Givosiran（皮下）

giv-oh-SIR-an

常用品牌名称

在美国

• 吉夫拉里

可用的剂型：

• 解

治疗类别：胃肠道药物

吉沃西兰的用途

Givosiran注射液用于治疗急性肝卟啉症患者。

Givosiran只能在医生的指导下或在其直接指导下服用。

在使用吉伐西兰之前

在决定使用药物时，必须权衡服用药物的风险和所能带来的好处。这是您和您的医生会做出的决定。对于吉佛西兰，应考虑以下因素：

过敏症

告诉您的医生您是否对吉佛西兰或任何其他药物有过异常或过敏反应。如果您还有其他类型的过敏症，例如食物，染料，防腐剂或动物，也请告知您的医疗保健专业人员。对于非处方产品，请仔细阅读标签或包装成分。

小儿科

尚未对年龄与吉维西兰注射液在儿科人群中的作用之间的关系进行适当的研究。安全性和有效性尚未确定。

老年医学

在老年人群中尚未进行适当的年龄与吉佛西兰注射液作用关系的研究。但是，迄今为止，尚未记录到任何针对老年人的问题。

哺乳

妇女没有足够的研究来确定在母乳喂养期间使用这种药物的婴儿风险。在母乳喂养期间服用这种药物之前，要权衡潜在收益与潜在风险。

与药物的相互作用

尽管某些药物根本不能一起使用，但在其他情况下，即使可能发生相互作用，也可以同时使用两种不同的药物。在这些情况下，您的医生可能希望更改剂量，或者可能需要其他预防措施。当您接受吉佛西兰治疗时，您的医疗保健专业人员知道您是否在服用以下列出的任何药物，这一点尤其重要。已根据其潜在重要性选择了以下相互作用，并且不一定是包罗万象的。

通常不建议将吉佛西兰与以下任何药物一起使用，但在某些情况下可能需要使用。如果两种药物一起开处方，您的医生可能会更改剂量或使用一种或两种药物的频率。

• 阿洛司琼
• 阿托西汀
• 咖啡因
• 地西拉明
• 右美沙芬
• 度洛西汀
• 依格司他
• 美托洛尔
• 奈比洛尔
• 奋乃静
• 拉梅尔通
• 他克林
• 塔西米酮
• 茶碱
• 硫哒嗪
• 替扎尼定
• 托特罗定
• 文拉法辛

与食物/烟草/酒精的相互作用

在进食食物或进食某些类型的食物时或前后，不应使用某些药物，因为可能会发生相互作用。在某些药物上使用烟酒也可能引起相互作用。与您的医疗保健专业人员讨论您将药物与食物，酒精或烟草一起使用的情况。

其他医疗问题

其他医疗问题的存在可能会影响吉佛西兰的使用。确保您告诉医生是否还有其他医疗问题，尤其是：

• 肾脏疾病，严重或
• 严重的肝病-谨慎使用。由于药物从体内的清除速度较慢，因此效果可能会增强。

正确使用吉佛西兰

护士或其他训练有素的卫生专业人员会在医院或诊所为您提供吉佛西兰。它是在您的皮肤下注射。

错过的剂量

Givosiran需要按固定的时间表服用。如果您错过剂量或忘记使用药物，请致电您的医生或药剂师以获取指导。

使用吉维西兰时的注意事项

您在接受戈维西兰治疗时，医生将仔细检查您的病情。这将使您的医生查看该药是否正常工作，并决定是否应继续服用该药。可能需要进行血液检查以检查不良影响。

Givosiran可能引起严重的过敏反应，包括过敏反应。过敏反应可能会危及生命，需要立即就医。如果您在使用吉伏西兰时出现皮疹，瘙痒，呼吸困难，吞咽困难或手，脸或嘴有肿胀，请立即告诉医生。

如果您的上腹部有疼痛或压痛，大便苍白，尿色暗淡，食欲不振，恶心，呕吐或眼睛或皮肤发黄，请立即咨询医生。这些可能是严重肝脏问题的症状。

如果注射部位发红，灼热，肿胀或疼痛，请立即致电医生。

除非与您的医生讨论过，否则请勿服用其他药物。这包括处方药或非处方药（非处方药[OTC]）以及草药或维生素补充剂。

Givosiran副作用

除了所需的作用外，药物还可能引起某些不良作用。尽管并非所有这些副作用都可能发生，但如果确实发生了，则可能需要医疗护理。

如果出现以下任何副作用，请立即与您的医生或护士联系：

比较普遍;普遍上

• 腹部或腹部疼痛，严重
• 搅动
• 尿液中的血液
• 昏迷
• 混乱
• 黑尿
• 尿量减少
• 萧条
• 头晕
• 头痛
• 易怒
• 昏睡
• 食欲不振
• 肌肉抽搐
• 恶心或呕吐
• 体重快速增加
• 癫痫发作
• 麻木
• 脸，脚踝或手肿胀
• 异常疲倦或虚弱
• 眼睛或皮肤发黄

罕见

• 咳嗽
• 吞咽困难
• 头晕
• 快速的心跳
• 荨麻疹，瘙痒或皮疹
• 眼睑或眼睛，面部，嘴唇或舌头周围浮肿或肿胀
• 胸闷
• 呼吸困难

可能会发生一些通常不需要医疗的副作用。随着身体对药物的适应，这些副作用可能会在治疗期间消失。另外，您的医疗保健专业人员可能会告诉您一些预防或减少这些副作用的方法。请咨询您的医疗保健专业人员，是否持续存在以下不良反应或令人讨厌，或者是否对这些副作用有任何疑问：

比较普遍;普遍上

• 出血，起泡，灼热，寒冷，皮肤变色，压力感，荨麻疹，感染，炎症，瘙痒，肿块，麻木，疼痛，皮疹，发红，疤痕，酸痛，刺痛，肿胀，压痛，刺痛，溃疡或注射部位的温度

未列出的其他副作用也可能在某些患者中发生。如果您发现任何其他影响，请咨询您的医疗保健专业人员。

打电话给您的医生，征求有关副作用的医疗建议。您可以通过1-800-FDA-1088向FDA报告副作用。

对于消费者

适用于吉佛西兰：皮下溶液

需要立即就医的副作用

除所需效果外，吉佛西兰还可能引起一些不良影响。尽管并非所有这些副作用都可能发生，但如果确实发生了，则可能需要医疗护理。

服用吉伏西兰时，如果有下列任何副作用，请立即与您的医生或护士联系：

比较普遍;普遍上

• 腹部或腹部疼痛，严重
• 搅动
• 尿液中的血液
• 昏迷
• 混乱
• 黑尿
• 尿量减少
• 萧条
• 头晕
• 头痛
• 易怒
• 昏睡
• 食欲不振
• 肌肉抽搐
• 恶心或呕吐
• 体重快速增加
• 癫痫发作
• 麻木
• 脸，脚踝或手肿胀
• 异常疲倦或虚弱
• 眼睛或皮肤发黄

罕见

• 咳嗽
• 吞咽困难
• 头晕
• 快速的心跳
• 荨麻疹，瘙痒或皮疹
• 眼睑或眼睛，面部，嘴唇或舌头周围浮肿或肿胀
• 胸闷
• 呼吸困难

不需要立即就医的副作用

Givosiran可能会发生一些副作用，通常不需要医疗。随着身体对药物的适应，这些副作用可能会在治疗期间消失。另外，您的医疗保健专业人员可能会告诉您一些预防或减少这些副作用的方法。

请咨询您的医疗保健专业人员，是否持续存在以下不良反应或令人讨厌，或者是否对这些副作用有任何疑问：

比较普遍;普遍上

• 出血，起泡，灼热，寒冷，皮肤变色，压力感，荨麻疹，感染，炎症，瘙痒，肿块，麻木，疼痛，皮疹，发红，疤痕，酸痛，刺痛，肿胀，压痛，刺痛，溃疡或注射部位的温度

对于医疗保健专业人员

适用于吉佛西兰：皮下溶液

一般

最常见的不良反应包括恶心和注射部位反应。 ^[参考]

过敏症

罕见（0.1％至1％）：过敏反应，超敏反应

在临床试验中，1例患者出现过敏反应，1例患者出现超敏反应。

肝的

非常常见（10％或更多）：转氨酶升高（13％）

肾的

非常常见（10％或更多）：血清肌酐升高（15％；包括血肌酐升高，肾小球滤过率降低，慢性肾脏疾病[eGFR降低]）

本地

非常常见（10％或更多）：注射部位反应（25％）

胃肠道

很常见（10％或以上）：恶心（27％）

皮肤科

非常常见（10％或更多）：皮疹（17％；包括瘙痒，湿疹，红斑，皮疹，瘙痒性皮疹，荨麻疹）

免疫学的

与所有寡核苷酸一样，具有免疫原性的潜力。抗体形成的检测高度依赖于测定的灵敏度和特异性，因此抗体发生率的比较具有误导性。在安慰剂对照的和开放标签的临床研究中，111例急性肝卟啉症（AHP; 0.9％）患者中有1例在治疗过程中产生了治疗性抗药物抗体（ADA）。在ADA测试呈阳性的患者中，未观察到临床疗效，安全性，药代动力学或药效动力学方面的临床显着差异。

罕见（0.1％至1％）：治疗中出现的抗药物抗体

其他

很常见（10％或更多）：疲劳（10％）

某些副作用可能没有报道。您可以将其报告给FDA。

卟啉症的成人剂量

每月一次皮下注射2.5 mg / kg

评论：
-剂量基于实际体重。
-应由医疗保健专业人员进行管理。

用途：用于治疗急性肝卟啉症（AHP）。

肾脏剂量调整

不建议调整；监控推荐

肝剂量调整

严重或临床上转氨酶升高的中断或中止治疗

重新治疗：
-对于转氨酶有改善的患者：每月一次将剂量降低至1.25 mg / kg
-对于每月一次以1.25 mg / kg的剂量恢复剂量而又没有严重或临床上显着的转氨酶升高没有复发的患者：剂量可能会增加到每月一次2.5 mg / kg

预防措施

禁忌症：
-对活性物质的严重超敏反应；反应包括过敏反应

未确定18岁以下患者的安全性和疗效。

有关其他预防措施，请参阅“警告”部分。

透析

数据不可用

其他的建议

行政建议：
-医护人员应每月皮下注射一次
-给药期间，应有足够的医疗支持来应对过敏反应
-皮下注射至腹部，上臂后部或侧面或大腿
-旋转注射部位
-请勿注入疤痕组织或发红，发炎或肿胀的区域

误服：误服后应尽快服用；错过剂量给药后，每月间隔恢复给药

储存要求：
-储存在2C至25C（35F至77F）;存放在原始容器中直至可以使用

制备技术：
-可作为现成的单剂量小瓶使用，不需要额外的重新配制或稀释
-使用21号或更大规格的针头撤回计算的进样量
-将需要大于1.5 mL体积的剂量平均分配到多个注射器中
-对于注射，请使用长度为1/2英寸或5/8英寸的25号或27号针头

一般：
-平均而言，在临床试验中，与安慰剂患者相比，急性肝卟啉症（AHP）患者的卟啉症发作少70％。

监控：
-监测过敏反应的体征和症状
-监测临床表现的肾功能
-进行基线肝功能检查，并在头6个月每月重复一次，然后根据临床指示进行

患者建议：
-患者应了解治疗可能引起的过敏反应的风险和症状。
-应告知患者注射部位反应的可能性。