苯乙酸钠和苯甲酸钠（静脉注射）

SOE-DEE-UM BEN-ZOE-ATE，SOE-DEE-UM FEN-IL-AS-E-TATE

常用品牌名称

在美国

• 阿蒙努尔

可用的剂型：

• 解

治疗类别：高氨血症药

用于苯乙酸钠和苯甲酸钠

苯乙酸钠和苯甲酸盐注射剂组合用于治疗高氨血症，这是血液中氨过多的病状。氨是由体内蛋白质分解形成的。如果氨气不能被人体清除，血液中的大量氨气可能会导致严重的不良后果。苯乙酸钠和苯甲酸钠可减少血液中氨的含量。

苯乙酸钠和苯甲酸钠只能在医生的指导下或在医生的直接指导下使用。

在使用苯乙酸钠和苯甲酸钠之前

在决定使用药物时，必须权衡服用药物的风险和所能带来的好处。这是您和您的医生会做出的决定。对于苯乙酸钠和苯甲酸钠，应考虑以下内容：

过敏症

告诉医生您是否曾经对苯乙酸钠和苯甲酸钠或任何其他药物有过异常或过敏反应。如果您还有其他类型的过敏症，例如食物，染料，防腐剂或动物，也请告知您的医疗保健专业人员。对于非处方产品，请仔细阅读标签或包装成分。

小儿科

迄今为止进行的适当研究尚未证明儿童特异性问题会限制苯乙酸钠和苯甲酸酯注射液在儿童中的有效性。

老年医学

尽管尚未在老年人群中进行关于年龄与苯乙酸钠和苯甲酸盐注射液作用的关系的适当研究，但迄今为止，尚无文献记载老年性问题。但是，老年患者更容易出现与年龄相关的肾脏，肝脏或心脏问题，这可能需要谨慎，并应调整接受苯乙酸钠和苯甲酸盐注射液治疗的患者的剂量。

怀孕

哺乳

妇女没有足够的研究来确定在母乳喂养期间使用这种药物的婴儿风险。在母乳喂养期间服用这种药物之前，要权衡潜在收益与潜在风险。

与药物的相互作用

尽管某些药物根本不能同时使用，但在其他情况下，即使可能发生相互作用，也可以同时使用两种不同的药物。在这些情况下，您的医生可能希望更改剂量，或者可能需要其他预防措施。如果您正在服用其他处方药或非处方药（非处方药[OTC]），请告知您的医疗保健专业人员。

与食物/烟草/酒精的相互作用

在进食食物或进食某些类型的食物时或前后，不应使用某些药物，因为可能会发生相互作用。在某些药物上使用烟酒也可能引起相互作用。与您的医疗保健专业人员讨论您将药物与食物，酒精或烟草一起使用的情况。

其他医疗问题

其他医疗问题的存在可能会影响苯乙酸钠和苯甲酸钠的使用。确保您告诉医生是否还有其他医疗问题，尤其是：

• 充血性心力衰竭或
• 水肿（肿胀）或
• 高血糖症（高血糖）或
• 低钾血症（血液中钾含量低）或
• 癫痫发作（抽搐），历史—谨慎使用。可能会使这些情况恶化。

• 肾脏疾病或
• 肝病-谨慎使用。由于从体内清除药物的速度较慢，因此效果可能会增强。

正确使用苯乙酸钠和苯甲酸钠

护士或其他受过训练的保健专业人员将在医院为您或您的孩子提供苯乙酸钠和苯甲酸钠。苯乙酸钠和苯甲酸钠通过一根静脉内的针头给药。

您的医生会给您或您的孩子一些剂量的苯乙酸钠和苯甲酸钠，直到您的病情好转为止，然后将您换成以相同方式工作的口服药物。如果对此有任何疑问，请咨询您的医生。

同样重要的是，您必须遵照医生的任何特殊饮食指导，例如使用低蛋白饮食。如果对此有任何疑问，请咨询您的医生。

使用苯乙酸钠和苯甲酸钠时的注意事项

在您接受苯乙酸钠和苯甲酸钠时，请医生仔细检查您或您孩子的病情，以确保药物正常工作，这一点非常重要。可能需要进行血液检查以检查不良影响。

苯乙酸钠和苯甲酸钠可能会对神经系统造成不良影响。如果您或您的孩子头晕，肌肉刺痛或无力，嗜睡或异常嗜睡或疲倦，请立即与医生联系。

当您或您的孩子在接受苯乙酸钠和苯甲酸钠治疗时是否有下列症状之一，请立即咨询医生。深呼吸或快速呼吸，头晕；肌肉震颤;恶心;脚，手和嘴周围的麻木；快速，深呼吸；躁动胃痉挛;或异常疲倦或虚弱。

苯乙酸钠和苯甲酸钠的副作用

除了所需的作用外，药物还可能引起一些不良作用。尽管并非所有这些副作用都可能发生，但如果确实发生了，则可能需要医疗护理。

如果出现以下任何副作用，请立即与您的医生或护士联系：

比较普遍;普遍上

• 腹部或胃部疼痛或抽筋
• 模糊的视野
• 尿量减少
• 口干
• 疲劳
• 潮红，皮肤干燥
• 水果味的气味
• 饥饿加剧
• 口渴
• 排尿增加
• 心律不齐
• 食欲不振
• 肌肉疼痛或抽筋
• 恶心或呕吐
• 手，脚或嘴唇麻木或刺痛
• 癫痫发作
• 气促
• 出汗
• 呼吸困难
• 无法解释的体重减轻
• 异常疲倦或虚弱

不常见

• 搅动
• 焦虑
• 出血，起泡，灼热，寒冷，皮肤变色，压力感，荨麻疹，感染，炎症，瘙痒，肿块，麻木，疼痛，皮疹，发红，疤痕，酸痛，刺痛，肿胀，触痛，刺痛，溃疡，或注射部位的温度
• 从穿刺部位，嘴巴或鼻子持续流血或渗出
• 血尿或浑浊
• 血腥，黑色或柏油样的粪便
• 混乱
• 咳嗽有时会产生粉红色泡沫状的痰
• 萧条
• 从躺着或坐着的姿势突然起床时头晕，头晕或头昏眼花
• 睡意
• 感觉，看到或听到不存在的东西
• 感觉别人在看着你或控制你的行为
• 头痛
• 头昏眼花
• 情绪或精神变化
• 肌肉震颤
• 噩梦或异常生动的梦
• 皮肤苍白
• 快速，深呼吸
• 躁动
• 皮疹
• 嗜睡或异常嗜睡
• 移动或行走时呼吸困难
• 异常出血或瘀伤

可能会发生一些通常不需要医疗的副作用。随着身体对药物的适应，这些副作用可能会在治疗期间消失。另外，您的医疗保健专业人员可能会告诉您一些预防或减少这些副作用的方法。请咨询您的医疗保健专业人员，是否持续存在以下不良反应或令人讨厌，或者是否对这些副作用有任何疑问：

不常见

• 腹泻
• 发热

未列出的其他副作用也可能在某些患者中发生。如果您发现任何其他影响，请咨询您的医疗保健专业人员。

打电话给您的医生，征求有关副作用的医疗建议。您可以通过1-800-FDA-1088向FDA报告副作用。

综上所述

通常报道的苯甲酸钠/苯乙酸钠的副作用包括：感染，呼吸系统疾病，中枢神经系统疾病，淋巴系统疾病，血液病，营养疾病和呕吐。其他副作用包括：脑水肿，代谢性酸中毒，癫痫发作，血管疾病，精神状态改变，贫血，心脏疾病，皮膜疾病，发烧，高氨血症，高血糖症，低钾血症，低血压，精神疾病和肾脏疾病。有关不良影响的完整列表，请参见下文。

对于消费者

适用于苯甲酸钠/苯乙酸钠：静脉内溶液

需要立即就医的副作用

苯甲酸钠/苯乙酸钠及其所需的作用可能会引起一些不良影响。尽管并非所有这些副作用都可能发生，但如果确实发生了，则可能需要医疗护理。

服用苯甲酸钠/苯乙酸钠时，请立即咨询医生或护士是否出现以下任何副作用：

比较普遍;普遍上

• 腹部或胃部疼痛或抽筋
• 模糊的视野
• 尿量减少
• 口干
• 疲劳
• 潮红，皮肤干燥
• 水果味的气味
• 饥饿加剧
• 口渴
• 排尿增加
• 心律不齐
• 食欲不振
• 肌肉疼痛或抽筋
• 恶心或呕吐
• 手，脚或嘴唇麻木或刺痛
• 癫痫发作
• 气促
• 出汗
• 呼吸困难
• 无法解释的体重减轻
• 异常疲倦或虚弱

不常见

• 搅动
• 焦虑
• 出血，起泡，灼热，寒冷，皮肤变色，压力感，荨麻疹，感染，炎症，瘙痒，肿块，麻木，疼痛，皮疹，发红，疤痕，酸痛，刺痛，肿胀，触痛，刺痛，溃疡，或注射部位的温度
• 从穿刺部位，嘴巴或鼻子持续流血或渗出
• 血尿或浑浊
• 血腥，黑色或柏油样的粪便
• 混乱
• 咳嗽有时会产生粉红色泡沫状的痰
• 萧条
• 从躺着或坐着的姿势突然起床时头晕，头晕或头昏眼花
• 睡意
• 感觉，看到或听到不存在的东西
• 感觉别人在看着你或控制你的行为
• 头痛
• 头昏眼花
• 情绪或精神变化
• 肌肉震颤
• 噩梦或异常生动的梦
• 皮肤苍白
• 快速，深呼吸
• 躁动
• 皮疹
• 嗜睡或异常嗜睡
• 移动或行走时呼吸困难
• 异常出血或瘀伤

不需要立即就医的副作用

苯甲酸钠/苯乙酸钠可能会产生一些副作用，通常不需要医疗。随着身体对药物的适应，这些副作用可能会在治疗期间消失。另外，您的医疗保健专业人员可能会告诉您一些预防或减少这些副作用的方法。

请咨询您的医疗保健专业人员，是否持续存在以下不良反应或令人讨厌，或者是否对这些副作用有任何疑问：

不常见

• 腹泻
• 发热

对于医疗保健专业人员

适用于苯甲酸钠/苯乙酸钠：静脉内溶液

一般

-最常报告的不良反应（发生率6％或更高）是呕吐，高血糖，低血钾，抽搐和精神障碍。

-30岁以下的患者血液和淋巴系统疾病和血管疾病（特别是低血压）较多，而30天以上的患者则有更多的GI疾病（特别是恶心，呕吐和腹泻）。 ^[参考]

神经系统

非常常见（10％或更多）：神经系统疾病（22％）

常见（1％至10％）：抽搐，精神障碍，脑水肿，昏迷

未报告频率：脑死亡，脑疝，硬膜下血肿，反射困难，共济失调，脑梗死，脑出血，脑萎缩，阵挛，意识水平下降，脑病，神经麻痹，颅内压增高，震颤^[参考]

新陈代谢

非常常见（10％或更多）：代谢和营养失调（21％）

常见（1％至10％）：高血糖，低血钾，高氨血症，代谢性酸中毒，低钙血症，酸中毒

未报告频率：血液二氧化碳变化，血糖变化，血液pH升高，二氧化碳分压变化，碱中毒，脱水，体液超负荷/滞留，低血糖，高钾血症，高钠血症，碱中毒，手足抽搐^[Ref]

呼吸道

非常常见（10％或更多）：呼吸系统，胸部和纵隔疾病（15％）

常见（1％至10％）：呼吸窘迫

未报告频率：呼吸频率增加，急性呼吸窘迫综合征，呼吸困难，高碳酸血症，换气过度，库斯莫尔呼吸，肺炎吸入，气胸，肺出血，肺水肿，呼吸性酸中毒，呼吸性碱中毒，呼吸停止/衰竭^[参考]

其他

非常常见（10％或更多）：一般疾病和给药部位疾病（14％），感染（12％），检查（10％）

常见（1％至10％）：受伤，中毒和手术并发症；发热;注射部位反应

未报告的频率：乏力，胸痛，多器官衰竭，水肿，败血症/败血性休克，服药过量^[参考]

胃肠道

非常常见（10％或更高）：胃肠道疾病（13％）

常见（1％至10％）：呕吐，腹泻，恶心

未报告频率：腹胀，胃肠道出血^[参考]

血液学

非常常见（10％或更多）：血液和淋巴系统疾病（11％）

常见（1％至10％）：贫血，弥散性血管内凝血

未报告频率：凝结病，全血细胞减少症，血小板减少症^[参考]

心血管的

常见（1％至10％）：心脏疾病，血管疾病，低血压

未报告的频率：心房破裂，心动过缓，心脏或心肺骤停/衰竭，心源性休克，心肌病，心包积液，心排血量减少，潮红，出血，高血压，静脉血栓形成/血栓形成^[参考]

皮肤科

常见（1％至10％）：皮肤和皮下组织疾病

未报告频率：脱发，水疱，全身性瘙痒，皮疹，荨麻疹^[参考]

泌尿生殖

常见（1％至10％）：尿路感染

未报告频率：无尿，尿retention留^[参考]

精神科

常见（1％至10％）：精神疾病，躁动

未报告频率：急性精神病，攻击性，精神错乱，幻觉^[参考]

肾的

常见（1％至10％）：肾脏和泌尿系统疾病

未报告频率：肾功能衰竭^[参考]

肝的

未报告频率：胆汁淤积，肝动脉狭窄，肝衰竭，肝毒性，黄疸^[参考]

眼科

未报告频率：失明^[参考]

肿瘤的

未报告频率：后天性血管瘤^[参考]

某些副作用可能没有报道。您可以将其报告给FDA。

成人高氨血症的常用剂量

20公斤以上：
-加载剂量：在90至120分钟内通过静脉输注55 mL / m2
-维持剂量：24小时内静脉输注55 mL / m2

评论：
-给药前，用25％/ kg或更高的无菌10％葡萄糖注射液稀释该药物。
-与10％盐酸精氨酸共同给药;请咨询制造商产品信息以获取精氨酸剂量建议。

用途：尿素循环酶（氨基甲酸酯磷酸合成酶[CPS]，鸟氨酸转氨甲酰化酶[OTC]，精氨酸琥珀酸酯合成酶[ASS]和精氨酸琥珀酸酯裂解酶[ASL]）缺乏的患者的急性高氨血症和相关脑病的辅助治疗

高氨血症的小儿常规剂量

20公斤以下
-加载剂量：在90到120分钟内通过静脉输注2.5 mL / kg
-维持剂量：在24小时内通过静脉输注2.5 mL / kg

20公斤以上：
-加载剂量：在90至120分钟内通过静脉输注55 mL / m2
-维持剂量：24小时内静脉输注55 mL / m2

评论：
-确定新生儿，婴儿和幼儿的剂量（mL / kg），以及较大的儿童和青少年的体表面积（mL / m2）。
-给药前，用25％/ kg或更高的无菌10％葡萄糖注射液稀释该药物。
-与10％盐酸精氨酸共同给药;请咨询制造商产品信息以获取精氨酸剂量建议。


用途：尿素循环酶（氨基甲酸酯磷酸合成酶[CPS]，鸟氨酸转氨甲酰化酶[OTC]，精氨酸琥珀酸酯合成酶[ASS]和精氨酸琥珀酸酯裂解酶[ASL]）缺乏的患者的急性高氨血症和相关脑病的辅助治疗

肾脏剂量调整

建议谨慎和严密监视。

肝剂量调整

建议注意。

预防措施

有关其他预防措施，请参阅“警告”部分。

透析

-该药物可透析；但是，没有剂量调整指南的报道。
-严重高氨血症患者或对此药无反应的患者应考虑进行血液透析。

其他的建议

行政建议：
-在输注该药物之前，应终止类似口服药物的使用，例如苯基丁酸钠。
-一旦诊断出高氨血症，应立即开始治疗。
-仅通过中央静脉导管施用该药物；外围线可能会导致灼伤。
-由于长期服用苯乙酸钠的血浆具有神经毒性的危险，因此不应给予重复负荷剂量。
-继续维持输注，直到血浆氨水平升高正常化或患者可以耐受口服营养和药物。
-请勿使用未稀释的产品。
-考虑在输液期间使用止吐药，以帮助控制与输液相关的恶心和呕吐。

储存要求：
-该药物在室温和室内光照条件下最多可保持24小时的物理和化学稳定性。
-将此药物储存在25摄氏度（77华氏度）下。

重构/准备技术：
-该药物可在玻璃和PVC容器中制备。

IV相容性：
-盐酸精氨酸注射液可与该药物在同一容器中混合10％；不得将其他输液或药品与此药物一起服用。

一般：
-一旦氨水平升高至正常范围，应开始或重新开始口服治疗，饮食管理和维持蛋白质限制。
-如果无法进行血液透析，应通过血液透析（选择程序）或腹膜透析来处理过量的严重病例。
-数据表明苯甲酸钠不致突变或致癌。

监控：
-血浆氨，谷氨酰胺，定量血浆氨基酸，血糖，钾和其他电解质，静脉或动脉血气，AST，ALT，血液化学特征，血液pH值，神经系统状况，格拉斯哥昏迷评分，呼吸急促，CT或MRI扫描或眼底证据显示脑水肿和/或灰白质受损，输注部位（进行中；输注期间和之后）
-氯化物和碳酸氢盐水平（如果患者与该药物一起服用大剂量盐酸精氨酸）

患者咨询：
-当血浆氨水平恢复正常时，通常可以增加饮食中的蛋白质摄入量，以无限制地摄入蛋白质为目标。