Elylyso

什么是Elelyso？

Elelyso（taliglucerase）是人体内天然存在的一种人造酶。它被用作成人I型Gaucher病至少4岁的儿童的酶替代品。

高雪氏病是一种遗传病，其中人体缺乏分解某些脂肪物质（脂质）所需的酶。脂质会在体内堆积，引起诸如容易瘀伤或出血，虚弱，贫血，骨骼或关节疼痛，肝脏或脾脏肿大或容易骨折的骨骼变弱等症状。

Elelyso可能会改善I型Gaucher病患者的肝脏，脾脏，骨骼和血细胞状况。但是，Elelyso不能治愈这种情况。

重要信息

注射Elelyso注射剂的某些人在注射药物时或最多3小时后有反应。如果您突然出现头痛，头晕，温暖或刺痛，胸痛，喘息，恶心或皮疹发红，请立即告诉您的护理人员。

Elelyso不能治愈高雪氏病。

在服药之前

如果您对taliglucerase alfa过敏，则不应使用Elelyso。

告诉医生您是否怀孕。尚不知道αtaliglucerase alfa是否会伤害未出生的婴儿。但是，在怀孕期间未经治疗或无法控制的I型Gaucher病可能会导致母亲出现新的或恶化的症状，或导致婴儿并发症（例如生长问题或出血）。治疗疾病的益处可能超过给婴儿带来的任何风险。

使用Elelyso进行母乳喂养可能并不安全。向您的医生询问任何风险。

Elelyso如何给予？

Elelyso通过静脉注射入静脉。医护人员会给您注射。

可能会给您其他药物以帮助防止过敏反应。只要您的医生开处方，就继续使用这些药物。

可能会给您其他药物以预防Elelyso的某些副作用。

通常每隔一周给一次Elylyso。请非常仔细地遵循医生的剂量说明。

您的医生可能会偶尔更改您的剂量，以确保您获得最佳效果。

Taliglucerase alfa剂量基于体重（尤其是儿童和青少年）。如果体重增加或减少，您的剂量需求可能会改变。

Elelyso剂量信息

Elelyso成人的高雪氏病剂量：

未经治疗的患者：每隔一周通过静脉输注60单位/ kg（60至120分钟）

从伊米苷酶转换的患者：
-目前用伊米苷酶治疗的1型Gaucher病患者可以改用该药物。
-以前接受稳定剂量的伊米苷酶治疗的患者，当从伊米苷酶转换为他性葡糖苷酶时，应以相同的剂量开始使用该药物。
-可以根据每个患者的治疗目标的实现和维持情况进行剂量调整。
-一项临床研究评估了每隔一周静脉注射9.5至60单位/ kg的剂量。

用途：用于确诊为1型高雪氏病的患者的长期酶替代疗法（ERT）

Elelyso通常用于高雪氏病的儿科剂量：

4岁或以上：
未经治疗的患者：每隔一周通过静脉输注60单位/ kg（60至120分钟）

从伊米苷酶转换的患者：
-目前用伊米苷酶治疗的1型Gaucher病患者可以改用该药物。
-以前接受稳定剂量的伊米苷酶治疗的患者，当从伊米苷酶转换为他性葡糖苷酶时，应以相同的剂量开始使用该药物。
-可以根据每个患者的治疗目标的实现和维持情况进行剂量调整。
-一项临床研究评估了每隔一周静脉注射9.5至60单位/ kg的剂量。

用途：用于已确诊1型戈谢病的患者的长期酶ERT

如果我错过剂量怎么办？

如果您错过了注射Elelyso的预约，请致电您的医生以获取指导。

如果我服药过量怎么办？

寻求紧急医疗护理或致电1-800-222-1222，拨打毒药帮助热线。

服用Elelyso时应该避免什么？

关于食物，饮料或活动的任何限制，请遵循医生的指示。

Elelyso副作用

如果您对Elelyso有任何过敏反应，请寻求紧急医疗救助。呼吸困难；脸，嘴唇，舌头或喉咙肿胀。

注射Elelyso注射剂的某些人在注射药物时或最多3小时后有反应。如果您有以下情况，请立即告诉您的看护人：

• 头晕或感觉自己可能昏倒;

• 胸闷气喘;

• 脸红肿

• 咳嗽，喉咙不适；

• 潮红（温暖，发红或刺痛的感觉）；

• 恶心，呕吐;要么

• 皮疹，瘙痒或发红。

常见的Elelyso副作用可能包括：

• 头痛;

• 皮疹，瘙痒，温暖或刺痛的感觉；

• 头晕或疲倦的感觉；

• 恶心，胃痛，呕吐；要么

• 关节痛，背痛，手臂或腿部疼痛。

这不是副作用的完整列表，并且可能会发生其他副作用。打电话给您的医生，征求有关副作用的医疗建议。您可以通过1-800-FDA-1088向FDA报告副作用。

还有哪些其他药物会影响Elelyso？

其他药物可能会与taliglucerase alfa相互作用，包括处方药和非处方药，维生素和草药产品。向您的每个医疗保健提供者告知您现在使用的所有药物以及您开始或停止使用的任何药物。

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注意：本文档包含有关taliglucerase alfa的副作用信息。此页面上列出的某些剂型可能不适用于品牌名称Elelyso。

综上所述

Elelyso的常见副作用包括：关节痛，背痛和头痛。其他副作用包括：乏力，胸部不适，胸痛，疲劳，血压升高，荨麻疹，皮肤红斑和潮红。有关不良影响的完整列表，请参见下文。

对于消费者

适用于taliglucerase alfa：溶液用静脉粉

需要立即就医的副作用

taliglucerase alfa（Elelyso中包含的活性成分）及其所需的作用可能会导致某些不良作用。尽管并非所有这些副作用都可能发生，但如果确实发生了，则可能需要医疗护理。

服用taliglucerase alfa时，请立即与您的医生或护士联系，看是否有以下任何副作用：

比较普遍;普遍上

• 胸部紧迫感
• 头晕
• 温暖的感觉
• 荨麻疹或伤口，瘙痒或皮疹
• 喉咙发炎
• 面部，眼睑，嘴唇，舌头，喉咙，手，腿，脚或性器官上的大型蜂巢状肿胀
• 恶心或呕吐
• 脸部，脖子，手臂发红，偶尔上胸部发红
• 皮肤发红

不常见

• 模糊的视野
• 混乱
• 咳嗽
• 吞咽困难
• 从躺着或坐着的姿势突然起床时头晕，晕眩或头晕
• 快速的心跳
• 眼睑或眼睛，面部，嘴唇或舌头周围浮肿或肿胀
• 出汗
• 异常疲倦或虚弱

不需要立即就医的副作用

他克他苷酶的某些副作用可能会发生，通常不需要医治。随着身体对药物的适应，这些副作用可能会在治疗期间消失。另外，您的医疗保健专业人员可能会告诉您一些预防或减少这些副作用的方法。

请咨询您的医疗保健专业人员，是否持续存在以下不良反应或令人讨厌，或者是否对这些副作用有任何疑问：

比较普遍;普遍上

• 腹部或胃痛
• 移动困难
• 温暖的感觉
• 头痛
• 肌肉疼痛或僵硬
• 关节疼痛

发病率未知

• 出血，起泡，灼热，寒冷，皮肤变色，压力感，荨麻疹，感染，炎症，瘙痒，肿块，麻木，疼痛，皮疹，发红，疤痕，酸痛，刺痛，肿胀，压痛，刺痛，溃疡或注射部位的温度

对于医疗保健专业人员

适用于taliglucerase alfa：静脉注射粉剂

一般

最常见的副作用是头痛，关节痛，四肢疼痛，疲劳，恶心，头晕，瘙痒，潮红，腹痛，呕吐，背痛和皮疹。 ^[参考]

胃肠道

非常常见（10％或更多）：呕吐，腹痛

常见（1％至10％）：恶心，腹泻

未报告频率：胃肠道炎症^[参考]

过敏症

非常常见（10％或更多）：过敏反应（包括过敏反应； 29％）

未报告频率：III型免疫介导的固定药物喷发

上市后报告：过敏反应^[参考]

在临床试验中，有29％的患者出现超敏反应（包括过敏反应）。这些反应在输注开始后最多3个小时内发生。在某些患者中报告了严重的超敏反应（包括过敏反应）。在临床试验中，3％的患者有与过敏反应一致的体征/症状；这些反应发生在输液过程中。 ^[参考]

肌肉骨骼

非常常见（10％或更多）：关节痛（最高13％），四肢疼痛（最高10％）

常见（1％至10％）：背痛，骨痛

未报告频率：肌肉痉挛^[参考]

免疫学的

非常常见（10％或更多）：开发抗药物抗体（高达53％），中和抗体（10.3％） ^[参考]

神经系统

很常见（10％或更多）：头痛（高达19％）

常见（1％至10％）：头晕，感觉异常

未报告频率：震颤^[参考]

其他

与输液有关的反应最常在输液后24小时内发生，包括关节痛，头痛，呕吐，潮红，瘙痒，四肢疼痛，肺动脉高压，腹泻，胸口不适，发烫，肌肉痉挛，震颤，喉咙刺激，红斑和皮疹。 ^[参考]

常见（1％至10％）：疲劳，潮红，周围水肿，输注反应，体重增加

频率未报告：胸部不适，感觉发烫^[参考]

皮肤科

常见（1％至10％）：瘙痒，红斑，皮疹，荨麻疹^[参考]

呼吸道

常见（1％至10％）：喉咙刺激，鼻漏，打喷嚏

未报告频率：肺动脉高压^[参考]

肝的

常见（1％至10％）：ALT增加^[参考]

本地

常见（1％至10％）：输液部位疼痛^[参考]

眼科

常见（1％至10％）：眼睛瘙痒，眼睛肿胀，流泪增加^[参考]

某些副作用可能没有报道。您可以将其报告给FDA。

成人高雪氏病的常用剂量

未经处理：
-初始剂量：每两周静脉注射60单位/公斤

来自伊米苷酶的转化：
-对于使用稳定剂量的伊米苷酶的患者：每隔一周以相同单位/ kg剂量开始IV

剂量调整应基于个人的治疗目标
-一项临床研究评估了每隔一周静脉注射9.5至60单位/ kg的剂量

评论：
-每隔一周在60至120分钟内静脉输注；在成年患者中，应使用1.2 mL /分钟的初始输注速度。
-确定了输液耐受性后，可以增加输液速度，但不应超过建议的最大输液速度2.2 mL /分钟；输液应至少持续60分钟。

用途：用于确诊为1型高雪氏病的患者的长期酶替代疗法（ERT）

戈谢病的常用儿科剂量

4岁或以上：
天真的治疗方法：
-初始剂量：每两周静脉注射60单位/公斤

来自伊米苷酶的转化：
-对于使用稳定剂量的伊米苷酶的患者：每隔一周以相同单位/ kg剂量开始IV

剂量调整应基于个人的治疗目标
-一项临床研究评估了每隔一周静脉注射9.5至60单位/ kg的剂量

评论：
-每隔一周在60至120分钟内静脉输注；在成年患者中，应使用1.2 mL /分钟的初始输注速度。
-确定了输液耐受性后，可以增加输液速度，但不应超过建议的最大输液速度2.2 mL /分钟；输液应至少持续60分钟。

用途：用于确诊1型戈谢病的4岁或4岁以上患者的长期酶替代疗法（ERT）

肾脏剂量调整

数据不可用

肝剂量调整

数据不可用

预防措施

禁忌症：
-没有

未确定4岁以下患者的安全性和疗效。

有关其他预防措施，请参阅“警告”部分。

透析

数据不可用

其他的建议

行政建议：
-每隔一周至少输注60分钟
-由于有潜在的过敏反应，应在给药期间随时获得适当的医疗支持

成人：
-初始输注速度：1.2 mL /分钟
-一旦建立容忍度，可能会增加比率
-最大输液速度：2毫升/分钟
儿科：
-初始输注速度：1 mL /分钟
-一旦建立公差，可能会增加
最大输液速度：2 mL / min

重构/准备技术：
-应在卫生保健专业人员的监督下进行准备；咨询产品标签以获取更多说明
-用5.1 mL注射用无菌水重新配制每个小瓶，使其浓度为40单位/ mL，可提取体积为5 mL；重建后，轻轻混合小瓶，不要摇动
-再用0.9％氯化钠稀释至最终体积为100或200 mL
-稀释和稀释后，通过静脉输注给药；通过在线低蛋白结合0.2微米过滤器过滤

储存要求：
-存放在2C至8C（36F至46F）的冰箱中;避光
-一旦从冰箱中取出小瓶，必须在24小时内重新使用；不要加热或微波炉。
-再生产品：在避光条件下，可在2C至8C（36F至46F）下最多保存24小时，在未受光照的情况下可在20C至25C（68F至77F）下最多保存4小时
-稀释产品：在避光的条件下，可在2C至8C（36F至46F）下最多存储24小时
-复原和稀释产品的总储存时间不得超过24小时
-不要冻结

监控：
-超敏性：过敏反应和/或与输注相关的反应（输注期间和之后）的体征/症状

患者咨询：
-患者和护理人员应了解，在治疗过程中可能发生与输液相关的过敏反应，包括过敏反应。
-应告知患者和护理人员过敏反应和超敏反应的体征和症状，并应指导患者和体征出现症状和体征时寻求医疗护理。