乙醛酸葡聚糖酶

什么是头孢磷酸酶α？

Vestronidase alfa含有一种健康人体内天然存在的酶。有些人由于遗传病而缺乏这种酶。雌酸维他命酶可以帮助这种人补充这种缺失的酶。

阿尔法酸甾酸酶用于治疗遗传病的某些症状，称为粘多糖贮积病VII（MYOO-koe-pol-ee-SAK-a-rye-DOE-sis Seven）或MPS VII，也称为Sly综合征。

MPS VII是一种代谢紊乱，其中人体缺乏分解某些天然物质所需的酶。这些物质会在体内堆积，导致器官扩大，骨骼结构异常，面部特征变化，呼吸问题，心脏问题，视力或听力下降以及精神或身体能力的变化。

血管紧张素原酶可能会改善这种情况下人的行走能力。但是，这种药物不能治愈MPS VII。

血管紧张素原酶也可用于本用药指南中未列出的目的。

重要信息

输注阿尔法酶期间或之后不久可能会发生过敏反应。如果您有严重的过敏反应迹象，例如出汗，呼吸困难，皮肤苍白，嘴唇或指甲发白，并感觉自己可能昏倒，请告诉您的护理人员或立即获得紧急医疗帮助。

在服药之前

告诉您的医生是否曾经：

• 肺部疾病或呼吸问题。

告诉医生您是孕妇还是母乳喂养。

怎样给予法诺酮酶α？

血管紧张素原酶α是作为静脉输液给予的。医护人员会给您注射。

通常每2周给予一次阿尔法酮酶。

必须缓慢给予Vestronidase alfa，输注可能需要4个小时才能完成。

每次注射前约30至60分钟，您将获得其他药物以帮助预防严重的过敏反应。

告诉我的护理人员，在注射阿尔法酮酶Alfa时，IV针周围是否有灼伤，疼痛或肿胀。

接受阿尔法酮酶后，您将被密切注视至少60分钟，以确保您没有过敏反应。

如果我错过剂量怎么办？

如果您错过阿司匹林酶阿尔法注射液的预约，请致电您的医生以获取指示。

如果我服药过量怎么办？

寻求紧急医疗护理或致电1-800-222-1222，拨打毒药帮助热线。

服用阿尔法酮酶时应该避免什么？

关于食物，饮料或活动的任何限制，请遵循医生的指示。

雌甾醇酶副作用

如果您有过敏反应迹象，请寻求紧急医疗救助。呼吸困难；脸，嘴唇，舌头或喉咙肿胀。

输注阿尔法酮酶期间或之后不久可能会发生过敏反应。如果您有严重的过敏反应迹象，请立即告诉您的看护人或立即获得紧急医疗帮助，例如：

• 感觉即使躺着也可能昏倒；

• 出汗，发冷或湿润的皮肤；

• 呼吸困难

• 皮肤苍白;要么

• 蓝色的嘴唇或指甲。

常见的副作用可能包括：

• 腹泻;

• 手或脚肿胀；

• 皮疹，瘙痒；要么

• 静脉注射针周围肿胀或发炎。

这不是副作用的完整列表，并且可能会发生其他副作用。打电话给您的医生，征求有关副作用的医疗建议。您可以通过1-800-FDA-1088向FDA报告副作用。

雌甾醇酶剂量信息

VII型粘多糖贮积症的成人剂量：

每2周一次静脉输注4 mg / kg

用途：用于治疗粘多糖贮积症VII（MPS VII），也称为Sly综合征

VII型黏多糖贮积病的常规儿科剂量：

每2周一次静脉输注4 mg / kg

用途：用于治疗粘多糖贮积症VII（MPS VII），也称为Sly综合征

还有哪些其他药物会影响阿尔法酮酶？

其他药物可能会影响阿尔法酮酶，包括处方药和非处方药，维生素和草药产品。告诉您的医生您目前所有的药物以及您开始或停止使用的任何药物。

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对于消费者

适用于阿尔法酮酶：静脉内注射

需要立即就医的副作用

除其所需的作用外，阿尔法糖核酸酶可能会引起一些不良作用。尽管并非所有这些副作用都可能发生，但如果确实发生了，则可能需要医疗护理。

立即服用阿尔法酮酶时，如果出现以下任何副作用，请立即与您的医生或护士联系：

罕见

• 脸，手臂，手，小腿或脚肿胀或肿胀
• 咳嗽
• 吞咽困难
• 头晕
• 快速的心跳
• 荨麻疹，瘙痒，皮疹
• 注射部位皮肤苍白，疼痛或发红
• 眼睑或眼睛，面部，嘴唇或舌头周围浮肿或肿胀
• 体重快速增加
• 胸闷
• 手或脚刺痛
• 异常疲倦或虚弱
• 体重异常增加或减少

发病率未知

• 发烧发作

不需要立即就医的副作用

可能会产生法线烷酶alfa的某些副作用，这些副作用通常不需要医疗。随着身体对药物的适应，这些副作用可能会在治疗期间消失。另外，您的医疗保健专业人员可能会告诉您一些预防或减少这些副作用的方法。

请咨询您的医疗保健专业人员，是否持续存在以下不良反应或令人讨厌，或者是否对这些副作用有任何疑问：

罕见

• 腹泻
• 注射部位肿胀

对于医疗保健专业人员

适用于阿尔法酮酶：静脉内注射

一般

最常报告的副作用是输液部位外溢，腹泻，皮疹，过敏反应，输液部位肿胀，周围肿胀和瘙痒。 ^[参考]

免疫学的

非常常见（10％或更多）：开发出抗药抗体（78％），开发出中和抗体（55.6％），过敏反应（16.67％） ^[参考]

神经系统

未报告频率：高热惊厥^[参考]

在治疗的第66周，有1位患者在输注4 mg / kg剂量时出现高热惊厥。停止输液，给患者服用抗惊厥药，退热药和抗生素，不良反应得以解决。随后，该患者没有再复发，继续接受该药物治疗。 ^[参考]

皮肤科

很常见（10％或以上）：皮疹（25％）

常见（1％至10％）：瘙痒^[参考]

胃肠道

非常常见（10％或更多）：腹泻（25％） ^[参考]

其他

常见（1％至10％）：周围肿胀^[参考]

本地

非常常见（10％或更多）：输液部位外渗（33.3％）

常见（1％至10％）：输液部位肿胀^[参考]

某些副作用可能没有报道。您可以将其报告给FDA。

VII型粘多糖贮积病的成人剂量

每2周一次静脉输注4 mg / kg

用途：用于治疗粘多糖贮积症VII（MPS VII），也称为Sly综合征

VII型黏多糖贮积病的常规儿科剂量

每2周一次静脉输注4 mg / kg

用途：用于治疗粘多糖贮积症VII（MPS VII），也称为Sly综合征

肾脏剂量调整

数据不可用

肝剂量调整

数据不可用

预防措施

美国盒装警告：
-ANAPHYLAXIS：最早在首次给药后就发生了过敏反应，因此，在给药时应易于获得适当的医疗支持。在输注期间和输注后60分钟内密切观察患者。如果患者出现过敏反应，请立即中断输液。

有关其他预防措施，请参阅“警告”部分。

透析

数据不可用

其他的建议

行政建议：
-仅用于静脉输液。
-使用低蛋白结合输注套件和在线，低蛋白结合0.2微米过滤器管理稀释溶液。
-该药物应在具有过敏反应管理能力的医疗专业人员的监督下进行管理。
-建议在输注开始前30至60分钟进行镇静，包括使用镇静剂或不使用退热药的非镇静抗组胺药。
-输注约4小时；在第一个小时内注入总量的前2.5％；在第一个小时后，按照推荐的剂量指南，按照允许的速度增加输注速度，以在接下来的3个小时内完成输注。
-输注期间和输注后至少60分钟密切观察患者是否发生过敏反应。
-如果发生严重的全身反应，包括过敏反应，请立即停止输液。
-应咨询制造商的产品信息以获取更多信息，包括输注速度。

储存要求：
-将小瓶存放在2C至8C（36F至46F）下;不要冻结或摇动；避光。
-稀释液：如果不立即使用，则稀释液可在2C至8C（36F至46F）下最多保存36小时，然后在室温下最多25C（77F）下最多保存6小时。
-任何未使用的产品均应丢弃。

重构/准备技术：
-应咨询制造商的产品信息。

IV兼容性：
-请勿在输液管中注入其他产品。
-不要冲洗含有该药物的管路，以避免快速推注注入的酶；由于输注速率低，可以通过单独的管线（背负式或Y型管）添加额外的盐水，以保持足够的静脉血流量，以防止凝血或管线阻塞。

一般：
-尚未确定该药物对MPS VII中枢神经系统表现的作用。

监控：
-免疫学：在输液期间以及输注后至少60分钟观察患者是否出现严重反应，包括过敏反应。

患者建议：
-如果出现过敏反应的体征/症状，请立即就医。