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提奥拉EC
提奥拉EC
什么是Thiola EC？
Thiola EC与饮食，液体和其他药物一起使用，有助于预防体重至少为44磅（20公斤）的成人和儿童的肾结石。
通常在饮食，增加液体摄入或其他药物治疗失败后才给予Thiola EC。
Thiola EC也可用于本用药指南中未列出的目的。
重要信息
遵循药品标签和包装上的所有说明。告诉您的每个医疗保健提供者所有您的医疗状况，过敏和您使用的所有药物。
在服药之前
如果您对Thiola EC过敏，则不应使用它。
不应将Thiola EC给予无法吞咽药片的孩子。
告诉医生您是否怀孕。 Thiola EC是否会伤害未出生的婴儿尚不清楚。但是，怀孕期间有肾结石可能会导致并发症，例如低出生体重或早产。预防肾结石的益处可能超过给婴儿带来的任何风险。
使用Thiola EC时请勿母乳喂养。
我应该如何服用Thiola EC？
遵循处方标签上的所有说明，并阅读所有用药指南或说明表。完全按照指示使用药物。
每天在同一时间服药，带或不带食物。
吞下药片，不要压碎，咀嚼或弄碎药片。
服用Thiola EC时请多喝液体。
您将需要频繁的尿液检查。
存放在室温下，远离湿气和热源。
如果我错过剂量怎么办？
请尽快服药，但如果快到下一次服药的时间了，请跳过错过的剂量。不要一次服用两剂。
如果我服药过量怎么办？
寻求紧急医疗护理或致电1-800-222-1222，拨打毒药帮助热线。
服用Thiola EC时应该避免什么？
避免在服用Thiola EC前2小时和3小时后喝酒。
Thiola EC副作用
如果您有过敏反应迹象，请寻求紧急医疗救助：荨麻疹，皮疹；发烧，腺体肿胀，关节痛;呼吸困难；脸，嘴唇，舌头或喉咙肿胀。
如果您有肾脏问题的迹象-眼浮肿，脚踝或脚肿胀，体重增加或尿液看起来很泡沫，请立即致电医生。
常见的副作用可能包括：
恶心，腹泻，呕吐；
感觉累了;
发热;
肌肉或关节疼痛；
泡沫尿
皮疹;要么
口疮。
这不是副作用的完整列表，并且可能会发生其他副作用。打电话给您的医生，征求有关副作用的医疗建议。您可以通过1-800-FDA-1088向FDA报告副作用。
还有哪些其他药物会影响Thiola EC？
其他药物可能会影响Thiola EC，包括处方药和非处方药，维生素和草药产品。告诉您的医生您目前所有的药物以及您开始或停止使用的任何药物。
版权所有1996-2018 Cerner Multum，Inc.版本：1.02。
注意：本文档包含有关硫普罗宁的副作用信息。此页面上列出的某些剂型可能不适用于商标名称Thiola EC。
对于消费者
适用于硫普罗宁：口服片剂，口服片剂延迟释放
需要立即就医的副作用
除了其需要的作用外，硫普罗宁（Thiola EC中所含的活性成分）可能会引起一些不良作用。尽管并非所有这些副作用都可能发生，但如果确实发生了，则可能需要医疗护理。
服用噻普罗宁时，如果有下列任何副作用，请立即咨询医生：
比较普遍;普遍上
- 脸，手臂，手，小腿或脚肿胀或肿胀
- 尿液混浊
- 荨麻疹，瘙痒，皮疹
- 皮肤苍白
- 体重快速增加
- 手或脚刺痛
- 劳累呼吸困难
- 异常出血或瘀伤
- 异常疲倦或虚弱
- 体重异常增加或减少
发病率未知
- 尿血
- 模糊的视野
- 胸痛
- 混乱
- 尿频或尿量减少
- 颈静脉扩张
- 头晕
- 口干
- 极度疲劳或虚弱
- 晕倒
- 头痛
- 心率增加
- 口渴
- 不规则的呼吸
- 心律不齐
- 头昏眼花
- 食欲不振
- 下背部或侧面疼痛
- 恶心
- 紧张
- 敲打耳朵
- 快速呼吸
- 缓慢或快速的心跳
- 凹陷的眼睛
- 胸闷
- 呼吸困难
- 呕吐
- 皱纹的皮肤
- 皮肤或眼睛发黄
不需要立即就医的副作用
噻普罗宁可能会产生某些副作用，通常不需要医治。随着身体对药物的适应，这些副作用可能会在治疗期间消失。另外，您的医疗保健专业人员可能会告诉您一些预防或减少这些副作用的方法。
请咨询您的医疗保健专业人员，是否持续存在以下不良反应或令人讨厌，或者是否对这些副作用有任何疑问：
比较普遍;普遍上
- 瘀血
- 咳嗽
- 对性交的兴趣减少
- 腹泻
- 移动困难
- 发热
- 无法勃起或勃起
- 皮肤大而扁平的蓝色或紫色斑点
- 性能力，欲望，动力或表现丧失
- 口疮
- 肌肉疼痛或僵硬
- 恶心
- 关节疼痛
- 皮肤起皱
- 肚子痛
发病率未知
- 手臂，背部，颈部或腿部疼痛
- 灼烧，爬行，发痒，麻木，刺，“针刺”或刺痛感
- 口味改变或丧失
- 嘴唇干裂
- 皮肤干燥
- 胃或肠中过量的空气或气体
- 自我或周围环境不断运动的感觉
- 饱满的感觉
- 胃灼热
- 出汗增加
- 体重增加
- 力量不足或丧失
- 通过气体
- 旋转感
- 胃部不适
对于医疗保健专业人员
适用于硫普罗宁：口服缓释片，口服片
肝的
常见（1％至10％）：蛋白尿，肾病综合征，血尿
未报告频率：黄疸，肝功能异常[参考]
过敏症
常见（1％至10％）：喉水肿，呼吸困难，呼吸窘迫，发烧，发冷，关节痛，无力，疲劳，肌痛，腺病[参考]
免疫学的
未报告的频率：模拟性红斑狼疮（有时与抗核抗体试验阳性有关） [参考]
胃肠道
非常常见（10％或更多）：恶心（17％），呕吐（17％），腹泻/软便（17％），腹痛（17％），腹胀/腹胀（17％） [参考]
新陈代谢
很常见（10％或更多）：厌食症（17％） [参考]
皮肤科
非常常见（10％或更多）：咽炎（17％），口腔溃疡（17％），皮疹（17％），瘀斑（17％），瘙痒（17％），荨麻疹（17％），疣（17％ ），皮肤起皱（17％），天疱疮（17％），弹力穿孔球菌（17％）
未报告的频率：皮疹（例如红斑，斑丘疹，丝状），瘙痒，皮肤起皱/易碎[参考]
血液学
常见（1％至10％）：腺病，出血，贫血，白细胞减少，血小板减少，嗜酸性粒细胞增多[参考]
肾的
常见（1％至10％）：蛋白尿，肾病综合征，血尿[参考]
呼吸道
常见（1％至10％）：喉水肿，呼吸困难，呼吸窘迫，细支气管炎，咯血，肺部浸润[参考]
神经系统
常见（1％至10％）：重症肌无力综合症，消化不良，失眠，体力减退[参考]
肌肉骨骼
常见（1％至10％）：关节痛[Ref]
其他
常见（1％至10％）：发烧，发冷，虚弱，疲劳
罕见（0.1％至1％）：维生素B6缺乏症
未报告频率：药物发烧[参考]
参考文献
1.“产品信息。硫醇（硫蛋白）。” Mission Pharmaceutical Company，德克萨斯州圣安东尼奥市。
某些副作用可能没有报道。您可以将其报告给FDA。
1适应症和用途
THIOLA EC与高液体摄入量，碱和饮食习惯相结合，可用于预防20公斤及以上体重严重纯合的半胱氨酸尿症的成人和儿科患者中胱氨酸结石的形成，这些患者仅对这些措施无反应。
2剂量和给药
推荐剂量
成人：成人患者的建议初始剂量为800毫克/天。在临床研究中，平均剂量约为1,000毫克/天。
小儿科：体重在20公斤及以上的小儿患者的建议初始剂量为15毫克/千克/天。在儿科患者中，应避免每天使用大于50 mg / kg的剂量[请参阅警告和注意事项（ 5.1 ），在特定人群中使用（ 8.4 ）] 。
每天在同一时间以3次分剂量服用THIOLA EC，带或不带食物。保持日常饮食习惯。吞咽Thiola EC片整体。
对d-青霉胺有严重毒性史的患者，考虑以较低剂量开始使用THIOLA EC。
监控方式
开始THIOLA EC后1个月测量尿液中的胱氨酸水平，此后每3个月测量一次。调整THIOLA EC剂量以保持尿中胱氨酸浓度低于250 mg / L。
在治疗前和治疗期间每3至6个月评估一次蛋白尿[请参阅警告和注意事项（ 5.1 ）] 。
在患有蛋白尿的患者中停用THIOLA EC，并监测尿蛋白和肾功能。在蛋白尿消退后，考虑以较低的剂量重新开始THIOLA EC治疗。
3剂型和强度
口服片剂：
100 mg片剂：圆形，白色至灰白色，并在一侧印有红色的“ T1”字样
300 mg片剂：圆形，白色至灰白色，并在一侧印有红色的“ T3”字样
4禁忌症
THIOLA EC是对硫普罗宁或THIOLA EC的任何其他成分过敏的患者的禁忌症[参见警告和注意事项（ 5.2 ）] 。
5警告和注意事项
蛋白尿
据报道，使用硫普罗宁可引起蛋白尿，包括肾病综合征和膜性肾病。每天接受超过50 mg / kg硫普罗宁的小儿患者的蛋白尿风险可能会增加。 [见剂量和给药方法（ 2.2 ），不良反应（ 6.1 ， 6.2 ）使用在特殊人群（ 8.4 ）]。监测患者的蛋白尿发展情况，并在出现蛋白尿的患者中终止治疗[见剂量和给药方法（ 2.2 ）] 。
过敏反应
过敏反应（药物热，皮疹，发烧，关节痛和淋巴结肿大）已有报道[见禁忌症（ 4 ）] 。
6不良反应
标签的其他部分将详细讨论以下不良反应：
- 蛋白尿[请参阅警告和注意事项（ 5.1 ）]
- 过敏[请参阅警告和注意事项（ 5.2 ）]
临床试验经验
由于临床试验是在广泛不同的条件下进行的，因此不能将药物临床试验中观察到的不良反应率直接与另一种药物临床试验中观察到的不良反应率进行比较，并且可能无法反映实际中观察到的不良反应率。
下表显示了在66例9至68岁的胱氨酸尿症患者中进行的一项无对照试验中，发生率≥5％的不良反应。第1组患者先前曾接受过d-青霉胺治疗；第二组的人没有。在因毒性而停止服用d-青霉胺的那些患者中（第1组49例患者中有34例），有22例能够继续接受THIOLA治疗。在没有d-青霉胺治疗史的患者中，有6％的患者发生了严重的反应，需要停用THIOLA。
表1列出了该试验中任一治疗组的不良反应≥5％。
| 表格1： | 一名或多名患者发生不良反应 | |||
| 系统器官分类 | 不良反应 | 第一组 以前用 d-青霉胺 （N = 49） | 2组 幼稚的d-青霉胺 （N = 17） | |
| 血液和淋巴系统疾病 | 贫血 | 1（2％） | 1（6％） | |
| 胃肠道疾病 | 恶心 | 12（25％） | 2（12％） | |
| 呕吐 | 5（10％） | – | ||
| 腹泻/软便 | 9（18％） | 1（6％） | ||
| 腹痛 | – | 1（6％） | ||
| 口腔溃疡 | 6（12％） | 3（18％） | ||
| 一般疾病和管理场所状况 | 发热 | 4（8％） | – | |
| 弱点 | 2（4％） | 2（12％） | ||
| 疲劳 | 7（14％） | – | ||
| 周边（水肿） | 3（6％） | 1（6％） | ||
| 胸痛 | – | 1（6％） | ||
| 代谢与营养失调 | 厌食症 | 4（8％） | – | |
| 肌肉骨骼和结缔组织疾病 | 关节痛 | – | 2（12％） | |
| 肾脏和泌尿系统疾病 | 蛋白尿 | 5（10％） | 1（6％） | |
| 阳ot | – | 1（6％） | ||
| 呼吸，胸和纵隔疾病 | 咳嗽 | – | 1（6％） | |
| 皮肤和皮下组织疾病 | 皮疹 | 7（14％） | 2（12％） | |
| 瘀斑 | 3（6％） | – | ||
| 瘙痒 | 2（4％） | 1（6％） | ||
| 荨麻疹 | 4（8％） | – | ||
| 皮肤起皱 | 3（6％） | 1（6％） | ||
味觉障碍
可能会降低味觉。据信这是硫普罗宁与痕量金属螯合的结果。睡眠不足常常是自我限制的。
上市后经验
从文献以及THIOLA的批准后使用中已经报告了不良反应。由于批准后的反应是从不确定大小的人群中自愿报告的，因此，始终无法可靠地估计其发生频率或建立与THIOLA暴露的因果关系。
表2中按身体系统列出了THIOLA上市后使用期间报告的不良反应。
| 表2： | 通过系统器官分类和首选术语报告的THIOLA药物警戒性不良反应 | |
| 系统器官分类 | 首选条款 | |
| 心脏疾病 | 充血性心力衰竭 | |
| 耳朵和迷宫疾病 | 眩晕 | |
| 胃肠道疾病 | 腹部不适腹胀;腹痛;嘴唇干裂;腹泻;口干;消化不良;嗳气;肠胃胀气胃肠道疾病胃食管反流病;恶心;呕吐黄疸;肝转氨酶 | |
| 一般疾病和管理场所状况 | 虚弱胸痛;疲劳;不适疼痛;周围肿胀发热;肿胀 | |
| 调查 | 肾小球滤过率降低；体重增加 | |
| 代谢与营养失调 | 食欲下降；脱水吞咽不足 | |
| 肌肉骨骼和结缔组织疾病 | 关节痛背疼;腰腹痛;关节肿胀肢体不适肌肉骨骼不适；肌痛颈部疼痛;四肢疼痛 | |
| 神经系统疾病 | 年龄烧灼感;头晕;消化不良头痛;感觉不足 | |
| 肾脏和泌尿系统疾病 | 肾病综合征蛋白尿肾衰竭 | |
| 皮肤和皮下组织疾病 | 皮肤干燥;多汗症天疱疮天疱疮;瘙痒皮疹;皮疹瘙痒;皮肤过敏;皮肤纹理异常；皮肤起皱；荨麻疹 | |
7药物相互作用
醇
在有酒精的情况下，硫普罗宁从THIOLA EC释放的速度更快，并且与酒精一起服用时与THIOLA EC相关的不良事件的风险未知。服用THIOLA EC之前2小时和之后3小时避免饮酒[请参阅临床药理学（ 12.3 ）] 。
8在特定人群中的使用
怀孕
风险摘要
现有的使用噻普罗宁的病例报告数据尚未发现与药物相关的重大先天缺陷，流产或不良母婴后果的风险。妊娠肾结石可能导致不良妊娠结局（请参阅临床注意事项） 。在动物繁殖研究中，在器官发生过程中，对怀孕的小鼠和大鼠口服硫普罗宁口服给药剂量不超过2克/天人体剂量的2倍（基于mg / m 2 ），没有不利的发育结果。对于指定人群，估计的主要先天缺陷和流产的背景风险尚不清楚。所有怀孕都有出生缺陷，流产或其他不良后果的背景风险。在美国普通人群中，临床公认的怀孕中主要先天缺陷和流产的估计背景风险分别为2％至4％和15％至20％。
临床注意事项
与疾病相关的孕产妇和/或胚胎/胎儿风险
妊娠肾结石可能增加不良妊娠结局的风险，例如早产和低出生体重。
数据
动物资料
在小鼠和大鼠的生殖研究中，没有发现胎儿畸形的发现可归因于该药物的剂量最高为人类最高推荐剂量2克/天（基于mg / m 2 ）的2倍。
哺乳期
风险摘要
没有关于人乳或动物乳中是否存在噻普罗宁的数据，也没有关于母乳喂养的孩子的影响的数据。一项已发表的研究表明，噻普罗宁可能会抑制牛奶的产生。由于可能会引起严重的不良反应，包括肾病综合征，因此建议患者在THIOLA EC治疗期间不建议母乳喂养。
儿科用
THIOLA EC适用于体重超过20公斤或以上的重度纯合性半胱氨酸尿症的儿科患者，并结合大量的液体摄入，碱和饮食调节，以预防对这些措施无反应的胱氨酸结石形成。该适应症基于9岁至68岁患者的一项试验的安全性和有效性数据以及临床经验。儿科患者中已报道蛋白尿，包括肾病综合征。儿科患者接受大于50毫克/千克硫普罗宁每天可以是在更大的风险[见剂量和给药（ 2.1 ， 2.2 ），警告和注意事项（ 5.1 ）和不良反应（ 6.1 ）]。
不允许将Thiola EC片剂用于体重不足20千克的儿科患者或无法吞咽片剂的儿科患者[请参阅剂量和用法（ 2.1 ）] 。
老人用
已知该药物基本上被肾脏排泄，肾功能受损的患者对该药物产生不良反应的风险可能更大。由于老年患者更容易出现肾功能下降，因此应谨慎选择剂量，这对监测肾功能可能有用。
10过量
没有关于硫普罗宁过量的信息。
11说明
THIOLA EC（硫普罗宁）缓释片是一种口服还原性和胱氨酸结合的硫醇药物（CBTD）。硫蛋白是N-（2-巯基丙酰基）甘氨酸，具有以下结构：
硫普罗宁的经验式为C 5 H 9 NO 3 S，分子量为163.20。在该药物产品中，硫普罗宁以dl外消旋混合物形式存在。
硫普罗宁是白色结晶性粉末，易溶于水。
每片THIOLA EC片剂含有100或300毫克的噻普罗宁。 Thiola EC片剂中的非活性成分包括乳糖一水合物，羟丙基纤维素，羟丙基纤维素（低取代度），硬脂酸镁，羟丙基甲基纤维素E5，甲基丙烯酸：丙烯酸乙酯共聚物（Eudragit L 100-55），滑石粉，柠檬酸三乙酯。
12临床药理学
作用机理
治疗的目的是将尿中胱氨酸的浓度降低到其溶解度极限以下。硫普罗宁是一种活性还原剂，它与胱氨酸进行硫醇-二硫键交换，从而形成硫普罗宁-半胱氨酸的混合二硫键。通过该反应，形成水溶性的混合二硫化物，并且减少了难溶的胱氨酸的量。
药效学
噻普罗宁产生的尿胱氨酸减少量通常与剂量成正比。替普罗宁剂量为1 g /天时，尿胱氨酸减少250-350 mg /天，剂量为2 g /天时，尿胱氨酸减少约500 mg /天。硫普罗宁起效迅速，作用抵消，显示在给药的第一天胱氨酸排泄下降，而在停药的第一天上升。
药代动力学
吸收性
THIOLA EC平板电脑
在一项交叉研究中，对禁食的健康受试者（n = 39）给予THIOLA IR和THIOLA EC单剂量时，达到血浆峰值水平的中位时间（T max ）为1（范围：0.5至2.1）和3（范围：1.0）。至6.0）小时。与THIOLA IR片剂相比，硫醇普罗宁片中硫普罗宁的最大暴露量（C max ）和总暴露量（AUC 0-t ）分别降低了22％和7％。
食物影响
与在禁食状态下施用的THIOLA EC相比，将THIOLA EC片剂与食物一起施用可使tiopronin的C max降低13％，AUC 0-t降低25％。由于该药物是有效的，因此研究结果支持Thiola EC Tablets含或不含食物的给药。每天在同一时间以常规方式就餐进行管理。
消除
排泄
口服噻普罗宁时，最初的4个小时内尿液中的剂量最高可达48％，而到72个小时时，则高达78％。
药物相互作用
醇
进行了体外溶出度研究，以评估酒精（5％，10％，20％和40％）对Thiola EC Tablets剂量倾倒的影响。研究结果表明，在溶解介质中添加酒精可提高Thiola EC片剂在0.1N HCl酸性介质中的溶解速率[请参阅药物相互作用（ 7.1 ）] 。
13毒理学
致癌，诱变，生育力受损
致癌作用
尚未对动物进行长期致癌性研究。
诱变
硫蛋白在染色体畸变，姐妹染色单体交换和体内微核试验中没有遗传毒性。
生育能力受损
实验动物中高剂量的硫普罗宁已显示出干扰妊娠维持和胎儿生存能力。在2项发表的大鼠雄性育性研究中，硫普罗宁以20 mg / kg /天的肌肉注射（IM）连续60天，可导致睾丸，附睾，输精管和副性腺重量以及马尾附睾精子的数量和运动减少。
16供应/存储和处理方式
100 mg缓释，圆形，白色至灰白色药片，一侧印有“ T1”，红色墨水，另一侧印有空白：每瓶300 NDC 0178-0902-01。
300毫克缓释圆形白色至灰白色药片，一侧印有“ T3”，红色墨水，另一侧印有空白：90 NDC 0178-0901-90瓶。
储存在25°C（77°F）;允许在15-30°C（59-86°F）的范围内偏移[请参阅USP控制的室温] 。
17患者咨询信息
管理说明
建议患者吞咽完整的Thiola EC片剂，不要咀嚼，压碎或分裂片剂。
哺乳期
告诫妇女在THIOLA EC治疗期间不建议母乳喂养[见在特定人群中使用（ 8.2 ）] 。
由密西西比州圣安东尼奥市Mission Pharmacal Company生产和包装，邮编78230 1355
由Retrophin，Inc.，圣地亚哥，加利福尼亚州92130分发
Thiola®EC
NDC：0178-0902-01
Thiola®EC
NDC：0178-0901-90
| 硫醇 噻普罗宁片，延迟释放 | ||||||||||||||||||||
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| 硫醇 噻普罗宁片，延迟释放 | ||||||||||||||||||||
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| 贴标机-Mission Pharmacal Company（008117095） |
| 注册人-Mission Pharmacal Company（927726893） |
| 成立时间 | |||
| 名称 | 地址 | ID / FEI | 运作方式 |
| 使命制药公司 | 927726893 | 制造（0178-0901，0178-0902） | |
药物状态
- 可用性 仅处方
- 怀孕和哺乳 现有风险数据
- CSA时间表* 不是管制药物
- 审批历史 FDA的药物史
美国日本医生
David Aaronson MD
Adarsh Daswani MD
John Mai MD
Lipika McCauley MD
Torre Rhoades MD
村上和成 教授
中山秀章 教授
村田朗
溝上裕士 医院教授
山内広平
临床试验
- 在 BRAF 突变阳性实体瘤受试者中评估 KIN-2787 的研究
- 评估 US-APR2020 在慢性肾脏病 IV 期 (CKD) 受试者中的安全性和有效性的临床试验
- SAR444245 联合 Cemiplimab 治疗各种晚期皮肤癌患者的研究
- HANSE - 评估德国北部跨学科肺癌筛查工作的整体实施研究 (HANSE)
- PV 联合苯达莫司汀和利妥昔单抗治疗 R/R MCL 患者的研究 (CLSGMCLPOLA)
- XZP-5610 片剂在健康受试者中的 I 期临床试验
- 通过内窥镜切除疗法 (STREET) 去除粘膜下肿瘤
- Nutraceutical IMMU·SYSTEM 食品补充剂 (EVAANIS) (EVAANIS) 的抗氧化和抗炎能力评估
- 代谢综合征 (COVID-19) 患者 COVID-19 焦虑水平与情绪化饮食之间的关系
- 一项评估 Crovalimab 治疗镰状细胞病 (SCD) 参与者急性无并发症血管闭塞发作 (VOE) 的安全性、药代动力学、药效学和有效性的研究。 (人行横道-a)