半胱氨酸

发音

（SIS少年）

索引词

• 盐酸半胱氨酸
• 盐酸半胱氨酸
• 半胱氨酸
• 努尔斯

剂型

可用时提供的辅料信息（有限，尤其是仿制药）；咨询特定的产品标签。 [DSC] =停产的产品

口服胶囊[不含防腐剂]：

Cystech：500毫克[无染料]

溶液，静脉注射，作为盐酸盐：

通用剂量：50 mg / mL（10 mL [DSC]，50 mL [DSC]）

静脉注射溶液，为盐酸盐[不含防腐剂]：

Elcys：50 mg / mL（10 mL）

品牌名称：US

• Cystech [OTC]
• 埃尔西斯

药理学类别

• 静脉营养疗法

药理

内源性半胱氨酸是由蛋氨酸经转硫途径合成的氨基酸，并且是谷胱甘肽和牛磺酸的前体底物。外源性半胱氨酸为需要肠胃外营养的患者的全身循环提供半胱氨酸，这些患者由于胱硫醚酶活性不足或不足而无法合成足够的数量。

用途：带标签的适应症

肠胃外营养成分：添加氨基酸溶液以满足以下需要肠胃外营养的患者的营养需求：婴儿（L-半胱氨酸[仿制药]和Elcys）或患有严重肝病的成年和儿科患者，其酶促过程可能受到损害（仅Elcys）。

禁忌症

对一种或多种氨基酸或配方中任何成分的已知超敏反应

L-半胱氨酸（通用）：其他禁忌症：肝昏迷；涉及氮利用障碍的代谢异常

Elcys：其他禁忌症：先天氨基酸代谢错误；低心输出量导致的肺水肿或酸中毒

剂量：成人

注意：在给药前纠正严重的体液，电解质和酸碱紊乱。半胱氨酸剂量基于推荐的每日蛋白质（作为氨基酸）需求。

肠胃外营养成分：仅限Elcys：IV：

维持（稳定的患者）：0.8至1 g氨基酸/ kg /天； 7 mg半胱氨酸盐酸盐/ g氨基酸（相当于5 mg半胱氨酸/ g氨基酸）。

严重压力水平（重症患者）：1.5至2 g氨基酸/ kg /天； 7 mg半胱氨酸盐酸盐/ g氨基酸（相当于5 mg半胱氨酸/ g氨基酸）。

剂量：小儿

肠胃外营养添加剂：以固定比例添加到结晶氨基酸溶液中；剂量将随每日氨基酸剂量而变化。注意：在给药前纠正严重的体液，电解质和酸碱紊乱。

ASPEN建议：婴儿：静脉注射：每克氨基酸30至40毫克半胱氨酸盐酸盐；每克氨基酸低至20毫克半胱氨酸盐酸盐的剂量就足够了，应在半胱氨酸短缺时使用（ASPEN [Corkins 2015]； Plogsted 2015）；当前的实践表明，应在生命的第一年继续进行补充；实践差异很大（ASPEN [Corkins 2015]； ASPEN [Mirtallo 2004]）；咨询机构特定的政策。

产品特定的剂量：

L-半胱氨酸：婴儿：静脉注射：每克氨基酸40毫克半胱氨酸盐酸盐。

艾尔西斯：

≤11岁的婴儿和儿童：IV：每克氨基酸22毫克半胱氨酸盐酸盐。

≥12岁的儿童和青少年：IV：每克氨基酸7毫克半胱氨酸。

行政

IV：作为外周肠胃外或中肠胃外营养的组成部分使用；不用于直接静脉输注。营养的中央或外围给药取决于最终溶液的渗透压。渗透压≥900mOsm / L的溶液必须通过中央静脉导管注入。确保在输注之前和输注期间正确放置导管/针头；避免外溢。可能需要使用在线过滤器（请咨询特定的产品标签和/或单个机构政策和程序）。有关其他信息，请参考制造商的标签。

存储

L-半胱氨酸（通用）：存放在15°C至30°C（59°F至86°F）。不要冻结。立即或在混合后1小时内使用混合物，或在混合后24小时内冷藏使用。

Elcys：存放在20°C至25°C（68°F至77°F）；避免过热。不要冻结。打开后，请限制在25°C（77°F）下混合使用≤4小时。立即使用外加剂，或可冷藏保存长达24小时（从冷藏中取出后必须在24小时内使用外加剂）。避光。丢弃所有剩余的混合物。

测试互动

可能会干扰含氮物质的估算；不要通过外周输注部位抽取静脉血以进行血液化学分析。

不良反应

频率未定义。

心血管：潮红

中枢神经系统：局部温暖的感觉

皮肤病：局部红斑

内分泌与代谢：高氨血症，代谢性酸中毒

胃肠道：恶心

局部：输注部位反应，注射部位静脉炎，注射部位静脉血栓形成

杂项：发烧

警告/注意事项

与不良反应有关的担忧：

•肝胆疾病：无肝病的患者可能会发生肝胆疾病（例如胆囊炎，胆石症，胆汁淤积，肝硬化，肝脂肪变性，纤维化），并可能导致肝衰竭。血氨水平升高和高氨血症也可能发生。监测肝功能。

•高氨血症：已报告无明显肝功能异常的无症状高氨血症。婴儿（出生至2岁）尤其危险。经常监测婴儿的血氨水平。

与疾病有关的问题：

•心脏病：心脏功能不全的患者慎用。

•糖尿病：糖尿病患者或糖尿病前期患者应谨慎使用高渗葡萄糖溶液。

•肝功能不全：肝功能不全的患者慎用。在该患者人群中使用可能会导致高氨血症，代谢性碱中毒，肾前氮质血症，血清氨基酸失衡，木僵和昏迷。此外，对肝功能受损的患者进行静脉输注肠外营养可能会导致BUN升高（在蛋白质摄入量增加的情况下有望适度升高）。

•肾功能不全：肾功能不全的患者慎用；可能需要更频繁的监视。肾功能受损患者的静脉输注肠外营养会诱导或增加BUN的增加（在蛋白质摄入增加的过程中，BUN会适度增加）。如果临床上指示的话，如果BUN水平超过餐后正常水平并继续上升，则停止输液。

•肺部疾病：肺部疾病患者慎用。

特殊人群：

•婴儿：婴儿中发生了代谢性酸中毒，与半胱氨酸的“盐酸盐”成分所提供的额外酸有关；每160毫克L-半胱氨酸释放1毫摩尔盐酸盐；接受每克蛋白质40毫克典型L-半胱氨酸剂量的患者会额外接受0.5至1 mEq / kg /天的氯化物。为了平衡多余的盐酸盐离子并防止酸中毒，可能需要使用电解质的乙酸盐（Cochran 1988； Heird 1988； Laine 1991； Plogsted 2015）。

剂型具体问题：

•铝：包含铝；高剂量，长时间使用或肾功能损害时，可能会见到有毒的铝浓度。由于肾功能不成熟和其他肠胃外来源的铝摄入，早产婴儿的风险较高。肠胃外铝暴露> 4至5 mcg / kg /天与中枢神经系统和骨毒性有关。较低剂量可能会导致组织负荷。请参阅制造商的标签。

•沉淀物：定期检查溶液，输液器和导管是否有沉淀物。据报道，引起肺血管栓塞和肺部不适的肺血管沉淀物（有些是致命的）。如果出现肺部不适的迹象，请停止输液。

其他警告/注意事项：

•乙酸盐：对于患有呼吸道或代谢性碱中毒的患者，以及乙酸盐水平升高或利用不良（例如严重的肝功能不全）的患者，应格外谨慎地使用含乙酸盐的溶液。

•管理：用于中央或外围IV管理；营养的外围给药取决于溶液的重量克分子渗透压浓度。

•钾：对于患有严重肾功能衰竭，高钾血症和存在钾retention留的疾病（例如，代谢性酸中毒）的患者，要小心使用含钾溶液。

•钠：对于患有严重肾功能不全，心力衰竭和存在水肿且钠sodium留的疾病的患者，要非常小心地使用含钠溶液。

监控参数

整个治疗过程中的液体和电解质状态，血糖，肾和肝功能，CBC和凝血参数，血氨水平（如果存在肝功能不全），甘油三酸酯（如果添加脂质乳剂），酸碱平衡，血清蛋白，血液培养，尿液渗透压和葡萄糖，氮的摄入量；监测溶液，输液器，在线过滤器和导管中是否有沉淀物。

怀孕注意事项

半胱氨酸通常被认为是成年人中的非必需氨基酸，因为它可以由蛋氨酸（一种必需氨基酸）合成。孕妇的蛋氨酸+半胱氨酸的RDA升高（IOM 2005）。

在需要肠胃外营养的怀孕女性中，适当地将其用作氨基酸溶液的添加剂不会导致孕妇或胎儿的不良后果。

适用于半胱氨酸：静脉注射液

需要立即就医的副作用

半胱氨酸及其所需的作用可能会引起一些不良影响。尽管并非所有这些副作用都可能发生，但如果确实发生了，则可能需要医疗护理。

服用半胱氨酸时，如果有下列任何副作用，请立即与医生或护士联系：

发病率未知

• 焦虑
• 胸痛
• 混乱咳嗽
• 头晕或头晕
• 睡意
• 晕倒
• 快速的心跳
• 温暖的感觉
• 发热
• 肌肉震颤
• 恶心
• 脚或腿疼痛，压痛或肿胀
• 快速，深呼吸
• 脸部，脖子，手臂发红，偶尔上胸部发红
• 躁动
• 胃痉挛
• 突然呼吸急促或呼吸困难
• 异常疲倦或虚弱
• 输液部位的温暖，发红，疼痛或肤色变化

某些副作用可能没有报道。您可以将其报告给FDA。

半胱氨酸

发音

（SIS少年）

索引词

• 盐酸半胱氨酸
• 盐酸半胱氨酸
• 半胱氨酸
• 努尔斯

剂型

可用时提供的辅料信息（有限，尤其是仿制药）；咨询特定的产品标签。 [DSC] =停产的产品

口服胶囊[不含防腐剂]：

Cystech：500毫克[无染料]

溶液，静脉注射，作为盐酸盐：

通用剂量：50 mg / mL（10 mL [DSC]，50 mL [DSC]）

静脉注射溶液，为盐酸盐[不含防腐剂]：

Elcys：50 mg / mL（10 mL）

品牌名称：US

• Cystech [OTC]
• 埃尔西斯

药理学类别

• 静脉营养疗法

药理

内源性半胱氨酸是由蛋氨酸经转硫途径合成的氨基酸，并且是谷胱甘肽和牛磺酸的前体底物。外源性半胱氨酸为需要肠胃外营养的患者的全身循环提供半胱氨酸，这些患者由于胱硫醚酶活性不足或不足而无法合成足够的数量。

用途：带标签的适应症

肠胃外营养成分：添加氨基酸溶液以满足以下需要肠胃外营养的患者的营养需求：婴儿（L-半胱氨酸[仿制药]和Elcys）或患有严重肝病的成年和儿科患者，其酶促过程可能受到损害（仅Elcys）。

禁忌症

对一种或多种氨基酸或配方中任何成分的已知超敏反应

L-半胱氨酸（通用）：其他禁忌症：肝昏迷；涉及氮利用障碍的代谢异常

Elcys：其他禁忌症：先天氨基酸代谢错误；低心输出量导致的肺水肿或酸中毒

剂量：成人

注意：在给药前纠正严重的体液，电解质和酸碱紊乱。半胱氨酸剂量基于推荐的每日蛋白质（作为氨基酸）需求。

肠胃外营养成分：仅限Elcys：IV：

维持（稳定的患者）：0.8至1 g氨基酸/ kg /天； 7 mg半胱氨酸盐酸盐/ g氨基酸（相当于5 mg半胱氨酸/ g氨基酸）。

严重压力水平（重症患者）：1.5至2 g氨基酸/ kg /天； 7 mg半胱氨酸盐酸盐/ g氨基酸（相当于5 mg半胱氨酸/ g氨基酸）。

剂量：小儿

肠胃外营养添加剂：以固定比例添加到结晶氨基酸溶液中；剂量将随每日氨基酸剂量而变化。注意：在给药前纠正严重的体液，电解质和酸碱紊乱。

ASPEN建议：婴儿：静脉注射：每克氨基酸30至40毫克半胱氨酸盐酸盐；每克氨基酸低至20毫克半胱氨酸盐酸盐的剂量就足够了，应在半胱氨酸短缺时使用（ASPEN [Corkins 2015]； Plogsted 2015）；当前的实践表明，应在生命的第一年继续进行补充；实践差异很大（ASPEN [Corkins 2015]； ASPEN [Mirtallo 2004]）；咨询机构特定的政策。

产品特定的剂量：

L-半胱氨酸：婴儿：静脉注射：每克氨基酸40毫克半胱氨酸盐酸盐。

艾尔西斯：

≤11岁的婴儿和儿童：IV：每克氨基酸22毫克半胱氨酸盐酸盐。

≥12岁的儿童和青少年：IV：每克氨基酸7毫克半胱氨酸。

行政

IV：作为外周肠胃外或中肠胃外营养的组成部分使用；不用于直接静脉输注。营养的中央或外围给药取决于最终溶液的渗透压。渗透压≥900mOsm / L的溶液必须通过中央静脉导管注入。确保在输注之前和输注期间正确放置导管/针头；避免外溢。可能需要使用在线过滤器（请咨询特定的产品标签和/或单个机构政策和程序）。有关其他信息，请参考制造商的标签。

存储

L-半胱氨酸（通用）：存放在15°C至30°C（59°F至86°F）。不要冻结。立即或在混合后1小时内使用混合物，或在混合后24小时内冷藏使用。

Elcys：存放在20°C至25°C（68°F至77°F）；避免过热。不要冻结。打开后，请限制在25°C（77°F）下混合使用≤4小时。立即使用外加剂，或可冷藏保存长达24小时（从冷藏中取出后必须在24小时内使用外加剂）。避光。丢弃所有剩余的混合物。

测试互动

可能会干扰含氮物质的估算；不要通过外周输注部位抽取静脉血以进行血液化学分析。

不良反应

频率未定义。

心血管：潮红

中枢神经系统：局部温暖的感觉

皮肤病：局部红斑

内分泌与代谢：高氨血症，代谢性酸中毒

胃肠道：恶心

局部：输注部位反应，注射部位静脉炎，注射部位静脉血栓形成

杂项：发烧

警告/注意事项

与不良反应有关的担忧：

•肝胆疾病：无肝病的患者可能会发生肝胆疾病（例如胆囊炎，胆石症，胆汁淤积，肝硬化，肝脂肪变性，纤维化），并可能导致肝衰竭。血氨水平升高和高氨血症也可能发生。监测肝功能。

•高氨血症：已报告无明显肝功能异常的无症状高氨血症。婴儿（出生至2岁）尤其危险。经常监测婴儿的血氨水平。

与疾病有关的问题：

•心脏病：心脏功能不全的患者慎用。

•糖尿病：糖尿病患者或糖尿病前期患者应谨慎使用高渗葡萄糖溶液。

•肝功能不全：肝功能不全的患者慎用。在该患者人群中使用可能会导致高氨血症，代谢性碱中毒，肾前氮质血症，血清氨基酸失衡，木僵和昏迷。此外，对肝功能受损的患者进行静脉输注肠外营养可能会导致BUN升高（在蛋白质摄入量增加的情况下有望适度升高）。

•肾功能不全：肾功能不全的患者慎用；可能需要更频繁的监视。肾功能受损患者的静脉输注肠外营养会诱导或增加BUN的增加（在蛋白质摄入增加的过程中，BUN会适度增加）。如果临床上指示的话，如果BUN水平超过餐后正常水平并继续上升，则停止输液。

•肺部疾病：肺部疾病患者慎用。

特殊人群：

•婴儿：婴儿中发生了代谢性酸中毒，与半胱氨酸的“盐酸盐”成分所提供的额外酸有关；每160毫克L-半胱氨酸释放1毫摩尔盐酸盐；接受每克蛋白质40毫克典型L-半胱氨酸剂量的患者会额外接受0.5至1 mEq / kg /天的氯化物。为了平衡多余的盐酸盐离子并防止酸中毒，可能需要使用电解质的乙酸盐（Cochran 1988； Heird 1988； Laine 1991； Plogsted 2015）。

剂型具体问题：

•铝：包含铝；高剂量，长时间使用或肾功能损害时，可能会见到有毒的铝浓度。由于肾功能不成熟和其他肠胃外来源的铝摄入，早产婴儿的风险较高。肠胃外铝暴露> 4至5 mcg / kg /天与中枢神经系统和骨毒性有关。较低剂量可能会导致组织负荷。请参阅制造商的标签。

•沉淀物：定期检查溶液，输液器和导管是否有沉淀物。据报道，引起肺血管栓塞和肺部不适的肺血管沉淀物（有些是致命的）。如果出现肺部不适的迹象，请停止输液。

其他警告/注意事项：

•乙酸盐：对于患有呼吸道或代谢性碱中毒的患者，以及乙酸盐水平升高或利用不良（例如严重的肝功能不全）的患者，应格外谨慎地使用含乙酸盐的溶液。

•管理：用于中央或外围IV管理；营养的外围给药取决于溶液的重量克分子渗透压浓度。

•钾：对于患有严重肾功能衰竭，高钾血症和存在钾retention留的疾病（例如，代谢性酸中毒）的患者，要小心使用含钾溶液。

•钠：对于患有严重肾功能不全，心力衰竭和存在水肿且钠sodium留的疾病的患者，要非常小心地使用含钠溶液。

监控参数

整个治疗过程中的液体和电解质状态，血糖，肾和肝功能，CBC和凝血参数，血氨水平（如果存在肝功能不全），甘油三酸酯（如果添加脂质乳剂），酸碱平衡，血清蛋白，血液培养，尿液渗透压和葡萄糖，氮的摄入量；监测溶液，输液器，在线过滤器和导管中是否有沉淀物。

怀孕注意事项

半胱氨酸通常被认为是成年人中的非必需氨基酸，因为它可以由蛋氨酸（一种必需氨基酸）合成。孕妇的蛋氨酸+半胱氨酸的RDA升高（IOM 2005）。

在需要肠胃外营养的怀孕女性中，适当地将其用作氨基酸溶液的添加剂不会导致孕妇或胎儿的不良后果。