洛伦佐的油

临床概述

采用

对无症状男孩（诊断时平均年龄为7岁），磁共振成像（MRI）为阴性的无症状男孩和“纯”肾上腺脊髓神经病（AMN）（即非脑）的成年人进行的开放标签研究表明，每天服用洛伦佐油可以预防或减慢疾病的进程。但是，还没有对照临床试验。

加药

信息有限，可能需要调整剂量以避免不良血小板减少症。临床研究中使用了8岁（平均）儿童每天2至3毫升的洛伦佐油。 Zellweger综合征的案例研究报告，每天使用2克/千克的洛伦佐油。

禁忌症

没有很好的记录。

怀孕/哺乳

缺乏有关妊娠和哺乳期安全性和功效的信息。

互动互动

没有很好的记录。

不良反应

据报道，用洛伦佐油治疗后血小板减少症。

毒理学

缺乏信息。

历史

1992年，一部广为宣传的电影（洛伦佐油（ Lorenzo's Oil ））中介绍了一种用于治疗肾上腺皮质营养不良（ALD）的甘油三酸酯混合物的方法，使公众对该产品有所了解.Hudson 2000

化学

洛伦佐的油是甘油三酸酯（芥酸的一种酯，一种22碳的单不饱和脂肪酸）和甘油三酸酯（一种油酸的一种酯，一种18碳的单不饱和脂肪酸）的混合物，通常以近似比例混合用于临床评估时的1：4（甘油三酸酯：甘油三油酸酯）的含量.Moser 2004

用途和药理学

糖尿病

作为2型糖尿病患者医疗营养疗法的组成部分，美国糖尿病协会护理标准（2014）建议通过以单脂肪代替饱和脂肪和/或反式脂肪，来提高饮食中的脂肪摄入量，以替代减少脂肪摄入量。以及饮食中的多不饱和脂肪酸。这种地中海式饮食方式可能会改善血糖控制和心血管疾病危险因素（中等质量的证据）.ADA 2014

过氧化物酶体紊乱

过氧化物酶体疾病是一组遗传性代谢疾病，会导致脱髓鞘，进行性脑损伤和过早死亡。

在ALD中，转运蛋白的缺乏导致氧化非常长链脂肪酸（VLCFA）所需的酶的缺乏，结果这些脂肪酸在体液和组织中积聚。这种X连锁隐性疾病的特征是大脑神经脱髓鞘，导致多种神经系统症状，包括周围神经病变，失明和痉挛性四肢瘫痪。该疾病还与肾上腺皮质功能不全和性腺功能减退有关。Moser 2004，Moser 2005，Moser 2006治疗包括肾上腺类固醇替代，骨髓移植和洛伦佐油。主要基于动物研究的替代疗法包括洛伐他汀，丁酸苯丁酯，丁酸精氨酸和基因疗法。Moser2004，Pai 2000

存在不同形式的ALD。 ALD最常见的形式是肾上腺髓质神经病（AMN），一种缓慢发展的非炎性形式主要发生在成年人中。儿童期脑ALD是另一种最常见的形式，进展迅速，而青春期脑ALD会影响少数患者，且进展较慢。据估计，2017年AMN会影响40,000名男性中的1名和30,000名女性中的1名;而大脑ALD的发生率估计为17,000分之一。Moser 2005 Addison病可能是ALD的早期指标，建议对ALD进行筛查。Moser2006

Zellweger综合征是一种相关疾病，其中肾脏，肝脏和大脑中缺乏过氧化物酶体会导致VLCFA积累，进而损害这些器官.2008年新井

动物资料

体外研究（使用从患有ALD的患者中获得的细胞）和动物研究表明，单不饱和脂肪酸会抑制有毒的饱和VLCFA的合成并减少其在细胞中的积累.Moser 2004，Moser 2006，Rizzo 1993研究人员评估了生化指标洛伦佐（Lorenzo）油的响应显示对氧化应激过程没有影响，而对十六烷酸和其他长链脂肪酸的血浆水平没有正面影响.Deon 2006，Deon 2008正在评估线粒体异常，这可能是辅酶Q10的潜在作用。疾病2008

临床资料

尽管有关该领域的研究人员数量有限，但有关ALD和AMN研究的评论在有关洛伦佐油在治疗中的位置的建议中变得越来越一致.Ahmed 2016，Moraes 2013，Moser 2006，Prieto 2013，Sasso 2014，Semmler 2008可以进行一些长期研究（长达13年）。Moser2006，Moser 2005，Restuccia 1999

MRI阴性的无症状男孩（诊断时的平均年龄为7岁）和“纯” AMN（即非脑）的成年人的开放标签研究表明，每天服用洛伦佐油可以预防或减缓其进展。该疾病.Deon 2008，Moser 2006，Moser 2007单组试验始终显示已经有症状的患者对疾病进展缺乏影响.Moser 2006，Semmler 2008，Suzuki 2001

尚缺乏双盲，安慰剂对照，随机临床试验。数据和安全监测委员会终止了一项符合这些标准的研究，以研究洛伦佐油在纯AMN中的作用。临床试验2017年提出了替代模型数据的方法，以便在少见的条件下进行II期临床试验，例如肾上腺白细胞营养不良巴苏2016

Zellweger综合征患者的病例报道有限，结果矛盾。Arai2008，Tanaka 2007

加药

信息有限，可能需要调整剂量以避免不良血小板减少症。Moser2006 Lorenzo's油每天8至8岁（平均）的儿童每天2至3 mL已用于临床研究。Deon2008 Zellweger综合征的案例研究据报道每天使用洛伦佐油2 g / kg.2008年新泻

怀孕/哺乳

缺乏有关妊娠和哺乳期安全性和功效的信息。

互动互动

没有很好的记录。

不良反应

据报道用洛伦佐油治疗后血小板减少症，但是可以通过调整剂量来控制这种情况。没有报告异常出血的证据。Moser2006

紫癜，瘀斑，出血和自然杀伤细胞抑制的报道.Chai 1996，Pour 2000脂质体肺炎病例报告.Majori 2014

毒理学

缺乏信息。

参考文献

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