免疫球蛋白-klhw（皮下）

i-MUNE GLOB-ue-lin-klhw

常用品牌名称

在美国

• Xembify

可用的剂型：

• 解

治疗类别：免疫血清

免疫球蛋白的用途

免疫球蛋白-klhw注射剂含有可使您的免疫系统更强的抗体。它用于患有原发性体液免疫缺陷（PI）的患者，包括先天性丙种球蛋白血症，普通可变免疫缺陷，X连锁性丙种球蛋白血症，维斯科特-奥尔德里奇综合症以及其他严重的合并免疫系统问题。

免疫球蛋白-klhw仅在医生的处方下可用。

使用免疫球蛋白-klhw之前

在决定使用药物时，必须权衡服用药物的风险和所能带来的好处。这是您和您的医生会做出的决定。对于免疫球蛋白-klhw，应考虑以下因素：

过敏症

告诉您的医生，如果您对免疫球蛋白或其他任何药物有过异常或过敏反应。如果您还有其他类型的过敏症，例如食物，染料，防腐剂或动物，也请告知您的医疗保健专业人员。对于非处方产品，请仔细阅读标签或包装成分。

小儿科

对于年龄在2岁以下的儿童中，年龄与免疫球蛋白-klhw注射作用的关系尚未进行适当的研究。安全性和有效性尚未确定。

老年医学

迄今为止进行的适当研究尚未显示出老年人特异性问题，这些问题会限制老年人免疫球蛋白-klhw注射剂的使用。但是，老年患者更容易出现与年龄有关的肝脏，肾脏或心脏问题，这可能需要谨慎，并需要调整接受免疫球蛋白治疗的患者的剂量。

哺乳

妇女没有足够的研究来确定在母乳喂养期间使用这种药物的婴儿风险。在母乳喂养期间服用这种药物之前，要权衡潜在收益与潜在风险。

与药物的相互作用

尽管某些药物根本不能同时使用，但在其他情况下，即使可能发生相互作用，也可以同时使用两种不同的药物。在这些情况下，您的医生可能希望更改剂量，或者可能需要其他预防措施。如果您正在服用其他处方药或非处方药（非处方药[OTC]），请告知您的医疗保健专业人员。

与食物/烟草/酒精的相互作用

在进食食物或进食某些类型的食物时或前后，不应使用某些药物，因为可能会发生相互作用。在某些药物上使用烟酒也可能引起相互作用。与您的医疗保健专业人员讨论您将药物与食物，酒精或烟草一起使用的情况。

其他医疗问题

其他医疗问题的存在可能会影响免疫球蛋白的使用。确保您告诉医生是否还有其他医疗问题，尤其是：

• 对聚山梨酯80过敏
• 抗IgA抗体的IgA（免疫球蛋白A）缺乏症-不应在这种情况下使用。

• 出血问题，历史或
• 肾脏问题-谨慎使用。可能会使这些情况恶化。

• 血液凝结问题或
• 糖尿病或
• 心脏或血管疾病或
• 高粘度（浓血）或
• 副蛋白血症（血液中的副蛋白）或
• 败血症（体内严重感染）—谨慎使用。可能导致副作用加重。

正确使用免疫球蛋白

护士或其他受过训练的保健专业人员将为您提供免疫球蛋白-klhw。它通常在胃，上臂，大腿或臀部或大腿的皮肤下使用。输液泵用于注射药物。您或您的保姆可能受过训练，可以在家中准备和注射免疫球蛋白-klhw。确保您了解如何使用该药物。

如果您在家中使用免疫球蛋白-klhw，则会显示可以注射或输注的身体部位。每次拍摄时，请使用不同的身体部位。跟踪每次拍摄的位置，以确保旋转身体部位。这将有助于防止注射引起的皮肤问题。请勿将其注入骨性，红色或肿胀的皮肤区域，或有疤痕，感染或血管的区域。

输液部位应至少相距2英寸。请勿同时使用超过6个输液部位。在2小时内使用免疫球蛋白-klhw。

免疫球蛋白-klhw随附患者信息单张和患者说明。请仔细阅读并遵循这些说明。询问您的医生是否有任何疑问。

使用前，请先将药物加热至室温至少60分钟。请勿以其他方式对其进行加热。

认真按照制造商的说明准备输液。

您可能不会在每个小瓶或输液中使用所有药物。每个小瓶或输液器只能使用一次。不要保存打开的小瓶。

加药

对于不同的患者，免疫球蛋白的剂量会有所不同。遵循医生的命令或标签上的指示。以下信息仅包括免疫球蛋白的平均剂量。如果您的剂量不同，请不要改变剂量，除非您的医生指示您这样做。

您服用的药物量取决于药物的强度。同样，每天服用的剂量数量，两次给药之间允许的时间以及服用药物的时间长短取决于您正在使用药物的医疗问题。

• 对于注射剂型（溶液）：
  • 对于原发性体液免疫缺陷：
    • 2岁及以上的成人和儿童-剂量取决于您血液中的免疫球蛋白G（IgG）水平，必须由医生确定。您可以在最近一次静脉注射免疫球蛋白（IGIV）治疗1周后开始使用免疫球蛋白-klhw。您的医生可能会根据需要调整您的剂量。
    • 2岁以下的儿童-使用和剂量必须由医生决定。

错过的剂量

免疫球蛋白-klhw需要按固定的时间表服用。如果您错过剂量或忘记使用药物，请致电您的医生或药剂师以获取指导。

存储

放在儿童接触不到的地方。

不要保留过时的药物或不再需要的药物。

询问您的医疗保健专业人员您应该如何处置不使用的任何药物。

存放在冰箱中。不要冻结。

如果已经冷冻，请勿使用免疫球蛋白-klhw。您也可以将其在室温下保存6个月。扔掉所有未使用的液体。

将用过的针头丢入坚硬的密闭容器中，以免针头刺破。请将此容器远离儿童和宠物。

使用免疫球蛋白时的注意事项

重要的是，您的医生应定期检查您或您的孩子的病情，以确保免疫球蛋白-klhw正常工作。可能需要进行血液和尿液检查以检查不良影响。

免疫球蛋白-klhw可能引起严重的过敏反应，包括过敏反应，可能危及生命，需要立即就医。如果您使用免疫球蛋白-klhw后出现皮疹，瘙痒，荨麻疹，胸痛，头晕或头晕，呼吸困难或吞咽困难或手，脸或嘴有任何肿胀，请立即告诉医生。某些人，包括那些缺乏IgA（免疫球蛋白）和抗IgA抗体以及对人免疫球蛋白产品过敏的人，不应使用免疫球蛋白-klhw 。

免疫球蛋白-klhw可能会增加您形成血块的风险。如果您或您的孩子的手臂，腿或肚子有肿胀和疼痛，胸痛，呼吸急促，感觉丧失，精神错乱或肌肉控制或语言障碍，请立即与医生联系。

如果您开始出现僵硬的脖子，睡意，发烧，剧烈的头痛，恶心，呕吐，痛苦的眼球运动或眼睛对光敏感，请立即与医生联系。这些可能是称为无菌性脑膜炎综合征（AMS）的严重疾病的症状。

立即开始服用红色或深棕色尿液，腰背或侧面疼痛，体重突然增加，面部，手臂或腿肿胀，尿量减少或在接受免疫球蛋白治疗后出现排尿问题。这些可能是严重肾脏问题的症状。

免疫球蛋白可能导致出血（溶血）或溶血性贫血。服用药物后，如果胃痛或腰痛，尿色暗淡，排尿减少，呼吸困难，心律加快，疲倦或眼睛或皮肤发黄，请立即告诉医生。

如果您开始出现胸痛，呼吸困难，快速或嘈杂，嘴唇和指甲发蓝，发烧，皮肤苍白，出汗增多，咳嗽有时会产生粉红色泡沫状痰液或腿脚踝肿胀，请立即咨询医生接受免疫球蛋白治疗后。这些可能是严重的肺部疾病的症状。

免疫球蛋白-klhw由捐赠的人类血液制成。尽管危险性很低，但某些人血制品已将某些病毒传播给了接受该病毒的人。人类供体和献血均经过病毒测试，以保持较低的传播风险。如果您对此风险有疑问，请与您的医生讨论。

确保任何治疗您的医生或牙医都知道您正在使用免疫球蛋白-klhw。免疫球蛋白可能会影响某些医学检查的结果。

当您接受免疫球蛋白注射治疗时，未经医生许可，请勿进行任何免疫接种（疫苗） 。

免疫球蛋白-klhw副作用

除了所需的作用外，药物还可能引起某些不良作用。尽管并非所有这些副作用都可能发生，但如果确实发生了，则可能需要医疗护理。

如果出现以下任何副作用，请立即与您的医生联系：

发病率未知

• 胸部紧迫感
• 快速，剧烈或不规则的心跳或脉搏
• 呼吸困难

可能会发生一些通常不需要医疗的副作用。随着身体对药物的适应，这些副作用可能会在治疗期间消失。另外，您的医疗保健专业人员可能会告诉您一些预防或减少这些副作用的方法。请咨询您的医疗保健专业人员，是否持续存在以下不良反应或令人讨厌，或者是否对这些副作用有任何疑问：

比较普遍;普遍上

• 出血，起泡，灼热，寒冷，皮肤变色，压力感，荨麻疹，感染，炎症，瘙痒，肿块，麻木，疼痛，皮疹，发红，疤痕，酸痛，刺痛，肿胀，压痛，刺痛，溃疡或输液部位的温暖
• 咳嗽
• 腹泻

发病率未知

• 灼痛，爬行，瘙痒，麻木，刺，“针刺”或刺痛感
• 移动困难
• 关节痛
• 肌肉疼痛或僵硬
• 皮损
• 震颤

未列出的其他副作用也可能在某些患者中发生。如果您发现任何其他影响，请咨询您的医疗保健专业人员。

打电话给您的医生，征求有关副作用的医疗建议。您可以通过1-800-FDA-1088向FDA报告副作用。

对于消费者

适用于免疫球蛋白皮下：皮下溶液

需要立即就医的副作用

皮下免疫球蛋白及其所需的作用可能会引起某些不良作用。尽管并非所有这些副作用都可能发生，但如果确实发生了，则可能需要医疗护理。

皮下服用免疫球蛋白时，请立即咨询医生是否有以下任何副作用：

比较普遍;普遍上

• 皮肤起泡，结s，发炎，瘙痒或变红
• 发冷
• 咳嗽
• 龟裂，干燥，鳞屑状的皮肤
• 呼吸困难
• 头晕
• 面部肿胀
• 发热
• 头痛
• 恶心
• 嘈杂的呼吸
• 皮疹
• 胸闷
• 呕吐

发病率未知

• 搅动
• 焦虑
• 皮肤起泡，脱皮或松弛
• 血腥，黑色或柏油样的粪便
• 嘴唇，指甲或皮肤发蓝
• 模糊的视野
• 灼烧，爬行，发痒，麻木，刺，“针刺”或刺痛感
• 胸部不适或疼痛
• 皮肤下的血液收集
• 混乱
• 咳嗽有时会产生粉红色泡沫状的痰
• 意识或反应能力下降
• 尿量减少
• 深，深紫色的瘀伤
• 萧条
• 腹泻
• 困难，快速，嘈杂的呼吸
• 吞咽困难
• 快速，剧烈或不规则的心跳或脉搏
• 头痛，剧烈和跳动
• 高烧
• 荨麻疹或伤口，发痒
• 敌意
• 出汗增加
• 不规则，快速或缓慢或呼吸浅
• 易怒
• 关节或肌肉疼痛
• 头晕或昏厥
• 意识丧失
• 肌肉抽搐
• 紧张
• 胸部，腹股沟或腿部特别是小腿疼痛
• 皮肤疼痛，发红或肿胀
• 排尿困难或困难
• 皮肤苍白
• 敲打耳朵
• 眼睑或眼睛，面部，嘴唇或舌头周围浮肿或肿胀
• 体重快速增加
• 皮肤病变为红色，中心常为紫色
• 眼睛发红
• 癫痫发作
• 严重嗜睡
• 心跳缓慢
• 言语不清
• 咽喉痛
• 口腔或嘴唇上的疮，溃疡或白斑
• 脖子或背部僵硬
• 突然失去协调
• 手臂或腿突然，严重的虚弱或麻木
• 腿，脚踝或手肿胀
• 腺体肿胀
• 患处有压痛，疼痛，肿胀，发热，皮肤变色和明显的浅表静脉
• 劳累呼吸困难
• 原因不明的出血或瘀伤
• 异常出血或瘀伤
• 不寻常的嗜睡，迟钝，疲倦，虚弱或呆滞感
• 上胃痛
• 视力改变

不需要立即就医的副作用

可能会发生皮下免疫球蛋白的一些副作用，这些副作用通常不需要医疗。随着身体对药物的适应，这些副作用可能会在治疗期间消失。另外，您的医疗保健专业人员可能会告诉您一些预防或减少这些副作用的方法。

请咨询您的医疗保健专业人员，是否持续存在以下不良反应或令人讨厌，或者是否对这些副作用有任何疑问：

比较普遍;普遍上

• 皮肤擦伤

发病率未知

• 背疼
• 移动困难
• 温暖的感觉
• 出汗增加
• 脱发或稀疏
• 肌肉抽筋
• 手臂或腿部疼痛
• 脸部，脖子，手臂发红，偶尔上胸部发红
• 皮肤变色
• 胃胀
• 关节肿胀

对于医疗保健专业人员

适用于免疫球蛋白皮下：皮下溶液

一般

最常见的不良事件是局部反应，头痛，腹泻，疲劳，背痛，恶心，四肢疼痛和咳嗽。 ^[参考]

本地

非常常见（10％或更多）：局部反应（49％），输注部位红斑，注射部位疼痛

常见（1％至10％）：注射部位肿胀，注射部位瘀伤

罕见（0.1％至1％）：注射部位浮肿

上市后报告：输液部位溃疡^[参考]

神经系统

非常常见（10％或更多）：头痛（29.2％）

常见（1％至10％）：偏头痛，头晕，嗜睡

罕见（0.1％至1％）：灼热感

上市后报告：震颤，感觉异常^[参考]

胃肠道

非常常见（10％或更多）：腹泻（18.8％），恶心（12.2％），呕吐，腹痛

常见（1％至10％）：上腹部疼痛，腹部不适，下腹疼痛^[参考]

皮肤科

很常见（10％或更多）：红斑（10.8％）

常见（1％至10％）：皮疹，瘙痒，荨麻疹^[参考]

过敏症

常见（1％至10％）：过敏

上市后报告：过敏性过敏反应（例如，面部或舌头和咽部肿胀，发热，发冷，头晕，高血压或血压变化，不适） ^[参考]

心血管的

常见（1％至10％）：低血压

稀有（小于0.1％）：热冲洗

上市后报告：胸部不适（包括胸痛），心动过速^[参考]

其他

很常见（10％或更多）：疲劳（12.5％）

常见（1％至10％）：肢体疼痛，疼痛，挫伤，血肿

罕见（0.1％至1％）：抗GAD抗体阳性

罕见（小于0.1％）：血肿^[参考]

呼吸道

很常见（10％或更多）：咳嗽（10.4％）

常见（1％至10％）：口咽痛

罕见（小于0.1％）：鼻咽炎

上市后报告：呼吸困难，喉痉挛^[参考]

肌肉骨骼

很常见（10％或更多）：四肢疼痛

常见（1％至10％）：背痛，关节痛，发冷，肌痛^[Ref]

血液学

罕见（0.1％至1％）：Coombs直接测试阳性^[参考]

某些副作用可能没有报道。您可以将其报告给FDA。

成人原发性免疫缺陷综合征的常用剂量

每周初始剂量：[先前的IGIV剂量（以克为单位）/两次IGIV剂量之间的周数] x 1.37
输液速度和体积：
第一次输注：速率为15 mL / hr /部位，每部位15 mL或更少
第二次至第四次输注：速率为25 mL /小时/部位，每个部位的体积为15 mL以下
第五次输注：速率为25 mL / hr /部位，每部位体积为20 mL或更少
第六次及以后：每部位25 mL / hr，每部位25 mL或更少的流量


最初的每周Cuvitru®剂量：[以前的IGIV或Hyqvia®剂量（以克为单位）/两次IGIV剂量之间的周数] x 1.30
输液速度和体积：
前2次输液：
-患者体重40公斤以下：速率为10到20毫升/小时/部位，每部位20毫升以下
-患者体重40千克或以上：每部位10至20毫升/小时的速率，每部位60毫升以下的体积
随后的输液：
-所有患者，不考虑体重：每部位60 mL / hr或更少，每部位60 mL / ml或更少


每2周给药一次：在最后一次IGIV输注后1或2周开始，或者在最后一次每周皮下免疫球蛋白输注1周后开始。给定两倍的每周剂量。

频繁给药（每周2至7次）：在上次IGIV或皮下免疫球蛋白输注后1周开始；将计算出的每周剂量除以所需的每周剂量数。


-每天至每两周定期进行管理。
-仅用于皮下输注
-根据临床反应和血清IgG谷值水平调整剂量。
-同时注射到1至4个注射部位，部位之间至少2至4英寸。
-根据需要调整输注速度和量。


评论：
-原发性体液免疫缺陷包括但不限于普通可变免疫缺陷（CVID），X连锁性丙种球蛋白血症，先天性丙种球蛋白血症，维斯科特-奥尔德里奇综合症和严重的合并免疫缺陷。

用途：原发性体液免疫缺陷

原发性免疫缺陷综合征的常用儿科剂量

2岁以上：

每周初始剂量：[先前的IGIV剂量（以克为单位）/两次IGIV剂量之间的周数] x 1.37
输液速度和体积：
第一次输注：速率为15 mL / hr /部位，每部位15 mL或更少
第二次至第四次输注：速率为25 mL /小时/部位，每个部位的体积为15 mL以下
第五次输注：速率为25 mL / hr /部位，每部位体积为20 mL或更少
第六次及以后：每部位25 mL / hr，每部位25 mL或更少的流量


最初的每周Cuvitru®剂量：[以前的IGIV或Hyqvia®剂量（以克为单位）/两次IGIV剂量之间的周数] x 1.30
输液速度和体积：
前2次输液：
-患者体重40公斤以下：速率为10到20毫升/小时/部位，每部位20毫升以下
-患者体重40千克或以上：每部位10至20毫升/小时的速率，每部位60毫升以下的体积
随后的输液：
-所有患者，无论体重如何：每部位60 mL / hr或更少，每部位60 mL或更少


每2周给药一次：在最后一次IGIV输注后1或2周开始，或者在最后一次每周皮下免疫球蛋白输注1周后开始。给定两倍的每周剂量。

频繁给药（每周2至7次）：在上次IGIV或皮下免疫球蛋白输注后1周开始；将计算出的每周剂量除以所需的每周剂量数。


-每天至每两周定期进行管理。
-仅用于皮下输注
-根据临床反应和血清IgG谷值水平调整剂量。
-同时注射到1至4个注射部位，部位之间至少2至4英寸。
-根据需要调整输注速度和量。


评论：
-原发性体液免疫缺陷包括但不限于普通可变免疫缺陷（CVID），X连锁性丙种球蛋白血症，先天性丙种球蛋白血症，维斯科特-奥尔德里奇综合症和严重的合并免疫缺陷。

用途：原发性体液免疫缺陷

肾脏剂量调整

数据不可用

肝剂量调整

数据不可用

剂量调整

可以调整剂量以获得所需的临床反应和血清IgG水平。

预防措施

美国盒装警告：血栓形成
-免疫球蛋白产品可能会发生血栓形成。
-风险因素包括：高龄，长期固定，高凝状态，静脉或动脉血栓形成史，雌激素使用，中央静脉导管留置，高粘度和心血管危险因素。
-血栓形成可能在没有已知危险因素的情况下发生。
建议：
-对于有血栓形成危险的患者，应以可行的最小剂量和输注速度给药。
-确保患者在给药前有足够的水分。
-监测血栓形成的体征和症状，并评估有高粘度风险的患者的血液粘度。


2岁以下的患者尚未确定安全性和有效性。

有关其他预防措施，请参阅“警告”部分。

透析

数据不可用