谷氨酰胺

介绍

L-谷氨酰胺是氨基酸。 ^1个

L-谷氨酰胺的用途

L-谷氨酰胺具有以下用途：

L-谷氨酰胺是一种氨基酸，可减少5岁及以上的成年和小儿镰状细胞病的急性并发症。 ^1个

L-谷氨酰胺的剂量和给药

一般

L-谷氨酰胺有以下剂型和强度：

口服粉剂：每纸箔塑料层压板包装5克L-谷氨酰胺粉。 ^1个

剂量

至关重要的是，制造商的标签被征询对这种药物的剂量和给药更详细的信息。剂量总结：

• 口服5克至15克，根据体重每天两次。 ^1个

• 每剂量的L-谷氨酰胺应以8盎司混合。 （240 mL）冷或室温饮料或4盎司。到6盎司摄入食物之前。 ^1个

L-谷氨酰胺注意事项

禁忌症

没有。 ^1个

警告/注意事项

特定人群

怀孕

目前尚无有关孕妇使用L-谷氨酰胺的资料，以告知与药物有关的重大先天缺陷和流产风险。没有用L-谷氨酰胺进行动物繁殖研究。 ^1个

无论母亲的健康状况或药物使用情况如何，妊娠的不良后果都会发生。对于所指出的人群，主要出生缺陷和流产的背景风险尚不清楚。在美国普通人群中，临床公认的怀孕中主要先天缺陷和流产的估计背景风险分别为2％至4％和15％至20％。 ^1个

哺乳期

没有关于人乳中L-谷氨酰胺的存在，对母乳喂养婴儿的影响或对牛奶生产的影响的数据。应当考虑母乳喂养对发育和健康的好处，以及母亲对L-谷氨酰胺的临床需求以及L-谷氨酰胺或潜在的母体状况对母乳喂养的孩子的任何潜在不利影响。 ^1个

儿科用

L-谷氨酰胺的安全性和有效性已在5岁及以上的儿科患者中确立。 L-谷氨酰胺的使用得到了两项针对患有镰状细胞疾病的成人和儿童患者的安慰剂对照研究的证据的支持。临床研究招募了以下年龄组的110名儿科患者：46名儿童（5岁以下至12岁以下）和64名青少年（12岁至17岁以下）。 ^1个

尚未确定L-谷氨酰胺在5岁以下镰状细胞病患儿中的安全性和有效性。 ^1个

老人用

L-谷氨酰胺的临床研究未包括足够多的65岁及以上的受试者，无法确定他们与年轻受试者的反应是否不同。其他报告的临床经验尚未发现老年患者和年轻患者在反应方面的差异。一般而言，老年患者的剂量选择应谨慎，通常从给药范围的低端开始，这反映出肝，肾或心脏功能下降以及伴随疾病或其他药物治疗的频率更高。 ^1个

常见不良反应

最常见的不良反应（发生率> 10％）是便秘，恶心，头痛，腹痛，咳嗽，四肢疼痛，背痛和胸痛。 ^1个

药物相互作用

特殊药物

至关重要的是，制造商的标签进行咨询与这种药物上的互动更详细的信息，包括可能的剂量调整。互动亮点：

请参阅产品标签以获取药物相互作用信息。

动作

作用机理

氨基酸L-谷氨酰胺治疗镰状细胞病（SCD）的作用机理尚未完全了解。氧化应激现象与SCD的病理生理有关。镰状红细胞（RBC）比正常RBC更易受到氧化损伤，这可能导致与SCD相关的慢性溶血和血管闭塞事件。吡啶核苷酸NAD ⁺及其还原形式NADH在调节和预防RBC中的氧化损伤中起作用。 L-谷氨酰胺可通过增加还原型谷胱甘肽的可用性来提高镰刀红细胞中NAD的氧化还原潜能。 ^1个

给病人的建议

剂量和给药

建议患者记住后尽快服药。患者不应将他们服用的剂量加倍。 ^1个

指导患者以8盎司混合每种剂量。 （240 mL）冷或室温饮料或4至6盎司。食物。 ^1个

告知患者给药前不需要完全溶解。 ^1个

附加信息

AHFS第一版。有关更多信息，直到更详细的专着出版和发行之前，应咨询制造商的标签。至关重要的是，制造商的标签进行咨询按照通常的用途，用量及用法，注意事项，注意事项，禁忌，潜在的药物相互作用，实验室测试的干扰，以及急性毒性更详细的信息。

准备工作

市售药物制剂中的赋形剂可能对某些个体具有重要的临床意义。有关详细信息，请咨询特定的产品标签。

有关一种或多种这些制剂短缺的信息，请咨询ASHP药物短缺资源中心。

对于消费者

适用于谷氨酰胺：口服胶囊，口服包装，口服粉剂，溶液口服粉剂，悬浮剂口服粉剂，口服片剂

需要立即就医的副作用

谷氨酰胺及其所需的作用可能会引起一些不良影响。尽管并非所有这些副作用都可能发生，但如果确实发生了，则可能需要医疗护理。

服用谷氨酰胺时，如果有下列任何副作用，请立即咨询医生：

不常见

• 尿液中的血液
• 肤色变化
• 发冷
• 手脚冰冷
• 混乱
• 咳嗽
• 吞咽困难
• 头晕
• 晕倒
• 快速的心跳
• 发热
• 尿频尿
• 头痛
• 荨麻疹，瘙痒，皮疹
• 头昏眼花
• 下背部或侧面疼痛
• 手臂或腿部疼痛，发红或肿胀
• 眼睑或眼睛，面部，嘴唇或舌头周围浮肿或肿胀
• 快速，浅呼吸
• 肚子痛
• 尿量突然减少
• 胸闷
• 异常疲倦或虚弱

不需要立即就医的副作用

可能会发生谷氨酰胺的一些副作用，通常不需要医疗。随着身体对药物的适应，这些副作用可能会在治疗期间消失。另外，您的医疗保健专业人员可能会告诉您一些预防或减少这些副作用的方法。

请咨询您的医疗保健专业人员，是否持续存在以下不良反应或令人讨厌，或者是否对这些副作用有任何疑问：

比较普遍;普遍上

• 咳嗽或声音嘶哑
• 经常大便的欲望
• 通过大便时劳损

不常见

• 触感异常或下降
• 背疼
• 细菌感染
• 排便后流血
• 身体疼痛或疼痛
• 女性乳房疼痛
• 胸痛
• 白带颜色，数量或气味的变化
• 拥塞
• 便秘
• 黑尿
• 排尿减少
• 腹泻
• 排便困难
• 移动困难
• 指甲或脚趾甲变色
• 灰心
• 口干
• 喉咙干燥或酸痛
• 耳朵或听力症状
• 胃或肠中过量的空气或气体
• 感到悲伤或空虚
• 感到异常寒冷，发抖
• 饱胀或肿胀的感觉
• 普遍感到不适或生病
• 心跳加快
• 消化不良
• 易怒
• 关节痛
• 食欲不振
• 浅色凳子
• 食欲不振
• 失去兴趣或愉悦
• 肌肉酸痛
• 肌肉疼痛或僵硬
• 恶心
• 小便时疼痛或灼痛感
• 胃部，侧面或腹部疼痛，可能放射到背部
• 通过气体
• 胃压力
• 直肠出血
• 流鼻涕
• 打喷嚏
• 胃胀，灼痛，痉挛或疼痛
• 鼻塞
• 凹陷的眼睛
• 出汗
• 脸肿
• 手，脚踝，脚或小腿肿胀
• 胃部肿胀
• 关节肿胀
• 脖子上的腺体肿胀
• 口渴
• 麻烦集中
• 睡眠困难
• 吞咽困难
• 肛门周围不舒服的肿胀
• 难闻的呼吸异味
• 异常疲倦或虚弱
• 声音变化
• 呕吐
• 吐血
• 减肥
• 皱纹的皮肤
• 眼睛或皮肤发黄

对于医疗保健专业人员

适用于谷氨酰胺：复方粉，口服胶囊，复方口服粉，口服片剂

心血管的

心血管副作用包括胸痛（19％）和血管疾病（11％）。 ^[参考]

胃肠道

胃肠道副作用包括恶心（13％至31％），呕吐（11％至19％），腹痛（11％至25％），里急后重（6％至33％），肠胃气胀（22％至25％） ，痔疮（6％至11％），口干（6％至11％），胰腺炎（6％至11％），便秘（11％），克罗恩病加重（11％），胃溃疡（11％），和胃肠道瘘（11％）。 ^[参考]

肌肉骨骼

肌肉骨骼副作用包括腰痛（6％至11％），关节痛（31％至44％）和肌痛（11％至13％）。 ^[参考]

呼吸道

呼吸道副作用包括鼻炎（7％至19％），喉炎（11％）和咽炎（11％）。 ^[参考]

精神科

精神方面的副作用包括抑郁（11％至22％）。 ^[参考]

其他

其他副作用包括外周水肿（11％至81％），面部水肿（44％至50％），全身性水肿（13％），腹部肿大（11％），疼痛（6％至19％），血管疾病（11％），女性乳房疼痛（6％至11％），阴道真菌感染（11％），出汗增多（13％）和耳或听觉症状（13％）。 ^[参考]

免疫学的

免疫学不良反应包括发烧（6％至22％），发冷（11％），不适（13％），流感样疾病（6％至11％），病毒或细菌感染（6％至19％），败血症（6％至20％）和念珠菌病（13％）。 ^[参考]

新陈代谢

代谢副作用包括脱水（11％至19％）和口渴（11％）。 ^[参考]

皮肤科

皮肤病副作用包括皮疹（7％至11％）以及皮肤和阑尾疾病（11％至13％）。 ^[参考]

本地

局部副作用包括注射部位疼痛和/或注射部位反应（11％至31％）。 ^[参考]

神经系统

中枢神经系统副作用包括头晕（6％至13％），感觉不足（6％至11％），失眠（11％）和头痛（6％至11％）。 ^[参考]

泌尿生殖

泌尿生殖系统的副作用包括肾盂肾炎（11％）和肾结石（11％）。 ^[参考]

肝的

肝副作用包括肝功能异常（11％）。 ^[参考]

某些副作用可能没有报道。您可以将其报告给FDA。

通常的成人膳食补充剂

平均剂量：每天10克，口服3次

剂量范围：每天口服5克至30克

成年人短肠综合征的常规剂量

口服：每天2次，每次5克，间隔2至3个小时，每次6克，清醒时可进餐或吃零食，长达16周；与生长激素和营养支持结合使用。

镰状细胞性贫血的通常成人剂量

每天口服30 g谷氨酰胺治疗4周后，对7例患者进行的一项临床研究表明，降低镰状红细胞的氧化敏感性具有临床益处。

镰状细胞性贫血的常用儿科剂量

一项针对27名儿童（5.2至17.9岁）的临床研究表明，口服谷氨酰胺600 mg / kg /天治疗24周后，其静息能量消耗和营养指标的改善具有临床益处。

肾脏剂量调整

无可用数据;但是，制造商建议常规监测肾功能。

肝剂量调整

没有建议具体的剂量调整指南；然而，谷氨酰胺代谢为谷氨酸和氨，肝功能不全患者可能会增加谷氨酰胺和氨。制造商建议常规监测肝功能。

剂量调整

如果患者对口服摄入暂时不耐受，则剂量可能会延迟最多2个小时。

预防措施

尚未研究谷氨酰胺治疗超过16周的安全性和有效性。

通常，老年患者的剂量选择应因人而异，因为该人群中肝，肾或心脏功能下降的频率更高，同时伴随疾病。

儿科患者（小于18岁）的安全性和有效性尚未确立。

透析

数据不可用

其他的建议

谷氨酰胺已与重组人生长激素一起用于接受专门营养支持的患者。

谷氨酰胺有胶囊，片剂，粉剂包装，溶液用粉剂或悬浮剂用粉剂等多种制造商的产品。口服前，每剂口服粉剂应用8盎司水或由个体生产商确定的体积（体积可能会根据患者的喜好而变化）重新配制。