塔法米迪（Tafamidis），葡甲胺

介绍

Tafamidis葡甲胺和Tafamidis是抗心律不齐药物。

塔法米迪（Tafamidis），塔法米迪（Meglumine）的用途

Tafamidis葡甲胺和tafamidis具有以下用途：

Tafamidis meglumine和tafamidis是转甲状腺素蛋白（TTR）稳定剂，可用于治疗成人的野生型或遗传性转甲状腺素蛋白介导的淀粉样变性病（ATTR-CM），以降低心血管疾病的死亡率和与心血管相关的住院治疗。 ^1个

Tafamidis，Tafamidis葡甲胺剂量和给药方法

一般

塔法米舒葡甲胺和他法米特有以下剂型和强度：

胶囊：塔法米迪葡甲胺（Vyndaqel ）20毫克和他法米第（Vyndamax ）61毫克^1个

剂量

至关重要的是，制造商的标签被征询对这种药物的剂量和给药更详细的信息。剂量总结：

大人

剂量和给药

推荐剂量为：

• 塔法米迪葡甲胺（Vyndaqel ）每天一次口服80毫克，或¹

• 塔法米迪斯（Vyndamax ）每天一次口服61毫克。 ^1个

• 塔法米迪斯（Vyndamax ）和他法米第葡甲胺（Vyndaqel ）不能以每毫克为基础被取代。 ^1个

Tafamidis，Tafamidis Meglumine的注意事项

禁忌症

没有。 ^1个

警告/注意事项

特定人群

怀孕

风险摘要：根据动物研究的结果，将塔法米定葡甲胺和塔法米第对孕妇给药可能对胎儿造成伤害。但是，关于孕妇使用法呢米格列明的剂量（每天20 mg）的有限的现有人类数据还没有发现与药物相关的重大先天缺陷，流产或不良的母体或胎儿结局风险。在动物生殖研究中，在器官形成过程中对怀孕的兔子口服他莫米定葡甲胺会对发育产生不利影响（胚胎胎儿死亡率，胎儿体重减轻和胎儿畸形），其剂量应为建议最大暴露量的人暴露（AUC）的约9倍他法米定葡甲胺（80 mg）的人剂量（MRHD），以及在MRHD提供相等的人暴露（AUC）的剂量下胎儿骨骼变异的发生率增加。在妊娠和哺乳期间，以法拉第胺（MHD）的2倍（基于体表面积）（mg / m ² ）的剂量给予塔法米迪葡甲胺的妊娠大鼠的后代中观察到了产后死亡率，生长迟缓以及学习和记忆障碍。建议孕妇注意胎儿的潜在危险。请致电1-800-438-1985向Pfizer报告热线报告怀孕情况。 ^1个

对于指定人群，估计的主要先天缺陷和流产的背景风险尚不清楚。所有怀孕都有出生缺陷，流产或其他不良后果的背景风险。在美国普通人群中，临床公认的怀孕中主要先天缺陷和流产的估计背景风险分别为2％至4％和15％至20％。 ^1个

动物数据：在怀孕的大鼠中，在整个器官发生过程中口服给予他克米地葡甲胺（0、15、30和45 mg / kg /天）导致胎儿体重降低，≥30 mg / kg /天（约为人体暴露量的10倍）在基于AUC的MRHD中）。大鼠胚胎胎儿发育的未观察到的不利影响水平（NOAEL）为15 mg / kg /天（约为基于AUC的MRHD人体暴露量的7倍）。 ^1个

在怀孕的兔子中，在整个器官发生过程中口服他法米定葡甲胺（0、0.5、2和8 mg / kg /天）导致胚胎胎儿死亡率增加，胎儿体重减少以及胎儿畸形的发生率增加（8 mg / kg /一天（基于AUC的MRHD，大约是人类暴露量的9倍），这也是母体毒性。在≥0.5mg / kg /天的剂量下观察到胎儿骨骼变异的发生率增加（约等于基于AUC的MRHD下的人类暴露）。 ^1个

在产前和产后研究中，妊娠大鼠在整个妊娠和哺乳期（妊娠第7天至哺乳第20天）以0、5、15或30 mg / kg /天的剂量口服他莫米坦葡甲胺口服。在以15 mg / kg / day处理的水坝的后代中观察到存活率和体重降低，男性性成熟延迟和神经行为影响（学习和记忆障碍）（以mg / m ^2为基础，约为MRHD的2倍）。大鼠产前和产后发育的NOAEL为5 mg / kg /天（以mg / m ^2为基础，相当于MRHD）。 ^1个

哺乳期

风险摘要：目前尚无关于人乳中存在他法米地，对母乳喂养婴儿的影响或对牛奶产量的影响的可用数据。塔法米迪斯存在于大鼠乳汁中。当动物乳中存在某种药物时，该药物可能存在于人乳中。根据动物研究的结果表明母乳喂养的婴儿可能会出现严重的不良反应，建议患者在使用他法米定葡甲胺或他法米第治疗期间不建议母乳喂养。 ^1个

数据：妊娠和哺乳期雌性大鼠每天重复口服他法米定葡糖胺（15 mg / kg /天），然后在哺乳期第4天或第12天单次口服强饲法¹⁴ C-他法米葡胺。给药后1小时，此后增加。在第12天，牛奶（给药后8小时）与血浆中¹⁴ C他法米舒葡胺相关的最高放射性与血浆（给药后1小时）的最高放射性比约为1.6，表明口服给药后他法米舒葡胺已转移到牛奶中。 ^1个

生殖潜力的男性和女性

根据动物研究的结果，将塔法米第葡甲胺和塔法米第对孕妇给药可能会造成胎儿伤害。考虑对有生殖能力的女性进行妊娠计划和预防。 ^1个

儿科用

小儿患者中他法米格葡胺和他法米地的安全性和有效性尚未确定。 ^1个

老人用

老年患者（≥65岁）无需调整剂量。在临床研究的患者总数（n = 441）中，90.5％为65岁及以上，中位年龄为75岁。 ^1个

药物相互作用

特殊药物

至关重要的是，制造商的标签进行咨询与这种药物上的互动更详细的信息，包括可能的剂量调整。互动亮点：

请参阅产品标签以获取药物相互作用信息。

动作

作用机理

Tafamidis是TTR的选择性稳定剂。 Tafamidis在甲状腺素结合位点与TTR结合，稳定四聚体并减慢离解成单体，这是淀粉样蛋白生成过程中的限速步骤。 ^1个

给病人的建议

建议患者阅读FDA批准的患者标签（患者信息）。 ^1个

怀孕

请致电1-800-438-1985向Pfizer报告热线报告怀孕情况。建议孕妇和具有生殖能力的女性对胎儿的潜在危险。劝告女性告知其已知或怀疑怀孕的医疗保健提供者。 ^1个

哺乳期

劝告女性在用他法米定或他法米定治疗期间不要母乳喂养。 ^1个

运甲状腺素蛋白淀粉样变性结果调查

建议所有开具他法米定或他法米定的患者甲状腺素转运蛋白淀粉样变性结果调查（THAOS）登记册的可用性，他们的参与是自愿的，可能需要长期随访。 THAOS是一个国际疾病注册中心，旨在评估疾病进展，基因型/表型关系以及干预措施（包括他法米定葡甲胺和他法米特）对疾病进展的影响。有关注册表的信息，请访问www.thaos.net。 ^1个

附加信息

AHFS第一个^{Release™。}有关更多信息，直到更详细的专着出版和发行之前，应咨询制造商的标签。至关重要的是，制造商的标签进行咨询按照通常的用途，用量及用法，注意事项，注意事项，禁忌，潜在的药物相互作用，实验室测试的干扰，以及急性毒性更详细的信息。

准备工作

市售药物制剂中的赋形剂可能对某些人具有重要的临床意义。有关详细信息，请咨询特定的产品标签。

有关一种或多种这些制剂短缺的信息，请咨询ASHP药物短缺资源中心。

对于消费者

适用于tafamidis：口服胶囊液体填充

需要立即就医的副作用

除了其需要的作用以外，塔法米第可能还会引起一些不良作用。尽管并非所有这些副作用都可能发生，但如果确实发生了，则可能需要医疗护理。

服用他法米地时，如果有下列任何副作用，请立即与医生联系：

发病率未知

• 咳嗽
• 吞咽困难
• 头晕
• 快速的心跳
• 荨麻疹，瘙痒，皮疹
• 眼睑或眼睛，脸，嘴唇或舌头周围浮肿或肿胀
• 胸闷
• 异常疲倦或虚弱

对于医疗保健专业人员

适用于tafamidis：口服胶囊

胃肠道

非常常见（10％或更多）：腹泻，上腹痛^[参考]

泌尿生殖

非常常见（10％或更多）：尿路感染，阴道感染^[参考]

某些副作用可能没有报道。您可以将其报告给FDA。

通常的成人剂量用于淀粉样变性甲状腺素蛋白淀粉样变性病

Tafamidis葡甲胺20 mg：每天4粒（每天80毫克）

Tafamidis 6 mg：每天1粒胶囊（每天6 mg）

评论：塔法米迪和他法米第葡甲胺产品不能以每毫克取代。

用途：用于治疗成人的野生型或遗传性甲状腺素介导的淀粉样变性病（ATTR-CM），以减少心血管疾病的死亡率和与心血管有关的住院。

肾脏剂量调整

不建议调整

肝剂量调整

轻至中度肝功能不全：不建议调整
严重肝功能不全：慎用

预防措施

禁忌症：无

未确定18岁以下患者的安全性和疗效。

有关其他预防措施，请参阅“警告”部分。

透析

数据不可用

其他的建议

行政建议：
-塔法米迪和他法米格胺不能以每毫克为基础互换。
-胶囊可以与食物一起或不与食物一起施用。
-胶囊应完全吞服，不得压碎或咀嚼。

储存要求：
-储存在20°C至25°C（68°F至77°F）的受控室温下;允许在15°C至30°C（59°F至86°F）的范围内移动。

一般：
-这些产品的配方中含有山梨糖醇，这可能会影响其他同时口服的口服药物的生物利用度。

患者建议：
-建议患者在记住时尽快服药，或在常规时间不服药而下一次服药。
-患者应避免同时服用2剂。
-应告知患者甲状腺素转运蛋白淀粉样变性结果调查（THAOS）的国际自愿性注册表，该注册表旨在评估疾病的进展，基因型/表型关系以及干预措施的影响。
-告知孕妇和具有潜在胎儿生殖危险的女性，并告知已知或怀疑怀孕。
-建议患者致电1-800-438-1985向Pfizer报告热线报告怀孕情况。
-建议女性在治疗期间不要母乳喂养。
-应建议患者阅读FDA批准的患者标签。