焦磷酸

什么是麦角酸？

焦磷酸是天然存在于肝脏中的一种酶的人造形式。该酶对于人体代谢蛋白质时产生的过量氮是必需的。没有这种酶，氮会以氨的形式积累，并不会从体内清除。氨在血液和组织中循环时具有剧毒作用，可导致永久性脑损伤，昏迷或死亡。

糠酸用于治疗高氨血症（HYE-per-AM-moe-NEE-mee-a），一种因缺乏某种肝酶而引起的尿素循环障碍。通常将焦磷酸与其他药物联合使用以治疗这种终生疾病。

焦磷酸也可用于本用药指南中未列出的目的。

重要信息

刚开始服用麦芽酸时，避免食用蛋白质含量高的食物。关于食物，饮料或活动的任何其他限制，请遵循医生的指示。如果您不进餐，请勿服用一定剂量的焦磷酸。等到你下一顿饭。

您的血液将需要经常检查。血液中氨的积累会迅速导致脑损伤或死亡。每个患有尿素循环障碍的人都应保持在医生的照料下。

在服药之前

告诉您的医生您所有的医疗状况。

糠酸只是完整治疗方案的一部分，其中可能还包括特殊饮食和其他药物。遵循医生或营养师的所有指示。了解可食用或避免食用的食物，以帮助控制自己的病情。

如果您怀孕，请遵照医生的指示服用麦角酸。在怀孕期间控制氨水平非常重要。未经医生的建议，不要停止服用麦角酸，如果您怀孕了，请立即告诉医生。

您在使用焦磷酸时不应该母乳喂养。与您的医生谈谈在哺乳期间可以更安全地用于控制氨水平的其他药物。

我该如何服用麦角酸？

遵循处方标签上的所有说明，并阅读所有用药指南或说明表。您的医生可能偶尔会改变您的剂量。完全按照指示使用药物。

每天每次进餐或进食前，通常每天要服用2至4次麦角酸。遵循医生的指示。

氨基甲酸的剂量是基于体重的（尤其是在儿童和青少年中）。如果体重增加或减少，您的剂量需求可能会改变。剂量调整对正在成长的儿童尤为重要。

请勿压碎或吞咽整个分散片。将其放入一杯水中，使片剂分散（不会完全溶解）。立即喝这种混合物。向玻璃杯中再加一点水，轻轻旋转并立即饮用。

分散的片剂也可以用口服注射器或通过鼻胃（NG）进料管服用。阅读并认真遵循您的药物随附的所有使用说明。如果您不理解这些说明，请咨询您的医生或药剂师。

您的血液将需要经常检查。血液中氨的积累会迅速导致脑损伤或死亡。即使您没有症状，测试也可以帮助您的医生确定这种药是否有效。每个患有尿素循环障碍的人都应保持在医生的照料下。

将未开瓶的麦角酸片剂存放在冰箱中，不要冷冻。

打开瓶子后，在室温下存放，远离湿气和热。不要将打开的瓶子存放在冰箱中。不使用时，请保持瓶子密闭。

打开瓶子时，在瓶子上写下日期。开封日期后1个月（30天）或标签上印刷的有效期已过，请丢弃所有未使用的药片。

如果我错过剂量怎么办？

请尽快服用剂量，但前提是您准备好要用餐。如果您不进餐，则跳过错过的剂量，等到您下次进餐。不要一次服用两剂。

如果我服药过量怎么办？

寻求紧急医疗护理或致电1-800-222-1222，拨打毒药帮助热线。

药物过量的症状可能包括发烧，大量出汗，心律加快，粘液咳嗽和不安。

服用麦角酸时应该避免什么？

刚开始服用麦芽酸时，避免食用蛋白质含量高的食物。

关于食物，饮料或活动的任何其他限制，请遵循医生的指示。

糠酸副作用

如果您有过敏反应迹象，请寻求紧急医疗救助。呼吸困难；脸，嘴唇，舌头或喉咙肿胀。

如果您有严重的副作用，请立即致电医生，例如：

• 耳朵感染的迹象-发烧，耳朵疼痛或感觉饱满，听觉困难，耳道引流，孩子大惊小怪;

• 低血红细胞（贫血）-皮肤苍白，异常疲倦，头晕或呼吸短促，手脚冰凉;要么

• 白细胞计数低-发烧，口疮，皮肤疮，喉咙痛，咳嗽，呼吸困难。

常见的副作用可能包括：

• 呕吐，腹泻，胃痛；

• 发烧，感染；

• 头痛;要么

• 鼻塞，嗓子痛。

这不是完整的副作用列表，并且可能会发生其他副作用。打电话给您的医生，征求有关副作用的医疗建议。您可以通过1-800-FDA-1088向FDA报告副作用。

还有哪些其他药物会影响麦角酸？

其他药物可能会影响麦角酸，包括处方药和非处方药，维生素和草药产品。告诉您的医生您目前所有的药物以及您开始或停止使用的任何药物。

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对于消费者

适用于麦角酸：口服片剂

需要立即就医的副作用

焦磷酸及其所需的作用可能会导致某些不良作用。尽管并非所有这些副作用都可能发生，但如果确实发生了，则可能需要医疗护理。

服用焦磷酸时，请立即咨询医生是否有以下任何副作用：

比较普遍;普遍上

• 寒意
• 咳嗽
• 减轻体重
• 腹泻
• 发热
• 普遍感到不适或生病
• 头痛
• 嘶哑
• 出汗增加
• 关节痛
• 食欲不振
• 下背部或侧面疼痛
• 肌肉酸痛
• 恶心
• 排尿困难或困难
• 皮肤苍白
• 流鼻涕
• 发抖
• 咽喉痛
• 出汗
• 睡眠困难
• 劳累呼吸困难
• 异常出血或瘀伤
• 异常疲倦或虚弱
• 呕吐

如果服用焦磷酸时出现以下任何过量症状，请立即获得紧急帮助：

服用过量的症状

• 快速，剧烈或不规则的心跳或搏动
• 肺粘液增多
• 躁动

不需要立即就医的副作用

可能会发生某些不需要通常就医的焦酸副作用。随着身体对药物的适应，这些副作用可能会在治疗期间消失。另外，您的医疗保健专业人员可能会告诉您一些预防或减少这些副作用的方法。

请咨询您的医疗保健专业人员，是否持续存在以下不良反应或令人讨厌，或者是否对这些副作用有任何疑问：

比较普遍;普遍上

• 听力改变
• 口味改变
• 拥塞
• 耳道引流
• 耳痛或耳痛
• 力量不足或丧失
• 味觉丧失
• 皮疹
• 嗜睡或异常嗜睡
• 肚子痛
• 鼻塞或流鼻涕
• 腺体肿胀

对于医疗保健专业人员

适用于焦酸：口服片剂可分散

一般

较常见的不良反应包括呕吐，腹痛，发热和感染。 ^[参考]

胃肠道

非常常见（10％或更多）：呕吐（26％），腹痛（17％），扁桃体炎（17％），腹泻（13％）

常见（1％至10％）：味觉障碍^[参考]

新陈代谢

常见（1％至10％）：体重减轻，厌食，高血糖^[参考]

免疫学的

非常常见（10％或更多）：感染（13％）

常见（1％至10％）：流感^[参考]

血液学

非常常见（10％或更多）：贫血（13％），血红蛋白减少（13％）

常见（1％至10％）：血小板减少症^[Ref]

神经系统

非常常见（10％或更多）：头痛（13％）

普通（1％至10％）：嗜睡^[参考]

皮肤科的

常见（1％至10％）：多汗症，皮疹^[Ref]

肝的

常见（1％至10％）：转氨酶升高

呼吸道

非常常见（10％或更多）：鼻咽炎（13％）

常见（1％至10％）：肺炎，血氧饱和度降低

其他

非常常见（10％或更多）：发热（17％），耳部感染（13％）

常见（1％至10％）：乏力

心血管的

常见（1％至10％）：心脏杂音

罕见（0.1％至1％）：心动过缓

某些副作用可能没有报道。您可以将其报告给FDA。

成人高氨血症的常用剂量

初始剂量：100至250 mg / kg /天，口服分为2至4剂（四舍五入至最接近的100 mg）
维持剂量：10至100 mg / kg /天口服，分为2至4剂（四舍五入至最接近的100 mg）

治疗性监测：应密切监测血浆氨水平；滴定剂量以保持血浆氨水平在正常范围内

评论：
-一旦怀疑诊断为N-乙酰谷氨酸合酶（NAGS）缺乏，应立即开始治疗。
-在急性发作期间，建议与其他降低氨气的疗法（例如替代途径药物，血液透析和饮食中的蛋白质限制）同时给药。
-在维持治疗期间，可能需要根据血浆氨水平与其他降低氨气的疗法同时给药并限制饮食中的蛋白质含量。

用途：作为辅助疗法，用于治疗由于肝酶N-乙酰谷氨酸合酶（NAGS）缺乏而引起的急性高氨血症。

高氨血症的小儿常规剂量

初始剂量：100至250 mg / kg /天，口服分为2至4剂（四舍五入至最接近的100 mg）
维持剂量：10至100 mg / kg /天口服，分为2至4剂（四舍五入至最接近的100 mg）

治疗性监测：应密切监测血浆氨水平；考虑到临床状况（例如营养需求，蛋白质摄入，生长参数等），将滴定剂量维持在正常年龄范围内的血浆氨水平

评论：
-一旦怀疑诊断为N-乙酰谷氨酸合酶（NAGS）缺乏，应立即开始治疗；这可能是一出生。
-在急性发作期间，建议与其他降低氨气的疗法（例如替代途径药物，血液透析和饮食中的蛋白质限制）同时给药。
-在维持治疗期间，可能需要根据血浆氨水平与其他降低氨气的疗法同时给药并限制饮食中的蛋白质含量。

用途：作为辅助疗法，用于治疗由于肝酶N-乙酰谷氨酸合酶（NAGS）缺乏而引起的急性高氨血症。

肾脏剂量调整

数据不可用

肝剂量调整

数据不可用

预防措施

禁忌症：
-没有

在老年人群中尚未确定安全性和有效性。

有关其他注意事项，请参阅“警告”部分。

透析

数据不可用

其他的建议

行政建议：
-片剂必须分散在水中；不要吞下全部或压碎
-饭前或进食前口服
-遵循以下准备说明；没有研究过将其用于除水以外的食物或液体中，因此不建议使用

口头管理：
-每200毫克片剂和处方剂量所需的每半（100毫克）片剂在杯中添加约2.5毫升水
-将片剂加入水中，并仔细搅拌片剂和水的混合物
-立即吞下混合物；用额外的水冲洗杯子并立即吞咽；根据需要重复操作，直到杯中没有任何药片片为止
-混合物略带酸味（略酸）

鼻胃管管理：
-每200毫克片剂和处方剂量所需的每半（100毫克）片剂在杯中添加约2.5毫升水
-将片剂加入水中，并仔细搅拌片剂和水的混合物
-将混合物吸入导管尖端的注射器中
-立即通过NG管管理混合物；立即用1或2 mL额外水冲洗以清除NG管;必要时冲洗管，直到注射器或NG管中没有任何片剂残留

口服注射器管理：
-每200毫克片剂和处方剂量所需的每半（100毫克）片剂在杯中添加约2.5毫升水
-将片剂加入水中，并仔细搅拌片剂和水的混合物
-将混合物吸入口服注射器
-立即管理混合物；用最少1至2毫升的补充水重新填充口服注射器，并立即给药；冲洗口服注射器，直到注射器中没有药片

储存要求：
使用前：存放在冰箱36F至46F（2C至8C）的原始容器中
打开容器后：室温保存；不要冷藏
-日期容器及开启日期;开封后1个月丢弃
-保持容器在开口之间紧密密封以防潮

一般：
-此药物应由经验丰富的代谢紊乱医师和医疗团队管理。

监控：
-监测血浆氨水平

患者建议：
-阅读美国FDA批准的患者标签（使用说明）。
-建议女性在使用过程中不要母乳喂养。