依库丽单抗

什么是依库丽单抗？

依库丽单抗是一种单克隆抗体。 Eculizumab与血液中的蛋白质结合，可以破坏具有影响红细胞自然防御力的遗传状况的人的红细胞。

依库丽单抗用于预防阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）的成年人红细胞的分解。

Eculizumab还用于治疗体重至少11磅（5公斤）的成年人和儿童中一种罕见的慢性血液病，称为非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）。

依库丽单抗也用于治疗成人重症肌无力。

依库丽单抗也用于治疗成人视神经脊髓炎频谱疾病（NMOSD）。

依库丽单抗仅在特殊计划下可用。您必须先注册该程序，并了解依库丽单抗的风险和收益。

依库丽单抗也可用于本用药指南中未列出的目的。

重要信息

如果您患有细菌性脑膜炎或尚未接种抗脑膜炎疫苗，则不应使用这种药物。

依库丽单抗会影响您的免疫系统。您可能更容易感染，甚至是严重或致命的感染。

您必须在使用依库丽单抗治疗之前至少2周接种预防脑膜炎球菌感染的疫苗。

如果您有脑膜炎的症状，请寻求紧急医疗救护或立即致电医生：头痛和发烧，恶心或呕吐，皮疹，身体疼痛，流感症状，精神错乱，对光的敏感性，颈部或背部的僵硬。

您将收到一张列出脑膜炎球菌感染症状的卡片。阅读此信息并了解要注意的症状。在使用依库丽单抗期间以及在最后一次服药后至少3个月内，请始终随身携带该卡。

在未先咨询医生之前，不要停止接受依库丽单抗。停止或中断治疗可能会突然对您的红细胞造成严重影响。

在服药之前

如果您对依库丽单抗过敏，或者如果：

• 您患有细菌性脑膜炎；要么

• 您尚未接种过脑膜炎疫苗。

告诉您的医生发烧或任何类型的感染。

您在使用依库丽单抗时可能会建议您使用某些疫苗。在开始使用依库丽单抗治疗之前，必须至少接种疫苗2周以预防脑膜炎球菌感染。如果您过去曾接种过疫苗，则可能需要加强剂量。

如果您怀孕，请按照医生的指示使用依库丽单抗。怀孕期间控制血液紊乱非常重要，以避免对您或婴儿造成不良影响。

在使用这种药物时母乳喂养婴儿可能并不安全。向您的医生询问任何风险。

如何给予依库丽单抗？

您的医生将进行血液检查，以确保依库丽单抗适合您的病情。

依库丽单抗通过静脉输注给药。医护人员会给您注射。成人至少需要35分钟才能完成输注，儿童则需要4小时才能完成输注。

依库丽单抗不是每天服用。请非常仔细地遵循医生的剂量说明。儿童或青少年的给药时间表可能与成人不同。

如果孩子正在使用这种药物，请告诉您的医生孩子的体重是否有任何变化。剂量取决于儿童的年龄和体重，任何变化都可能影响您孩子的剂量。

每次输注后应至少密切观察您1小时，以确保您没有过敏反应。

依库丽单抗会影响您的免疫系统。在治疗期间以及最后一次服药后的3个月内，您可能更容易感染，甚至出现淋病或脑膜炎等严重或致命的感染。

您将收到一张列出脑膜炎球菌感染症状的卡片。阅读此信息并了解要注意的症状。在使用依库丽单抗期间以及在最后一次服药后至少3个月内，请始终随身携带该卡。

在未先咨询医生之前，不要停止接受依库丽单抗。中断治疗可能会突然对您的红细胞造成严重影响。

依库丽单抗可对您的身体产生持久影响（长达3个月）。如果出于任何原因停止使用此药，则可能需要进行8至12周的频繁医学检查。确保任何治疗您的医生都知道您使用过依库丽单抗。

如果我错过剂量怎么办？

致电您的医生以获取指示。

如果我服药过量怎么办？

寻求紧急医疗护理或致电1-800-222-1222，拨打毒药帮助热线。

服用依库丽单抗时应避免什么？

关于食物，饮料或活动的任何限制，请遵循医生的指示。

依库丽单抗的副作用

如果您有过敏反应迹象，请寻求紧急医疗救助。胸痛，呼吸困难；感觉自己可能会昏倒；脸，嘴唇，舌头或喉咙肿胀。在注射过程中可能会出现这些症状。

如果您有脑膜炎的症状，请寻求紧急医疗救助：

• 发烧，头痛或皮疹；

• 头痛伴恶心和呕吐；

• 身体疼痛，流感症状；

• 混乱，增加了对光的敏感性；要么

• 脖子或背部僵硬。

在使用依库丽单抗治疗期间或之后，如果您有以下情况，请立即致电医生：

• 发热;

• 小便时疼痛或灼痛；

• 肾脏问题-小便或无小便，小便疼痛或困难，脚或脚踝肿胀，感到疲劳或呼吸急促;

• 血细胞疾病的迹象-皮肤苍白，异常疲倦，头晕目眩，手脚冰冷，容易瘀伤，异常出血，精神错乱，胸痛，呼吸困难，癫痫发作（抽搐）;要么

• 血液凝块的迹象-突然的麻木或虚弱，语言或平衡问题，呼吸急促，咳血，手臂或腿部疼痛或肿胀。

常见的副作用可能包括：

• 头痛，头晕

• 流感症状（发烧，疲倦，疼痛，咳嗽，喉咙痛）；

• 流鼻涕或鼻塞，窦痛；

• 排尿疼痛;

• 恶心，呕吐，腹泻，胃痛；

• 腿或脚肿胀;

• 瘀血;

• 肌肉或关节痛，背痛；要么

• 血压升高-严重的头痛，视力模糊，脖子或耳朵敲打。

这不是副作用的完整列表，并且可能会发生其他副作用。打电话给您的医生，征求有关副作用的医疗建议。您可以通过1-800-FDA-1088向FDA报告副作用。

还有哪些其他药物会影响依库丽单抗？

其他药物可能会影响依库丽单抗，包括处方药和非处方药，维生素和草药产品。告诉您的医生您目前所有的药物以及您开始或停止使用的任何药物。

版权所有1996-2018 Cerner Multum，Inc.版本：7.01。

对于消费者

适用于依库丽单抗：静脉注射液

需要立即就医的副作用

依库丽单抗及其所需的作用可能会引起某些不良作用。尽管并非所有这些副作用都可能发生，但如果确实发生了，则可能需要医疗护理。

服用依库丽单抗时，如果出现以下任何副作用，请立即与您的医生或护士联系：

比较普遍;普遍上

• 背疼
• 黑色，柏油样凳子
• 膀胱疼痛
• 失明
• 血尿或浑浊
• 模糊的视野
• 身体疼痛或疼痛
• 灼伤或刺痛皮肤
• 眼睛灼热，干燥或发痒
• 胸痛
• 发冷
• 咳嗽
• 咳嗽产生粘液
• 腹泻
• 排尿困难，灼热或疼痛
• 呼吸困难
• 移动困难
• 头晕
• 耳部充血
• 发热
• 尿频
• 普遍感到不适或生病
• 头痛
• 关节疼痛或肿胀
• 食欲不振
• 失去声音
• 下背部或侧面疼痛
• 肌肉疼痛，抽筋，疼痛或僵硬
• 恶心
• 紧张
• 眼睛和che骨周围疼痛或压痛
• 嘴唇，鼻子，眼睛或生殖器上疼痛的唇疱疹或水泡
• 皮肤苍白
• 敲打耳朵
• 眼睛，眼睑或眼睑​​内层发红，疼痛或肿胀
• 发抖
• 缓慢或快速的心跳
• 打喷嚏
• 咽喉痛
• 嘴唇或嘴中的疮，溃疡或白斑
• 鼻塞或流鼻涕
• 出汗
• 腺体肿胀
• 胸闷
• 睡眠困难
• 有或没有劳累的呼吸困难
• 异常出血或瘀伤
• 异常疲倦或虚弱
• 呕吐

不常见

• 普遍感到不适或生病
• 嘶哑
• 皮肤瘙痒，疼痛，发红，肿胀，触痛或发热

不需要立即就医的副作用

依库丽单抗的一些副作用可能会发生，通常不需要医疗。随着身体对药物的适应，这些副作用可能会在治疗期间消失。另外，您的医疗保健专业人员可能会告诉您一些预防或减少这些副作用的方法。

请咨询您的医疗保健专业人员，是否持续存在以下不良反应或令人讨厌，或者是否对这些副作用有任何疑问：

比较普遍;普遍上

• 骨痛
• 便秘
• 排便困难
• 移动困难
• 口腔或喉咙痛
• 手臂或腿部疼痛

比较普遍;普遍上

• 挫伤
• 脱发或头发稀疏
• 力量不足或丧失

对于医疗保健专业人员

适用于依库丽单抗：静脉注射液

免疫学的

常见（1％至10％）：脑膜炎球菌败血症，曲霉菌感染，细菌性关节炎，口腔疱疹，病毒感染

罕见（0.1％至1％）：脑膜炎球菌性脑膜炎，奈瑟菌感染，败血症，败血性休克，真菌感染，嗜血杆菌流感感染，脓肿，蜂窝织炎，流感，膀胱炎，牙龈感染，脓疱疮，牙齿感染

稀有（0.01％至0.1％）：曲霉菌感染，细菌性关节炎，脓疱病^[Ref]

呼吸道

常见（1％至10％）：上呼吸道感染，鼻咽炎，支气管炎，呼吸困难，咳嗽，鼻塞，咽喉痛，鼻漏，肺炎

罕见（0.1％至1％）：下呼吸道感染，鼻窦炎，鼻epi，咽喉刺激^[参考]

肌肉骨骼

非常常见（10％或更多）：背痛（15％），关节痛（17％）

常见（1％至10％）：肌痛，肌肉痉挛，骨骼疼痛，颈部疼痛，四肢疼痛

罕见（0.1％至1％）：牙关，关节肿胀^[Ref]

胃肠道

常见（1％至10％）：腹泻，呕吐，恶心，腹痛，便秘，消化不良

罕见（0.1％至1％）：胃肠道感染，腹膜炎，胃食管反流病，腹胀，牙龈疼痛

稀有（0.01％至0.1％）：牙龈炎^[参考]

血液学

常见（1％至10％）：血小板减少症，白细胞减少症，贫血，溶血

罕见（0.1％至1％）：凝血功能障碍，红细胞凝集，凝血因子异常，贫血，淋巴细胞减少，丙氨酸氨基转移酶增加，天冬氨酸氨基转移酶增加，γ-谷氨酰转移酶增加，血细胞比容降低，血红蛋白减少，血小板减少症，淋巴细胞减少

稀有（0.01％至0.1％）：溶血，凝血因子异常，红细胞凝集，凝血病^[参考]

心血管的

非常常见（10％或更多）：高血压（33％），低血压（17％）

罕见（0.1％至1％）：心Pal，高血压，血肿，潮热，静脉疾病^[Ref]

神经系统

非常常见（10％或更多）：头痛（41％）

常见（1％至10％）：头晕，消化不良

罕见（0.1％至1％）：晕厥，震颤，感觉异常^[Ref]

一般

最常见的不良反应是头痛（主要发生在初期），最严重的不良反应是脑膜炎球菌败血症。 ^[参考]

精神科

罕见（0.1％至1％）：抑郁，焦虑，失眠，睡眠障碍，异常梦境，情绪波动^[参考]

泌尿生殖

常见（1％至10％）：蛋白尿，尿路感染

罕见（0.1％至1％）：血尿，排尿困难，阴茎自发勃起，月经紊乱

罕见（0.01％至0.1％）：泌尿生殖道淋球菌感染^[参考]

皮肤科

非常常见（10％或更多）：皮疹（15％），瘙痒（10％）

常见（1％至10％）：脱发

罕见（0.1％至1％）：荨麻疹，皮炎，红斑，瘀斑，皮肤色素沉着，多汗症，皮肤干燥^[参考]

内分泌

罕见（0.1％至1％）：严重疾病^[参考]

肝的

罕见（0.1％至1％）：黄疸^[参考]

过敏症

常见（1％至10％）：过敏反应

罕见（0.1％至1％）：过敏^[参考]

本地

罕见（0.1％至1％）：输液部位感觉异常，输液部位疼痛，外渗^[参考]

新陈代谢

非常常见（10％或更多）：低钾血症（18％）

普通（1％至10％）：食欲下降

罕见（0.1％至1％）：厌食^[参考]

眼科

罕见（0.1％至1％）：视物模糊，结膜刺激^[参考]

肿瘤的

罕见（0.1％至1％）：恶性黑色素瘤，骨髓增生异常综合症^[参考]

其他

常见（1％至10％）：水肿，胸部不适，发热，发冷，疲劳，虚弱，流感样疾病

罕见（0.1％至1％）：耳鸣，眩晕，发烫^[参考]

肾的

罕见（0.1％至1％）：肾功能不全^[参考]

某些副作用可能没有报道。您可以将其报告给FDA。

阵发性夜间血红蛋白尿的成人剂量

每周600毫克IV，持续4周，然后在第5周进行900毫克IV，然后每2周进行900毫克IV

评论：
-在成年人中，在35分钟内服用该药物IV。
-在建议时间或建议时间的2天内使用此药物。
-如果发生不良反应，医师可酌情决定减慢或停止输注。如果输液速度缓慢，成年人的总输液时间不应超过2小时。
-输液后至少1小时应监测患者的输液反应。
-在最终剂量后至少8周内监测PNH患者的溶血情况。

用途：用于阵发性夜间血红蛋白尿（PNH），以减少溶血

溶血性尿毒症综合征通常的成人剂量

在最初的4周内，每周进行900 mg静脉输液，然后在第5周进行1200 mg静脉输液，然后每2周进行1200 mg静脉输液

评论：
-在成年人中，在35分钟内服用该药物IV。
-在建议时间或建议时间的2天内服用此药物。
-如果发生不良反应，医师可酌情决定减慢或停止输注。如果输液速度缓慢，成年人的总输液时间不应超过2小时。
-输液后至少1小时应监测患者的输液反应。
-在最终剂量后至少12周内，监测aHUS患者的血栓性微血管病（TMA）并发症。

用途：用于非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS），以抑制补体介导的血栓性微血管病

重症肌无力的通常成人剂量

在最初的4周内，每周进行900 mg静脉输液，然后在第5周进行1200 mg静脉输液，然后每2周进行1200 mg静脉输液

评论：
-在成年人中，在35分钟内使用此药物IV。
-在建议时间或建议时间的2天内使用此药物。
-如果发生不良反应，医师可酌情决定减慢或停止输注。如果输液速度缓慢，成年人的总输液时间不应超过2小时。
-输液后至少1小时应监测患者的输液反应。

用途：适用于抗乙酰胆碱受体（AchR）抗体阳性的广义重症肌无力（gMG）患者

成人神经炎的常用剂量

在最初的4周内，每周进行900 mg静脉输液，然后在第5周进行1200 mg静脉输液，然后每2周进行1200 mg静脉输液

评论：
-在成年人中，在35分钟内服用该药物IV。
-在建议时间或建议时间的2天内使用此药物。
-如果发生不良反应，医师可酌情决定减慢或停止输注。如果输液速度缓慢，成年人的总输液时间不应超过2小时。
-输液后至少1小时应监测患者的输液反应。

用途：用于治疗抗aquaporin-4（AQP4）抗体呈阳性的成年患者的视神经脊髓炎谱系障碍（NMOSD）

溶血性尿毒症综合征的常规儿科剂量

2个月以上：
-体重5公斤至10公斤以下：第一剂静脉注射300毫克，第二周静脉注射300毫克，然后每3周静脉注射300毫克
-体重10公斤至20公斤以下：第一剂静脉注射600毫克，第二周静脉注射300毫克，然后每两周静脉注射300毫克
-体重20公斤至30公斤以下：前2剂，每周600毫克静脉注射，第3周后600毫克静脉注射，然后每2周600毫克静脉注射
-体重30公斤至40公斤以下：前2剂每周静脉注射600毫克，第3周后静脉注射900毫克，然后每2周静脉注射900毫克
-体重40公斤或以上：前4剂每周静脉注射900毫克，第5周后静脉注射1200毫克，然后每2周静脉注射1200毫克

评论：
-在小儿患者中，应在1到4个小时内静脉注射这种药物。
-在建议时间或建议时间的2天内使用此药物。
-如果发生不良反应，医师可酌情决定减慢或停止输注。如果输注速度缓慢，小儿患者的总输注时间不应超过4小时。
-输液后至少1小时应监测患者的输液反应。
-在最终剂量后至少12周内监测aHUS患者的血栓性微血管病（TMA）并发症。

用途：用于非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS），以抑制补体介导的血栓性微血管病

肾脏剂量调整

不建议调整。

肝剂量调整

数据不可用

剂量调整

血浆置换，血浆置换或新鲜冷冻血浆输注时的剂量调整：对于aHUS的成年和儿科患者以及gMG或MNOSD的成年患者，在伴随血浆置换或血浆置换或新鲜冷冻血浆输注的情况下，需要补充剂量（PE / PI） ：
接受血浆置换或血浆置换的患者的补充剂量：
-如果最近的剂量是300 mg，则在每次血浆置换或血浆置换后60分钟内给药300 mg。
-如果最近的剂量是600 mg或更多，则在每次血浆置换或血浆置换后60分钟内给药600。
接受新鲜冷冻血浆输注（PI）的患者的补充剂量：
-如果最近的剂量是300 mg或更多，则在每次输注新鲜冷冻血浆之前60分钟内施用300 mg。

预防措施

美国FDA需要依库丽单抗的风险评估和缓解策略（REMS）。它包含确保安全使用的要素。有关更多信息：http://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/rems/index.cfm

美国盒装警告：
严重的脑膜炎双球菌感染：
-已经报道了威胁生命的致命脑膜炎球菌感染。如果不及早发现和治疗，脑膜炎球菌感染可能会迅速威胁生命或致命。请咨询最新的免疫实践咨询委员会（ACIP）有关补体缺乏症患者脑膜炎球菌疫苗接种的建议。
-除非给予延误治疗的风险大于发生脑膜炎球菌感染的风险，否则应在服用第一剂该药之前至少2周用脑膜炎球菌疫苗对患者进行免疫。
-应监测患者的脑膜炎球菌感染的早期迹象，如果怀疑感染，应立即进行评估。

禁忌症：
-未解决的严重脑膜炎奈瑟菌感染
-当前未接种过脑膜炎奈瑟菌疫苗的患者，除非延迟使用该药的风险大于发生脑膜炎球菌感染的风险

-对于18岁以下的小儿患者，尚无用于治疗阵发性夜间血红蛋白尿（PNH），广泛性重症肌无力（gMG）或视神经脊髓炎频谱疾病（NMOSD）的安全性和有效性。
-尚未建立治疗小于2个月的小儿溶血性尿毒症综合征（aHUS）的安全性和有效性。

有关其他预防措施，请参阅“警告”部分。

透析

数据不可用

其他的建议

一般：
-该药未用于治疗志贺毒素大肠杆菌相关的溶血性尿毒症综合征（STEC-HUS）的患者。
-使用这种药物进行治疗的资格要求之一是脑膜炎球菌疫苗接种。没有脑膜炎球菌疫苗接种史的患者应在接受第一剂疫苗之前至少2周接种多价疫苗，并根据国家疫苗接种指南进行疫苗接种。
-该药物只能通过重力输液，注射器式泵或输液泵进行静脉输液。
-此药物不应以静脉推注或推注的方式给药。
-如果在给药过程中发生不良反应，则可能会减慢或停止输注。如果输注速度缓慢，则总输注时间不应超过2小时。
-输液完成后应至少监测患者一小时，以观察是否有输液反应迹象。
-应监测非典型溶血性尿毒症综合征患者的血栓性微血管病（TMA）征象。
-除非临床上已指示停药，否则应在患者一生中服用该药。