异葡糖苷酶

什么是伊米苷酶？

异葡糖苷酶是人体内天然存在的一种酶的人造形式。它被用作I型Gaucher病患者的酶替代品。

高雪氏病是一种遗传病，其中人体缺乏分解某些脂肪物质（脂质）所需的酶。脂质会在体内堆积，引起诸如容易瘀伤或出血，虚弱，贫血，骨骼或关节疼痛，肝脏或脾脏肿大或容易骨折的骨骼变弱等症状。

Imiglucerase可以改善I型Gaucher病患者的肝脏，脾脏，骨骼和血细胞状况。但是，伊米苷酶不能治愈这种情况。

除本药物指南中列出的用途外，Imiglucerase还可用于其他目的。

重要信息

遵循药品标签和包装上的所有说明。告诉您的每个医疗保健提供者所有您的医疗状况，过敏和您使用的所有药物。

在服药之前

如果您对伊米苷酶过敏，则不应使用它。

为确保伊米苷酶对您安全，请告知您的医生是否患有：

• 呼吸问题，例如肺炎或肺动脉高压。

FDA怀孕类别为C。不知道伊米苷酶是否会伤害未出生的婴儿。告诉您的医生您是否怀孕或打算在使用伊米苷酶时怀孕。

不知道伊米苷酶是否会进入母乳或是否会损害哺乳婴儿。告诉医生您是否正在母乳喂养婴儿。

没有医生的建议，不宜给2岁以下的儿童服用Imiglucerase。

我应该如何使用伊米苷酶？

异葡糖苷酸酶通过静脉注射入静脉。医护人员会给您注射。

Imiglucerase通常每2周服用一次，但是当您首次开始使用时，可能会更需要该药。请非常仔细地遵循医生的剂量说明。

可能会给您其他药物，以防止伊米苷酶的某些副作用。完全按照指示服用这些药物。

告诉您的体重是否有变化。异葡糖苷酶的剂量基于体重。

如果我错过剂量怎么办？

如果您错过一剂量的伊米苷酶，请致电您的医生以获取指导。

如果我服药过量怎么办？

由于伊米苷酶是由医疗专业人员在医疗环境中给予的，因此服用过量的可能性不大。

使用伊米苷酶时应避免什么？

关于食物，饮料或活动的任何限制，请遵循医生的指示。

异葡糖苷酶副作用

如果您有以下任何过敏反应迹象，请寻求紧急医疗救助：呼吸困难；脸，嘴唇，舌头或喉咙肿胀。

在注射过程中或注射后不久可能会发生一些副作用。如果您感到头晕，瘙痒，头晕，出汗或胸痛，咳嗽，呼吸困难或潮红（温暖，发红或刺痛），请立即告诉您的护理人员。

如果您有以下情况，请立即致电您的医生：

• 发烧，发冷，咳嗽，粘液发黄或发绿；

• 刺伤胸痛，喘息，呼吸困难；要么

• 高雪氏病症状恶化或没有改善。

常见的副作用可能包括：

• 胃痛，恶心，呕吐，腹泻；

• 心跳加快；

• 头痛，头晕

• 背疼;

• 发烧，发冷，疲倦的感觉；

• 轻度皮疹;要么

• 静脉注射针发痒，灼热，肿胀或其他不适。

葡糖苷酶剂量信息

成人高雪氏病的常用剂量：

初始剂量：范围从每周3次静脉输注2.5单位/千克到每2周一次静脉输注60单位/千克

评论：
-大多数可用数据是每2周剂量60单位/公斤。
-疾病的严重程度可能决定以相对较高的剂量或相对频繁的给药开始治疗。
-应根据患者的临床表现进行常规评估，根据治疗目标的实现，对剂量进行个体化调整，并可以增加或减少剂量。

用途：用于确诊1型戈谢病且导致以下一种或多种状况的长期酶替代疗法：贫血，血小板减少症，骨病，肝肿大或脾肿大

戈谢病的常用儿科剂量：

2岁或以上：
-初始剂量：范围从每周3次静脉输注2.5单位/公斤到每2周一次静脉输注60单位/公斤

评论：
-大多数可用数据是每2周剂量60单位/公斤。
-疾病的严重程度可能决定以相对较高的剂量或相对频繁的给药开始治疗。
-应根据患者的临床表现进行常规评估，根据治疗目标的实现，对剂量进行个体化调整，并可以增加或减少剂量。

用途：用于确诊1型戈谢病且导致以下一种或多种状况的长期酶替代疗法：贫血，血小板减少症，骨病，肝肿大或脾肿大

还有哪些其他药物会影响伊米苷酶？

其他药物可能会与伊米苷酶发生相互作用，包括处方药和非处方药，维生素和草药产品。向您的每个医疗保健提供者告知您现在使用的所有药物以及您开始或停止使用的任何药物。

版权所有1996-2018 Cerner Multum，Inc.版本：3.01。

对于消费者

适用于伊米苷酶：溶液用静脉粉

需要立即就医的副作用

除其所需的作用外，伊米苷酶可能会引起一些不良作用。尽管并非所有这些副作用都可能发生，但如果确实发生了，则可能需要医疗护理。

不需要立即就医的副作用

伊米苷酶可能会发生一些副作用，通常不需要医疗。随着身体对药物的适应，这些副作用可能会在治疗期间消失。另外，您的医疗保健专业人员可能会告诉您一些预防或减少这些副作用的方法。

请咨询您的医疗保健专业人员，是否持续存在以下不良反应或令人讨厌，或者是否对这些副作用有任何疑问：

不常见

• 腹部不适
• 降低血压，减少排尿次数
• 头晕
• 头痛
• 瘙痒
• 恶心
• 皮疹

对于医疗保健专业人员

适用于伊米苷酶：静脉注射粉剂

一般

使用该药物治疗的患者的经验表明，约有13.8％的患者经历了不良事件，这些事件被认为与给药有关，包括在静脉穿刺部位出现不适，瘙痒，烧灼，肿胀或无菌脓肿。 ^[参考]

本地

常见（1％至10％）：不适，烧灼，肿胀，无菌脓肿

未报告频率：瘙痒^[参考]

胃肠道

常见（1％至10％）：恶心，腹痛，呕吐，腹泻

罕见（0.1％至1％）：腹部绞痛^[Ref]

心血管的

常见（1％至10％）：心动过速

罕见（0.1％至1％）：潮红，低血压，发cyan ^[参考]

免疫学的

常见（1％至10％）：过敏反应

稀有（小于0.1％）：类过敏反应^[参考]

皮肤科

常见（1％至10％）：皮疹，荨麻疹，瘙痒，血管性水肿^[参考]

肌肉骨骼

常见（1％至10％）：腰酸

罕见（0.1％至1％）：关节痛^[Ref]

呼吸道

常见（1％至10％）：呼吸困难，咳嗽^[参考]

神经系统

常见（1％至10％）：头痛，头晕

罕见（0.1％至1％）：感觉异常^[Ref]

其他

常见（1％至10％）：疲劳，发烧，发冷

罕见（0.1％至1％）：严谨

未报告频率：胸部不适，周围水肿^[参考]

某些副作用可能没有报道。您可以将其报告给FDA。

成人高雪氏病的常用剂量

初始剂量：范围从每周3次静脉输注2.5单位/千克到每2周一次静脉输注60单位/千克

评论：
-大多数可用数据是每2周剂量60单位/公斤。
-疾病的严重程度可能决定以相对较高的剂量或相对频繁的给药开始治疗。
-应根据患者的临床表现进行常规评估，根据治疗目标的实现，对剂量进行个体化调整，并可以增加或减少剂量。

用途：用于确诊1型戈谢病且导致以下一种或多种状况的长期酶替代疗法：贫血，血小板减少症，骨病，肝肿大或脾肿大

戈谢病的常用儿科剂量

2岁以上：
-初始剂量：范围从每周3次静脉输注2.5单位/公斤到每2周一次静脉输注60单位/公斤

评论：
-大多数可用数据是每2周剂量60单位/公斤。
-疾病的严重程度可能决定以相对较高的剂量或相对频繁的给药开始治疗。
-应根据患者的临床表现进行常规评估，根据治疗目标的实现，对剂量进行个体化调整，并可以增加或减少剂量。

用途：用于确诊1型戈谢病且导致以下一种或多种状况的长期酶替代疗法：贫血，血小板减少症，骨病，肝肿大或脾肿大

肾脏剂量调整

数据不可用

肝剂量调整

数据不可用

预防措施

2岁以下的患者尚未确定安全性和有效性。

有关其他预防措施，请参阅“警告”部分。

透析

数据不可用

其他的建议

行政建议：
-在1到2个小时内通过静脉输注给药。
-在给药过程中，稀释的溶液可通过在线低蛋白结合0.2微米过滤器进行过滤。

储存要求：
-将样品瓶存放在2C至8C（36F至46F）下。
-复溶后，在室温下于25°C（77°F）或2°C至8°C（36°F至46°F）的温度下储存时，该药物可稳定长达12小时
-立即使用稀释溶液；如果不能立即使用，则可在2C至8C（36F至46F）下最多保存24小时。

重构/准备技术：
-应咨询制造商的产品信息。

IV兼容性：
-与0.9％氯化钠注射液兼容，USP

监控：
-免疫学：在治疗的第一年中定期监测患者的IgG抗体形成。