什么是Revcovi？

Revcovi是一种人造形式的酶，称为腺苷脱氨酶（ADA）。 ADA对于预防某些对白细胞有害的蛋白质的积聚在人体中很重要，这些蛋白质有助于人体抵抗感染。

Revcovi用于在成人和儿童中用腺苷脱氨酶严重联合免疫缺陷症（ADA-SCID）替代ADA。

ADA-SCID缺乏对免疫力的免疫力，这种免疫力可能不会使健康免疫系统的人患病。某些感染（例如肺炎，慢性腹泻或严重的皮疹）对于患有ADA-SCID的人可能是严重的甚至是致命的。

ADA-SCID还可以减慢受此病症影响的婴幼儿的生长或发育。

Revcovi也可用于本用药指南中未列出的目的。

重要信息

遵循药品标签和包装上的所有说明。告诉您的每个医疗保健提供者所有您的医疗状况，过敏和您使用的所有药物。

在服药之前

告诉您的医生是否曾经使用过称为Adagen（pegademase牛）的药物。

还要告诉医生您是否患有严重的血小板减少症（血液中的血小板水平低）。

如果您在怀孕期间使用Revcovi，您的医生应定期检查您的进度。

使用Revcovi时母乳喂养可能并不安全。向您的医生询问任何风险。

Revcovi如何服用？

遵循处方标签上的所有说明，并阅读所有用药指南或说明表。您的医生可能偶尔会改变您的剂量。完全按照指示使用药物。

Revcovi被注射到肌肉中。医护人员可以教您如何正确使用药物。

通常每7天给予一次Revcovi。请非常仔细地遵循医生的剂量说明。

阅读并认真遵循您的药物随附的所有使用说明。如果您不了解所有说明，请咨询您的医生或药剂师。

仅在准备好注射时才准备注射。如果药物看起来浑浊，变色或有颗粒，请勿使用。致电您的药剂师购买新药。

Revcovi剂量基于体重。如果体重增加或减少，您的剂量需求可能会改变。

您可能需要经常进行医学检查。即使您没有症状，测试也可以帮助您的医生确定这种药是否有效。

您可能需要2到6个月的时间才能获得使用Revcovi的全部好处。继续定期使用药物以获得最大益处。

请勿摇动药瓶，否则可能会损坏药物。

存放在冰箱中，请勿冻结。如果药物已冷冻，则将其丢弃。

每个小瓶（瓶）仅可使用一次。一次使用后将其扔掉，即使里面仍然有药物。

只能使用针头和注射器一次，然后将其放在防刺穿的“尖头”容器中。遵循州或当地有关如何处置此容器的法律。请将其放在儿童和宠物接触不到的地方。

如果我错过剂量怎么办？

如果您错过剂量，请致电医生。

如果我服药过量怎么办？

寻求紧急医疗护理或致电1-800-222-1222，拨打毒药帮助热线。

使用Revcovi时应避免什么？

避免靠近生病或感染的人。如果发现感染迹象，请立即告诉医生。

避免可能增加出血或受伤风险的活动。剃须或刷牙时要格外小心，以防止流血。

Revcovi副作用

如果您有过敏反应迹象，请寻求紧急医疗救助：呼吸困难；脸，嘴唇，舌头或喉咙肿胀。

如果您有以下情况，请立即致电您的医生：

• 注射药物的地方出血；

• 其他异常出血（鼻出血，牙龈出血）；

• 癫痫发作；要么

• 皮肤浅黄或发黄，尿色深；要么

• 混乱或无力。

以下症状可能是感染的迹象，这可能表明Revcovi对您不是有效的治疗方法。告诉医生您是否有：

• 发烧，发冷，异常疲倦；

• 喉咙痛，窦痛，腺体肿胀；

• 皮肤温暖或肿胀；

• 胃痉挛，呕吐或腹泻；

• 尿液或大便中有血液；

• 排尿困难或困难;

• 呼吸困难，有粘液咳嗽；

• 口腔或皮肤上的疮或白斑；

• 平衡或行走问题；要么

• 牙齿或牙龈问题。

常见的副作用可能包括：

• 呕吐要么

• 咳嗽。

这不是完整的副作用列表，并且可能会发生其他副作用。打电话给您的医生，征求有关副作用的医疗建议。您可以通过1-800-FDA-1088向FDA报告副作用。

还有哪些其他药物会影响Revcovi？

其他药物可能会影响Revcovi，包括处方药和非处方药，维生素和草药产品。告诉您的医生您目前所有的药物以及您开始或停止使用的任何药物。

版权所有1996-2018 Cerner Multum，Inc.版本：1.01。

注意：本文档包含有关elapegademase的副作用信息。此页面上列出的某些剂型可能不适用于品牌名称Revcovi。

对于消费者

适用于elapegademase：肌内溶液

需要立即就医的副作用

除其所需的作用外，依帕加马德酶（Revcovi中包含的活性成分）可能会引起某些不良作用。尽管并非所有这些副作用都可能发生，但如果确实发生了，则可能需要医疗护理。

立即服用elapegademase时，如果出现以下任何副作用，请立即与您的医生或护士联系：

罕见

• 黑色，柏油色，凳子
• 身体疼痛或疼痛
• 眼睛灼热，干燥或发痒
• 听觉改变
• 胸痛
• 发冷
• 咳嗽
• 咳嗽或吐血
• 腹泻
• 呼吸困难
• 排出，过度撕裂
• 耳部充血
• 耳道引流
• 耳痛
• 发热
• 普遍感到不适或生病
• 头痛
• 生殖器或其他皮肤部位瘙痒
• 耳朵瘙痒
• 关节痛
• 食欲不振
• 失去声音
• 下背部或侧面疼痛
• 肌肉酸痛
• 鼻充血
• 恶心
• 排尿困难或困难
• 皮肤苍白
• 眼睛，眼睑或眼睑​​内层发红，疼痛或肿胀
• 流鼻涕
• 缩放
• 癫痫发作
• 侧面和背部剧烈疼痛
• 发抖
• 打喷嚏
• 口或舌酸痛
• 咽喉痛
• 落枕
• 胃痉挛和疼痛
• 出汗
• 颈部，腋窝或腹股沟淋巴结肿大，疼痛或触痛
• 支气管分泌物增厚
• 睡眠困难
• 口腔溃疡，疮或白斑
• 异常出血或瘀伤
• 异常疲倦或虚弱
• 呕吐
• 水样腹泻

发病率未知

• 背部，腿部或胃部疼痛
• 牙龈出血
• 尿液或大便中有血
• 黑尿
• 头晕
• 全身肿胀
• 流鼻血
• 手指，脚趾和腿部疼痛，发热或灼痛
• 查明皮肤上的红色斑点
• 视力或听力问题
• 减肥
• 眼睛或皮肤发黄

不需要立即就医的副作用

依拉帕德酶可能会产生一些副作用，通常不需要医治。随着身体对药物的适应，这些副作用可能会在治疗期间消失。另外，您的医疗保健专业人员可能会告诉您一些预防或减少这些副作用的方法。

请咨询您的医疗保健专业人员，是否持续存在以下不良反应或令人讨厌，或者是否对这些副作用有任何疑问：

罕见

• 步行和平衡变化
• 笨拙或不稳定
• 移动困难
• 耳道刺激
• 头痛，剧烈和跳动
• 注射部位不适
• 力量不足或丧失
• 口腔或喉咙痛
• 肌肉疼痛或僵硬
• 皮疹
• 面部或鼻子肿胀
• 皮肤撕裂
• 牙疼
• 上胃痛

发病率未知

• 注射部位发红和瘙痒

对于医疗保健专业人员

适用于elapegademase：肌内溶液

血液学

非常常见（10％或更多）：淋巴结病（16％）

上市后报道：溶血性贫血，自身免疫性溶血性贫血，血小板增多症，自身免疫性血小板减少症^[参考]

免疫学的

非常常见（10％或更多）：流感（16％），气孔部位感染（16％）

未报告频率：免疫原性^[参考]

本地

上市后报告：注射部位红斑^[参考]

肌肉骨骼

很常见（10％或更多）：关节痛（16％） ^[参考]

眼科

很常见（10％或更多）：结膜炎（16％） ^[参考]

新陈代谢

非常常见（10％或更多）：注射部位不适（16％），撕裂伤（16％） ^[参考]

泌尿生殖

很常见（10％或更多）：腹股沟脓肿（16％） ^[参考]

肿瘤的

上市后报告：淋巴瘤^[参考]

呼吸道

非常常见（10％或更多）：咳嗽（50％），生产性咳嗽（16％），鼻epi（16％），肺血友病感染（16％），咯血（16％），鼻水肿（16％），上呼吸道感染（16％） ^[参考]

其他

非常常见（10％或更多）：疲劳（16％），impact肌撞击（16％），耳道刺激（16％），耳垂感染（16％），外耳道炎（16％） ^[参考]

一般

最常见的不良反应是咳嗽（50％）和呕吐（33％） ^[参考]

神经系统

非常常见（10％或更多）：虚弱（16％），抽搐（16％），步态障碍（16％），偏头痛（16％） ^[参考]

肾的

非常常见（10％或更多）：肾结石症（16％） ^[参考]

皮肤科

非常常见（10％或更多）：真菌皮肤感染（16％），皮疹（16％），面部肿胀（16％）

上市后报告：荨麻疹^[参考]

胃肠道

非常常见（10％或更多）：呕吐（33％），上腹痛（16％），龋齿（16％），脓肿（16％），拔牙（16％），腹泻（16％），胃肠道感染（16％），便血（16％），恶心（16％），念珠菌病（16％），口咽痛（16％） ^[参考]

某些副作用可能没有报道。您可以将其报告给FDA。

通常的成人剂量腺苷脱氨酶缺乏症

从pegademase牛转为这种药物的患者：
-如果每周一次的聚乙二醇甲醚酶剂量未知，或者为30 U / kg或更低，则该药物的最低起始剂量为每周一次IM 0.2 mg / kg。
-如果每周PEGA酶的牛剂量超过30 U / kg，则应使用以下转换公式计算该药物的等效每周剂量（mg / kg）：Elapegademase剂量（mg / kg）= PEGA酶的牛剂量（U / kg ）除以150。
-如果低谷ADA活性低于30 mmol / hr / L，低谷脱氧腺苷核苷酸（dAXP）高于0.02 mmol / L，和/或基于以下原因的免疫重构不足，则后续剂量可能每周增加0.033 mg / kg对病人的评估。
-每周总剂量可在一周内分为多次IM给药。

培格玛酶牛初治患者：
每周2次，每次0.2 mg / kg IM，至少12到24周，直到免疫
达到重构后，可逐渐调低剂量，以维持低谷ADA活性超过30 mmol / hr / L，低谷dAXP水平低于0.02 mmol / L，和/或根据患者的评估保持足够的免疫重构。

评论：
-剂量应基于理想体重。
-医师应为每位患者分别确定长期剂量和给药方案，并可以根据低谷ADA活性，低谷dAXP水平和/或患者评估的实验室值进行调整。

用途：用于治疗腺苷脱氨酶严重的联合免疫
缺乏症（ADA-SCID）

腺苷脱氨酶缺乏症的常规儿科剂量

从pegademase牛转为这种药物的患者：
-如果每周一次的聚乙二醇甲醚酶剂量未知，或者为30 U / kg或更低，则该药物的最低起始剂量为每周一次IM 0.2 mg / kg。
-如果每周PEGA酶的牛剂量超过30 U / kg，则应使用以下转换公式计算该药物的等效每周剂量（mg / kg）：Elapegademase剂量（mg / kg）= PEGA酶的牛剂量（U / kg ）除以150。
-如果低谷ADA活性低于30 mmol / hr / L，低谷脱氧腺苷核苷酸（dAXP）高于0.02 mmol / L，和/或基于以下原因的免疫重构不足，则后续剂量可能每周增加0.033 mg / kg对病人的评估。
-每周总剂量可在一周内分为多次IM给药。

培格玛酶牛初治患者：
每周2次，每次0.2 mg / kg IM，至少12到24周，直到免疫
达到重构后，可逐渐调低剂量，以维持低谷ADA活性超过30 mmol / hr / L，低谷dAXP水平低于0.02 mmol / L，和/或根据患者的评估保持足够的免疫重构。

评论：
-剂量应基于理想体重。
-医师应为每位患者分别确定长期剂量和给药方案，并可以根据低谷ADA活性，低谷dAXP水平和/或患者评估的实验室值进行调整。

用途：用于治疗腺苷脱氨酶严重的联合免疫
缺乏症（ADA-SCID）

肾脏剂量调整

数据不可用

肝剂量调整

数据不可用

预防措施

禁忌症：
-没有

有关其他预防措施，请参阅“警告”部分。

透析

数据不可用

其他的建议

行政建议：
-仅用于IM注入。
-根据患者年龄/解剖结构选择针规/长度/给药部位。
-请勿注入动脉或神经内或附近。
-定期进行备用注射。
-请勿用于严重血小板减少症患者。

储存要求：
-存放在2C至8C（36F至46F）原始冰箱的冰箱中，以避光。不要冻结。

重构/准备技术：
-给药前请勿稀释或与其他药物混合。
-该药物应为透明无色溶液；如果变色，浑浊或含有颗粒物，则丢弃。
-请勿使用已冻结的容器。
-不要摇晃。
-从冰箱中取出；使用前，让容器在室温下静置30分钟。
-使用聚丙烯注射器进行管理。从小瓶中提取溶液
25针或更大的针。
-将针头更改为适合患者的尺寸/规格。
-准备后立即给药。
-丢弃剩余的药物。

一般：
-咨询制造商的产品信息，以获得有关管理和监视的进一步说明。
-该药可引起免疫原性；因此，建议在治疗期间监测ADA水平的变化。