IX因子（人类），IX因子复合体（人类）

介绍

因子IX（人）：来源于合并的人血浆的凝血因子IX的制备。 ^{149 151 152}

IX因子复合物（人）：制备自合并的人血浆的非活化凝血因子II，VII，IX和X；也被称为3因子凝血酶原复合物浓缩物（PCC）。 ^{100 140 173 174 188}

IX因子（人类），IX因子复合体（人类）的用途

乙型血友病

预防和控制B型血友病（先天性IX缺乏症或圣诞节病）患者的出血事件。 ^{100 140 151 152 156 173 174}

患有血友病B的患者接受手术止血的维持。 ^{100 140 151 152 173 174}

患者的预先存在的血栓栓塞的风险因素，一些专家状态纯（即，单因素）因子IX制剂优于因子IX复合物用于治疗血友病B. ^{148 152 171 174（}下见注意事项血栓栓塞事件。）

也可用于常规预防（即以固定间隔定期给药）以预防或减少出血事件的发生频率。 ^{171 173 176 178 178 180 185 186}目前，这种预防性治疗被认为是B型血友病患者的治疗标准^{。171 176}减少自发性肌肉骨骼出血的频率，保留关节功能并改善生活质量。 ^{171 176 185 186}

目前在美国有几种IX因子浓缩物，包括各种重组和血浆来源的制剂； ¹⁵⁶美国国家血友病基金会的医学和科学咨询委员会（MASAC）建议优先使用重组因子IX制剂，因为它们在病原体传播方面具有潜在的优越安全性。 ^{155 156 176} （请参见谨慎操作下源自血浆的制剂中的可传播药物风险。）其他专家（例如，世界血友病联盟）指出，制剂的选择应根据当地标准确定。 ¹⁷¹在选择合适的因子IX制剂时，应考虑每种凝血因子浓缩物的特性，各个患者的变量，患者/提供者的偏爱以及新出现的数据。 ^{155 156 171 187}

对于具有凝血因子VIII抑制剂的患者，不建议使用凝血因子IX（人类）治疗凝血因子II，VII或X缺乏症或治疗血友病A。 ^{151 152}

没有指出因子IX复合物（人）可用于治疗因子VII缺乏症^{100 140}或其他凝血因子缺乏症。 ¹⁰⁰

华法林抗凝逆转

IX因子复合物（人）（即3因子PCC）已用于发生大出血的患者或因其他原因而需要立即逆转抗凝作用的患者（如紧急手术）紧急逆转华法林抗凝药物†。 ^{100 140 193 194 195 196 197}

IX因子（人）未指定用于治疗或逆转香豆素诱导的抗凝作用或用于治疗由肝炎引起的肝依赖性凝血因子生成不足引起的出血状态。 ^{151 152}

IX因子（人类），IX因子复合物（人类）剂量和给药

一般

• 根据出血的严重程度和部位，IX因子缺乏的程度，所需的IX因子水平和临床反应，个性化治疗的剂量和疗程。 ^{100 140 151 152 174（}参见实验室下小心监测）。

• 经常监测IX因子水平以个体化剂量并评估对治疗的反应。 ^{100 140 151 152}在严重出血或大手术的情况下，密切监测IX因子水平尤为重要。 ¹⁰⁰ （请参阅“注意事项的实验室监控”。）

行政

IV管理

通过缓慢的IV注射或IV输注来管理IX因子（人）和IX因子复合物（人）。 ^{100 140 151 152}

连续输注†。 ^{171 173 174}

一些制造商建议仅使用塑料注射器施用IX因子制剂，因为此类溶液可能会粘附在玻璃上。 ^{140 152}

给药前过滤溶液。 ^{100 140 151 152 171}

配制，稀释和给药说明根据制备方法而有所不同；有关每种IX因子（人类）或IX因子复合物（人类）制剂的具体信息，请咨询制造商的标签。 ^{100 140 151 152}

重组

复溶前，让IX因子（人）或IX因子复合物（人）注射浓缩液和稀释剂升温至室温（≤37°C）。 ^{100 140 151 152}

用制造商提供的稀释剂（注射用无菌水）配制浓缩注射液。 ^{100 140 151 152}

轻轻旋转溶液使粉末完全溶解；不摇。 ^{100 140 151 152}

立即或重组后3小时内给药； 3小时后丢弃所有未使用的溶液。 ^{100 140 151 152}请勿冷藏重新配制的溶液。 ^{100 140 152}

管理率

根据具体的准备以及患者的反应和舒适度，个性化输液速率。 ^{100 140 151 152}缓慢给药以避免血管舒缩反应。 ^{140 151}

AlphaNine SD：以≤10mL /分钟的速度给药。 ¹⁵¹

单宁：以大约2 mL /分钟的速度管理含有100单位/ mL的溶液；已以最高225单位/分钟的速度给药，而没有异常的不良反应。 ¹⁵²

球蛋白：以≤2mL /分钟的速度给药。 ¹⁰⁰

脯氨酸：以≤10mL /分钟的速度给药。 ¹⁴⁰

剂量

IX因子（人类）和IX因子复合物（人类）的剂量（效价）以IX因子活性的国际单位（IU，单位）表示。 ^{100 140 151 152 180} 1个单位约等于1 mL合并的正常人血浆中IX因子的活性。 ^{100 140 151 152}

施用1单位/千克的AlphaNine SD，单宁或脯氨酸通常会使IX因子的活性提高1％。 ^{140 151 152}管理1个单位/ kg的Bebulin的通常会增加IX因子的活性0.8％。 ¹⁰⁰

估计AlphaNine的剂量SD，单宁或脯氨酸使用下面的公式^{：140 151 152}

所需的单位=体重（以千克为单位）×1单位/ kg×所需的IX因子增加（以正常值的百分比为单位）

估计球蛋白的剂量使用以下公式： ¹⁰⁰

所需的单位=体重（以千克为单位）×1.2单位/ kg×所需的IX因子增加（以正常值的百分比为单位）

所需的IX因子水平由临床情况和出血的严重程度决定。 ^{151 152}有关目标IX因子水平的建议，请参见下面各个产品的特定剂量部分。这些计算和建议的剂量方案仅是近似值，不应排除根据患者止血要求进行适当的实验室测定和剂量个性化的可能性。 ^{100 140 151 152一}

如果计算出的剂量不能有效地达到适当的IX因子水平，请考虑可能已开发出IX因子抑制剂。 ^171单宁制造商建议在这种情况下可能需要更高的剂量； ¹⁵²但是，当服用高于推荐剂量时，建议谨慎。 ¹⁵¹ （请参阅“注意事项”中的血栓栓塞事件。）

小儿患者

乙型血友病

单宁（因子IX [人类]）

轻微（自发性）出血或预防：最初，血浆IX因子水平达到正常水平的15–25％，最高可达20–30单位/ kg。如有必要，每24小时重复一次。 ¹⁵²

重大创伤：最初，每18-30小时高达75单位/ kg，使血浆IX因子水平达到正常水平的25-50％。 ¹⁵²根据出血的严重程度，可能需要长达10天的治疗。 ¹⁵²

手术：最初，每18-30小时可达到75单位/ kg，使血浆IX因子水平达到正常水平的25-50％。 ¹⁵²可能需要长达10天的治疗。 ¹⁵²

常规预防

推荐了各种给药方案；最佳剂量仍有待确定。 ^{100次171 173次176次185次186次}25-40单位/ kg，每周两次的剂量通常推荐。 ^{171个173 185 186}个体化预防方案;定期评估患者，以确定是否需要继续预防。 ¹⁷⁶

大人

乙型血友病

AlphaNineSD（因子IX [人类]）

轻微出血（例如瘀伤，割伤，擦伤，无并发症的关节出血）：每天两次两次20-30单位/ kg，以使血浆IX因子水平至少达到正常水平的20-30％，直到出血消退或治愈为止，通常为1 – 2天。 ¹⁵¹

中度出血（例如鼻出血，口齿龈出血，拔牙，血尿）：每天两次两次25–50单位/ kg，使血浆IX因子水平达到正常水平的25–50％，直到愈合为止，平均2–7天。 ¹⁵¹

重大出血（例如，关节或肌肉出血（尤其是大块肌肉），重大创伤，血尿，颅内出血，腹膜内出血）：最初，每天两次两次30–50单位/ kg，使血浆IX因子水平达到正常水平的50％持续至少3-5天。 ¹⁵¹每天两次额外剂量20单位/ kg，以维持血浆IX因子水平为正常水平的20％，直到发生愈合。 ¹⁵¹可能需要^长达10天的治疗。 ¹⁵¹

手术：最初，每天两次，每次50-100千克/公斤，使血浆IX因子水平达到手术前正常水平的50-100％。 ¹⁵¹每天两次以50–100单位/ kg的额外剂量连续7–10天（或直到治愈），以维持正常的IX因子水平的50–100％。 ¹⁵¹

单宁（因子IX [人类]）

轻微（自发性）出血或预防：最初，血浆IX因子水平达到正常水平的15–25％，最高可达20–30单位/ kg。如有必要，每24小时重复一次。 ¹⁵²

重大创伤：最初，每18-30小时高达75单位/ kg，使血浆IX因子水平达到正常水平的25-50％。 ¹⁵²根据出血的严重程度，可能需要长达10天的治疗。 ¹⁵²

手术：最初，每18-30小时可达到75单位/ kg，使血浆IX因子水平达到正常水平的25-50％。 ¹⁵²可能需要长达10天的治疗。 ¹⁵²

球蛋白（因子IX复合物[人类]）

轻微出血（例如，早期出血，轻微鼻epi，牙龈出血，轻度血尿）：最初为25-35单位/ kg，血浆IX因子水平达到正常水平的20％。 ¹⁰⁰单次给药通常就足够了；如有必要，可在24小时后重复一次。 ¹⁰⁰

中度出血（例如，严重的关节出血，早期血肿，严重的开放性出血，轻微的创伤，轻微的咯血，轻微的呕血，轻微的黑便，严重的血尿）：最初为50-65单位/ kg，血浆IX因子水平约为40正常的百分比；可能每24小时重复一次，持续2天，或直到发生足够的愈合为止。 ¹⁰⁰

严重出血（例如，严重血肿，严重创伤，严重咯血，严重呕血，严重黑便）：最初，血浆75到90单位/ kg可使血浆IX因子水平达到正常值的≥60％，除非患者有高风险血栓形成。 ¹⁰⁰ （请参阅“注意事项”中的血栓栓塞事件。）可每24小时重复2-3天，或直到发生足够的愈合。 ¹⁰⁰

小型手术（例如拔牙）：最初为50-75单位/ kg，以达到手术前1小时正常血浆IX因子水平的大约40-60％。 ¹⁰⁰一剂通常足以拔除单颗牙齿。 ¹⁰⁰为了拔出几颗牙齿和其他较小的手术程序，在手术后1至2周应额外服用25–65单位/ kg的剂量，以保持血浆IX因子水平约为正常水平的20–40％。 ¹⁰⁰初始治疗可能需要更频繁（例如，每12小时）的剂量，而在术后后期通常需要更长的间隔（例如，每24小时）。 ¹⁰⁰

大型手术：除非患者有高血栓形成风险，否则在手术前1小时最初应达到75-90单位/ kg，使血浆IX因子水平达到正常水平的≥60％。 ¹⁰⁰ （请参阅“注意事项”中的血栓栓塞事件。）术后1-2周给予额外剂量25-75单位/ kg，以维持血浆IX因子水平约为正常值的20-60％，然后每周增加25-35单位/ kg 3级以上维持血浆因子IX水平约为正常水平的20％。 ¹⁰⁰初始治疗可能需要更频繁（例如，每12小时）的剂量，而在术后后期通常需要更长的间隔（例如，每24小时）。 ¹⁰⁰

脯氨酸（因子IX复合物[人类]）

轻度至中度出血：给予适当剂量以使血浆IX因子水平达到正常水平的20–30％；单次给药通常就足够了。 ¹⁴⁰

严重出血：给予适当剂量以使血浆IX因子水平达到正常水平的30–50％；通常需要每天输注。 ¹⁴⁰

手术：在手术后至少1周内，给予适当剂量以使血浆IX因子水平达到正常水平的约30–50％。 ¹⁴⁰

拔牙：术前给予适当剂量以使IX因子水平达到正常水平的50％；如果出血再次发生，可能会增加剂量。 ¹⁴⁰

常规预防

推荐了各种给药方案；最佳剂量仍有待确定。 ^{100次171 173次176次185次186次}25-40单位/ kg，每周两次的剂量通常推荐。 ^{171个173 185 186}个体化预防方案;定期评估患者，以确定是否需要继续预防。 ¹⁷⁶

限度

大人

乙型血友病

IV

AlphaNine SD，脯氨酸：最大输注速度为10毫升/分钟。 ^{140 151}

球蛋白：最大输注速度2 mL /分钟。 ¹⁰⁰

IX因子（人类），IX因子复合体（人类）的注意事项

禁忌症

• 单宁：已知对鼠蛋白过敏。 ¹⁵²

• 球蛋白：已知对IX因子复合物（人类）过敏，对肝素过敏或肝素诱发的血小板减少症（HIT）的病史。 ¹⁰⁰

• 制造商指出，使用AlphaNine没有已知的禁忌症SD或脯氨酸。 ^{140 151}

警告/注意事项

警告事项

血浆衍生制剂中可传播药物的风险

存在传播人类病毒（例如HIV，甲型肝炎病毒[HAV]，乙型肝炎病毒[HBV]，丙型肝炎病毒[HCV]）和其他传染源（例如未知病毒；克雅氏病的病原体）的可能性[CJD]或变体CJD [vCJD]）。 ^{100 130 140 145 146 147 151 152 155 156 161 162}

改进的供体筛选和病毒灭活/消除程序（例如，溶剂/去污剂，热处理，色谱，纳滤）已降低但并未完全消除血浆来源的因子IX和因子IX复合物制剂引起病原体传播的风险。 ^{100 130 140 152 155 156 180}

虽然无包膜病毒，包括HAV ^{156 157}和细小病毒B19传输^，156已被记录的血浆衍生的凝血因子给药后，风险已经降低与附加病毒减毒的方法，如纳米过滤。 ^{100 140 151 152 156 172 182 100}尽管如此，在治疗期间仍需监测细小病毒B19和甲型肝炎感染的体征和症状。 ^{100 152（}见建议给病人。）

仔细权衡病原体传播的风险与治疗的益处。 ^{100 140 151 152 155}

向制造商，FDA和CDC报告被认为与IX因子（人类）或IX因子复合物（人类）相关的任何感染。 ^{100 140 151 152 156}

肝炎的风险

甲型或乙型肝炎感染的风险。 ^{100 140 151 152 156 178}

治疗期间应密切监测甲型肝炎的体征和症状。 ^{100 152（}见建议给病人。）

在出生时或诊断时有出血性疾病的所有个体均建议使用乙型肝炎疫苗。 ^{100 140 141 151 156 160 178 180}建议对所有≥1岁的血友病或其他先天性出血疾病的个体进行甲型肝炎疫苗接种。 ^{156 170}

接受血液或血浆输注的个人可能会出现其他病毒感染的症状和体征，尤其是非甲型或非乙型肝炎。 ¹⁵²

感染艾滋病毒的风险

传播艾滋病毒的潜在手段。 ^{101 102 103 105 106 105 106 111 121 126 127 128 132 133 135 138 140 140 151}先前曾报道过从未接受HIV筛查和/或使用次优病毒灭活程序（例如， ，仅限热处理）。 ^{101 102 103 108 121 125 128 129 131 136 137 138 178}

迄今为止，尚无关于使用血浆衍生的凝血因子制剂进行HIV传播的报道。 ^{151 152 156 178}

克雅氏病的风险

传播CJD或vCJD病原体的理论可能性。 ^{140 145 151 152 155 155报告了}几例人RBC输血引起vCJD传播的情况。 ^{155 167}然而，从市售的因子IX产品CJD或贾氏发送日期的报道。 ^{145 146 155}有关与血液和血液制品有关的CJD和vCJD预防措施的更多信息，请查阅FDA的行业指南（）。 ¹⁴⁵

西尼罗河病毒感染的风险

西尼罗河病毒（WNV）通过移植的器官（例如心脏，肝脏，肾脏）和血液制品传播的证据。 ^{143 153 154 163 164 164}然而，由于当前的病毒灭活程序，不太可能通过市售的IX因子制剂传播WNV。 ¹⁵⁴

有关与血液和血液制品有关的WNV预防措施的更多信息，请参阅FDA的行业指南（）。 ¹⁵⁴

血栓栓塞事件

严重和可能致命的血栓栓塞事件（例如，MI，静脉血栓形成，PE，弥散性血管内凝血[DIC]）与使用因子IX（人^{）151 152}和因子IX复合物（人）制剂的报道。患者^{100 140 174 175}增加的风险与预先存在的血栓形成的风险因素（例如，肝脏疾病，伴随使用的血栓形成药，血栓形成，DIC的历史），并在那些接受长期治疗和/或因子IX复合物浓缩物的高剂量;也增加了手术患者和新生儿术后期间的风险。 ^{100 140 152 174 175 175}在此类患者中使用IX因子（人）或IX因子复合物（人）时要格外小心。 ¹⁵²

权衡药物对血栓形成并发症的潜在益处。 ^{140 152}考虑使用纯（即，单因素）因子IX制剂可以比因子IX在高风险患者不太复杂的血栓形成。 ^{148 151 152 156 171 174 180 180}应密切监测接受手术治疗的患者和有其他诱发因素的患者的血栓栓塞（例如，血压或脉搏率变化，呼吸窘迫，胸痛，咳嗽）和DIC的表现。 ^{100 140 151}遵循建议的剂量指南以减少血栓栓塞并发症的风险。 ¹⁵¹如果在治疗过程中出现血栓形成或DIC的迹象，请立即停药并给予适当的治疗。 ¹⁰⁰

肾病综合症

乙型血友病患者具有抑制因子和/或对因子IX过敏反应的病史，据报道，用含因子IX的产品免疫耐受诱导后出现肾病综合征。 ^{100 151 152 172 178 179 180}

尚未确定因子IX产品对免疫耐受诱导的安全性和有效性。 ^{100 151 152}

敏感性反应

过敏反应

据报道，使用所有IX因子产品都会引起过敏反应（荨麻疹，瘙痒，水肿，胸闷，血管性水肿，呼吸困难，喘息，昏厥，低血压，心动过速，全身性荨麻疹，休克）。 ^{100 140 151 152 172}

具有某些因子IX基因突变的患者和具有因子IX抑制剂的患者的风险增加。 ^{151 152 171 172 178 179 180 181} （请参见“注意”下的IX因子抑制剂的开发。）多达50％的具有IX因子抑制剂的患者可能会出现严重的超敏反应，包括过敏反应。 ¹⁷¹

密切观察过敏反应，尤其是在治疗初期。 ^{151 152}

如果出现超敏反应或过敏反应，请立即停药并开始适当的治疗。 ^{100 140 151 152}

形成痕量动物蛋白的抗体

单宁含有微量的鼠蛋白，可能会刺激抗体产生并引起超敏反应。 ¹⁵² （请参阅警告中的禁忌症。）

一般注意事项

IX因子抑制剂的开发

用因子IX制剂治疗后，可能会发展针对因子IX的中和抗体（抑制剂）的风险。 ^{171 178 179 180 181}报告称，约有1-5％的血友病B患者，通常在治疗的前10到20天之内。 ^{171 173 178 181 181}因子IX的某些基因突变的患者可能具有更高的抑制剂开发风险和超敏反应。 ^{152 171 178 179 180 181（}下小心参见超敏反应。）

由于抑制剂的产生与过敏反应之间的关联，因此请对任何出现超敏反应的患者进行抑制剂的评估。 ¹⁰⁰

定期监测患者的抑制剂形成情况。 ^{151 152 171} （请参见“注意事项”下的实验室监控。）如果未达到预期的IX因子水平或无法通过建议的剂量控制出血，则怀疑存在抑制剂，特别是对于先前已达到反应的患者。 ¹⁷¹

强烈建议对有抑制剂的患者咨询血友病治疗中心。 ¹⁷¹

实验室监控

定期监测IX因子水平，以指导给药并确保足够的治疗反应。 ^{100 140 151 152 171 182}

在治疗过程中和手术前监测抑制剂的发展。 ¹⁷¹ （请参阅谨慎处理第IX因子抑制剂的开发。）

特定人群

怀孕

C类^{100 140 151 152}

哺乳期

不知道第IX因子（人）或IX因子复合物（人）是否分配到人乳中。 ^{177 183}

儿科用

新生儿慎用，因为可能增加血栓栓塞并发症的风险。 ¹⁵² （请参阅“注意事项下的血栓栓塞事件”。）

AlphaNine SD：16岁患者尚未确定安全性和有效性。 ¹⁵¹在一些包括儿科患者的研究中，对儿童的不良反应与在大于16岁的患者中观察到的相似。 ¹⁵¹

球蛋白：安全性和有效性尚未确立。 ^{100 177}

单宁：在1天至20岁之间的小儿患者中确定的安全性和有效性；出色的止血效果，无血栓形成并发症。 ¹⁵²一般根据与成人相同的指导原则在儿童中用药。 ¹⁵²

脯氨酸：≤16岁的患者尚无安全性和疗效。 ¹⁴⁰在一项先前接受过针对血友病B的凝血因子IX浓缩物的患者的临床研究中，两名接受凝血因子IX复合物（人类）的儿科患者对成年人的反应相似，并且未见不良反应的报道。 ¹⁴⁰

老人用

≥65岁患者的经验不足，无法确定老年患者与年轻患者的反应是否不同。 ¹⁵²谨慎选择剂量。 ¹⁵²

常见不良反应

发烧^{，100个140 152}畏寒^{，140 151 152}恶心^{，100 140 151 152}呕吐^{，100 140 152}头痛^{，140 152}嗜睡^，140嗜睡^{，140 152}潮红^{，140 152}呼吸困难^{，151 152}刺痛^{，140 152}刺痛或在输注部位燃烧。 ¹⁵²

IX因子（人类），IX因子复合物（人类）的相互作用

特殊药物

IX因子（人类），IX因子复合物（人类）药代动力学

吸收性

血浆浓度

静脉输注5-15分钟后，每给药1单位/千克，血浆/因子的血浆浓度增加约0.01-0.014单位/ mL。 ¹⁷³

分配

程度

易于通过组织液扩散；通过血管内和血管外腔室分布。 ^{173 174 181}

作为游离分子在血浆中循环。 ¹⁷³

快速可逆地与血管内皮结合。 ¹⁷³

不知道IX因子（人）和IX因子复合物（人）是否分布在牛奶中。 ^{177 183}

消除

半衰期

双相的。 ^173个

半衰期可能因个体差异而异； IX因子约为18–25小时，IX因子复合因子约为^{151 152 171 178}和18-36小时。 ^{100 140 151}

IX因子复合物（人）从血浆中迅速清除。^一种

稳定性

存储

肠胃外

注射粉

AlphaNine SD：2–8°C（避免冷冻，以免损坏稀释瓶）；可以在≤30°C的室温下保存最多1个月。 ¹⁵¹在复原后的3小时内使用溶液。 ¹⁵¹

球蛋白：2–8°C（避免冷冻，以免损坏稀释瓶）。 ¹⁰⁰复原后请勿冷藏；复原后3小时内使用溶液。 ¹⁰⁰

单宁：2–8°C（避免冷冻，以免损坏稀释瓶）；可以在≤25°C的室温下保存最多1个月。 ¹⁵²复原后请勿冷藏；复原后3小时内使用溶液。 ¹⁵²

脯氨酸：≤25°C;不要冻结。 ¹⁴⁰重新配制后3个小时内使用溶液。 ¹⁴⁰

动作

• 因子（人）和factor因子复合物（人）制剂是衍生自人血浆的factor因子的纯化浓缩物。 ^{100 140 151 152}因子IX复合物（人）制剂还含有不同量的维生素K依赖性凝血因子II，VII，和X ^{100 140 173 174}

• 因子IX对于凝血和维持止血至关重要。 ^{152 174 178}

• 患有B型血友病（圣诞节病）的患者内源性因子IX的水平降低，导致出血倾向和临床表现，例如渗入软组织，肌肉，关节和内脏器官。 ^{152 171}

• B型血友病患者的临床严重程度和出血频率与IX因子活性不足的程度有关。 ¹⁷¹轻度B型血友病患者通常具有> 5％的正常活动，中度疾病患者通常具有1–5％的正常活动，而重症患者则具有<1％的正常活动。 ^{171 172 174 178 180}

• 对患有血友病B的患者给予外源性IX会导致血浆IX的血浆水平升高，并暂时纠正凝血功能缺陷。 ¹⁵²

• IX因子（人）和IX因子复合物（人）是从合并的人血浆中制备的；使用不同的方法（例如鼠类单克隆抗体，色谱法，纳滤）分离和纯化因子IX。 ^{100 140 151 152 180}进行病毒灭活过程（例如加热，溶剂/洗涤剂）以减少病毒传播的风险。 ^{100 140 151 152 156 180}

给病人的建议

• 停止治疗的重要性，如果发烧，出疹子，荨麻疹，恶心，呕吐或其他超敏反应或过敏反应，应立即告知临床医生，或者根据此类反应的严重性，立即寻求紧急护理。 ^{100 140 151 152}

• 人血浆衍生因子浓缩物传播细小病毒B19和/或甲型肝炎的风险。 ^{100 140 151 152}如果有潜在的细小病毒B19感染（发烧，嗜睡，发冷和鼻漏，然后在2周后出现皮疹和关节痛）或甲型肝炎感染（低烧，厌食，恶心，呕吐，疲劳，黄疸，尿黑，腹痛）发生。 ^{100 152}细小病毒B19感染在孕妇或免疫功能低下的患者中尤其严重。 ¹⁰⁰

• 告知临床医生现有或考虑的伴随疗法，包括处方药和非处方药以及任何伴随疾病（例如，肝病）的重要性。 ^{100 140 151 152}

• 妇女告知她们的临床医师是否怀孕或计划怀孕或计划母乳喂养的重要性。 ^{100 140 151 152 177}

• 告知患者其他重要的预防信息的重要性。 ^{100 140 151 152（}见注意事项。）

准备工作

市售药物制剂中的赋形剂可能对某些个体具有重要的临床意义。有关详细信息，请咨询特定的产品标签。

有关一种或多种这些制剂短缺的信息，请咨询ASHP药物短缺资源中心。

综上所述

较常报道的副作用包括：头晕，恶心，皮疹和荨麻疹。有关不良影响的完整列表，请参见下文。

对于消费者

适用于凝血因子：溶液用静脉粉

需要立即就医的副作用

凝血因子ix连同其所需的作用可能会导致某些不良作用。尽管并非所有这些副作用都可能发生，但如果确实发生了，则可能需要医疗护理。

服用凝血因子ix时，请立即与您的医生或护士联系，看是否有以下任何副作用：

发病率未知

• 焦虑
• 模糊的视野
• 灼烧，爬行，发痒，麻木，刺，“针刺”或刺痛感
• 胸痛
• 混乱
• 咳嗽
• 呼吸困难或劳累
• 吞咽困难
• 头晕或头晕
• 从躺着或坐着的姿势突然起床时头晕，晕眩或头晕
• 晕倒
• 快速的心跳
• 荨麻疹，瘙痒或皮疹
• 面部，眼睑，嘴唇，舌头，喉咙，手，腿，脚或性器官上的大型蜂巢状肿胀
• 恶心
• 胸部，腹股沟或腿部疼痛，尤其是腿部小腿疼痛
• 眼睑或眼睛，面部，嘴唇或舌头周围浮肿或肿胀
• 躁动
• 突然发作的严重头痛
• 突然失去协调
• 无明显原因突然呼吸急促
• 突然出现口齿不清
• 突然呼吸急促或呼吸困难
• 突然的视力改变
• 出汗
• 患处有压痛，疼痛，肿胀，发热，皮肤变色和明显的浅表静脉
• 胸闷
• 不寻常的嗜睡，迟钝，疲倦，虚弱或呆滞感
• 异常疲倦或虚弱
• 呕吐

不需要立即就医的副作用

可能会发生凝血因子ix的某些副作用，这些副作用通常不需要医疗。随着身体对药物的适应，这些副作用可能会在治疗期间消失。另外，您的医疗保健专业人员可能会告诉您一些预防或减少这些副作用的方法。

请咨询您的医疗保健专业人员，是否持续存在以下不良反应或令人讨厌，或者是否对这些副作用有任何疑问：

不常见

• 口味变化
• 味觉丧失
• 头痛
• 手臂或腿部疼痛

对于医疗保健专业人员

适用于凝血因子ix：静脉药盒，静脉注射粉剂

过敏症

未报告频率：超敏反应（包括支气管痉挛反应和/或低血压，过敏反应，开发高滴度抑制剂需要其他治疗） ^[参考]

血液学

常见（1％至10％）：抑制因子IX ^[参考]

胃肠道

常见（1％至10％）：恶心，呕吐^[Ref]

皮肤科的

常见（1％至10％）：皮疹瘙痒，荨麻疹^[参考]

本地

常见（1％至10％）：注射部位不适，注射部位疼痛^[Ref]

神经系统

常见（1％至10％）：头痛，消化不良，嗜睡，头晕，摇晃，嗜睡^[Ref]

呼吸道

常见（1％至10％）：咳嗽，缺氧，胸闷，呼吸困难^[参考]

肾的

治疗出血发作后12天，C型肝炎抗体阳性的患者发生肾梗塞。梗塞与该药物先前给药的关系尚不确定。 ^[参考]

常见（1％至10％）：肾梗死^[参考]

眼科

常见（1％至10％）：视物模糊^[参考]

免疫学的

常见（1％至10％）：流行性感冒，注射部位蜂窝组织炎，注射部位静脉炎^[Ref]

精神科

常见（1％至10％）：冷漠，沮丧^[Ref]

其他

常见（1％至10％）：血友病（缺乏疗效），乏力，发烧，发冷^[参考]

心血管的

常见（1％至10％）：冲洗^[参考]

某些副作用可能没有报道。您可以将其报告给FDA。

IX因子缺乏症的成人剂量

仅在重构后用于静脉使用。

AlphaNine SD（R）：国际单位（IU）所需的IX因子数量=体重（公斤）x所需的IX因子增加量（％）x 1 IU / kg；根据临床反应调整剂量


Alprolix（R）：以IU为单位的第IX因子数=以千克为单位的体重x所需的IX因子增加（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
中度至中度出血：30至60 IU / dL（或正常值的百分比）；如果有进一步的出血迹象，则每48小时重复一次
大出血：80至100 IU / dL（或正常值的百分比）；在6到10小时后重复剂量，然后在头3天中每24小时重复一次。
-由于该产品的半衰期长，因此可以减少剂量，并在第3天后将给药频率延长至每48小时或更长时间，直到止血并达到治愈为止。
围手术期处理，小型手术（包括不复杂的拔牙）：50至80 IU / dL（或正常值的百分比）；单剂量可能就足够了；在24到48小时后根据需要重复，直到出血停止并恢复。
围手术期处理，大手术：60至100 IU / dL（或正常值的百分比）；考虑在6至10小时后重复给药，然后在头3天中每24小时重复给药。
-由于该产品的半衰期长，第3天后剂量可能会减少，并且给药频率会延长至每48小时或更长时间，直到止血并达到治愈为止。
常规预防：每周一次50 IU / kg或每10天一次100 IU / kg；根据个人反应进行调整。


BeneFIX（R），Rixubis（R） ：
初始剂量：以IU为单位的因子IX的数量=体重（千克）x所需因子IX的增加（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
平均回收率：以IU为单位的第IX因子数=以千克为单位的体重x所需的第IX因子增加值（％或IU / dL）x 1.4（IU / kg或IU / dL）
-平均而言，每IU / kg因子IX的循环活动增加0.8 IU / dL（范围从0.4到1.2 IU / dL）


Idelvion（R） ：
初始剂量：以IU为单位的因子IX的数量=体重（千克）x所需因子IX的增加（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
中度至中度出血：30至60 IU / dL（或正常值的百分比）；每48至72小时重复一次，直到达到治愈为止；对于大多数小型手术，单剂量就足够了
大出血：60至100 IU / dL（或正常值的百分比）；第一周每48到72小时重复一次，直到出血停止或治愈为止；维持剂量是每周1-2次。
围手术期处理，小手术（无并发症的血栓形成，除肌以外的肌肉出血，口腔出血）：30至60 IU / dL（或正常值的百分比）；单剂量通常就足够了。
围手术期处理，大手术（生命或四肢威胁性出血，深层肌肉出血，包括肌，颅内，咽后）：60至100 IU / dL（或正常值的百分比）；每48到72小时重复一次剂量，持续7到14天，直到出血停止并获得治愈为止；维持剂量是每周1至2次。
常规预防：每周一次25至40 IU / kg；良好控制的患者可能每14天转换为50至75 IU / kg。
-根据个人反应调整剂量。


毒性（R） ：
初始剂量：以IU为单位的第IX因子数量=体重（kg）x所需的第IX因子增加量（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
先前接受过治疗的患者的增量恢复：IU中需要的IX因子数量=体重（千克）x所需的IX因子增加（％或IU / dL）x 1.02 dL / kg


Mononine（R）：IU中所需的IX因子数量=体重（kg）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x 1 IU / kg（每IU / dL）


Rebinyn（R） ：
中度和中度出血：40 IU / kg
-单次剂量应足以缓解轻微和中度出血；可能会增加40 IU / kg的剂量
大出血：80 IU / kg；可能会增加40 IU / kg的剂量
围手术期管理，较小的手术程序（例如，植入皮下泵，皮肤活检，简单的牙科程序）：40 IU / kg
-小剂量的单次剂量应足够；如有需要，可以额外剂量
围手术期处理，主要外科手术（例如进入体腔，穿过间质屏障，打开筋膜平面，切除器官，手术方式改变正常解剖结构）：术前剂量为80 IU / kg
-根据围手术期出血处理的临床需要，可以在手术后的第一周内以1至3天的间隔另外服用40 IU / kg剂量。
-由于该产品的半衰期长，因此手术后的剂量可延长至第一周后每周一次，直到止血并达到治愈为止。

评论：
-剂量和治疗时间取决于IX因子缺乏症的严重程度，出血部位和程度，患者的临床状况，年龄以及IX因子的药代动力学。

成年人血友病B的常规剂量

仅在重构后用于静脉使用。

AlphaNine SD（R）：国际单位（IU）所需的IX因子数量=体重（公斤）x所需的IX因子增加量（％）x 1 IU / kg；根据临床反应调整剂量


Alprolix（R）：以IU为单位的第IX因子数=以千克为单位的体重x所需的IX因子增加（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
中度至中度出血：30至60 IU / dL（或正常值的百分比）；如果有进一步的出血迹象，则每48小时重复一次
大出血：80至100 IU / dL（或正常值的百分比）；在6到10小时后重复剂量，然后在头3天中每24小时重复一次。
-由于该产品的半衰期长，因此可以减少剂量，并在第3天后将给药频率延长至每48小时或更长时间，直到止血并达到治愈为止。
围手术期处理，小型手术（包括不复杂的拔牙）：50至80 IU / dL（或正常值的百分比）；单剂量可能就足够了；在24到48小时后根据需要重复，直到出血停止并恢复。
围手术期处理，大手术：60至100 IU / dL（或正常值的百分比）；考虑在6至10小时后重复给药，然后在头3天中每24小时重复给药。
-由于该产品的半衰期长，第3天后剂量可能会减少，并且给药频率会延长至每48小时或更长时间，直到止血并达到治愈为止。
常规预防：每周一次50 IU / kg或每10天一次100 IU / kg；根据个人反应进行调整。


BeneFIX（R），Rixubis（R） ：
初始剂量：以IU为单位的因子IX的数量=体重（千克）x所需因子IX的增加（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
平均回收率：以IU为单位的第IX因子数=以千克为单位的体重x所需的第IX因子增加值（％或IU / dL）x 1.4（IU / kg或IU / dL）
-平均而言，每IU / kg因子IX的循环活动增加0.8 IU / dL（范围从0.4到1.2 IU / dL）


Idelvion（R） ：
初始剂量：以IU为单位的因子IX的数量=体重（千克）x所需因子IX的增加（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
中度至中度出血：30至60 IU / dL（或正常值的百分比）；每48至72小时重复一次，直到达到治愈为止；对于大多数小型手术，单剂量就足够了
大出血：60至100 IU / dL（或正常值的百分比）；第一周每48到72小时重复一次，直到出血停止或治愈为止；维持剂量是每周1-2次。
围手术期处理，小手术（无并发症的血栓形成，除肌以外的肌肉出血，口腔出血）：30至60 IU / dL（或正常值的百分比）；单剂量通常就足够了。
围手术期处理，大手术（生命或四肢威胁性出血，深层肌肉出血，包括肌，颅内，咽后）：60至100 IU / dL（或正常值的百分比）；每48到72小时重复一次剂量，持续7到14天，直到出血停止并获得治愈为止；维持剂量是每周1至2次。
常规预防：每周一次25至40 IU / kg；良好控制的患者可能每14天转换为50至75 IU / kg。
-根据个人反应调整剂量。


毒性（R） ：
初始剂量：以IU为单位的第IX因子数量=体重（kg）x所需的第IX因子增加量（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
先前接受过治疗的患者的增量恢复：IU中需要的IX因子数量=体重（千克）x所需的IX因子增加（％或IU / dL）x 1.02 dL / kg


Mononine（R）：IU中所需的IX因子数量=体重（kg）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x 1 IU / kg（每IU / dL）


Rebinyn（R） ：
中度和中度出血：40 IU / kg
-单次剂量应足以缓解轻微和中度出血；可能会增加40 IU / kg的剂量
大出血：80 IU / kg；可能会增加40 IU / kg的剂量
围手术期管理，较小的手术程序（例如，植入皮下泵，皮肤活检，简单的牙科程序）：40 IU / kg
-小剂量的单次剂量应足够；如有需要，可以额外剂量
围手术期处理，主要外科手术（例如进入体腔，穿过间质屏障，打开筋膜平面，切除器官，手术方式改变正常解剖结构）：术前剂量为80 IU / kg
-根据围手术期出血处理的临床需要，可以在手术后的第一周内以1至3天的间隔另外服用40 IU / kg剂量。
-由于该产品的半衰期长，因此手术后的剂量可延长至第一周后每周一次，直到止血并达到治愈为止。

评论：
-剂量和治疗时间取决于IX因子缺乏症的严重程度，出血部位和程度，患者的临床状况，年龄以及IX因子的药代动力学。

IX因子缺乏症的常用儿科剂量

仅在重构后用于静脉使用。

Alprolix（R）：国际单位所需的IX因子数量（IU）=体重（千克）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
中度至中度出血：30至60 IU / dL（或正常值的百分比）；如果有进一步的出血迹象，则每48小时重复一次
大出血：80至100 IU / dL（或正常值的百分比）；在6到10小时后重复剂量，然后在头3天中每24小时重复一次。
-由于该产品的半衰期长，因此可以减少剂量，并在第3天后将给药频率延长至每48小时或更长时间，直到止血并达到治愈为止。
围手术期处理，小型手术（包括不复杂的拔牙）：50至80 IU / dL（或正常值的百分比）；单剂量可能就足够了；在24到48小时后根据需要重复，直到出血停止并恢复。
围手术期处理，大手术：60至100 IU / dL（或正常值的百分比）；考虑在6至10小时后重复给药，然后在头3天中每24小时重复给药。
-由于该产品的半衰期长，第3天后剂量可能会减少，并且给药频率会延长至每48小时或更长时间，直到止血并达到治愈为止。
常规预防：每周一次50 IU / kg或每10天一次100 IU / kg；根据个人反应进行调整。
-在12岁以下的患者中康复程度可能较低，而体重调整后的清除率可能较高；根据需要调整剂量。


BeneFIX（R） ：
初始剂量：以国际单位（IU）所需的因子IX的数量=体重（千克）x所需因子IX的增加（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
平均恢复率：
15岁及以上：IU中要求的IX因子数量=体重（千克）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x 1.4（IU / kg或IU / dL）
-平均而言，成年患者每增加1 IU / kg因子IX的循环活动，增加0.8 IU / dL（0.4到1.2 IU / dL）
15岁以下：以IU为单位的IX因子数量=体重（千克）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x 1.3（IU / kg或IU / dL）
-小儿患者平均IX因子的循环活动增加1 IU / kg，增加0.7 IU / dL（范围为0.2至2.1 IU / dL）


Idelvion（R） ：
初始剂量：以IU为单位的因子IX的数量=体重（千克）x所需因子IX的增加（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
中度至中度出血：30至60 IU / dL（或正常值的百分比）；每48至72小时重复一次，直到达到治愈为止；对于大多数小型手术，单剂量就足够了
大出血：60至100 IU / dL（或正常值的百分比）；第一周每48到72小时重复一次，直到出血停止或治愈为止；维持剂量是每周1-2次。
围手术期处理，小手术（无并发症的血栓形成，除肌以外的肌肉出血，口腔出血）：30至60 IU / dL（或正常值的百分比）；单剂量通常就足够了。
围手术期处理，大手术（生命或四肢威胁性出血，深层肌肉出血，包括肌，颅内，咽后）：60至100 IU / dL（或正常值的百分比）；每48到72小时重复一次剂量，持续7到14天，直到出血停止并获得治愈为止；维持剂量是每周1至2次。
常规预防（12岁及以上）：每周一次25至40 IU / kg；良好控制的患者可能每14天转换为50至75 IU / kg。
12岁以下的常规预防：每周一次40至55 IU / kg
-根据个人反应调整剂量。


毒性（R） ：
12岁以上：
初始剂量：以IU为单位的第IX因子数量=体重（kg）x所需的第IX因子增加量（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
先前接受过治疗的患者的增量恢复：IU中需要的IX因子数量=体重（千克）x所需的IX因子增加（％或IU / dL）x 1.02 dL / kg


Mononine（R）：IU中所需的IX因子数量=体重（kg）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x 1 IU / kg（每IU / dL）


Rebinyn（R） ：
中度和中度出血：40 IU / kg
-单次剂量应足以缓解轻微和中度出血；可能会增加40 IU / kg的剂量
大出血：80 IU / kg；可能会增加40 IU / kg的剂量
围手术期管理，较小的手术程序（例如，植入皮下泵，皮肤活检，简单的牙科程序）：40 IU / kg
-小剂量的单次剂量应足够；如有需要，可以额外剂量
围手术期处理，主要外科手术（例如进入体腔，穿过间质屏障，打开筋膜平面，切除器官，手术方式改变正常解剖结构）：术前剂量为80 IU / kg
-根据围手术期出血处理的临床需要，可以在手术后的第一周内以1至3天的间隔另外服用40 IU / kg剂量。
-由于该产品的半衰期长，因此手术后的剂量可延长至第一周后每周一次，直到止血并达到治愈为止。


Rixubis（R） ：
初始剂量：以国际单位（IU）所需的因子IX的数量=体重（千克）x所需因子IX的增加（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
先前接受治疗的患者的增量恢复：
12岁及以上：IU中所需的IX因子数量=体重（千克）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x 1.1 dL / kg（IU / kg或IU / dL）
-平均而言，成年患者每增加1 IU / kg因子IX的循环活动，增加0.9 IU / dL
12岁以下：以IU为单位的IX因子数量=体重（千克）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x 1.4（IU / kg或IU / dL）
-小儿患者平均IX因子的循环活动增加1 IU / kg，增加0.7 IU / dL（范围为0.2至2.1 IU / dL）

评论：
-剂量和治疗时间取决于IX因子缺乏症的严重程度，出血部位和程度，患者的临床状况，年龄以及IX因子的药代动力学。

B型血友病的常用儿科剂量

仅在重构后用于静脉使用。

Alprolix（R）：国际单位所需的IX因子数量（IU）=体重（千克）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
中度至中度出血：30至60 IU / dL（或正常值的百分比）；如果有进一步的出血迹象，则每48小时重复一次
大出血：80至100 IU / dL（或正常值的百分比）；在6到10小时后重复剂量，然后在头3天中每24小时重复一次。
-由于该产品的半衰期长，因此可以减少剂量，并在第3天后将给药频率延长至每48小时或更长时间，直到止血并达到治愈为止。
围手术期处理，小型手术（包括不复杂的拔牙）：50至80 IU / dL（或正常值的百分比）；单剂量可能就足够了；在24到48小时后根据需要重复，直到出血停止并恢复。
围手术期处理，大手术：60至100 IU / dL（或正常值的百分比）；考虑在6至10小时后重复给药，然后在头3天中每24小时重复给药。
-由于该产品的半衰期长，第3天后剂量可能会减少，并且给药频率会延长至每48小时或更长时间，直到止血并达到治愈为止。
常规预防：每周一次50 IU / kg或每10天一次100 IU / kg；根据个人反应进行调整。
-在12岁以下的患者中康复程度可能较低，而体重调整后的清除率可能较高；根据需要调整剂量。


BeneFIX（R） ：
初始剂量：以国际单位（IU）所需的因子IX的数量=体重（千克）x所需因子IX的增加（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
平均恢复率：
15岁及以上：IU中要求的IX因子数量=体重（千克）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x 1.4（IU / kg或IU / dL）
-平均而言，成年患者每增加1 IU / kg因子IX的循环活动，增加0.8 IU / dL（0.4到1.2 IU / dL）
15岁以下：以IU为单位的IX因子数量=体重（千克）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x 1.3（IU / kg或IU / dL）
-小儿患者平均IX因子的循环活动增加1 IU / kg，增加0.7 IU / dL（范围为0.2至2.1 IU / dL）


Idelvion（R） ：
初始剂量：以IU为单位的因子IX的数量=体重（千克）x所需因子IX的增加（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
中度至中度出血：30至60 IU / dL（或正常值的百分比）；每48至72小时重复一次，直到达到治愈为止；对于大多数小型手术，单剂量就足够了
大出血：60至100 IU / dL（或正常值的百分比）；第一周每48到72小时重复一次，直到出血停止或治愈为止；维持剂量是每周1-2次。
围手术期处理，小手术（无并发症的血栓形成，除肌以外的肌肉出血，口腔出血）：30至60 IU / dL（或正常值的百分比）；单剂量通常就足够了。
围手术期处理，大手术（生命或四肢威胁性出血，深层肌肉出血，包括肌，颅内，咽后）：60至100 IU / dL（或正常值的百分比）；每48到72小时重复一次剂量，持续7到14天，直到出血停止并获得治愈为止；维持剂量是每周1至2次。
常规预防（12岁及以上）：每周一次25至40 IU / kg；良好控制的患者可能每14天转换为50至75 IU / kg。
12岁以下的常规预防：每周一次40至55 IU / kg
-根据个人反应调整剂量。


毒性（R） ：
12岁以上：
初始剂量：以IU为单位的第IX因子数量=体重（kg）x所需的第IX因子增加量（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
先前接受过治疗的患者的增量恢复：IU中需要的IX因子数量=体重（千克）x所需的IX因子增加（％或IU / dL）x 1.02 dL / kg


Mononine（R）：IU中所需的IX因子数量=体重（kg）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x 1 IU / kg（每IU / dL）


Rebinyn（R） ：
中度和中度出血：40 IU / kg
-单次剂量应足以缓解轻微和中度出血；可能会增加40 IU / kg的剂量
大出血：80 IU / kg；可能会增加40 IU / kg的剂量
围手术期管理，较小的手术程序（例如，植入皮下泵，皮肤活检，简单的牙科程序）：40 IU / kg
-小剂量的单次剂量应足够；如有需要，可以额外剂量
围手术期处理，主要外科手术（例如进入体腔，穿过间质屏障，打开筋膜平面，切除器官，手术方式改变正常解剖结构）：术前剂量为80 IU / kg
-根据围手术期出血处理的临床需要，可以在手术后的第一周内以1至3天的间隔另外服用40 IU / kg剂量。
-由于该产品的半衰期长，因此手术后的剂量可延长至第一周后每周一次，直到止血并达到治愈为止。


Rixubis（R） ：
初始剂量：以国际单位（IU）所需的因子IX的数量=体重（千克）x所需因子IX的增加（％或IU / dL）x观察到的恢复的倒数（IU / kg或IU / dL）
先前接受治疗的患者的增量恢复：
12岁及以上：IU中所需的IX因子数量=体重（千克）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x 1.1 dL / kg（IU / kg或IU / dL）
-平均而言，成年患者每增加1 IU / kg因子IX的循环活动，增加0.9 IU / dL
12岁以下：以IU为单位的IX因子数量=体重（千克）x所需的IX因子增加值（％或IU / dL）x 1.4（IU / kg或IU / dL）
-小儿患者平均IX因子的循环活动增加1 IU / kg，增加0.7 IU / dL（范围为0.2至2.1 IU / dL）

评论：
-剂量和治疗时间取决于IX因子缺乏症的严重程度，出血部位和程度，患者的临床状况，年龄以及IX因子的药代动力学。

肾脏剂量调整

数据不可用

肝剂量调整

数据不可用

预防措施

禁忌症：
-对任何成分（包括仓鼠蛋白）的威胁生命的即时超敏反应（包括过敏反应）

有关其他注意事项，请参阅“警告”部分。

透析

数据不可用