球蛋白

什么是Bebulin？

IX因子（九）是血液中的天然蛋白质，可帮助血液凝结。缺乏凝血因子会导致无法控制的出血，因为血液无法正常凝结。

球蛋白是四种不同凝血因子和其他蛋白质的组合。这种药物的作用是暂时提高血液中这些凝血因子的水平，以帮助凝血。

球蛋白用于治疗或预防IX因子缺乏症（血友病B）的人出血事件。它也可用于控制B型血友病患者与手术或牙科相关的出血。

IX因子也可用于本用药指南中未列出的目的。

重要信息

遵循药品标签和包装上的所有说明。告诉您的每个医疗保健提供者所有您的医疗状况，过敏和您使用的所有药物。

在服药之前

您的医生将进行血液检查，以确保第IX因子缺乏症是您的特定凝血障碍。球蛋白将不能有效治疗其他凝血因子缺乏症。

您的医生可能希望您在开始使用Bebulin之前接受肝炎疫苗接种。

为确保Bebulin对您安全，请告知您的医生是否：

• 您患有肝病；

• 您对乳胶过敏；

• 您最近进行过手术；要么

• 您预定要手术。

尚不知道Bebulin是否会伤害未出生的婴儿。告诉医生您是否怀孕或计划怀孕。

IX因子复合物是否会进入母乳或是否会损害哺乳婴儿，这一点尚不清楚。告诉医生您是否正在母乳喂养婴儿。

Bebulin不允许18岁以下的任何人使用。

球蛋白由人血浆（血液的一部分）制成，其中可能含有病毒和其他传染因子。对捐赠的血浆进行了测试和处理，以降低其含有传染病的风险，但仍可能传播疾病。与您的医生讨论使用这种药物的风险和益处。

我应该如何使用Bebulin？

遵循处方标签上的所有指示。不要以更大或更小的量使用该药物，也不要使用超过推荐时间的药物。

球蛋白通过静脉注射入静脉。您可能会看到如何在家中使用静脉注射。如果您不了解如何使用注射剂以及正确处置针头，静脉输液管和其他使用过的物品，请不要给自己服这种药。

务必检查标签上的药物强度，以确保使用正确的药效。

在准备注射之前，请洗手。

IX因子在使用前必须与液体（稀释剂）混合。将药物和稀释剂从冰箱中取出，并在混合剂量之前使其达到室温。不要加热药物或稀释剂。如果您在家中使用注射剂，请确保您了解如何正确混合和储存药物。

混合后，轻轻搅动混合物，使药物完全溶解。混合后尽快使用药物。

您可以在室温下存放混合药品，但必须在3小时内使用。请勿将混合药品放入冰箱。

仅在准备好给自己注射时，才用注射器准备剂量。如果药物已变色或看起来混浊，请勿使用。致电您的药剂师购买新药。

单剂量因子IX足以控制轻微出血。如果您需要第二剂，请至少等待24小时再使用该药。

在注射之前和期间检查您的脉搏。如果您的脉搏率发生变化，请减慢或停止注射，直到您的脉搏率恢复正常为止。

该药的每个单次使用小瓶（瓶）仅供一次使用。一次使用后扔掉，即使在注射剂量后仍剩一些药物。

只能使用一次性针头和注射器一次。请遵守任何州或地方有关丢弃用过的针头和注射器的法律。使用防刺穿的“利器”处理容器（询问您的药剂师哪里可以拿到它以及如何丢弃它）。请将此容器放在儿童和宠物接触不到的地方。

戴上医疗警报标签或携带表明您患有血友病的身份证。任何为您提供治疗的医疗服务提供者都应知道您患有出血或凝血障碍。

如果您需要任何类型的手术或牙科工作，请提前告知外科医生或牙医血友病。

您的身体可能会产生针对Bebulin的抗体或“抑制剂”。当人体产生针对凝血因子的抗体或“抑制剂”时，这种治疗方法在预防出血事件中的作用就会减弱。

如果这种药物似乎无法有效控制出血，请致电您的医生。

使用Bebulin时，您可能需要经常进行血液检查。

将Bebulin及其稀释剂存放在冰箱中。不要冻结。

Profilnine及其稀释剂应在室温下保存，远离湿气和热源。

标签上的有效期过后，请丢弃所有未使用的药物或稀释剂。

如果我错过剂量怎么办？

由于有时会在需要时使用Bebulin，因此您可能没有按时服用。如果您按计划进行，请记住时立即使用错过的剂量。如果快到下一次预定的时间了，请跳过错过的剂量。不要使用多余的药物来弥补错过的剂量。

如果我服药过量怎么办？

寻求紧急医疗护理或致电1-800-222-1222，拨打毒药帮助热线。

使用Bebulin时应该避免什么？

关于食物，饮料或活动的任何限制，请遵循医生的指示。

球蛋白的副作用

如果您有过敏反应迹象，请寻求紧急医疗救助：荨麻疹或皮疹；心跳加快；胸闷，喘息，呼吸困难；脸，嘴唇，舌头或喉咙肿胀。

如果您有以下情况，请停止使用Bebulin，并立即致电您的医生：

• 出汗和呼吸急促；

• 头昏眼花的感觉，就像你可能昏昏欲睡；

• 容易瘀伤，出血事件增加；

• 伤口出血或药物注入处;

• 肺部有血块的迹象-胸痛，突然咳嗽，喘息，呼吸急促，咳血;要么

• 腿上有血块的迹象-一只或两只腿疼痛，肿胀，温暖或发红。

常见的副作用可能包括：

• 头痛;

• 潮红（温暖，发红或刺痛的感觉）；

• 恶心，呕吐;

• 发烧，发冷;要么

• 能源短缺。

这不是副作用的完整列表，并且可能会发生其他副作用。打电话给您的医生，征求有关副作用的医疗建议。您可以通过1-800-FDA-1088向FDA报告副作用。

还有哪些其他药物会影响Bebulin？

告诉医生您使用的所有其他药物，尤其是：

• 氨基己酸（Amicar）;要么

• 氨甲环酸（Cyklokapron，Lysteda）。

此列表不完整。其他药物可能与IX因子复合物相互作用，包括处方药和非处方药，维生素和草药产品。本药物指南中并未列出所有可能的相互作用。

版权所有1996-2018 Cerner Multum，Inc.版本：3.01。

注意：本文档包含有关ix因子复合物的副作用信息。此页面上列出的某些剂型可能不适用于Bebulin品牌。

对于消费者

适用于ix因子复合物：静脉内配制的溶液

我需要马上打电话给我的医生什么副作用？

警告/警告：尽管这种情况很少见，但有些人在服药时可能会有非常严重的副作用，有时甚至是致命的副作用。如果您有以下任何与严重不良副作用相关的症状或体征，请立即告诉医生或寻求医疗帮助：

• 过敏反应的迹象，如皮疹；麻疹;瘙痒;发红或发烧的皮肤发红，肿胀，起泡或脱皮；喘息胸部或喉咙发紧；呼吸，吞咽或说话困难；异常嘶哑或嘴，脸，嘴唇，舌头或喉咙肿胀。
• 某些感染（细小病毒B19，甲型肝炎）的迹象，例如发烧或发冷，感到困倦，流鼻涕，皮疹，关节痛，疲倦，食欲不振，胃部不适或呕吐，腹部疼痛或皮肤或眼睛发黄。
• 血压高或低的迹象，例如非常严重的头痛或头晕，昏倒或视力改变。
• 气促。
• 心跳不正常。
• 胸痛或压力或心跳加快。
• 咳血。
• 身体一侧虚弱，说话或思考困难，平衡失调，面部一侧下垂或视力模糊。
• 腿部或手臂肿胀，发热，麻木，颜色变化或疼痛。
• 咳嗽。
• 出血是新的或更坏的。
• 不正常的灼痛，麻木或刺痛感。
• 躁动不安。
• 胃部不适或呕吐。

这种药物还有哪些其他副作用？

所有药物都可能引起副作用。但是，许多人没有副作用，或者只有很小的副作用。如果这些副作用或任何其他副作用困扰您或不消失，请致电您的医生或获得医疗帮助：

• 冲洗。
• 头痛。
• 刺痛

这些并非所有可能发生的副作用。如果您对副作用有疑问，请致电您的医生。打电话给您的医生，征求有关副作用的医疗建议。

您可以致电1-800-332-1088向FDA报告副作用。您也可以在https://www.fda.gov/medwatch报告副作用。

对于医疗保健专业人员

适用于ix因子复合物：静脉注射粉剂

一般

不良反应可能包括头痛，发烧，发冷，潮红，恶心，呕吐，刺痛，嗜睡，荨麻疹和过敏反应表现。 ^[参考]

心血管的

未报告频率：潮红，低血压

上市后报告：血栓形成，深静脉血栓形成，心动过速^[参考]

免疫学的

未报告频率：过敏反应

上市后报告：过敏反应，抑制剂抗体的产生，过敏/类过敏反应^[参考]

呼吸道

上市后报告：肺栓塞，呼吸急促，呼吸困难，支气管痉挛，喘息，咳嗽^[参考]

皮肤科

未报告频率：荨麻疹，红斑

上市后报告：透汗，血管性水肿，皮疹，瘙痒^[参考]

血液学

上市后报告：弥散性血管内凝血^[参考]

神经系统

未报告频率：头痛，刺痛，嗜睡，头晕

上市后报告：血栓性中风^[参考]

胃肠道

未报告频率：恶心，呕吐

上市后报告：腹部疼痛^[参考]

其他

未报告频率：发烧，发冷

上市后报告：面部水肿^[参考]

肾的

上市后报告：肾病综合征（尝试诱导免疫耐受后）

本地

上市后报告：输液部位反应，输液部位疼痛

某些副作用可能没有报道。您可以将其报告给FDA。

IX因子缺乏症的成人剂量

建立止血所需的这种药物的量将随每个患者和情况而变化。

Bebulin（R）：1国际单位（IU）IX因子/ kg将使IX因子的血浆水平增加0.8％。
Profilnine（R）：1 IU IX因子/ kg将使IX因子的血浆水平增加1％。

轻微出血（例如早期出血，轻微鼻epi，牙龈出血，轻度血尿） ：
Bebulin（R） ：
-初始剂量（期望的IX因子水平：正常水平的20％）：一次25至35 IU / kg；单剂量通常就足够了；否则，可以在24小时后再给予第二剂。
Profilnine（R） ：
-初始剂量（所需的IX因子水平：正常水平的20％至30％）：每16到24小时静脉输注20到30 IU / kg，持续1到2天，直到出血停止并治愈为止。

中度出血（例如，严重的关节出血，早期血肿，严重的开放性出血，轻度创伤，轻度咯血，呕血，黑便，严重血尿） ：
Bebulin（R） ：
-初始剂量（期望的IX因子水平：正常水平的40％）：50至65 IU / kg静脉注射；平均治疗时间为2天或直到伤口充分愈合为止；更严重的出血将在大约24小时间隔内需要几次剂量；对于维持治疗，通常需要初始剂量的三分之二。
Profilnine（R） ：
-初始剂量（所需的IX因子水平：正常水平的20％至30％）：每16至24小时静脉输注20至30 IU / kg，持续2至7天，直到出血停止并获得治愈为止。

严重出血（例如严重血肿，严重创伤，严重咯血，呕血，黑便） ：
Bebulin（R） ：
-初始剂量（所需的IX因子水平：正常或更高水平的60％）：75至90 IU / kg IV；平均治疗时间为2至3天，或直到伤口充分愈合为止；更严重的出血将在大约24小时间隔内需要几次剂量；对于维持治疗，通常需要初始剂量的三分之二。
Profilnine（R） ：
-初始剂量（所需的IX因子水平：正常水平的30％至50％）：每16至24小时静脉输注30至50 IU / kg。
-维持剂量（所需的IX因子水平：正常水平的20％）：20 IU / kg IV持续3到10天或直至治愈。

牙科手术：
Bebulin（R）：
-初始剂量（手术日；所需的IX因子水平：正常值的40％至60％）：术前1小时静脉输注50至75 IU / kg；一次输注就足够了；如果拔出几颗牙齿，则可能需要使用相同的剂量进行长达1周的替代治疗。
Profilnine（R） ：
-初始剂量（所需的IX因子水平：术前即刻正常水平的50％）：术前静脉注射50 IU / kg。
-维持剂量（所需的IX因子水平：正常值的30％至50％）：术后7至10天，每16至24小时静脉输注30至50 IU / kg IV，直至达到治愈。

小型手术：
Bebulin（R） ：
-初始剂量（手术日；所需的IX因子水平：正常值的40％至60％）：术前1小时静脉输注50至75 IU / kg。
术后初始剂量（1-2周或直到伤口充分愈合；所需的IX因子水平：正常水平的20％至40％）：25至65 IU / kg静脉注射；最初的平均治疗间隔为12小时，然后在术后每24小时间隔一次。
Profilnine（R） ：
-术前静脉注射初始剂量（所需的IX因子水平：正常水平的30％至50％）：30至50 IU / kg。
-维持剂量（所需的IX因子水平：正常值的30％至50％）：手术后7至10天，每16至24小时静脉输注30至50 IU / kg，直至达到治愈。

大手术：
Bebulin（R） ：
-初始剂量（手术日；所需的IX因子水平：正常值的60％或更高）：术前1小时静脉输注75至90 IU / kg。
术后初始剂量（第1至2周；所需的IX因子水平：正常水平的20％至60％）：25至75 IU / kg静脉注射；最初的平均治疗间隔为12小时，然后在术后每24小时间隔一次。
术后后期剂量（第3周或直到伤口充分愈合；所需的IX因子水平：正常值的20％）：25至35 IU / kg静脉注射；最初的平均治疗间隔为12小时，然后在术后每24小时间隔一次。
Profilnine（R） ：
-术前静脉注射初始剂量（所需的IX因子水平：正常水平的30％至50％）：30至50 IU / kg。
-维持剂量（所需的IX因子水平：正常值的30％至50％）：手术后7至10天，每16至24小时静脉输注30至50 IU / kg，直至达到治愈。

成年人血友病B的常规剂量

建立止血所需的这种药物的量将随每个患者和情况而变化。

Bebulin（R）：1国际单位（IU）IX因子/ kg将使IX因子的血浆水平增加0.8％。
Profilnine（R）：1 IU IX因子/ kg将使IX因子的血浆水平增加1％。

轻微出血（例如早期出血，轻微鼻epi，牙龈出血，轻度血尿） ：
Bebulin（R） ：
-初始剂量（期望的IX因子水平：正常水平的20％）：一次25至35 IU / kg；单剂量通常就足够了；否则，可以在24小时后再给予第二剂。
Profilnine（R） ：
-初始剂量（所需的IX因子水平：正常水平的20％至30％）：每16到24小时静脉输注20到30 IU / kg，持续1到2天，直到出血停止并治愈为止。

中度出血（例如，严重的关节出血，早期血肿，严重的开放性出血，轻度创伤，轻度咯血，呕血，黑便，严重血尿） ：
Bebulin（R） ：
-初始剂量（期望的IX因子水平：正常水平的40％）：50至65 IU / kg静脉注射；平均治疗时间为2天或直到伤口充分愈合为止；更严重的出血将在大约24小时间隔内需要几次剂量；对于维持治疗，通常需要初始剂量的三分之二。
Profilnine（R） ：
-初始剂量（所需的IX因子水平：正常水平的20％至30％）：每16至24小时静脉输注20至30 IU / kg，持续2至7天，直到出血停止并获得治愈为止。

严重出血（例如严重血肿，严重创伤，严重咯血，呕血，黑便） ：
Bebulin（R） ：
-初始剂量（期望的IX因子水平：正常或更高水平的60％）：75至90 IU / kg静脉注射；平均治疗时间为2至3天，或直到伤口充分愈合为止；更严重的出血将在大约24小时间隔内需要几次剂量；对于维持治疗，通常需要初始剂量的三分之二。
Profilnine（R） ：
-初始剂量（所需的IX因子水平：正常水平的30％至50％）：每16至24小时静脉输注30至50 IU / kg。
-维持剂量（所需的IX因子水平：正常水平的20％）：20 IU / kg IV持续3到10天或直至治愈。

牙科手术：
Bebulin（R）：
-初始剂量（手术日；所需的IX因子水平：正常值的40％至60％）：术前1小时静脉输注50至75 IU / kg；一次输注就足够了；如果拔出几颗牙齿，则可能需要使用相同的剂量进行长达1周的替代治疗。
Profilnine（R） ：
-初始剂量（所需的IX因子水平：术前即刻正常水平的50％）：术前静脉注射50 IU / kg。
-维持剂量（所需的IX因子水平：正常值的30％至50％）：手术后7至10天，每16至24小时静脉输注30至50 IU / kg，直至达到治愈。

小型手术：
Bebulin（R） ：
-初始剂量（手术日；所需的IX因子水平：正常值的40％至60％）：术前1小时静脉输注50至75 IU / kg。
术后初始剂量（1-2周或直到伤口充分愈合；所需的IX因子水平：正常水平的20％至40％）：25至65 IU / kg静脉注射；最初的平均治疗间隔为12小时，然后在术后每24小时间隔一次。
Profilnine（R） ：
-术前静脉注射初始剂量（所需的IX因子水平：正常水平的30％至50％）：30至50 IU / kg。
-维持剂量（所需的IX因子水平：正常值的30％至50％）：手术后7至10天，每16至24小时静脉输注30至50 IU / kg，直至达到治愈。

大手术：
Bebulin（R） ：
-初始剂量（手术日；所需的IX因子水平：正常值的60％或更高）：术前1小时静脉输注75至90 IU / kg。
术后初始剂量（第1至2周；所需的IX因子水平：正常水平的20％至60％）：25至75 IU / kg静脉注射；最初的平均治疗间隔为12小时，然后在术后每24小时间隔一次。
术后后期剂量（第3周或直到伤口充分愈合；所需的IX因子水平：正常值的20％）：25至35 IU / kg静脉注射；最初的平均治疗间隔为12小时，然后在术后每24小时间隔一次。
Profilnine（R） ：
-手术前静脉注射初始剂量（所需的IX因子水平：正常水平的30％至50％）：30至50 IU / kg。
-维持剂量（所需的IX因子水平：正常值的30％至50％）：术后7至10天，每16至24小时静脉输注30至50 IU / kg IV，直至达到治愈。

肾脏剂量调整

数据不可用

肝剂量调整

谨慎使用

预防措施

禁忌症：
-产品超敏反应的已知历史
-已知对肝素过敏（含肝素的制剂）
-肝素诱导的血小板减少症的已知病史（含肝素的制剂）

未确定18岁以下患者的安全性和疗效。

有关其他预防措施，请参阅“警告”部分。

透析

数据不可用

其他的建议

管理建议：应咨询制造商的产品信息。

储存要求：不要冻结。

重构/准备技术：应咨询制造商的产品信息。

监控：
-血液学：第IX因子水平

患者建议：
-告知患者超敏反应的早期症状和体征，包括荨麻疹，全身性荨麻疹，血管性水肿，胸闷，呼吸困难，喘息，晕厥，低血压，心动过速和过敏反应。劝告患者停止使用这种药物并与他们的医生联系和/或在出现这些症状时立即寻求紧急护理。
-建议患者将该药物的有效性降低的情况通知其医生，因为这可能表明抑制剂的发展。
-建议患者细小病毒B19感染的体征和症状（例如发烧，嗜睡，发冷和流鼻涕，然后在2周后出现皮疹和关节痛），在孕妇或免疫功能低下的患者中尤为严重。