甜菜碱

什么是甜菜碱？

甜菜碱通过防止被称为同型半胱氨酸的氨基酸堆积而起作用。这种氨基酸会损害血管，并导致心脏病，中风或血液循环问题。

甜菜碱被用于降低患有高半胱氨酸尿症的遗传病患者的高半胱氨酸水平，其中氨基酸在体内积累。甜菜碱不能治愈高半胱氨酸尿症。

甜菜碱也可用于本药物指南中未列出的目的。

重要信息

遵循药品标签和包装上的所有说明。告诉您的每个医疗保健提供者所有您的医疗状况，过敏和您使用的所有药物。

在服药之前

为确保您可以安全服用甜菜碱，请告诉医生您的所有医疗状况。

告诉医生您是孕妇还是母乳喂养。

我应该如何服用甜菜碱？

遵循处方标签上的所有说明，并阅读所有用药指南或说明表。您的医生可能偶尔会改变您的剂量。完全按照指示使用药物。

甜菜碱是一种粉末药物，使用前必须与液体混合。

在测量剂量之前，请轻轻摇动药瓶。要获得正确的剂量，请使用甜菜碱附带的量勺。

将甜菜碱粉与4至6盎司的水，果汁，牛奶，婴儿配方食品或软食品混合。立即吞下混合物，不要咀嚼。不要保存以备后用。

甜菜碱的剂量基于幼儿的体重。如果孩子体重增加或减轻，其剂量需求可能会改变。

您可能需要经常进行血液检查。

甜菜碱只是完整治疗方案的一部分，还可能包括其他维生素和矿物质补充剂以及特殊饮食。密切注意饮食和用药习惯。

将甜菜碱粉在室温下保存，远离湿气和热源。不使用时，请保持瓶子密闭。

如果我错过剂量怎么办？

请尽快服药，但如果快到下一次服药的时间了，请跳过错过的剂量。不要一次服用两剂。

如果我服药过量怎么办？

寻求紧急医疗护理或致电1-800-222-1222，拨打毒药帮助热线。

服用甜菜碱时应该避免什么？

关于食物，饮料或活动的任何限制，请遵循医生的指示。

甜菜碱的副作用

如果您有过敏反应迹象，请寻求紧急医疗救助：呼吸困难;脸，嘴唇，舌头或喉咙肿胀。

如果您有以下情况，请立即致电您的医生：

• 肌肉无力;

• 记忆问题；

• 您的精神状态改变；

• 言语，平衡或行走问题；

• 视力改变；要么

• 异常或不愉快的身体或呼吸异味。

常见的副作用可能包括：

• 恶心;要么

• 胃部不适。

这不是副作用的完整列表，并且可能会发生其他副作用。打电话给您的医生，征求有关副作用的医疗建议。您可以通过1-800-FDA-1088向FDA报告副作用。

甜菜碱的剂量信息

高同型半胱氨酸血症的成人剂量：

初始剂量：每天两次口服3克
-逐渐增加剂量，直到血浆总高半胱氨酸无法检测到或仅少量存在
最大剂量：有些患者每天需要20克

评论：
-一项体外药代动力学/药效学研究显示，每天两次以上的剂量和150 mg / kg /天的甜菜碱的益处最小。
-初始血浆高半胱氨酸反应需要几天；一个月内达到稳定状态。

用途：从以下方面减少高半胱氨酸尿中升高的血液高半胱氨酸水平：
-胱氨酸硫氨酸β合酶（CBS）缺乏症
-5,10-亚甲基四氢叶酸还原酶（MTHFR）缺乏
要么
-Cobalamin辅因子代谢（cbl）缺陷

高同型半胱氨酸血症的常用儿科剂量：

3岁以上：
初始剂量：每天两次口服3克
-逐渐增加剂量，直到血浆总高半胱氨酸无法检测到或仅少量存在

3岁以下：
初始剂量：100 mg / kg /天，分为2天的剂量
-每周增加50 mg / kg，直到血浆总同型半胱氨酸无法检测到或仅少量存在


评论：
-有些患者每天需要20克。
-一项体外药代动力学/药效学研究显示，每天两次以上的剂量和150 mg / kg /天的甜菜碱的益处最小。
-初始血浆高半胱氨酸反应需要几天；一个月内达到稳定状态。

用途：从以下方面减少高半胱氨酸尿中升高的血液高半胱氨酸水平：
-胱氨酸硫氨酸β合酶（CBS）缺乏症
-5,10-亚甲基四氢叶酸还原酶（MTHFR）缺乏
要么
-Cobalamin辅因子代谢（cbl）缺陷

还有哪些其他药物会影响甜菜碱？

其他药物可能会影响甜菜碱，包括处方药和非处方药，维生素和草药产品。告诉您的医生您目前所有的药物以及您开始或停止使用的任何药物。

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对于消费者

适用于甜菜碱：溶液口服粉，口服片剂

需要立即就医的副作用

甜菜碱及其所需的作用可能会引起一些不良作用。尽管并非所有这些副作用都可能发生，但如果确实发生了，则可能需要医疗护理。

不需要立即就医的副作用

甜菜碱的某些副作用可能会发生，通常不需要医学上的注意。随着身体对药物的适应，这些副作用可能会在治疗期间消失。另外，您的医疗保健专业人员可能会告诉您一些预防或减少这些副作用的方法。

请咨询您的医疗保健专业人员，是否持续存在以下不良反应或令人讨厌，或者是否对这些副作用有任何疑问：

不常见

• 腹泻
• 恶心
• 肚子不舒服

甜菜碱可能会引起体味。在某些患者中，也可能发生上面未列出的其他副作用。如果您发现其他任何影响，请咨询您的医生。

对于医疗保健专业人员

适用于甜菜碱：复方散剂，口服散剂

胃肠道

常见（1％至10％）：恶心，胃肠道不适

罕见（0.1％至1％）：腹泻

上市后报告：牙齿疾病，舌炎，胃部不适，呕吐^[参考]

神经系统

上市后报告：脑水肿^[参考]

在开始治疗的2周至6个月内，发生了严重的脑水肿和高蛋氨酸血症，停药后可完全恢复。所有患者均存在胱硫醚β-合酶（CBS）缺乏症，并伴有高蛋氨酸血症和血浆蛋氨酸水平严重升高（1000至3000 micromol / L）。作用机理被认为是由于甜菜碱治疗引起的继发性高蛋氨酸血症。 ^[参考]

其他

罕见（0.1％至1％）：“味觉不良”，“产生异味”，可疑的心理变化，“吸粉”

上市后报告：血浆蛋氨酸的严重升高^[参考]

精神科

上市后报告：躁动，抑郁，易怒，人格障碍，睡眠障碍^[参考]

皮肤科

上市后报告：脱发，荨麻疹，皮肤异味^[参考]

新陈代谢

上市后报告：厌食^[参考]

泌尿生殖

上市后报告：尿失禁^[参考]

某些副作用可能没有报道。您可以将其报告给FDA。

高同型半胱氨酸血症的成人剂量

初始剂量：每天两次口服3克
-逐渐增加剂量，直到血浆总高半胱氨酸无法检测到或仅少量存在
最大剂量：有些患者每天需要20克

评论：
-一项体外药代动力学/药效学研究显示，每天两次以上的剂量和150 mg / kg /天的甜菜碱的益处最小。
-初始血浆高半胱氨酸反应需要几天；一个月内达到稳定状态。

用途：从以下方面减少高半胱氨酸尿中升高的血液高半胱氨酸水平：
-胱氨酸硫氨酸β合酶（CBS）缺乏症
-5,10-亚甲基四氢叶酸还原酶（MTHFR）缺乏
要么
-Cobalamin辅因子代谢（cbl）缺陷

高同型半胱氨酸血症的常规儿科剂量

3岁以上：
初始剂量：每天两次口服3克
-逐渐增加剂量，直到血浆总高半胱氨酸无法检测到或仅少量存在

3岁以下：
初始剂量：100 mg / kg /天，分为2天的剂量
-每周增加50 mg / kg，直到血浆总同型半胱氨酸无法检测到或仅少量存在


评论：
-有些患者每天需要20克。
-一项体外药代动力学/药效学研究显示，每天两次以上的剂量和150 mg / kg /天的甜菜碱的益处最小。
-初始血浆高半胱氨酸反应需要几天；一个月内达到稳定状态。

用途：从以下方面减少高半胱氨酸尿中升高的血液高半胱氨酸水平：
-胱氨酸硫氨酸β合酶（CBS）缺乏症
-5,10-亚甲基四氢叶酸还原酶（MTHFR）缺乏
要么
-Cobalamin辅因子代谢（cbl）缺陷

肾脏剂量调整

数据不可用

肝剂量调整

数据不可用

预防措施

禁忌症：无

有关其他预防措施，请参阅“警告”部分。

透析

数据不可用

其他的建议

储存要求：
-在室温下存放；防潮。

重构/准备技术：
-在移开瓶盖之前，轻轻摇动瓶子。
-使用提供的勺量取剂量； 1勺（1.7毫升）等于1克甜菜碱。
-与4至6盎司的水，果汁，牛奶或配方奶混合，直到完全溶解，或与食物混合，立即摄入。
-盖紧盖子。

监控：
-监测血浆同型半胱氨酸浓度，以了解患者对治疗的反应。
-监测胱硫醚β-合酶（CBS）缺乏症中的血浆蛋氨酸。