艾米单抗-kxwh

介绍

Emicizumab-kxwh具有止血作用。

Emicizumab-kxwh的用途

Emicizumab-kxwh具有以下用途：

Emicizumab-kxwh是一种针对IXa和X因子的双特异性抗体，可用于常规预防，以预防或减少使用VIII因子抑制剂的成年和小儿A型血友病（先天性VIII缺乏症）患者的出血发作频率。 ^1个

Emicizumab-kxwh剂量和给药

一般

Emicizumab-kxwh有以下剂型和强度：

• 注射：单剂量小瓶中30 mg / mL。 ^1个

• 注射：单剂量小瓶中60 mg / 0.4 mL。 ^1个

• 注射：在单剂量小瓶中为105 mg / 0.7 mL。 ^1个

• 注射：单剂量小瓶中150 mg / mL。 ^1个

剂量

至关重要的是，制造商的标签被征询对这种药物的剂量和给药更详细的信息。剂量总结：

大人

建议剂量为头4周每周一次皮下注射3 mg / kg，然后每周一次1.5 mg / kg。 ^1个

有关重要的准备和管理说明，请参阅《完整处方信息》。 ^1个

Emicizumab-kxwh的注意事项

禁忌症

没有。 ^1个

警告/注意事项

与Emicizumab-kxwh和aPCC相关的血栓性微血管病

临床试验报告了血栓性微血管病（TMA）病例，当接受艾米珠单抗-kxwh预防的患者平均平均累积剂量> 100 U / kg / 24小时的活化凝血酶原复合物浓缩物（aPCC）持续24小时或更长时间。在临床试验中，据报道接受至少一剂aPCC的患者中有1.6％（3/189）和8.3％（3/36）患者有血栓性微血管病。患者表现为血小板减少症，微血管性溶血性贫血和急性肾损伤，而ADAMTS13活性没有严重缺陷。 ^1个

停用aPCC后一周内即可看到改善的证据。一名患者在TMA消退后恢复了emicizumab-kxwh。 ^1个

如果必须在接受emicizumab-kxwh预防的患者中使用aPCC，请考虑其益处和风险。管理aPCC时监视TMA的发展。如果出现与TMA一致的临床症状和/或实验室检查结果，立即停止aPCC并中断艾米珠单抗-kxwh预防，并按临床指示进行处理。在逐案完全解决TMA后，考虑恢复艾米单抗-kxwh预防的益处和风险。 ^1个

与Emicizumab-kxwh和aPCC相关的血栓栓塞

据临床试验报道，当接受emicizumab-kxwh预防的患者平均平均> 100 U / kg / 24小时的aPCC累积量连续24小时或更长时间时，会发生血栓事件。在临床试验中，据报道接受至少一剂aPCC的患者中有1.1％（2/189）和5.6％的患者（2/36）有血栓形成事件。 ^1个

无需进行血栓事件的抗凝治疗。停用aPCC后一个月内即可看到改善或解决的证据。一名患者在血栓事件消退后恢复了艾米珠单抗-kxwh。 ^1个

如果必须在接受emicizumab-kxwh预防的患者中使用aPCC，请考虑其益处和风险。施用aPCC时监测血栓栓塞的发展。如果出现与血栓栓塞一致的临床症状，影像学或实验室检查结果，请立即终止aPCC并中断艾米珠单抗-kxwh预防，并按临床指示进行治疗。在逐案完全解决血栓事件后，考虑恢复艾米单抗-kxwh预防的益处和风险。 ^1个

实验室凝血测试干扰

Emicizumab-kxwh影响基于内在途径的凝血实验室测试，包括激活的凝血时间（ACT），激活的部分凝血活酶时间（aPTT）以及所有基于aPTT的测定，例如一阶段因子VIII（FVIII）活性。因此，在用艾米珠单抗-kxwh治疗的患者中，基于内在途径凝血的实验室测试结果不应用于监测艾米珠单抗-kxwh的活性，确定因子替代或抗凝的剂量或测量FVIII抑制剂的效价。表1显示了受艾米单抗-kxwh影响和不受影响的实验室测试^。1

特定人群

怀孕

风险摘要：目前尚无孕妇使用艾米珠单抗-kxwh的数据可告知与药物相关的重大先天缺陷和流产风险。尚未使用emicizumab-kxwh进行动物繁殖研究。尚不知道当给孕妇服用艾米珠单抗-kxwh是否会引起胎儿伤害或会影响生殖能力。仅在母亲的潜在利益大于对胎儿的风险时，才应在妊娠期间使用Emicizumab-kxwh。 ^1个

所有怀孕都有出生缺陷，流产或其他不良后果的背景风险。对于指定人群，估计的主要先天缺陷和流产的背景风险尚不清楚。在美国普通人群中，临床公认的怀孕中主要先天缺陷和流产的估计背景风险分别为2–4％和15–20％。 ^1个

哺乳期

没有关于母乳中艾米珠单抗-kxwh的存在，对母乳喂养的孩子的影响或对牛奶产量的影响的信息。已知人乳中存在人IgG。应当考虑母乳喂养的发育和健康益处，以及母亲对艾米单抗-kxwh的临床需求以及艾米单抗-kxwh或潜在的母体状况对母乳喂养孩子的任何潜在不利影响。 ^1个

女性和男性的生殖潜能

有生育能力的妇女在接受艾米单抗-kxwh时应使用避孕措施。 ^1个

儿科用

艾米珠单抗-kxwh的安全性和有效性已在儿科患者中确立。随机试验（HAVEN 1）和单臂试验（HAVEN 2）支持艾米珠单抗-kxwh在具有FVIII抑制剂的A型血友病患儿中的使用。 HAVEN 1包括以下年龄组的儿童患者：38名青少年（12岁至不到18岁）。 HAVEN 2包括以下年龄组的儿科患者：55名儿童（2岁至不到12岁）和2名婴儿（1个月至不到2岁）。在不同年龄组之间没有观察到疗效差异。 ^1个

通常，用艾米珠单抗-kxwh治疗的儿科患者的不良反应的类型与成年的具有FVIII抑制剂的血友病A患者相似。 ^1个

艾米珠单抗-kxwh的稳态血浆谷浓度在成人和儿童患者中相当，在基于体重的相同剂量下。 ^1个

老人用

emicizumab-kxwh的临床研究未包括足够多的65岁及以上的患者，无法确定他们对年轻患者的反应是否不同。 ^1个

常见不良反应

最常见的不良反应（发生率≥10％）是注射部位反应，头痛和关节痛。 ^1个

药物相互作用

特殊药物

至关重要的是，制造商的标签进行咨询与这种药物上的互动更详细的信息，包括可能的剂量调整。互动亮点：

请参阅产品标签以获取药物相互作用信息。

动作

作用机理

Emicizumab-kxwh桥接活化的因子IX和X，以恢复有效止血所需的缺失活化的因子VIII的功能。 ^1个

给病人的建议

建议患者阅读FDA批准的患者标签（患者信息和使用说明）。 ^1个

使用旁路代理

告知患者和/或护理人员艾米单抗-kxwh增加了凝血潜能。建议患者和/或护理人员在开始艾米珠单抗-kxwh预防的前一天停止预防性使用旁路药物。在开始预防艾米单抗-kxwh之前，与患者和/或护理人员讨论使用旁路药物的情况。 ^1个

与Emicizumab-kxwh和aPCC相关的血栓性微血管病

如果在接受艾米单抗-kxwh预防的同时给予aPCC，应告知患者和/或护理人员血栓性微血管病的潜在风险。如果需要aPCC的累积剂量超过100 U / kg，则指示患者和/或护理人员咨询其医疗保健提供者。如果发生血栓性微血管病的任何体征或症状，建议患者和/或护理人员立即就医。 ^1个

与Emicizumab-kxwh和aPCC相关的血栓栓塞

如果在接受艾米单抗-kxwh预防的同时给予aPCC，应告知患者和/或护理人员血栓栓塞的潜在风险。如果需要aPCC的累积剂量超过100 U / kg，则指示患者和/或护理人员咨询其医疗保健提供者。如果发生血栓栓塞的任何体征或症状，建议患者和/或护理人员立即就医。 ^1个

实验室凝血测试干扰

告知患者和/或护理人员，艾米珠单抗-kxwh干扰了某些测量血液凝固的实验室测试，并可能导致错误的读数。告知患者和/或护理人员，在进行任何血液检查或医疗程序之前，应将这种可能性通知任何医疗保健提供者。 ^1个

注射技术指导

Emicizumab-kxwh旨在在医疗保健提供者的指导下使用。如果患者或护理人员要使用皮下艾米珠单抗-kxwh，请指导他/她进行皮下注射，并评估其皮下注射的能力，以确保皮下注射艾米单抗-kxwh的正确使用和适合家庭使用。 ^1个

建议患者遵循FDA批准的患者标签中有关正确处置锐器的建议。 ^1个

附加信息

AHFS第一版。有关更多信息，直到更详细的专着出版和发行之前，应咨询制造商的标签。至关重要的是，制造商的标签进行咨询按照通常的用途，用量及用法，注意事项，注意事项，禁忌，潜在的药物相互作用，实验室测试的干扰，以及急性毒性更详细的信息。

准备工作

市售药物制剂中的赋形剂可能对某些个体具有重要的临床意义。有关详细信息，请咨询特定的产品标签。

有关一种或多种这些制剂短缺的信息，请咨询ASHP药物短缺资源中心。

对于消费者

适用于艾米单抗：皮下溶液

需要立即就医的副作用

依米珠单抗及其所需的作用可能会导致某些不良作用。尽管并非所有这些副作用都可能发生，但如果确实发生了，则可能需要医疗护理。

服用艾米珠单抗时，如果有以下任何副作用，请立即与医生联系：

发病率未知

• 蓝绿色至黑色皮肤变色
• 皮肤颜色，疼痛，压痛或脚或腿肿胀的变化
• 注射部位的皮肤疼痛，发红或脱落
• 手臂或腿部突然虚弱
• 突然的剧烈胸痛

不需要立即就医的副作用

Emicizumab可能会发生一些副作用，通常不需要医疗。随着身体对药物的适应，这些副作用可能会在治疗期间消失。另外，您的医疗保健专业人员可能会告诉您一些预防或减少这些副作用的方法。

请咨询您的医疗保健专业人员，是否持续存在以下不良反应或令人讨厌，或者是否对这些副作用有任何疑问：

比较普遍;普遍上

• 出血，起泡，灼热，寒冷，皮肤变色，压力感，荨麻疹，感染，炎症，瘙痒，肿块，麻木，疼痛，皮疹，发红，疤痕，酸痛，刺痛，肿胀，压痛，刺痛，溃疡或温暖在注射部位
• 头痛
• 腹泻
• 移动困难
• 发热
• 关节疼痛或肿胀
• 肌肉疼痛，抽筋，疼痛或僵硬
• 肌肉疼痛或僵硬

对于医疗保健专业人员

适用于艾米单抗：皮下溶液

一般

最常见的不良反应是注射部位反应，抗体形成，头痛，注射部位红斑和关节痛。 ^[参考]

心血管的

常见（1％至10％）：血栓性微血管病，血栓事件

未报告频率：浅表性血栓性静脉炎^[参考]

本地

非常常见（10％或更多）：注射部位反应（22％），注射部位红斑（11％）

常见（1％至10％）：注射部位疼痛，注射部位瘙痒^[参考]

神经系统

很常见（10％或更多）：头痛（15％） ^[参考]

肌肉骨骼

很常见（10％或更多）：关节痛（10％）

常见（1％至10％）：肌痛

罕见（0.1％至1％）：横纹肌溶解症，血清肌酸激酶升高^[参考]

胃肠道

常见（1％至10％）：腹泻^[参考]

免疫学的

非常常见（10％或更多）：抗体形成（高达22％） ^[参考]

其他

常见（1％至10％）：发热^[参考]

皮肤科

未报告频率：皮肤坏死^[参考]

某些副作用可能没有报道。您可以将其报告给FDA。

常用的成人A型血友病抑制剂剂量

负荷剂量：前4周每周一次皮下注射3 mg / kg

维持剂量：每周一次皮下注射1.5 mg / kg，或者每两周一次皮下注射3 mg / kg，或者每四周一次皮下注射6 mg / kg

评论：
-在开始使用这种药物的前一天，停止预防性使用旁路药物；在预防该药物的第一周内，可以继续预防性使用VIII因子（FVIII）产品。
-维持剂量的选择应基于提供者的偏好并考虑患者的依从性。

使用：常规预防，以预防或减少使用VIII因子抑制剂的A型血友病（先天性VIII缺乏症）患者的出血发作频率。

A型血友病抑制剂常用剂量

新生儿或大人：
负荷剂量：前4周每周一次皮下注射3 mg / kg

维持剂量：每周一次皮下注射1.5 mg / kg，或者每两周一次皮下注射3 mg / kg，或者每四周一次皮下注射6 mg / kg

评论：
-在开始使用这种药物的前一天，停止预防性使用旁路药物；在预防该药物的第一周内，可以继续预防性使用VIII因子（FVIII）产品。
-维持剂量的选择应基于提供者的偏好并考虑患者的依从性。

使用：常规预防措施可预防或减少患有VIII因子血友病A（先天性VIII因子缺乏症）的新生儿或老年儿科患者的出血发作频率。

肾脏剂量调整

数据不可用

肝剂量调整

数据不可用

预防措施

美国盒装警告：
-血栓性微血管病和血栓形成性栓塞：据报道，接受这种治疗的患者平均平均24个小时或更长时间服用活化凝血酶原复合物浓缩物（aPCC）的累积量大于100单位/ kg / 24小时，便会形成血栓性微血管病和血栓形成事件。预防药物。如果使用aPCC，请监测血栓形成性微血管病的发展和血栓形成事件。如果出现症状，请中止aPCC并中止该药物的给药。

有关其他预防措施，请参阅“警告”部分。

透析

数据不可用

其他的建议

行政建议：
-此药物应在医疗保健提供者的指导下使用。经过适当的培训后，如果医疗保健提供者认为合适，则患者或护理人员可以服用该药物。不建议7岁以下的儿童自行管理。
-与上次注射相比，在不同的解剖位置（上臂，大腿或腹部的任何象限）进行每次注射。上外臂的给药只能由医疗保健提供者或护理人员进行。请勿在痣，疤痕或皮肤柔软，淤青，发红，坚硬或不完整的区域注射。
-如果错过剂量，应尽快给药，然后恢复常规给药方案。不要在同一天服用两次。

储存要求：
-在原始纸箱中于2C至8C（36F至46F）冷藏，以防光照。未开封的药瓶可以冷藏保存，但冷藏温度和总合并时间不应分别超过30C（86F）和7天（温度低于30C [86F]）。不要冻结。
-不要摇晃。
-丢弃所有未使用的药物或从小瓶中取出且未立即使用的药物。

重构/准备技术：应咨询制造商的产品信息。

监控：
-心血管：如果施用活化的凝血酶原复合物浓缩物（aPCC），则监测血栓形成性微血管病的发展和血栓形成事件。

患者建议：
-如果发生血栓性微血管病或血栓栓塞的任何体征或症状，建议患者和/或护理人员立即就医。
-指导患者和/或护理人员在进行任何血液检查或医疗程序之前，告知其医疗保健提供者此药可能会干扰实验室的凝血测试。
-建议患者和/或护理人员在开始使用这种药物的前一天停止预防性使用旁路药物；预防性使用因子VIII（FVIII）可能会持续到此药物预防的第一周。
-在开始使用这种药物之前，与患者和/或护理人员讨论适当的剂量，例如旁路药物或FVIII。