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Ultomiris

药品类别 选择性免疫抑制剂

什么是Ultomiris？

Ultomiris（ravulizumab）是单克隆抗体。单克隆抗体是抵抗体内抗原（有害物质）的人造抗体。

Ultomiris注射剂用于治疗成人阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）。

PNH是一种罕见的遗传疾病，其中有缺陷的红细胞过早分解并将血红蛋白泄漏到您的血液中。血红蛋白是富含铁的蛋白质，可使血液呈红色。当血红蛋白进入您的尿液时，它可能会显得很黑或茶色（尤其是在早晨或睡眠后，尿液浓度最高）。

Ultomiris还用于治疗1个月及以上的成人和儿童，患有非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）。

Ultomiris不用于治疗患有志贺毒素大肠杆菌相关的溶血性尿毒症综合征（STEC-HUS）的人。

Ultomiris仅在特殊程序下可用。您必须在程序中注册并了解这种药物的风险和益处。

重要信息

Ultomiris影响您的免疫系统。您可能更容易感染，甚至是严重或致命的感染。如果您发烧，类似流感的症状，肌肉疼痛，头痛，精神错乱，脖子或背部僵硬，呕吐，皮疹，或者您的眼睛对光更敏感，请致电您的医生。

在开始使用Ultomiris之前，您需要接种预防脑膜炎球菌感染的疫苗。

Ultomiris随附有患者安全卡，其中列出了脑膜炎球菌感染的症状。在使用Ultomiris时以及上次服药后至少8个月内，请始终随身携带该卡。停止使用Ultomiris后，感染风险可能持续数月。

有些人在使用这种药物时可能会增加淋病（性传播疾病）的风险。与您的医生讨论防止性交感染的安全方法。

在服药之前

如果您对拉夫珠单抗过敏，或者患有脑膜炎球菌感染（例如脑膜炎或败血症），或者您当前未接种过脑膜炎疫苗（除非延迟治疗的风险大于发展为脑膜炎的风险），则不应使用Ultomiris ）。

在开始使用Ultomiris之前，您需要至少2周接受疫苗预防脑膜炎球菌感染。如果您已经接种了脑膜炎球菌疫苗，医生将决定您是否需要加强剂量。

如果您需要在接种疫苗之前开始接受这种药物，可以在Ultomiris治疗的前两周内给您服用抗生素药物。

为确保Ultomiris对您安全，请告知您的医生是否患有：

  • 从未接种过脑膜炎球菌疫苗；要么

  • 最近有任何感染症状（发烧，发冷或类似流感的症状）。

告诉医生您是否怀孕。尚不知道拉夫珠单抗是否会伤害未出生的婴儿。但是，怀孕期间服用PNH可能会引起婴儿或母亲的并发症，包括血栓，感染，出血，流产，早产或死亡。治疗PNH的益处可能超过给婴儿或母亲带来的任何风险。

在使用这种药物时，以及最后一次服药后至少8个月内，请勿进行母乳喂养。

Ultomiris不应给予患有PNH的18岁以下儿童。

未批准Ultomiris用于aHUS年龄小于1个月的任何人。

Ultomiris如何服用？

Ultomiris注射剂是通过静脉输注给药。医护人员会给您注射。前两次输注通常间隔2周，然后每8周输注一次。

如果您一直在使用另一种药物eculizumab（Soliris），则需要在最后一次使用eculizumab后等待2周，然后才能开始使用Ultomiris治疗。

此药必须缓慢服用，输液可能需要至少2个小时才能完成。

每次输注后，将密切注视您至少1小时，以确保您没有过敏反应。

Ravulizumab剂量基于体重。如果体重增加或减少，您的剂量需求可能会改变。

Ultomiris影响您的免疫系统。您可能更容易感染，甚至是严重或致命的感染。您的医生将需要定期检查您。

有些人可能会增加淋病（性传播疾病）的风险。与您的医生讨论防止性交感染的安全方法。

Ultomiris可对您的身体产生长久的影响。您可能需要在使用该药期间以及上次服药后长达16周的时间进行频繁的医学检查。

告诉医生您是否有红细胞分解的迹象：胃痛，吞咽困难，尿液中的血液，感到疲劳或呼吸急促，或（在男性中）勃起困难。

如果您患有aHUS ，请告诉医生您是否患有以下症状：意识混乱或意识丧失，癫痫发作，胸痛，呼吸困难或中风。

Ultomiris剂量信息

阵发性夜间血红蛋白尿的常规成人剂量：

40公斤至60公斤以下：
-加载剂量：2400毫克静脉
-维持剂量：负荷剂量后2周开始，每8周静脉注射3000 mg
60公斤至100公斤以下：
-加载剂量：2700毫克静脉
-维持剂量：负荷剂量后2周开始，每8周静脉注射3300 mg
100公斤或以上：
-加载剂量：3000毫克静脉
-维持剂量：负荷剂量后2周开始，每8周静脉注射3600 mg

用途：用于治疗阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）的成人患者

溶血性尿毒症综合征通常的成人和儿童剂量：

5公斤至10公斤以下：
-加载剂量：600毫克IV
-维持剂量：负荷剂量后2周开始，每4周静脉注射300 mg
10公斤至20公斤以下：
-加载剂量：600毫克IV
-维持剂量：负荷剂量后2周开始，每4周静脉注射600 mg
20公斤至30公斤以下：
-加载剂量：900毫克IV
-维持剂量：负荷剂量后2周开始，每8周静脉注射2100 mg
30公斤至40公斤以下：
-加载剂量：1200毫克静脉
-维持剂量：负荷剂量后2周开始，每8周静脉注射2700 mg
40公斤至60公斤以下：
-加载剂量：2400毫克静脉
-维持剂量：负荷剂量后2周开始，每8周静脉注射3000 mg
60公斤至100公斤以下：
-加载剂量：2700毫克静脉
-维持剂量：负荷剂量后2周开始，每8周静脉注射3300 mg
100公斤或以上：
-加载剂量：3000毫克静脉
-维持剂量：负荷剂量后2周开始，每8周静脉注射3600 mg

用途：用于治疗非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）一个月及更大的成人和儿童患者，以抑制补体介导的血栓性微血管病（TMA）

如果我错过剂量怎么办？

如果您错过了Ultomiris注射预约，请致电医生。

如果我服药过量怎么办？

由于这种药物是由医疗专业人员在医疗环境中服用的，因此服用过量的可能性不大。

接受Ultomiris时应该避免什么？

关于食物，饮料或活动的任何限制，请遵循医生的指示。

Ultomiris副作用

如果您对Ultomiris有过敏反应迹象，请寻求紧急医疗帮助。呼吸困难；脸，嘴唇，舌头或喉咙肿胀。

注射过程中可能会发生一些副作用。如果您感到头昏眼花，胸痛，呼吸困难或脸部肿胀，请告诉看护人。

您可能更容易感染，甚至是严重或致命的感染。如果您有感染迹象，请立即致电医生：

  • 带有类似流感症状的肌肉疼痛；

  • 发烧和皮疹；

  • 发烧和头痛;

  • 头痛或脖子或背部僵硬；

  • 头痛，恶心或呕吐；

  • 混乱;要么

  • 您的眼睛可能对光更敏感。

如果您有淋病症状，请立即致电医生，例如：

  • 小便时疼痛或灼痛；

  • 生殖器或直肠区域疼痛或肿胀；

  • 异常阴道出血；要么

  • 阴茎或阴道脏污排出。

常见的Ultomiris副作用可能包括：

  • 发热;

  • 高血压;

  • 腹泻，恶心，呕吐；

  • 头痛;要么

  • 感冒症状，如鼻塞，打喷嚏，喉咙痛。

这不是副作用的完整列表，并且可能会发生其他副作用。打电话给您的医生，征求有关副作用的医疗建议。您可以通过1-800-FDA-1088向FDA报告副作用。

还有哪些药物会影响Ultomiris？

其他药物可能与拉鲁珠单抗相互作用，包括处方药和非处方药，维生素和草药产品。告诉您的医生您目前所有的药物以及您开始或停止使用的任何药物。

版权所有1996-2020 Cerner Multum，Inc.版本：3.01。

注意：本文档包含有关ravulizumab的副作用信息。此页面上列出的某些剂型可能不适用于Ultomiris品牌。

对于消费者

适用于ravulizumab：静脉注射液

警告

静脉途径（注射剂）

警告：严重的脑膜炎球菌感染接受ravulizumab-cwvz治疗的患者发生了威胁生命的脑膜炎球菌感染/败血症。如果不及早发现和治疗，脑膜炎球菌感染可能会迅速威胁生命或致命。符合最新的免疫实践咨询委员会（ACIP）关于补体缺乏症患者脑膜炎球菌疫苗接种的建议。除非首次接受拉鲁珠单抗-cwvz治疗的风险大于发生脑膜炎双球菌感染的风险，否则在给予第一剂拉鲁珠单抗-cwvz之前至少应提前两周为患者接种脑膜炎球菌疫苗。接种疫苗可减少但不能消除脑膜炎球菌感染的风险。监测患者的脑膜炎球菌感染的早期迹象，并立即评估是否怀疑感染。 Ravulizumab-cwvz仅可通过风险评估和缓解策略（REMS）下的受限计划获得。根据ravulizumab-cwvz REMS，开药者必须注册该程序。

需要立即就医的副作用

除需要的作用外，拉夫珠单抗（乌尔托米利斯中所含的活性成分）可能会引起某些不良作用。尽管并非所有这些副作用都可能发生，但如果确实发生了，则可能需要医疗护理。

服用ravulizumab时，如果有下列任何副作用，请立即与您的医生或护士联系：

比较普遍;普遍上

  • 脸，手臂，手，小腿或脚肿胀或肿胀
  • 模糊的视野
  • 身体疼痛或疼痛
  • 发冷
  • 咳嗽
  • 呼吸困难
  • 头晕
  • 耳部充血
  • 发烧或体温极高
  • 快速，浅呼吸
  • 快速，微弱的心跳
  • 发热
  • 头痛
  • 失去声音
  • 肌肉痉挛
  • 紧张
  • 皮肤苍白，湿润
  • 敲打耳朵
  • 体重快速增加
  • 流鼻涕或鼻塞
  • 打喷嚏
  • 缓慢或快速的心跳
  • 咽喉痛
  • 口渴
  • 手或脚刺痛
  • 异常出血或瘀伤
  • 异常疲倦或虚弱
  • 体重异常增加或减少

不需要立即就医的副作用

雷武珠单抗可能会发生一些副作用，通常不需要医疗。随着身体对药物的适应，这些副作用可能会在治疗期间消失。另外，您的医疗保健专业人员可能会告诉您一些预防或减少这些副作用的方法。

请咨询您的医疗保健专业人员，是否持续存在以下不良反应或令人讨厌，或者是否对这些副作用有任何疑问：

比较普遍;普遍上

  • 腹泻
  • 排便困难（凳子）
  • 恐惧
  • 脱发或头发稀疏
  • 肌肉痉挛
  • 恶心或呕吐
  • 手臂或腿部疼痛
  • 肚子痛

不常见

  • 搬家困难
  • 关节痛
  • 肌肉疼痛或僵硬

发病率未知

  • 出血，起泡，灼热，寒冷，皮肤变色，压力感，荨麻疹，感染，炎症，瘙痒，肿块，麻木，疼痛，皮疹，发红，疤痕，酸痛，刺痛，肿胀，压痛，刺痛，溃疡或注射部位的温度

对于医疗保健专业人员

适用于ravulizumab：静脉注射液

免疫学的

未报告频率：免疫原性，对包囊性细菌感染（尤其是由脑膜炎奈瑟氏菌，肺炎链球菌，流感嗜血杆菌和较小程度的淋病奈瑟菌引起的感染），威胁生命的脑膜炎球菌感染（例如败血病和/或脑膜炎） [参考]

本地

稀有（0.01％至0.1％）：输液反应（例如，下背部疼痛，血压下降，与输液相关的疼痛） [Ref]

肌肉骨骼

常见（1％至10％）：四肢疼痛，关节痛[Ref]

呼吸道

非常常见（10％或更多）：上呼吸道感染（例如，鼻咽炎，上呼吸道感染，口咽痛，病毒

上呼吸道感染，鼻炎，呼吸道感染，鼻漏，咽炎，上呼吸道发炎）（39％） [参考]

其他

常见（1％至10％）：体温过高，发热[参考]

一般

最常见的药物不良反应（大于10％）是上呼吸道感染和头痛。 [参考]

神经系统

很常见（10％或更多）：头痛（32％）

常见（1％至10％）：头晕[参考]

胃肠道

常见（1％至10％）：腹泻，恶心，腹痛[Ref]

参考文献

1.“产品信息。Ultomiris（ravulizumab）。”康涅狄格州柴郡的Alexion制药公司。

某些副作用可能没有报道。您可以将其报告给FDA。

推荐的基于体重的剂量方案-aHUS

对于aHUS重达5 kg或更大的成年和1个月以上的成年和小儿患者，推荐的给药方案包括加药剂量，然后通过静脉输注给予维持剂量。如表2所示，根据患者的体重进行剂量管理。开始于负荷剂量给药后2周，每8周或每4周开始一次维持剂量（取决于体重）。

允许的给药时间表在预定的输液日后的7天内偶尔变化（ULTOMIRIS的首次维持剂量除外）；但后续剂量应按照原始时间表进行。

表2：ULTOMIRIS基于重量的给药方案-aHUS
体重范围（公斤）装药量（mg）维持剂量（mg）和给药间隔
5至少于10 600 300每4周
10至小于20 600 600
20至小于30 900 2,100每8周
30至小于40 1,200 2,700
40至小于60 2,400 3,000
60至小于100 2,700 3,300
100以上3,000 3,600

剂量注意事项

对于从依库丽单抗转换为ULTOMIRIS的患者，在最后一次依库丽单抗输注后2周给予ULTOMIRIS负荷剂量，然后从负荷剂量给药后2周开始，每8周或每4周（取决于体重）给予一次维持剂量。

服用PE / PI（血浆置换或血浆置换，或新鲜冷冻血浆输注）可能会降低ULTOMIRIS血清水平。没有补充剂量的ULTOMIRIS给药的经验。

准备和管理

ULTOMIRIS的制备

ULTOMIRIS的每个小瓶仅用于单剂量。

ULTOMIRIS 100毫克/毫升（3毫升和11分毫升的小瓶）和10毫克/毫升（30毫升小瓶中）不应该被混合在一起。

使用无菌技术准备ULTOMIRIS如下：

  1. 基于个体患者的体重和规定的剂量被确定小瓶待稀释的数量[见剂量和给药方法（2.2，2.3）]。
  2. 在稀释之前，目视检查在小瓶中的溶液;溶液应无任何颗粒物或沉淀。如果有颗粒物质或沉淀的迹象，请勿使用。
  3. 使用0.9％氯化钠注射液，USP至终浓度小瓶中，并在稀输液袋的合适数量的撤回ULTOMIRIS的计算体积：
    • 对于3 mL和11 mL样品瓶尺寸为50 mg / mL或
    • 30毫升样品瓶尺寸为5毫克/毫升。

    该产品应轻轻混合。不要摇晃。避光。不要冻结。

    请参阅以下参考表：ULTOMIRIS 100 mg / mL（3 mL和11 mL小瓶）的表3（上样剂量）和表4（保养剂量），ULTOMIRIS的表5（上样剂量）和表6（保养剂量） 10 mg / mL（30 mL小瓶）。

  4. 准备后立即管理准备好的溶液。请参阅表3（上样剂量）和表4（上样剂量（对于ULTOMIRIS 100 mg / mL（3 mL和11mL小瓶））和表5（上样剂量）和表6（上样剂量）对于ULTOMIRIS 10 mg / mL（30毫升瓶），以确保最短的输液时间，必须通过0.2或0.22微米的过滤器进行输液。
  5. 如果不立即使用稀释的ULTOMIRIS输液，考虑到预期的输注时间，在2°C-8°C（36°F-46°F）的冷藏条件下储存不得超过24小时。从冰箱中取出后，如果用ULTOMIRIS 30 mL样品瓶制备，则应在6小时内或如果使用ULTOMIRIS 3 mL或11 mL样品瓶制备，则应在4小时内使用稀释的ULTOMIRIS输液。

ULTOMIRIS的管理

仅以静脉内输注方式给药。

将ULTOMIRIS稀释至以下浓度：

  • 对于3 mL和11 mL样品瓶尺寸为50 mg / mL或
  • 30毫升样品瓶尺寸为5毫克/毫升。

仅通过0.2或0.22微米的过滤器管理ULTOMIRIS。

表3：ULTOMIRIS 100 mg / mL（3 mL和11 mL小瓶）的上样剂量参考表
体重范围（公斤）*装药量（mg）超低容量（mL）氯化钠稀释液的体积†（mL）总体积（mL）最小输液时间（小时）最大输液速度（mL / hr）
*
治疗时的体重
†
仅使用0.9％氯化钠注射液（USP）稀释ULTOMIRIS。
5至少于10 600 6 6 12 1.4 8
10至小于20 600 6 6 12 0.8 16
20至小于30 900 9 9 18岁0.6 30
30至小于40 1,200 12 12 24 0.5 46
40至小于60 2,400 24 24 48 0.8 64
60至小于100 2,700 27 27 54 0.6 92
100以上3,000 30 30 60 0.4 144
表4：ULTOMIRIS 100 mg / mL（3 mL和11 mL小瓶）的维护剂量参考表
体重范围（公斤）*维持剂量（毫克）超低容量（mL）氯化钠稀释液的体积†（mL）总体积（mL）最小输液时间（小时）最大输液速度（mL / hr）
*
治疗时的体重
†
仅使用0.9％氯化钠注射液（USP）稀释ULTOMIRIS。
5至少于10 300 3 3 6 0.8 8
10至小于20 600 6 6 12 0.8 16
20至小于30 2,100 21 21 42 1.3 33
30至小于40 2,700 27 27 54 1.1 49
40至小于60 3,000 30 30 60 0.9 65
60至小于100 3,300 33 33 66 0.7 99
100以上3,600 36 36 72 0.5 144
表5：ULTOMIRIS 10 mg / mL（30 mL小瓶）的上样剂量参考表
体重范围
（公斤）*		装药量（mg）超低容量（mL）氯化钠稀释液的体积†
（毫升）		总容积
（毫升）		最小输液时间
（小时）		最大输液速度
（毫升/小时）
*
治疗时的体重。
†
仅使用0.9％氯化钠注射液（USP）稀释ULTOMIRIS。
5至少于10 600 60 60 120 3.8 31
10至小于20 600 60 60 120 1.9 63
20至小于30 900 90 90 180 1.5 120
30至小于40 1,200 120 120 240 1.3 184
40至小于60 2,400 240 240 480 1.9 252
60至小于100 2,700 270 270 540 1.7 317
100以上3,000 300 300 600 1.8 333
表6：10 mg / mL ULTOMIRIS的维持剂量参考表（30 mL小瓶）
体重范围
（公斤）*		维持剂量（毫克）超低容量（mL）氯化钠稀释液的体积†
（毫升）		总容积
（毫升）		最小输液时间
（小时）		最大输液速度
（毫升/小时）
*
治疗时的体重。
†
仅使用0.9％氯化钠注射液（USP）稀释ULTOMIRIS。
5至少于10 300 30 30 60 1.9 31
10至小于20 600 60 60 120 1.9 63
20至小于30 2,100 210 210 420 3.3 127
30至小于40 2,700 270 270 540 2.8 192
40至小于60 3,000 300 300 600 2.3 257
60至小于100 3,300 330 330 660 2 330
100以上3,600 360 360 720 2.2 327

给药前，让混合物调节至室温（18°C-25°C，64°F-77°F）。除环境温度以外，请勿在微波炉或任何热源中加热混合物。

只要溶液和容器允许，在给药前应目视检查肠胃外药品是否有颗粒物质和变色。

如果在服用ULTOMIRIS的过程中发生了不良反应，医生可以酌情决定减慢或停止输注。输液完成后，至少要监测患者一小时，以检查输液相关反应的体征或症状。

警告：严重的脑膜炎感染

Ultomiris治疗的患者发生危及生命的脑膜炎球菌感染/败血症。如果不及早发现和治疗，脑膜炎球菌感染可能会迅速威胁生命或致死[见警告和注意事项（5.1） ] 。

  • 符合最新的免疫实践咨询委员会（ACIP）关于补体缺乏症患者脑膜炎球菌疫苗接种的建议。
  • 在首次服用Ultomiris之前，至少应在2周前给患有脑膜炎球菌疫苗的患者免疫，除非延迟Ultomiris治疗的风险大于发生脑膜炎球菌感染的风险。有关处理脑膜炎球菌感染风险的其他指导，请参阅警告和注意事项（5.1） 。
  • 接种疫苗可减少但不能消除脑膜炎球菌感染的风险。监测患者的脑膜炎球菌感染的早期迹象，并立即评估是否怀疑感染。

Ultomiris仅可通过风险评估和缓解策略（REMS）下的受限计划获得。在Ultomiris REMS下，开处方者必须注册该程序[请参阅警告和注意事项（5.1） ] 。可以通过电话1-888-765-4747或访问www.Ultomirisrems.com获得Ultomiris REMS计划的注册和其他信息。

Ultomiris的适应症和用法

Ultomiris适用于：

  • 成人阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）的治疗。
  • 治疗一个月大的非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）的成人和儿童患者，以抑制补体介导的血栓性微血管病（TMA）。

使用限制：

Ultomiris不适用于治疗志贺毒素大肠杆菌相关的溶血性尿毒症综合征（STEC-HUS）的患者。

Ultomiris剂量和给药

建议的疫苗接种和预防

根据当前的ACIP指南为患者接种脑膜炎球菌病，以减少发生严重感染的风险[请参阅警告和注意事项（ 5.1，5.2） ] 。

如果必须立即启动Ultomiris，并且在开始Ultomiris治疗前不到2周施用疫苗，则应为患者提供2周的抗菌药物预防。

开处方Ultomiris的医疗保健专业人员必须加入Ultomiris REMS [请参阅警告和注意事项（5.1） ] 。

推荐的基于体重的剂量方案-PNH

对于体重在40 kg或更大的PNH成年患者，推荐的给药方案包括加药剂量，然后通过静脉输注给予维持剂量。如表1所示，根据患者的体重进行剂量管理。开始于负荷剂量给药后2周，每8周间隔一次开始维持剂量。

给药时间表可在计划的输液日后的7天内偶尔变化（首个维持剂量的Ultomiris除外）；但后续剂量应按照原始时间表进行。

表1：Ultomiris基于体重的给药方案-PNH
体重范围（公斤）装药量（mg）维持剂量（mg）和给药间隔
大于或等于40至小于60 2,400 3,000每8周
大于或等于60到小于100 2,700 3,300
大于或等于100 3,000 3,600

推荐的基于体重的剂量方案-aHUS

对于aHUS重达5 kg或更大的成年和1个月以上的成年和小儿患者，推荐的给药方案包括加药剂量，然后通过静脉输注给予维持剂量。如表2所示，根据患者的体重进行剂量管理。开始于负荷剂量给药后2周，每8周或每4周开始一次维持剂量（取决于体重）。

给药时间表可在计划的输液日后的7天内偶尔变化（首个维持剂量的Ultomiris除外）；但后续剂量应按照原始时间表进行。

表2：基于Ultomiris重量的给药方案-aHUS
体重范围（公斤）装药量（mg）维持剂量（mg）和给药间隔
5至少于10 600 300每4周
10至小于20 600 600
20至小于30 900 2,100每8周
30至小于40 1,200 2,700
40至小于60 2,400 3,000
60至小于100 2,700 3,300
100以上3,000 3,600

剂量注意事项

对于从依库丽单抗转为Ultomiris的患者，在最后一次依库丽单抗输注后2周给予Ultomiris负荷剂量，然后从负荷剂量给药后2周开始，每8周或每4周（取决于体重）给予一次维持剂量。

服用PE / PI（血浆置换或血浆置换，或新鲜冷冻血浆输注）可能会降低Ultomiris血清水平。没有补充剂量的Ultomiris给药的经验。

准备和管理

Ultomiris的制备

每瓶Ultomiris仅适用于单剂量。

Ultomiris 100 mg / mL（3 mL和11 mL小瓶）和10 mg / mL（3o mL小瓶）不应混合在一起。

使用无菌技术制备Ultomiris，如下所示：

  1. 要稀释的小瓶数量取决于每个患者的体重和规定的剂量[请参阅剂量和用法（ 2.2，2.3） ] 。
  2. 稀释前，目视检查小瓶中的溶液；溶液应无任何颗粒物或沉淀。如果有颗粒物质或沉淀的迹象，请勿使用。
  3. 从适当数量的小瓶中提取计算出的Ultomiris体积，并使用0.9％氯化钠注射液（USP）在输液袋中稀释至最终浓度为：
    • 对于3 mL和11 mL样品瓶尺寸为50 mg / mL或
    • 30毫升样品瓶尺寸为5毫克/毫升。

    该产品应轻轻混合。不要摇晃。避光。不要冻结。

    请参阅以下参考表：Ultomiris 100 mg / mL（3 mL和11 mL小瓶）的表3（上样剂量）和表4（保养剂量），Ultomiris的表5（上样剂量）和表6（保养剂量） 10 mg / mL（30 mL小瓶）。

  4. 准备后立即管理准备好的溶液。参见表3（加药剂量）和表4（维持剂量（对于Ultomiris 100 mg / mL（3 mL和11mL小瓶））和表5（加药剂量）和表6（维持剂量）关于Ultomiris 10 mg / mL（30毫升瓶），以确保最短的输液时间，必须通过0.2或0.22微米的过滤器进行输液。
  5. 如果不立即使用稀释的Ultomiris输注溶液，则考虑到预期的输注时间，在2°C-8°C（36°F-46°F）的冷藏条件下储存不得超过24小时。从冰箱中取出后，如果用Ultomiris 30 mL小瓶制备，则应在6小时内或如果使用Ultomiris 3 mL或11 mL小瓶制备，则应在4小时内使用稀释的Ultomiris输液。

Ultomiris的管理

仅以静脉内输注方式给药。

将Ultomiris稀释至以下浓度：

  • 对于3 mL和11 mL样品瓶尺寸为50 mg / mL或
  • 30毫升样品瓶尺寸为5毫克/毫升。

仅通过0.2或0.22微米的过滤器管理Ultomiris。

表3：Ultomiris 100 mg / mL的上样剂量参考表（3 mL和11 mL小瓶）
体重范围（公斤） *装药量（mg） Ultomiris体积（毫升）氯化钠稀释液的体积† （mL）总体积（mL）最小输液时间（小时）最大输液速度（mL / hr）
*
治疗时的体重
†
仅使用0.9％氯化钠注射液（USP）稀释Ultomiris。
5至少于10 600 6 6 12 1.4 8
10至小于20 600 6 6 12 0.8 16
20至小于30 900 9 9 18岁0.6 30
30至小于40 1,200 12 12 24 0.5 46
40至小于60 2,400 24 24 48 0.8 64
60至小于100 2,700 27 27 54 0.6 92
100以上3,000 30 30 60 0.4 144
表4：Ultomiris 100 mg / mL的维持剂量参考表（3 mL和11 mL小瓶）
体重范围（公斤） *维持剂量（毫克） Ultomiris体积（毫升）氯化钠稀释液的体积† （mL）总体积（mL）最小输液时间（小时）最大输液速度（mL / hr）
*
治疗时的体重
†
仅使用0.9％氯化钠注射液（USP）稀释Ultomiris。
5至少于10 300 3 3 6 0.8 8
10至小于20 600 6 6 12 0.8 16
20至小于30 2,100 21 21 42 1.3 33
30至小于40 2,700 27 27 54 1.1 49
40至小于60 3,000 30 30 60 0.9 65
60至小于100 3,300 33 33 66 0.7 99
100以上3,600 36 36 72 0.5 144
表5：Ultomiris 10 mg / mL的上样剂量参考表（30 mL小瓶）
体重范围
（公斤） *		装药量（mg） Ultomiris体积（毫升）氯化钠稀释液的体积†
（毫升）		总容积
（毫升）		最小输液时间
（小时）		最大输液速度
（毫升/小时）
*
治疗时的体重。
†
仅使用0.9％氯化钠注射液（USP）稀释Ultomiris。
5至少于10 600 60 60 120 3.8 31
10至小于20 600 60 60 120 1.9 63
20至小于30 900 90 90 180 1.5 120
30至小于40 1,200 120 120 240 1.3 184
40至小于60 2,400 240 240 480 1.9 252
60至小于100 2,700 270 270 540 1.7 317
100以上3,000 300 300 600 1.8 333
表6：Ultomiris 10 mg / mL的维持剂量参考表（30 mL小瓶）
体重范围
（公斤） *		维持剂量（毫克） Ultomiris体积（毫升）氯化钠稀释液的体积†
（毫升）		总容积
（毫升）		最小输液时间
（小时）		最大输液速度
（毫升/小时）
*
治疗时的体重。
†
仅使用0.9％氯化钠注射液（USP）稀释Ultomiris。
5至少于10 300 30 30 60 1.9 31
10至小于20 600 60 60 120 1.9 63
20至小于30 2,100 210 210 420 3.3 127
30至小于40 2,700 270 270 540 2.8 192
40至小于60 3,000 300 300 600 2.3 257
60至小于100 3,300 330 330 660 2 330
100以上3,600 360 360 720 2.2 327

给药前，让混合物调节至室温（18°C-25°C，64°F-77°F）。除环境温度以外，请勿在微波炉或任何热源中加热混合物。

只要溶液和容器允许，在给药前应目视检查肠胃外药品是否有颗粒物质和变色。

如果在服用Ultomiris的过程中发生不良反应，医生可以酌情决定减慢或停止输注。输液完成后，至少要监测患者一小时，以检查输液相关反应的体征或症状。

剂型和优势

Ultomiris 100毫克/毫升

注射剂：在单剂量小瓶中为半透明，澄清至淡黄色的溶液，浓度为300 mg / 3 mL（100 mg / mL）和1,100 mg / 11 mL（100 mg / mL）。

Ultomiris 10毫克/毫升

注射：在单剂量小瓶中为澄清至半透明的略带白色的彩色溶液，浓度为300 mg / 30 mL（10 mg / mL）。

禁忌症

Ultomiris禁忌症：

  • 脑膜炎奈瑟氏球菌感染未解决的患者[见警告和注意事项（5.1） ] 。
  • 当前未接种脑膜炎奈瑟菌疫苗的患者，除非延迟Ultomiris治疗的风险大于发生脑膜炎球菌感染的风险[请参阅警告和注意事项（5.1） ] 。

警告和注意事项

严重的脑膜炎球菌感染

风险与预防

Ultomiris治疗的患者发生了威胁生命的脑膜炎球菌感染。 Ultomiris的使用增加了患者对严重脑膜炎球菌感染（败血症和/或脑膜炎）的敏感性。由于任何血清群均可能发生脑膜炎球菌病。

根据最新的免疫实践咨询委员会（ACIP）对患有补体缺乏症的患者的建议对脑膜炎球菌进行疫苗接种。考虑到Ultomiris治疗的持续时间，根据ACIP建议对患者进行重新接种。

在接受第一剂Ultomiris之前至少2周，对没有脑膜炎球菌疫苗接种史的患者进行免疫。如果未接种疫苗的患者需要紧急Ultomiris治疗，请尽快施用脑膜炎球菌疫苗，并为患者提供2周的抗菌药物预防。

在临床研究中，对59名PNH患者进行了脑膜炎球菌疫苗接种后不到2周的Ultomiris治疗。所有这些患者都接受了预防脑膜炎球菌感染的抗生素，直到接种脑膜炎球菌后至少2周。尚未确定在接受Ultomiris的患者中预防抗生素预防脑膜炎球菌感染的益处和风险。

接种疫苗可减少但不能消除脑膜炎球菌感染的风险。在PNH临床研究中，261名PNH患者中有3名在接受Ultomiris治疗时出现了严重的脑膜炎球菌感染/败血症。所有3个人都已接种疫苗。这3例患者在继续用Ultomiris治疗的同时康复了。

密切监测患者的脑膜炎球菌感染的早期迹象和症状，如果怀疑感染，应立即评估患者。告知患者这些症状，体征和应采取的步骤，以寻求立即的医疗护理。如果不及早发现和治疗，脑膜炎球菌感染可能会迅速威胁生命或致命。考虑接受严重脑膜炎球菌感染治疗的患者应停用Ultomiris。

雷姆斯

由于存在脑膜炎球菌感染的风险，根据风险评估和缓解策略（REMS），只能通过受限计划获得Ultomiris。根据Ultomiris REMS，开药者必须注册该程序。

处方者必须为患者提供脑膜炎球菌感染/败血症的风险咨询，向患者提供REMS教育资料，并确保为患者接种脑膜炎球菌疫苗。

可以通过电话1-888-765-4747或访问www.Ultomirisrems.com获得Ultomiris REMS的注册和其他信息。

其他感染

Ultomiris阻断终末补体激活；因此，患者可能更容易感染包膜细菌，尤其是脑膜炎奈瑟氏球菌，肺炎链球菌，流感嗜血杆菌和淋病奈瑟菌引起的感染。由于肺炎链球菌和b型流感嗜血杆菌（Hib），接受Ultomiris治疗的儿童患严重感染的风险可能更高。根据ACIP指南，接种疫苗以预防肺炎链球菌和b型流感嗜血杆菌（Hib）感染。如果对活动性系统感染的患者进行Ultomiris治疗，请密切监测感染恶化的体征和症状。

终止尿毒症后监测疾病表现

PNH的治疗中止

停止使用Ultomiris治疗后，应密切监测溶血的体征和症状，由LDH升高，PNH克隆大小或血红蛋白突然减少，或再次出现诸如疲劳，血红蛋白尿，腹痛，呼吸急促（呼吸困难）等症状），严重的不良血管事件（包括血栓形成），吞咽困难或勃起功能障碍。监测任何中断Ultomiris的患者至少16周，以检测溶血和其他反应。如果停药后出现溶血的体征和症状，包括LDH升高，请考虑重新开始使用Ultomiris治疗。

aHUS治疗中止

Ultomiris治疗aHUS的最短持续时间应为6个月。由于aHUS事件的异质性和患者特定的危险因素，应个体化超过最初6个月的治疗时间。

没有关于Ultomiris停药的具体数据。

停止使用Ultomiris治疗后，应监测患者至少12个月的TMA并发症的临床症状和实验室体征。

如果发现以下情况，则可以确定停用后的TMA并发症：

  • TMA的临床症状包括精神状态变化，癫痫发作，心绞痛，呼吸困难，血栓形成或血压升高。
  • 此外，应同时观察到至少两个以下实验室征兆，并应在相隔28天时进行第二次测量以确认结果，且不得中断
    • 与Ultomiris治疗期间的基线或峰值血小板计数相比，血小板计数减少25％或更多；
    • 与Ultomiris治疗期间的基线或最低点相比，血清肌酐增加25％或更多;
    • 与Ultomiris治疗期间的基线或最低点相比，血清LDH升高25％或更多。

如果停用Ultomiris后发生TMA并发症，请考虑重新开始Ultomiris治疗或适当的器官特异性支持措施。

血栓栓塞事件管理

尚未确定在Ultomiris治疗期间退出抗凝治疗的效果。因此，用Ultomiris治疗不应改变抗凝治疗。

输注相关反应

Ultomiris的给药可能导致与输注相关的反应。在临床试验中，使用Ultomiris治疗的296名患者中有5名在Ultomiris给药期间经历了与输注相关的反应（下腰痛，血压下降，与输注相关的疼痛，血压升高和肢体不适）。这些反应不需要终止Ultomiris。如果发生心血管不稳或呼吸困难的迹象，请中断Ultomiris输液并采取适当的支持措施。

不良反应

标签的其他部分详细讨论了以下临床上显着的不良反应：

  • 严重的脑膜炎球菌感染[请参阅警告和注意事项（5.1） ]
  • 其他感染[请参阅警告和注意事项（5.2） ]
  • 输注相关反应[请参阅警告和注意事项（5.5） ]

临床试验经验

由于临床试验是在广泛不同的条件下进行的，因此无法将在某种药物的临床试验中观察到的不良反应率直接与另一种药物在临床试验中观察到的不良反应率进行比较，并且可能无法反映实际中观察到的不良反应率。

阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）

下述数据反映了在建议的给药方案下接受Ultomiris（n = 222）或依库丽单抗（n = 219）的3期研究中的441名PNH成人患者的暴露，其中Ultomiris为6个月，依库丽单抗为6个月。 Ultomiris最常见的不良反应（≥10％）是上呼吸道感染和头痛。表7描述了在PNH研究中用Ultomiris治疗的患者中发生率在5％或更高的不良反应。

据报道，接受Ultomiris治疗的15例（6.8％）PNH患者出现严重不良反应。 Ultomiris治疗患者的严重不良反应包括体温过高和发热。超过1名接受Ultomiris治疗的患者未报告严重不良反应。

在用Ultomiris治疗的患者中鉴定出致命的败血症一例。

表7：补充抑制剂天真的和经Eculizumab治疗的PNH患者中5％或更多Ultomiris治疗患者报告的不良反应
身体系统
不良反应		患者人数
Ultomiris
（N = 222）
n（％）		依库丽单抗
（N = 219）
n（％）
*
分组的术语包括：鼻咽炎，上呼吸道感染，口咽痛，病毒性上呼吸道感染，鼻炎，呼吸道感染，鼻漏，咽炎和上呼吸道炎症
胃肠道疾病
腹泻19（9） 12（5）
恶心19（9） 19（9）
腹痛13（6） 16（7）
一般疾病和管理场所状况
发热15（7） 18（8）
感染和侵扰
上呼吸道感染* 86（39） 86（39）
肌肉骨骼和结缔组织疾病
四肢疼痛14（6） 11（5）
关节痛11（5） 12（5）
神经系统疾病
头痛71（32） 57（26）
头晕12（5） 14（6）

非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）

下文所述数据反映了单臂试验中58例成人和16例aHUS儿科患者的暴露，这些患者以推荐剂量和时间表接受了Ultomiris的治疗。 ≥20％的Ultomiris治疗患者中最常见的不良反应是上呼吸道感染，腹泻，恶心，呕吐，头痛，高血压和发热。表8、9和10描述了在aHUS研究中用Ultomiris治疗的患者中发生的不良反应发生率达到10％或更高。据报道42例（57％）aHUS患者接受Ultomiris治疗出现严重不良反应。超过2例（2.7％）接受Ultomiris治疗的患者中，最常见的严重不良反应是高血压，肺炎和腹痛。在ALXN1210-aHUS-311研究期间，四名患者死亡。死亡原因为两名患者败血症和一名患者颅内出血。第四名在诊断为STEC-HUS后被排除在试验之外的患者死于治疗前脑动脉血栓形成。

表8：研究ALXN1210-aHUS-311中经Ultomiris治疗的aHUS患者中≥10％报告的不良反应
身体系统
不良反应		ALXN1210-aHUS-311
（N = 58）
所有年级*
（n = 53）
n（％）		 ≥3年级
（n = 14）
n（％）
*
根据CTCAE v5.0评分。
†
分组的术语包括鼻咽炎，咽炎，上呼吸道感染，鼻炎，病毒性上呼吸道感染，鼻病毒感染，病毒性咽炎，鼻漏和口咽痛。
‡
分组术语包括胃肠炎，胃肠道感染，小肠结肠炎感染性，感染性结肠炎和小肠结肠炎。
血液和淋巴系统疾病
贫血8（14） 0（0）
胃肠道疾病
腹泻18（31） 2（3）
恶心15（26） 2（3）
呕吐15（26） 2（3）
便秘8（14） 1（2）
腹痛7（12） 1（2）
一般疾病和给药部位情况
发热11（19） 1（2）
周围水肿10（17） 0（0）
疲劳8（14） 0（0）
感染和侵扰
上呼吸道感染† 15（26） 0（0）
尿路感染10（17） 5（9）
胃肠道感染‡ 8（14） 2（3）
代谢与营养失调
低钾血症6（10） 1（2）
肌肉骨骼和结缔组织疾病
关节痛13（22） 0（0）
背疼7（12） 1（2）
肌肉痉挛6（10） 0（0）
四肢疼痛6（10） 0（0）
神经系统疾病
头痛23（40） 1（2）
精神病
焦虑8（14） 1（2）
呼吸，胸和纵隔疾病
咳嗽10（17） 0（0）
呼吸困难10（17） 1（2）
皮肤和皮下组织疾病
脱发症6（10） 0（0）
皮肤干燥6（10） 0（0）
血管疾病
高血压14（24） 7（12）

<10％的患者的临床相关不良反应包括病毒性扁桃体炎。

表9：研究ALXN1210-aHUS-312中经Ultomiris治疗的aHUS患者中≥10％报告的不良反应
身体系统
不良反应		ALXN1210-aHUS-312
（N = 16）
所有年级*
（n = 16）
n（％）		 ≥3年级
（n = 6）
n（％）
*
根据CTCAE v5.0评分。
†
分组的术语包括鼻咽炎，咽炎，上呼吸道感染，鼻炎，病毒性上呼吸道感染，鼻病毒感染，病毒性咽炎，鼻漏和口咽痛。
血液和淋巴系统疾病
贫血2（13） 1（6）
淋巴结病2（13） 0（0）
胃肠道疾病
腹泻6（38） 0（0）
便秘4（25） 0（0）
呕吐4（25） 1（6）
腹痛3（19） 0（0）
恶心2（13） 0（0）
一般疾病和给药部位情况
发热8（50） 0（0）
感染和侵扰
上呼吸道感染† 7（44） 1（6）
胃肠炎病毒2（13） 2（13）
肺炎2（13） 1（6）
扁桃体炎2（13） 0（0）
伤害，中毒和手术并发症
挫伤3（19） 0（0）
调查
维生素D减少3（19） 0（0）
代谢与营养失调
食欲下降2（13） 0（0）
缺铁2（13） 0（0）
肌肉骨骼和结缔组织疾病
肌痛3（19） 0（0）
四肢疼痛2（13） 0（0）
  • 药物相互作用（4）
  • 疾病相互作用（3）

已知总共有4种药物与Ultomiris（ravulizumab）相互作用。

  • 4种次要药物相互作用

在数据库中显示可能与Ultomiris（ravulizumab）相互作用的所有药物。

检查互动

输入药物名称以检查与Ultomiris（ravulizumab）的相互作用。

已知与Ultomiris（ravulizumab）相互作用的药物

注意：仅显示通用名称。

  • 肌内免疫球蛋白
  • 免疫球蛋白静脉注射
  • 静脉和皮下免疫球蛋白
  • 皮下免疫球蛋白

Ultomiris（ravulizumab）疾病相互作用

Ultomiris（ravulizumab）与3种疾病的相互作用包括：

  • 脑膜炎
  • 感染
  • 严重肾功能不全

药物相互作用分类

这些分类只是一个准则。特定药物相互作用与特定个体之间的相关性很难确定。在开始或停止任何药物治疗之前，请务必咨询您的医疗保健提供者。
重大的具有高度临床意义。避免组合；互动的风险大于收益。
中等具有中等临床意义。通常避免组合；仅在特殊情况下使用。
次要临床意义最小。降低风险；评估风险并考虑使用替代药物，采取措施规避相互作用风险和/或制定监测计划。
未知没有可用的互动信息。

药物状态
  • 可用性 仅处方
  • 怀孕和哺乳 现有风险数据
  • CSA时间表* 不是管制药物
  • 审批历史 FDA批准2018

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