异亚硫酸酯酶（静脉注射）

SUL眼病

常用品牌名称

在美国

• 弹性蛋白酶

可用的剂型：

• 解

治疗类别：酶替代

药理类别：酶

异硫脲酶的用途

注射硫酸二异硫醚可治疗亨特综合征（Mucopolysaccharidosis II，MPS II），这是一种罕见病，在男性中最常见。亨特综合症是一种遗传性疾病，由于缺乏一种或多种称为异氰酸酯-2-硫酸酯酶的酶，体内某些化学物质（粘多糖）的分解是有缺陷的。

异亚硫酸氢酶可通过替代Hunter综合征中缺失的酶来改善患者的体征和症状，尤其是步行能力。

仅在您医生的处方下可以使用艾杜硫酸酯酶。

使用异硫磺酶之前

在决定使用药物时，必须权衡服用药物的风险和所能带来的好处。这是您和您的医生会做出的决定。对于异硫磺酶，应考虑以下因素：

过敏症

告诉您的医生您是否曾经对异硫磺酶或任何其他药物有任何异常或过敏反应。如果您还有其他类型的过敏症，例如食物，染料，防腐剂或动物，也请告知您的医疗保健专业人员。对于非处方产品，请仔细阅读标签或包装成分。

小儿科

迄今进行的适当研究尚未证明儿童特异性问题会限制注射艾杜糖苷酶对儿童的有效性。但是，尚未确定16个月以下儿童的安全性和有效性。

老年医学

年龄与老年人口中注射异硫磺酶的影响之间的关系尚未进行适当的研究。安全性和有效性尚未确定。

哺乳

妇女没有足够的研究来确定在母乳喂养期间使用这种药物的婴儿风险。在母乳喂养期间服用这种药物之前，要权衡潜在收益与潜在风险。

与药物的相互作用

尽管某些药物根本不能同时使用，但在其他情况下，即使可能发生相互作用，也可以同时使用两种不同的药物。在这些情况下，您的医生可能希望更改剂量，或者可能需要其他预防措施。如果您正在服用其他处方药或非处方药（非处方药[OTC]），请告知您的医疗保健专业人员。

与食物/烟草/酒精的相互作用

在进食食物或进食某些类型的食物时或前后，不应使用某些药物，因为可能会发生相互作用。在某些药物上使用烟酒也可能引起相互作用。与您的医疗保健专业人员讨论您将药物与食物，酒精或烟草一起使用的情况。

其他医疗问题

其他医学问题的存在可能会影响艾杜硫酶的使用。确保您告诉医生是否还有其他医疗问题，尤其是：

• 液体超负荷（血液中液体过多）或
• 心脏病或
• 发烧或
• 肺部疾病或呼吸困难-谨慎使用。可能增加发生危及生命的并发症的风险。

正确使用异硫磺酶

护士或其他受过训练的保健专业人员将在医院为您或您的孩子提供异硫脲酶。异亚硫酸氢酶是通过一根静脉内的针头给予的。

通常每星期一次给予异亚硫酸酯酶一次。药物是缓慢给药的，所以针头将保持在几个小时的位置。您或您的孩子也可能会服用药物，以帮助预防注射剂可能引起的过敏反应。

使用异硫磺酶时的注意事项

您的医生定期检查您或您孩子的病情非常重要。这将使您的医生查看药物是否工作正常，并检查是否存在由艾杜硫酶引起的不良影响。

异亚硫酸酯酶可能引起严重的过敏反应，包括过敏反应。过敏反应可能会危及生命，需要立即就医。如果您或您的孩子注射后出现皮疹，瘙痒，呼吸困难，吞咽困难或手，脸或嘴有任何肿胀，请立即告诉您的医生或护士。

异亚硫酸酯酶的副作用

除了所需的作用外，药物还可能引起某些不良作用。尽管并非所有这些副作用都可能发生，但如果确实发生了，则可能需要医疗护理。

如果出现以下任何副作用，请立即与您的医生或护士联系：

比较普遍;普遍上

• 骨骼或肌肉疼痛
• 胸痛
• 发冷
• 咳嗽
• 快速，剧烈或不规则的心跳或脉搏
• 温暖的感觉
• 发热
• 头痛
• 荨麻疹
• 瘙痒
• 皮疹
• 脸部，脖子，手臂发红，偶尔上胸部发红
• 皮肤发红
• 打喷嚏
• 咽喉痛
• 胸闷
• 异常疲倦或虚弱

不常见

• 模糊的视野
• 混乱
• 从躺着或坐着的姿势突然起床时头晕，晕眩或头晕
• 出汗

发病率未知

• 吞咽困难
• 颈静脉扩张
• 极度疲劳
• 心脏停止
• 不规则的呼吸
• 没有呼吸
• 无脉搏或血压
• 眼睑或眼睛，面部，嘴唇或舌头周围浮肿或肿胀
• 无意识
• 体重增加

可能会发生一些通常不需要医疗的副作用。随着身体对药物的适应，这些副作用可能会在治疗期间消失。另外，您的医疗保健专业人员可能会告诉您一些预防或减少这些副作用的方法。请咨询您的医疗保健专业人员，是否持续存在以下不良反应或令人讨厌，或者是否对这些副作用有任何疑问：

比较普遍;普遍上

• 听力改变
• 腹泻
• 耳道引流
• 耳痛或耳痛

不常见

• 恶心
• 呕吐

未列出的其他副作用也可能在某些患者中发生。如果您发现任何其他影响，请咨询您的医疗保健专业人员。

打电话给您的医生，征求有关副作用的医疗建议。您可以通过1-800-FDA-1088向FDA报告副作用。

综上所述

通常报道的艾杜硫酶的副作用包括：脓肿，胸壁疼痛，消化不良，与输液有关的反应，瘙痒性皮疹，瘙痒，荨麻疹和视力障碍。有关不良影响的完整列表，请参见下文。

对于消费者

适用于艾杜硫酶：静脉注射液

需要立即就医的副作用

除其所需的作用外，异硫氰酸酯还可能引起一些不良作用。尽管并非所有这些副作用都可能发生，但如果确实发生了，则可能需要医疗护理。

服用异硫磺酶时，如果有下列任何副作用，请立即与您的医生或护士联系：

比较普遍;普遍上

• 骨骼或肌肉疼痛
• 胸痛
• 发冷
• 咳嗽
• 快速，剧烈或不规则的心跳或脉搏
• 温暖的感觉
• 发热
• 头痛
• 荨麻疹
• 瘙痒
• 皮疹
• 脸部，脖子，手臂发红，偶尔上胸部发红
• 皮肤发红
• 打喷嚏
• 咽喉痛
• 胸闷
• 异常疲倦或虚弱

不常见

• 模糊的视野
• 混乱
• 从躺着或坐着的姿势突然起床时头晕，晕眩或头晕
• 出汗

发病率未知

• 吞咽困难
• 颈静脉扩张
• 极度疲劳
• 心脏停止
• 不规则的呼吸
• 没有呼吸
• 无脉搏或血压
• 眼睑或眼睛，面部，嘴唇或舌头周围浮肿或肿胀
• 无意识
• 体重增加

不需要立即就医的副作用

可能会产生异硫磺酶的一些副作用，通常不需要医疗。随着身体对药物的适应，这些副作用可能会在治疗期间消失。另外，您的医疗保健专业人员可能会告诉您一些预防或减少这些副作用的方法。

请咨询您的医疗保健专业人员，是否持续存在以下不良反应或令人讨厌，或者是否对这些副作用有任何疑问：

比较普遍;普遍上

• 听力改变
• 腹泻
• 耳道引流
• 耳痛或耳痛

不常见

• 恶心
• 呕吐

对于医疗保健专业人员

适用于艾杜硫酶：静脉注射液

一般

在所有临床试验中，最常报告的不良反应是超敏反应，包括皮疹，荨麻疹，瘙痒，潮红，发热和头痛。

治疗后最常报告的不良反应是缺氧，发热，皮疹，呕吐，腹泻，咳嗽，肌肉骨骼疼痛，头痛，瘙痒和荨麻疹。 ^[参考]

过敏症

非常常见（10％或更高）：过敏反应

未报告频率：类过敏/过敏反应

上市后报告：迟发性类过敏反应^[参考]

在临床试验中，最常见的不良反应是超敏反应，包括皮疹，荨麻疹，瘙痒，潮红，发热和头痛。通过减慢输注速度或暂时停止输注可以解决大多数反应，在输注之前或期间或不进行包括抗组胺药和/或皮质类固醇在内的其他治疗即可。 ^[参考]

免疫学的

在临床试验中，63岁5岁及以上患者中有32位至少1次检测出抗药物抗体阳性；在这32位患者中，有23位患者的抗药性抗体检测3次以上。阳性抗药物抗体患者的超敏反应发生率高于被测阴性患者。在32例抗药物抗体阳性患者中，有13例中和抗体也呈阳性。两种抗体的存在与治疗反应之间没有明确的关系。 ^[参考]

非常常见（10％或更多）：抗药物抗体发展（50％），中和抗体发展（24.3％） ^[参考]

神经系统

很常见（10％或更多）：头痛（高达65.6％）

常见（1％至10％）：头晕，震颤^[参考]

皮肤科

非常常见（10％或更多）：皮疹（高达34.4％），瘙痒（高达31.3％），荨麻疹（高达16％）

常见（1％至10％）：红斑^[参考]

其他

与输液有关的最严重的反应包括过敏样/过敏反应。最常见的与输液有关的反应包括皮肤反应（皮疹，瘙痒，荨麻疹），发热，头痛，高血压，潮红，喘息，缺氧，呼吸困难，腹痛，恶心，消化不良，胸痛和输液部位肿胀。输液相关反应的治疗/改善包括减慢输液速度，中断输液或药物治疗（例如抗组胺药，退热药，低剂量皮质类固醇[泼尼松，甲基强的松龙]，β-激动剂雾化）。 ^[参考]

非常常见（10％或更多）：与输液有关的反应（68.8％），发热（最多62.5％），胸痛（最多15.6％），输液部位肿胀（12.5％）

常见（1％至10％）：面部浮肿，周围性浮肿^[参考]

肌肉骨骼

非常常见（10％或更多）：肌肉骨骼疼痛（13％）

常见（1％至10％）：关节痛^[Ref]

胃肠道

非常常见（10％或更多）：腹痛（高达53.1％），恶心（高达28.1％），消化不良（12.5％），呕吐，腹泻

常见（1％至10％）：舌头肿^[参考]

心血管的

非常常见（10％或更高）：高血压（高达25％），潮红（15.6％）

常见（1％至10％）：发C，心律不齐，心动过速，低血压

上市后报告：心力衰竭，心肺骤停^[参考]

呼吸道

非常常见（10％或更高）：喘息（15.6％），呼吸困难（高达12.5％）

常见（1％至10％）：咳嗽，支气管痉挛，呼吸急促，缺氧

未报告频率：肺栓塞

上市后报告：呼吸衰竭，呼吸窘迫，肺炎^[参考]

某些副作用可能没有报道。您可以将其报告给FDA。

II型粘多糖贮积病的成人剂量

每周一次，每次0.5 mg / kg

评论：
-临床研究未包括年龄超过31岁的患者，因此尚不清楚他们对年轻患者的反应是否不同。

用途：用于治疗猎人综合征（粘多糖贮积症II [MPS II]）

II型粘多糖贮积病的常规儿科剂量

16个月以上：
每周一次，每次0.5 mg / kg

用途：用于治疗亨特综合征（MPS II）

肾脏剂量调整

数据不可用

肝剂量调整

数据不可用

预防措施

美国盒装警告：
厌食症的风险：
-在输液期间及输注后直至24小时内，一些患者发生了危及生命的过敏反应。据报道，无论输注的持续时间如何，在输注期间和之后都会出现过敏反应，表现为呼吸窘迫，低氧，低血压，荨麻疹和/或咽喉或舌头血管性水肿。
-在服用这种药物期间和之后应密切观察患者，医疗保健人员应做好过敏性反应的准备。应告知患者过敏反应的体征和症状，如果出现症状，应立即就医。呼吸功能受损或急性呼吸系统疾病的患者可能会因过敏反应而面临严重的急性呼吸道急性加重发作的风险，因此需要进行额外的监测。

未确定16个月以下患者的安全性和疗效。

有关其他注意事项，请参阅“警告”部分

透析

数据不可用

其他的建议

行政建议：
-仅用于静脉输液
-使用低蛋白结合输注套件和在线，低蛋白结合0.2微米过滤器管理稀释溶液；不要在输液管中与其他产品一起使用。
-注入3小时以上；如果发生超敏反应，某些患者可能需要更长的输注时间，但不要超过8小时。
-如果未观察到超敏反应，则可逐渐减少至1小时输注
-在最初的15分钟内使用8 mL / hr的初始输注速度；如果耐受性良好，则可每15分钟以8 mL / hr的增量增加速率；请勿超过100毫升/小时。
-如果发生超敏反应，可能会减慢，暂时停止或中止输液

储存要求：
-小瓶应在2C至8C（36F至46F）的温度下存放在纸箱中，以避光。不要冻结或摇动。
-请勿在输注过程中在室温下储存稀释溶液。
-立即使用稀释溶液；如果不能立即使用，则可在2C至8C（36F至46F）下最多保存24小时。

重构/准备技术：
-应咨询制造商的产品信息。

IV兼容性：
-兼容0.9％氯化钠的IV输液

一般：
-已证明5岁及5岁以上的患者的步行能力得到改善。
-尚无数据可证明16个月至5年患者的疾病相关症状或长期临床结果有所改善；然而，有证据表明脾脏体积减少与5岁及5岁以上的患者相似。

监控：
-超敏反应：超敏反应的体征/症状（输注期间和输注后）

患者建议：
-如果出现过敏或过敏反应的迹象或症状，请立即就医。
-我们鼓励您参加猎人结果调查，并应致电1-866-888-0660了解更多信息。