血管生成酶Alfa-vjbk（静脉注射）

ves-TRON-i-ase AL-fa-vjbk

常用品牌名称

在美国

• Mepsevii

可用的剂型：

• 解

治疗类别：内分泌代谢药

药理类别：雌酸葡糖苷酶

马刺糖苷酶α-vjbk的用途

Vestronidase alfa-vjbk注射液用于治疗粘多糖贮积症VII（MPS VII）或Sly综合征。

狡猾综合症是由缺乏一种称为β-葡萄糖醛酸苷酶（GUS）的酶引起的疾病，该酶会导致细胞中有毒物质的异常堆积。 Vestronidase alfa-vjbk通过替代GUS酶起作用，并有助于减少血液中的有毒物质。

只能在您的医生的指导下或在其直接指导下使用Vestronidase alfa-vjbk。

使用前阿糖核酸酶alfa-vjbk

在决定使用药物时，必须权衡服用药物的风险和所能带来的好处。这是您和您的医生会做出的决定。对于vestronidase alfa-vjbk，应考虑以下因素：

过敏症

告诉您的医生，您是否对过氧化氢酶α-vjbk或任何其他药物有任何异常或过敏反应。如果您还有其他类型的过敏症，例如食物，染料，防腐剂或动物，也请告知您的医疗保健专业人员。对于非处方产品，请仔细阅读标签或包装成分。

小儿科

迄今进行的适当研究尚未显示出儿童特异性问题，该问题会限制儿童使用降钙素酶α-vjbk注射液的有效性。已经建立了安全性和有效性。

老年医学

还没有进行适当的研究，研究年龄与老年人中雷公藤甲素酶α-vjbk注射作用的关系。

哺乳

妇女没有足够的研究来确定在母乳喂养期间使用这种药物的婴儿风险。在母乳喂养期间服用这种药物之前，要权衡潜在收益与潜在风险。

与药物的相互作用

尽管某些药物根本不能同时使用，但在其他情况下，即使可能发生相互作用，也可以同时使用两种不同的药物。在这些情况下，您的医生可能希望更改剂量，或者可能需要其他预防措施。如果您正在服用其他处方药或非处方药（非处方药[OTC]），请告知您的医疗保健专业人员。

与食物/烟草/酒精的相互作用

在进食食物或进食某些类型的食物时或前后，不应使用某些药物，因为可能会发生相互作用。在某些药物上使用烟酒也可能引起相互作用。与您的医疗保健专业人员讨论您将药物与食物，酒精或烟草一起使用的情况。

正确使用Vestbronidase alfa-vjbk

护士或其他受过训练的保健专业人员将为您提供vestronidase alfa-vjbk。它是通过一根扎在您一根静脉中的针头给予的。必须缓慢使用，因此针头必须至少停留4小时。

您的医生可能希望您在接受雷公酸酶α-vjbk后至少停留60分钟，以检查是否有严重的不良反应。

可能在服用vestronidase alfa-vjbk前30至60分钟给您服用其他药物（例如，抗过敏药，发烧药），以防止产生不良影响。

使用Vestbnidase alfa-vjbk时的注意事项

医生检查您的病情以确保vestronidase alfa-vjbk正常工作并检查不良影响非常重要。

雌甾醇酶α-vjbk可能引起严重的过敏反应，称为过敏反应。这可能会危及生命，需要立即就医。如果使用vestronidase alfa-vjbk后出现皮疹，瘙痒，声音嘶哑，呼吸困难，吞咽困难或手，脸或嘴有任何肿胀，请立即告诉医生。

雌甾醇酶alfa-vjbk的副作用

除了所需的作用外，药物还可能引起某些不良作用。尽管并非所有这些副作用都可能发生，但如果确实发生了，则可能需要医疗护理。

如果出现以下任何副作用，请立即与您的医生或护士联系：

罕见

• 脸，手臂，手，小腿或脚肿胀或肿胀
• 咳嗽
• 吞咽困难
• 头晕
• 快速的心跳
• 荨麻疹，瘙痒，皮疹
• 注射部位皮肤苍白，疼痛或发红
• 眼睑或眼睛，面部，嘴唇或舌头周围浮肿或肿胀
• 体重快速增加
• 胸闷
• 手或脚刺痛
• 异常疲倦或虚弱
• 体重异常增加或减少

发病率未知

• 发烧发作

可能会发生一些通常不需要医疗的副作用。随着身体对药物的适应，这些副作用可能会在治疗期间消失。另外，您的医疗保健专业人员可能会告诉您一些预防或减少这些副作用的方法。请咨询您的医疗保健专业人员，是否持续存在以下不良反应或令人讨厌，或者是否对这些副作用有任何疑问：

罕见

• 腹泻
• 注射部位肿胀

未列出的其他副作用也可能在某些患者中发生。如果您发现任何其他影响，请咨询您的医疗保健专业人员。

打电话给您的医生，征求有关副作用的医疗建议。您可以通过1-800-FDA-1088向FDA报告副作用。

对于消费者

适用于阿尔法酮酶：静脉内注射

需要立即就医的副作用

除其所需的作用外，阿尔法糖核酸酶可能会引起一些不良作用。尽管并非所有这些副作用都可能发生，但如果确实发生了，则可能需要医疗护理。

立即服用阿尔法酮酶时，如果出现以下任何副作用，请立即与您的医生或护士联系：

罕见

• 脸，手臂，手，小腿或脚肿胀或肿胀
• 咳嗽
• 吞咽困难
• 头晕
• 快速的心跳
• 荨麻疹，瘙痒，皮疹
• 注射部位皮肤苍白，疼痛或发红
• 眼睑或眼睛，面部，嘴唇或舌头周围浮肿或肿胀
• 体重快速增加
• 胸闷
• 手或脚刺痛
• 异常疲倦或虚弱
• 体重异常增加或减少

发病率未知

• 发烧发作

不需要立即就医的副作用

可能会产生法线烷酶alfa的某些副作用，这些副作用通常不需要医疗。随着身体对药物的适应，这些副作用可能会在治疗期间消失。另外，您的医疗保健专业人员可能会告诉您一些预防或减少这些副作用的方法。

请咨询您的医疗保健专业人员，是否持续存在以下不良反应或令人讨厌，或者是否对这些副作用有任何疑问：

罕见

• 腹泻
• 注射部位肿胀

对于医疗保健专业人员

适用于阿尔法酮酶：静脉内注射

一般

最常报告的副作用是输液部位外溢，腹泻，皮疹，过敏反应，输液部位肿胀，周围肿胀和瘙痒。 ^[参考]

免疫学的

非常常见（10％或更多）：开发出抗药抗体（78％），开发出中和抗体（55.6％），过敏反应（16.67％） ^[参考]

神经系统

未报告频率：高热惊厥^[参考]

在治疗的第66周，有1位患者在输注4 mg / kg剂量时出现高热惊厥。停止输液，给患者服用抗惊厥药，退热药和抗生素，不良反应得以解决。随后，该患者没有再复发，继续接受该药物治疗。 ^[参考]

皮肤科

很常见（10％或以上）：皮疹（25％）

常见（1％至10％）：瘙痒^[参考]

胃肠道

非常常见（10％或更多）：腹泻（25％） ^[参考]

其他

常见（1％至10％）：周围肿胀^[参考]

本地

非常常见（10％或更多）：输液部位外渗（33.3％）

常见（1％至10％）：输液部位肿胀^[参考]

某些副作用可能没有报道。您可以将其报告给FDA。

VII型粘多糖贮积病的成人剂量

每2周一次静脉输注4 mg / kg

用途：用于治疗粘多糖贮积症VII（MPS VII），也称为Sly综合征

VII型黏多糖贮积病的常规儿科剂量

每2周一次静脉输注4 mg / kg

用途：用于治疗粘多糖贮积症VII（MPS VII），也称为Sly综合征

肾脏剂量调整

数据不可用

肝剂量调整

数据不可用

预防措施

美国盒装警告：
-ANAPHYLAXIS：最早在首次给药后就发生了过敏反应，因此，在给药时应易于获得适当的医疗支持。在输注期间和输注后60分钟内密切观察患者。如果患者出现过敏反应，请立即中断输液。

有关其他预防措施，请参阅“警告”部分。

透析

数据不可用

其他的建议

行政建议：
-仅用于静脉输液。
-使用低蛋白结合输注套件和在线，低蛋白结合0.2微米过滤器管理稀释溶液。
-该药物应在具有过敏反应管理能力的医疗专业人员的监督下进行管理。
-建议在输注开始前30至60分钟进行镇静，包括使用镇静剂或不使用退热药的非镇静抗组胺药。
-输注约4小时；在第一个小时内注入总量的前2.5％；在第一个小时后，按照推荐的剂量指南，按照允许的速度增加输注速度，以在接下来的3个小时内完成输注。
-输注期间和输注后至少60分钟密切观察患者是否发生过敏反应。
-如果发生严重的全身反应，包括过敏反应，请立即停止输液。
-应咨询制造商的产品信息以获取更多信息，包括输注速度。

储存要求：
-将小瓶存放在2C至8C（36F至46F）下;不要冻结或摇动；避光。
-稀释液：如果不立即使用，则稀释液可在2C至8C（36F至46F）下最多保存36小时，然后在室温下最多25C（77F）下最多保存6小时。
-任何未使用的产品均应丢弃。

重构/准备技术：
-应咨询制造商的产品信息。

IV兼容性：
-请勿在输液管中注入其他产品。
-不要冲洗含有该药物的管路，以避免快速推注注入的酶；由于输注速率低，可以通过单独的管线（背负式或Y型管）添加额外的盐水，以保持足够的静脉血流量，以防止凝血或管线阻塞。

一般：
-尚未确定该药物对MPS VII中枢神经系统表现的作用。

监控：
-免疫学：在输液期间以及输注后至少60分钟观察患者是否出现严重反应，包括过敏反应。

患者建议：
-如果出现过敏反应的体征/症状，请立即就医。