苯甲酸钠

发音

（SOW dee um BENZ哦吃了）

剂型

可用时提供的辅料信息（有限，尤其是仿制药）；咨询特定的产品标签。

粉末：454克

药理学类别

• 铵脱毒剂
• 高氨血症剂
• 尿素循环障碍（UCD）治疗剂

药理

通过激活非尿素循环途径（苯甲酸盐-马尿酸盐途径）来帮助降低血清氨水平；苯甲酸酯存在下的氨会与甘氨酸结合形成马尿酸酯，并由肾脏排泄

排泄

清除率主要归因于新陈代谢以及马尿酸盐（主要代谢物）的尿排泄

半条命消除

0.75至7.4小时

用途：带标签的适应症

尿素循环系统疾病：辅助疗法，用于预防和治疗由于怀疑或证实的尿素循环系统疾病引起的高氨血症

剂量：成人

注意：苯甲酸钠不能作为现成的产品在市场上买到。但是，一些中心在必要时仍在使用复合配方。急性发作通常需要静脉注射。如果需要静脉给药，请参阅苯乙酸钠和苯甲酸钠专论，以获取有关市售肠胃外产品的信息。

剂量：小儿

注意：苯甲酸钠不能作为现成的产品在市场上买到。但是，一些中心在必要时仍在使用复合配方。急性发作通常需要静脉注射。如果需要静脉给药，请参阅苯乙酸钠和苯甲酸钠专论，以获取有关市售肠胃外产品的信息。

尿素循环紊乱，长期治疗：现有的数据非常有限：剂量应根据患者的反应进行个体化；咨询新陈代谢专家：婴儿，儿童和青少年：口服：一日三餐共分三至四次服用250至500 mg / kg / kg（Häberle2012; Kliegman 2016，Maestri 1991; Maestri 1996）。

行政

口服：配合餐食和大量水分（Häberle2012）。不市售；必须使用化学粉末配制；咨询代谢专家。

药物相互作用

丙磺舒：可能会增加苯甲酸钠的血清浓度。具体而言，丙磺舒可以抑制苯甲酸钠的马尿酸代谢产物的肾脏转运。监测治疗

不良反应

频率未定义。不良反应来自多种适应症和给药方式。

心血管：心电图异常（Sushma 1992）

胃肠道：厌食症（Wolff 1986），消化不良（Sushma 1992），上腹窘迫（Sushma 1992），胃炎（Häberle2012），粘膜炎（Häberle2012），恶心（Sushma 1992），呕吐（Sushma 1992; Wolff 1986）

内分泌和代谢：低钾血症（Häberle2012），血清钠增加（Sushma 1992），代谢性酸中毒（Häberle2012）

肾：肾小管疾病（Wolff 1986）

警告/注意事项

与疾病有关的问题：

•酸血症：丙酸或甲基丙二酸血症患者慎用（Kliegman 2016）。

•Reye综合征：Reye综合征患者慎用（Kliegman 2016）。

特殊人群：

•新生儿：由于胆红素可能从白蛋白结合位点移位而在高胆红素血症的新生儿中谨慎使用（Kliegman 2016）。

其他警告/注意事项：

•可用性：苯甲酸钠不能作为现成的产品在市场上购买；但是，一些中心在必要时仍在使用复合配方。

监控参数

血浆氨，血浆氨基酸（定量）和谷氨酰胺浓度，血糖，血清电解质，肝肾功能检查，血气，神经系统状态，高氨血症的体征/症状（即嗜睡，共济失调，精神错乱，呕吐，癫痫发作， （Häberle2012; Lichter-Konecki 2016）。

怀孕注意事项

在分娩前母体给予苯甲酸钠后，可以在脐带和新生儿血清中检测到苯甲酸盐（Das 2009）。

与妊娠期间使用苯甲酸钠治疗尿素循环系统疾病（UCD）有关的信息非常有限（Häberle2012; Lamb 2013; Mendez-Figueroa 2010）。怀孕是一种高代谢状态，可在患有已知非处方药缺乏的女性以及无症状的女性携带者中触发高氨血症发作。建议在怀孕期间和产后5天进行密切监测（Arn 1990；Häberle2012； Mendez-Figueroa 2010）。如果血清氨水平是正常水平的1.5到2倍，则建议使用口服苯甲酸钠进行产妇治疗（Mendez-Figueroa 2010）。也有向母亲服用苯甲酸钠以预防产前诊断为UCD的新生儿发生不良事件的报道（Das 2009）。一般而言，患有遗传性代谢疾病的女性在受孕之前应实现足够的代谢控制（Häberle2012； Langendonk 2012）。