治疗，则应筛选IX因子抑制剂（ WFH [Srivastava] 2013）：

儿童：每5天暴露一次，直到20天暴露天；在21天到50天暴露之间，每10天暴露一次抑制剂；至少每年两次，直到达到150天暴露天。

成人（暴露期超过150天，每6到12个月进行一次复查）：当出现次优反应时，筛选抑制剂。

怀孕注意事项

怀孕的乙型血友病携带者流产，侵入性手术，流产和分娩后出血风险可能增加；建议密切监视。在手术前或侵入性手术之前和分娩时，应在第一次产前检查，孕晚期一次或两次监测IX因子水平。尽管IX因子水平在怀孕期间保持稳定，但是如果浓度<0.5 IU / mL并且发生以下任何情况，则建议更换IX因子：需要侵入性操作（包括分娩），自然流产，硬膜外导管插入和拔出或活动流血的。侵入性手术后或产后，应将止血因子IX的浓度维持至少3至5天。如果表明在怀孕期间用IX因子浓缩物替代会增加IX因子，则首选重组产品（NHF 2017； RCOG [Pavord 2017]； WFH [Srivastava 2013]）。

病人教育

这种药是干什么用的？

•用于治疗血友病。

•用于治疗或预防出血。

所有药物都可能引起副作用。但是，许多人没有副作用，或者只有很小的副作用。如果这些副作用或任何其他副作用困扰您或不消失，请致电您的医生或获得医疗帮助：

•头痛

•恶心

•呕吐

•冲洗

•力量和精力的损失

•刺痛

•注射部位燃烧，刺痛或发红

•寒意

警告/警告：尽管这种情况很少见，但有些人在服药时可能会有非常严重的副作用，有时甚至是致命的副作用。如果您有以下任何与严重不良副作用相关的体征或症状，请立即告诉医生或寻求医疗帮助：

•细小病毒B19或甲型肝炎感染，如发冷，严重疲劳，流鼻涕，皮疹，关节痛，食欲不振，恶心，呕吐，腹痛或皮肤发黄

•肾脏问题，例如无法通过尿液，尿液中的血液，尿液通过量的变化或体重增加

•身体一侧虚弱，说话或思考困难，平衡失调，面部一侧下垂或视力模糊

•身体一侧的血块如麻木或虚弱；手臂或腿部疼痛，发红，压痛，温暖或肿胀；手臂或腿的颜色改变；胸痛;气促;快速的心跳;或咳血

•严重头晕

•传出

• 快速的心跳

•过敏反应的迹象，如皮疹；麻疹;瘙痒;发红或发烧的皮肤发红，肿胀，起泡或脱皮；喘息胸部或喉咙发紧；呼吸，吞咽或说话困难；异常嘶哑或嘴，脸，嘴唇，舌头或喉咙肿胀。

注意：这不是所有副作用的完整列表。如有疑问，请咨询您的医生。

消费者信息使用和免责声明：不得使用此信息来决定是否服用该药物或任何其他药物。只有医疗服务提供者才具有知识和培训，可以决定哪种药物适合特定患者。该信息不支持任何安全，有效或经批准用于治疗任何患者或健康状况的药物。这只是来自患者教育手册的有关药物用途的一般信息的有限摘要，并不旨在全面。此有限的摘要不包括与该药物可能适用的用途，指示，警告，预防措施，相互作用，不良作用或风险有关的所有可用信息。本信息无意于提供医疗建议，诊断或治疗，也不替代您从医疗保健提供者处获得的信息。有关使用这种药物的风险和益处的信息的更详细的摘要，请与您的医疗保健提供者讨论并阅读整个患者教育传单。

综上所述

较常报道的副作用包括：头晕，恶心，皮疹和荨麻疹。有关不良影响的完整列表，请参见下文。

对于消费者

适用于凝血因子：溶液用静脉粉

需要立即就医的副作用

凝血因子ix连同其所需的作用可能会导致某些不良作用。尽管并非所有这些副作用都可能发生，但如果确实发生了，则可能需要医疗护理。

服用凝血因子ix时，请立即与您的医生或护士联系，看是否有以下任何副作用：

发病率未知

• 焦虑
• 模糊的视野
• 灼烧，爬行，发痒，麻木，刺，“针刺”或刺痛感
• 胸痛
• 混乱
• 咳嗽
• 呼吸困难或劳累
• 吞咽困难
• 头晕或头晕
• 从躺着或坐着的姿势突然起床时头晕，晕眩或头晕
• 晕倒
• 快速的心跳
• 荨麻疹，瘙痒或皮疹
• 面部，眼睑，嘴唇，舌头，喉咙，手，腿，脚或性器官上的大型蜂巢状肿胀
• 恶心
• 胸部，腹股沟或腿部疼痛，尤其是腿部小腿疼痛
• 眼睑或眼睛，面部，嘴唇或舌头周围浮肿或肿胀
• 躁动
• 突然发作的严重头痛
• 突然失去协调
• 无明显原因突然呼吸急促
• 突然出现口齿不清
• 突然呼吸急促或呼吸困难
• 突然的视力改变
• 出汗
• 患处有压痛，疼痛，肿胀，发热，皮肤变色和明显的浅表静脉
• 胸闷
• 不寻常的嗜睡，迟钝，疲倦，虚弱或呆滞感
• 异常疲倦或虚弱
• 呕吐

不需要立即就医的副作用

可能会发生凝血因子ix的某些副作用，这些副作用通常不需要医疗。随着身体对药物的适应，这些副作用可能会在治疗期间消失。另外，您的医疗保健专业人员可能会告诉您一些预防或减少这些副作用的方法。

请咨询您的医疗保健专业人员，是否持续存在以下不良反应或令人讨厌，或者是否对这些副作用有任何疑问：

不常见

• 口味变化
• 味觉丧失
• 头痛
• 手臂或腿部疼痛

对于医疗保健专业人员

适用于凝血因子ix：静脉药盒，静脉注射粉剂

过敏症

未报告频率：超敏反应（包括支气管痉挛反应和/或低血压，过敏反应，开发高滴度抑制剂需要其他治疗） ^[参考]

血液学

常见（1％至10％）：抑制因子IX ^[参考]

胃肠道

常见（1％至10％）：恶心，呕吐^[Ref]

皮肤科的

常见（1％至10％）：皮疹瘙痒，荨麻疹^[参考]

本地

常见（1％至10％）：注射部位不适，注射部位疼痛^[Ref]

神经系统

常见（1％至10％）：头痛，消化不良，嗜睡，头晕，摇晃，嗜睡^[Ref]

呼吸道

常见（1％至10％）：咳嗽，缺氧，胸闷，呼吸困难^[参考]

肾的

治疗出血发作后12天，C型肝炎抗体阳性的患者发生肾梗塞。梗塞与该药物先前给药的关系尚不确定。 ^[参考]

常见（1％至10％）：肾梗死^[参考]

眼科

常见（1％至10％）：视物模糊^[参考]

免疫学的

常见（1％至10％）：流行性感冒，注射部位蜂窝组织炎，注射部位静脉炎^[Ref]

精神科

常见（1％至10％）：冷漠，沮丧^[Ref]

其他

常见（1％至10％）：血友病（缺乏疗效），乏力，发烧，发冷^[参考]

心血管的

常见（1％至10％）：冲洗^[参考]

某些副作用可能没有报道。您可以将其报告给FDA。

IX因子缺乏症的成人剂量

仅在重构后用于静脉使用。

AlphaNine SD（R）：国际单位（IU）所需的IX因子数量=体重（公斤）x所需的IX因子增加量（％）x 1 IU / kg；根据临床反应调整剂量


Alprolix（R）：以IU为单位的第IX因子数=以千克为单位的体重x所需的IX因子增加（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
中度至中度出血：30至60 IU / dL（或正常值的百分比）；如果有进一步的出血迹象，则每48小时重复一次
大出血：80至100 IU / dL（或正常值的百分比）；在6到10小时后重复剂量，然后在头3天中每24小时重复一次。
-由于该产品的半衰期长，因此可以减少剂量，并在第3天后将给药频率延长至每48小时或更长时间，直到止血并达到治愈为止。
围手术期处理，小型手术（包括不复杂的拔牙）：50至80 IU / dL（或正常值的百分比）；单剂量可能就足够了；在24到48小时后根据需要重复，直到出血停止并恢复。
围手术期处理，大手术：60至100 IU / dL（或正常值的百分比）；考虑在6至10小时后重复给药，然后在头3天中每24小时重复给药。
-由于该产品的半衰期长，第3天后剂量可能会减少，并且给药频率会延长至每48小时或更长时间，直到止血并达到治愈为止。
常规预防：每周一次50 IU / kg或每10天一次100 IU / kg；根据个人反应进行调整。


BeneFIX（R），Rixubis（R） ：
初始剂量：以IU为单位的因子IX的数量=体重（千克）x所需因子IX的增加（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
平均回收率：以IU为单位的第IX因子数=以千克为单位的体重x所需的第IX因子增加值（％或IU / dL）x 1.4（IU / kg或IU / dL）
-平均而言，每IU / kg因子IX的循环活动增加0.8 IU / dL（范围从0.4到1.2 IU / dL）


Idelvion（R） ：
初始剂量：以IU为单位的因子IX的数量=体重（千克）x所需因子IX的增加（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
中度至中度出血：30至60 IU / dL（或正常值的百分比）；每48至72小时重复一次，直到达到治愈为止；对于大多数小型手术，单剂量就足够了
大出血：60至100 IU / dL（或正常值的百分比）；第一周每48到72小时重复一次，直到出血停止或治愈为止；维持剂量是每周1-2次。
围手术期处理，小手术（无并发症的血栓形成，除肌以外的肌肉出血，口腔出血）：30至60 IU / dL（或正常值的百分比）；单剂量通常就足够了。
围手术期处理，大手术（生命或四肢威胁性出血，深层肌肉出血，包括肌，颅内，咽后）：60至100 IU / dL（或正常值的百分比）；每48到72小时重复一次剂量，持续7到14天，直到出血停止并获得治愈为止；维持剂量是每周1至2次。
常规预防：每周一次25至40 IU / kg；良好控制的患者可能每14天转换为50至75 IU / kg。
-根据个人反应调整剂量。


毒性（R） ：
初始剂量：以IU为单位的第IX因子数量=体重（kg）x所需的第IX因子增加量（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
先前接受过治疗的患者的增量恢复：IU中需要的IX因子数量=体重（千克）x所需的IX因子增加（％或IU / dL）x 1.02 dL / kg


Mononine（R）：IU中所需的IX因子数量=体重（kg）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x 1 IU / kg（每IU / dL）


Rebinyn（R） ：
中度和中度出血：40 IU / kg
-单次剂量应足以缓解轻微和中度出血；可能会增加40 IU / kg的剂量
大出血：80 IU / kg；可能会增加40 IU / kg的剂量
围手术期管理，较小的手术程序（例如，植入皮下泵，皮肤活检，简单的牙科程序）：40 IU / kg
-小剂量的单次剂量应足够；如有需要，可以额外剂量
围手术期处理，主要外科手术（例如进入体腔，穿过间质屏障，打开筋膜平面，切除器官，手术方式改变正常解剖结构）：术前剂量为80 IU / kg
-根据围手术期出血处理的临床需要，可以在手术后的第一周内以1至3天的间隔另外服用40 IU / kg剂量。
-由于该产品的半衰期长，因此手术后的剂量可延长至第一周后每周一次，直到止血并达到治愈为止。

评论：
-剂量和治疗时间取决于IX因子缺乏症的严重程度，出血部位和程度，患者的临床状况，年龄以及IX因子的药代动力学。

成年人血友病B的常规剂量

仅在重构后用于静脉使用。

AlphaNine SD（R）：国际单位（IU）所需的IX因子数量=体重（公斤）x所需的IX因子增加量（％）x 1 IU / kg；根据临床反应调整剂量


Alprolix（R）：以IU为单位的第IX因子数=以千克为单位的体重x所需的IX因子增加（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
中度至中度出血：30至60 IU / dL（或正常值的百分比）；如果有进一步的出血迹象，则每48小时重复一次
大出血：80至100 IU / dL（或正常值的百分比）；在6到10小时后重复剂量，然后在头3天中每24小时重复一次。
-由于该产品的半衰期长，因此可以减少剂量，并在第3天后将给药频率延长至每48小时或更长时间，直到止血并达到治愈为止。
围手术期处理，小型手术（包括不复杂的拔牙）：50至80 IU / dL（或正常值的百分比）；单剂量可能就足够了；在24到48小时后根据需要重复，直到出血停止并恢复。
围手术期处理，大手术：60至100 IU / dL（或正常值的百分比）；考虑在6至10小时后重复给药，然后在头3天中每24小时重复给药。
-由于该产品的半衰期长，第3天后剂量可能会减少，并且给药频率会延长至每48小时或更长时间，直到止血并达到治愈为止。
常规预防：每周一次50 IU / kg或每10天一次100 IU / kg；根据个人反应进行调整。


BeneFIX（R），Rixubis（R） ：
初始剂量：以IU为单位的因子IX的数量=体重（千克）x所需因子IX的增加（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
平均回收率：以IU为单位的第IX因子数=以千克为单位的体重x所需的第IX因子增加值（％或IU / dL）x 1.4（IU / kg或IU / dL）
-平均而言，每IU / kg因子IX的循环活动增加0.8 IU / dL（范围从0.4到1.2 IU / dL）


Idelvion（R） ：
初始剂量：以IU为单位的因子IX的数量=体重（千克）x所需因子IX的增加（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
中度至中度出血：30至60 IU / dL（或正常值的百分比）；每48至72小时重复一次，直到达到治愈为止；对于大多数小型手术，单剂量就足够了
大出血：60至100 IU / dL（或正常值的百分比）；第一周每48到72小时重复一次，直到出血停止或治愈为止；维持剂量是每周1-2次。
围手术期处理，小手术（无并发症的血栓形成，除肌以外的肌肉出血，口腔出血）：30至60 IU / dL（或正常值的百分比）；单剂量通常就足够了。
围手术期处理，大手术（生命或四肢威胁性出血，深层肌肉出血，包括肌，颅内，咽后）：60至100 IU / dL（或正常值的百分比）；每48到72小时重复一次剂量，持续7到14天，直到出血停止并获得治愈为止；维持剂量是每周1至2次。
常规预防：每周一次25至40 IU / kg；良好控制的患者可能每14天转换为50至75 IU / kg。
-根据个人反应调整剂量。


毒性（R） ：
初始剂量：以IU为单位的第IX因子数量=体重（kg）x所需的第IX因子增加量（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
先前接受过治疗的患者的增量恢复：IU中需要的IX因子数量=体重（千克）x所需的IX因子增加（％或IU / dL）x 1.02 dL / kg


Mononine（R）：IU中所需的IX因子数量=体重（kg）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x 1 IU / kg（每IU / dL）


Rebinyn（R） ：
中度和中度出血：40 IU / kg
-单次剂量应足以缓解轻微和中度出血；可能会增加40 IU / kg的剂量
大出血：80 IU / kg；可能会增加40 IU / kg的剂量
围手术期管理，较小的手术程序（例如，植入皮下泵，皮肤活检，简单的牙科程序）：40 IU / kg
-小剂量的单次剂量应足够；如有需要，可以额外剂量
围手术期处理，主要外科手术（例如进入体腔，穿过间质屏障，打开筋膜平面，切除器官，手术方式改变正常解剖结构）：术前剂量为80 IU / kg
-根据围手术期出血处理的临床需要，可以在手术后的第一周内以1至3天的间隔另外服用40 IU / kg剂量。
-由于该产品的半衰期长，因此手术后的剂量可延长至第一周后每周一次，直到止血并达到治愈为止。

评论：
-剂量和治疗时间取决于IX因子缺乏症的严重程度，出血部位和程度，患者的临床状况，年龄以及IX因子的药代动力学。

IX因子缺乏症的常用儿科剂量

仅在重构后用于静脉使用。

Alprolix（R）：国际单位所需的IX因子数量（IU）=体重（千克）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
中度至中度出血：30至60 IU / dL（或正常值的百分比）；如果有进一步的出血迹象，则每48小时重复一次
大出血：80至100 IU / dL（或正常值的百分比）；在6到10小时后重复剂量，然后在头3天中每24小时重复一次。
-由于该产品的半衰期长，因此可以减少剂量，并在第3天后将给药频率延长至每48小时或更长时间，直到止血并达到治愈为止。
围手术期处理，小型手术（包括不复杂的拔牙）：50至80 IU / dL（或正常值的百分比）；单剂量可能就足够了；在24到48小时后根据需要重复，直到出血停止并恢复。
围手术期处理，大手术：60至100 IU / dL（或正常值的百分比）；考虑在6至10小时后重复给药，然后在头3天中每24小时重复给药。
-由于该产品的半衰期长，第3天后剂量可能会减少，并且给药频率会延长至每48小时或更长时间，直到止血并达到治愈为止。
常规预防：每周一次50 IU / kg或每10天一次100 IU / kg；根据个人反应进行调整。
-在12岁以下的患者中康复程度可能较低，而体重调整后的清除率可能较高；根据需要调整剂量。


BeneFIX（R） ：
初始剂量：以国际单位（IU）所需的因子IX的数量=体重（千克）x所需因子IX的增加（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
平均恢复率：
15岁及以上：IU中要求的IX因子数量=体重（千克）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x 1.4（IU / kg或IU / dL）
-平均而言，成年患者每增加1 IU / kg因子IX的循环活动，增加0.8 IU / dL（0.4到1.2 IU / dL）
15岁以下：以IU为单位的IX因子数量=体重（千克）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x 1.3（IU / kg或IU / dL）
-小儿患者平均IX因子的循环活动增加1 IU / kg，增加0.7 IU / dL（范围为0.2至2.1 IU / dL）


Idelvion（R） ：
初始剂量：以IU为单位的因子IX的数量=体重（千克）x所需因子IX的增加（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
中度至中度出血：30至60 IU / dL（或正常值的百分比）；每48至72小时重复一次，直到达到治愈为止；对于大多数小型手术，单剂量就足够了
大出血：60至100 IU / dL（或正常值的百分比）；第一周每48到72小时重复一次，直到出血停止或治愈为止；维持剂量是每周1-2次。
围手术期处理，小手术（无并发症的血栓形成，除肌以外的肌肉出血，口腔出血）：30至60 IU / dL（或正常值的百分比）；单剂量通常就足够了。
围手术期处理，大手术（生命或四肢威胁性出血，深层肌肉出血，包括肌，颅内，咽后）：60至100 IU / dL（或正常值的百分比）；每48到72小时重复一次剂量，持续7到14天，直到出血停止并获得治愈为止；维持剂量是每周1至2次。
常规预防（12岁及以上）：每周一次25至40 IU / kg；良好控制的患者可能每14天转换为50至75 IU / kg。
12岁以下的常规预防：每周一次40至55 IU / kg
-根据个人反应调整剂量。


毒性（R） ：
12岁以上：
初始剂量：以IU为单位的第IX因子数量=体重（kg）x所需的第IX因子增加量（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
先前接受过治疗的患者的增量恢复：IU中需要的IX因子数量=体重（千克）x所需的IX因子增加（％或IU / dL）x 1.02 dL / kg


Mononine（R）：IU中所需的IX因子数量=体重（kg）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x 1 IU / kg（每IU / dL）


Rebinyn（R） ：
中度和中度出血：40 IU / kg
-单次剂量应足以缓解轻微和中度出血；可能会增加40 IU / kg的剂量
大出血：80 IU / kg；可能会增加40 IU / kg的剂量
围手术期管理，较小的手术程序（例如，植入皮下泵，皮肤活检，简单的牙科程序）：40 IU / kg
-小剂量的单次剂量应足够；如有需要，可以额外剂量
围手术期处理，主要外科手术（例如进入体腔，穿过间质屏障，打开筋膜平面，切除器官，手术方式改变正常解剖结构）：术前剂量为80 IU / kg
-根据围手术期出血处理的临床需要，可以在手术后的第一周内以1至3天的间隔另外服用40 IU / kg剂量。
-由于该产品的半衰期长，因此手术后的剂量可延长至第一周后每周一次，直到止血并达到治愈为止。


Rixubis（R） ：
初始剂量：以国际单位（IU）所需的因子IX的数量=体重（千克）x所需因子IX的增加（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
先前接受治疗的患者的增量恢复：
12岁及以上：IU中所需的IX因子数量=体重（千克）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x 1.1 dL / kg（IU / kg或IU / dL）
-平均而言，成年患者每增加1 IU / kg因子IX的循环活动，增加0.9 IU / dL
12岁以下：以IU为单位的IX因子数量=体重（千克）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x 1.4（IU / kg或IU / dL）
-小儿患者平均IX因子的循环活动增加1 IU / kg，增加0.7 IU / dL（范围为0.2至2.1 IU / dL）

评论：
-剂量和治疗时间取决于IX因子缺乏症的严重程度，出血部位和程度，患者的临床状况，年龄以及IX因子的药代动力学。

B型血友病的常用儿科剂量

仅在重构后用于静脉使用。

Alprolix（R）：国际单位所需的IX因子数量（IU）=体重（千克）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
中度至中度出血：30至60 IU / dL（或正常值的百分比）；如果有进一步的出血迹象，则每48小时重复一次
大出血：80至100 IU / dL（或正常值的百分比）；在6到10小时后重复剂量，然后在头3天中每24小时重复一次。
-由于该产品的半衰期长，因此可以减少剂量，并在第3天后将给药频率延长至每48小时或更长时间，直到止血并达到治愈为止。
围手术期处理，小型手术（包括不复杂的拔牙）：50至80 IU / dL（或正常值的百分比）；单剂量可能就足够了；在24到48小时后根据需要重复，直到出血停止并恢复。
围手术期处理，大手术：60至100 IU / dL（或正常值的百分比）；考虑在6至10小时后重复给药，然后在头3天中每24小时重复给药。
-由于该产品的半衰期长，第3天后剂量可能会减少，并且给药频率会延长至每48小时或更长时间，直到止血并达到治愈为止。
常规预防：每周一次50 IU / kg或每10天一次100 IU / kg；根据个人反应进行调整。
-在12岁以下的患者中康复程度可能较低，而体重调整后的清除率可能较高；根据需要调整剂量。


BeneFIX（R） ：
初始剂量：以国际单位（IU）所需的因子IX的数量=体重（千克）x所需因子IX的增加（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
平均恢复率：
15岁及以上：IU中要求的IX因子数量=体重（千克）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x 1.4（IU / kg或IU / dL）
-平均而言，成年患者每增加1 IU / kg因子IX的循环活动，增加0.8 IU / dL（0.4到1.2 IU / dL）
15岁以下：以IU为单位的IX因子数量=体重（千克）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x 1.3（IU / kg或IU / dL）
-小儿患者平均IX因子的循环活动增加1 IU / kg，增加0.7 IU / dL（范围为0.2至2.1 IU / dL）


Idelvion（R） ：
初始剂量：以IU为单位的因子IX的数量=体重（千克）x所需因子IX的增加（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
中度至中度出血：30至60 IU / dL（或正常值的百分比）；每48至72小时重复一次，直到达到治愈为止；对于大多数小型手术，单剂量就足够了
大出血：60至100 IU / dL（或正常值的百分比）；第一周每48到72小时重复一次，直到出血停止或治愈为止；维持剂量是每周1-2次。
围手术期处理，小手术（无并发症的血栓形成，除肌以外的肌肉出血，口腔出血）：30至60 IU / dL（或正常值的百分比）；单剂量通常就足够了。
围手术期处理，大手术（生命或四肢威胁性出血，深层肌肉出血，包括肌，颅内，咽后）：60至100 IU / dL（或正常值的百分比）；每48到72小时重复一次剂量，持续7到14天，直到出血停止并获得治愈为止；维持剂量是每周1至2次。
常规预防（12岁及以上）：每周一次25至40 IU / kg；良好控制的患者可能每14天转换为50至75 IU / kg。
12岁以下的常规预防：每周一次40至55 IU / kg
-根据个人反应调整剂量。


毒性（R） ：
12岁以上：
初始剂量：以IU为单位的第IX因子数量=体重（kg）x所需的第IX因子增加量（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
先前接受过治疗的患者的增量恢复：IU中需要的IX因子数量=体重（千克）x所需的IX因子增加（％或IU / dL）x 1.02 dL / kg


Mononine（R）：IU中所需的IX因子数量=体重（kg）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x 1 IU / kg（每IU / dL）


Rebinyn（R） ：
中度和中度出血：40 IU / kg
-单次剂量应足以缓解轻微和中度出血；可能会增加40 IU / kg的剂量
大出血：80 IU / kg；可能会增加40 IU / kg的剂量
围手术期管理，较小的手术程序（例如，植入皮下泵，皮肤活检，简单的牙科程序）：40 IU / kg
-小剂量的单次剂量应足够；如有需要，可以额外剂量
围手术期处理，主要外科手术（例如进入体腔，穿过间质屏障，打开筋膜平面，切除器官，手术方式改变正常解剖结构）：术前剂量为80 IU / kg
-根据围手术期出血处理的临床需要，可以在手术后的第一周内以1至3天的间隔另外服用40 IU / kg剂量。
-由于该产品的半衰期长，因此手术后的剂量可延长至第一周后每周一次，直到止血并达到治愈为止。


Rixubis（R） ：
初始剂量：以国际单位（IU）所需的因子IX的数量=体重（千克）x所需因子IX的增加（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
先前接受治疗的患者的增量恢复：
12岁及以上：IU中所需的IX因子数量=体重（千克）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x 1.1 dL / kg（IU / kg或IU / dL）
-平均而言，成年患者每增加1 IU / kg因子IX的循环活动，增加0.9 IU / dL
12岁以下：以IU为单位的IX因子数量=体重（千克）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x 1.4（IU / kg或IU / dL）
-小儿患者平均IX因子的循环活动增加1 IU / kg，增加0.7 IU / dL（范围为0.2至2.1 IU / dL）

评论：
-剂量和治疗时间取决于IX因子缺乏症的严重程度，出血部位和程度，患者的临床状况，年龄以及IX因子的药代动力学。

肾脏剂量调整

数据不可用

肝剂量调整

数据不可用

预防措施

禁忌症：
-对任何成分（包括仓鼠蛋白）的威胁生命的即时超敏反应（包括过敏反应）

有关其他注意事项，请参阅“警告”部分。

透析

数据不可用