VIIa因子（重组）

介绍

凝血因子VIIa的生物合成制剂（重组DNA来源）。 ^1个

VIIa因子的用途（重组）

带有抑制剂的血友病A或B

A型血友病（抗血友病因子[VIII]缺乏症；经典血友病）或B型血友病（IX缺乏症；圣诞节病）患者的治疗和预防出血事件；这些患者分别开发了VIII因子或IX因子抑制剂（碱性抗体）； ^{1 11 21 22 25 26}被FDA指定为这种用途的孤儿药。 ²

分别用因子VIII或因子IX的抑制剂通过手术或侵入性程序预防A型或B型血友病患者的出血; ^{1 21 22 25 26}被FDA指定为这种用途的孤儿药。 ²

有抑制剂患者的血友病管理可能很困难，强烈建议与血友病治疗中心进行咨询。 ^{11 21}

美国国家血友病基金会的医学和科学咨询委员会（MASAC）和其他专家指出，VIIa因子（重组）是治疗带有抑制剂的血友病患者的几种治疗选择之一。 ^{6 11 21}选择的治疗方法取决于几个因素（例如，出血的严重程度和部位，[低或高反应性]类型和抑制剂滴度，记忆消除史，对这些制剂的先前反应）。 ^{5 6 11 21}

滴定度低（例如，<5-10贝塞斯达单位/ mL）抑制剂的患者可以用高剂量的凝血因子浓缩物（因子VIII或IX）进行有效治疗。 ^{21 23 33 34 48 49}当尚未获得或不太可能对特定因子替代疗法产生反应时，通常使用旁路剂（例如，VIIa因子[重组体]）。 ^{21 23} MASAC建议在有抑制剂的血友病A或血友病B患者中使用旁路剂，否则会使用凝血因子制剂，包括在手术和物理治疗之前和之后。 ²²

获得性血友病

治疗和预防患有获得性血友病的患者（即，具有获得性VIII因子抑制剂[自身抗体]的患者）的出血； ^{1 20 26}被FDA指定为这种用途的孤儿药。 ²

预防接受手术或侵入性手术的获得性血友病患者的出血； ^{1 20 21 25 26}被FDA指定为这种用途的孤儿药。 ²

用于控制获得性血友病患者出血的几种选择之一。 ²⁰

VII因子缺乏症

先天性因子VII缺乏症患者出血事件的处理； ^{1 11 12 16 24 26}被FDA指定为这种用途的孤儿药。 ²

预防先天性VII因子缺乏症患者接受手术或侵入性手术的出血； ¹被FDA指定为这种用途的孤儿药。 ²

MASAC建议使用因子VIIa（重组）治疗先天性因子VII缺乏症患者的出血。 ¹¹

非血友病性出血

已在各种临床环境（例如颅内出血[ICH]，晚期肝病，肝脏手术，创伤，心脏手术，脊柱手术，胃肠道出血，华法林抗凝逆转）中用于非血友病患者†，以控制或预防过度使用或危及生命的出血。 ^{1 19 25 26 35 36 38 39 41 42 43 44 45}但是，在这些情况下尚未确定药物的功效和安全性。 ^{1 36 42 43 45需要}其他随机对照研究才能确定因子VIIa（重组）在无血友病患者中作为一般止血剂的作用。 ^{26 27 36 40 41 42}

VIIa因子（重组）剂量和给药

一般

• 仅在具有治疗出血性疾病经验的临床医生的直接监督下进行管理。 ^1个

• 根据出血的严重程度和止血反应调整剂量和给药间隔。 ^1个

• 凝血参数（例如PT / INR，aPTT，血浆因子VII凝血活性[FVII：C]）尚未显示出与止血反应直接相关。 ^{1 20 25 26 27 31 42} （请参见谨慎进行充分的患者评估和监测。）

行政

IV管理

缓慢（超过2至5分钟）静脉注射。 ^1个

连续静脉输注†；但是，制造商指出， ^{7 8 9 10 25 26 28 28 42}不应将药物与任何静脉输注溶液混合。 ^{1 13}如果在给药之前和之后需要冲洗管路，请使用0.9％氯化钠注射液。 ^1个

重组

根据指示的剂量选择合适的小瓶尺寸和稀释剂。 ¹重构之前，让制造商提供的冻干粉和稀释剂（组氨酸稀释剂）升温到室温（≤37°C）。 ^1个

用分别含1.1、2.1或5.2 mL组氨酸稀释剂的1、2或5 mg冻干因子VIIa（重组）重构小瓶，以提供约1 mg / mL（1000 mcg / mL）的溶液。 ¹仅用制造商提供的组氨酸稀释剂稀释；请勿使用无菌水进行注射或使用任何其他稀释剂。 ^1个

将稀释剂直接吹向小瓶侧面；不要直接注入到粉末。 ^1个

轻轻旋转溶液直至所有粉末溶解。 ^1个

可以在冷藏或室温下储存复原后的溶液，但在复原后3小时内给药； 3小时后丢弃所有未使用的溶液。 ^1个

剂量

小儿患者

带有抑制剂的血友病A或B

出血事件

每2小时90 mcg / kg，直到止血或对药物的反应不足为止； 35–120 mcg / kg的剂量已成功用于临床研究。 ^{1 4 5}

对于严重的出血事件，止血后每3–6小时继续治疗以防止出血再次发生。 ¹没有确定最佳的治疗时间；尽量减少止血后给药的时间。 ¹ （请参阅“止血后注意事项”。）

手术预防

小型手术：术前立即90 mcg / kg；程序中每2小时重复一次。 ¹术后每2小时继续治疗48小时，然后每2–6小时继续直至恢复愈合。 ^1个

大手术：90微克/ kg之前立即程序;程序中每2小时重复一次。 ¹术后每2个小时持续5天，然后每4个小时直到愈合。 ¹如果需要，可额外服用。 ^1个

获得性血友病

IV

每2至3个小时70-90 mcg / kg，直到止血为止。 ^1个

VII因子缺乏症

出血事件和手术预防

每4-6小时15-30 mcg / kg，直到止血为止。 ¹尽管未确定最低有效剂量，但制造商表示，低至10 mcg / kg的剂量已经有效。 ^1个

个性化剂量和给药频率。 ¹在给药之前和之后监测PT和血浆VII因子的凝血活性（FVII：C）。 ¹考虑如果用计算的剂量未达到治疗反应或预期的因子VII水平，则可能已形成针对因子VII的抗体的可能性。 ¹ （请参见“谨慎处理针对VII因子的抗体的开发”。）

大人

带有抑制剂的血友病A或B

出血事件

每2小时90 mcg / kg，直到止血或对药物的反应不足为止； 35–120 mcg / kg的剂量已成功用于临床研究。 ^{1 4 5}

对于严重的出血事件，止血后每3–6小时继续治疗以防止出血再次发生。 ¹没有确定最佳的治疗时间；尽量减少止血后给药的时间。 ¹ （请参阅“止血后注意事项”。）

手术预防

小型手术：术前立即90 mcg / kg；程序中每2小时重复一次。 ¹术后每2小时继续进行48小时，然后每2–6小时继续直到恢复愈合。 ^1个

大手术：90微克/ kg之前立即程序;程序中每2小时重复一次。 ¹术后每2个小时持续5天，然后每4个小时直到愈合。 ¹如果需要，可额外服用。 ^1个

获得性血友病

IV

每2至3个小时70-90 mcg / kg，直到止血为止。 ^1个

VII因子缺乏症

出血事件和手术预防

每4-6小时15-30 mcg / kg，直到止血为止。尽管未确定最小有效剂量，但制造商表示，低至10 mcg / kg的剂量已有效。 ^1个

个性化剂量和给药频率。 ¹考虑如果用计算的剂量未达到治疗反应或预期的因子VII水平，则可能已形成针对因子VII的抗体的可能性。 ¹ （请参见“谨慎处理针对VII因子的抗体的开发”。）

VIIa因子的注意事项（重组）

禁忌症

• 制造商声明没有已知的禁忌症。 ^1个

警告/注意事项

警告事项

血栓栓塞事件

发生严重血栓栓塞事件的风险。 ^{1 17 19 20 23 25 26 27 29 35 36}在临床研究和售后经验中报告了不良的动脉和静脉血栓栓塞事件。 ^{1 17 19 20 23 25 26 27 29 35 36}在接受凝血因子VIIa（重组）治疗的非血友病患者中，血栓形成的风险，特别是动脉血栓栓塞事件（例如，心肌缺血，MI，脑缺血和/或梗塞）可能会进一步增加。非FDA标签的适应症。 ^{19 35 36 37 38}

弥散性血管内凝血（DIC），晚期动脉粥样硬化疾病，挤压伤，败血病，或由于循环组织因子（TF）或易感凝血病而联合使用活化或未活化凝血酶原复合浓缩物（APCC或PCC）进行治疗的潜在风险更高。 ^{1 17 19}

权衡血栓栓塞风险与因子VIIa（重组）治疗的益处。 ³⁵谨慎使用，尤其是在血栓栓塞危险因素已知的患者中（例如，老年患者，新生儿，患有冠心病，肝病，DIC或需要术后固定的患者）。 ^{1 19 20 25 27 29}

密切监测血栓形成或凝血系统活化的其他迹象。 ^{1 25 27 39}如果发生血栓形成或实验室检查证实存在血管内凝血，请减少剂量或中止治疗。 ^1个

向血友病和血栓形成研究协会（HTRS）注册处（877-362-7355）报告血栓并发症和与VIIa因子（重组）相关的其他不良反应。 ^{1 13 36}

止血后剂量

尚未评估长时间升高因子VIIa的安全性和有效性，并且尚不清楚因子VIIa（重组）止血后治疗的最合适持续时间；如果因子VIIa（重组）长时间用于维持止血，则应谨慎行事。 ¹尽量减少止血后的治疗时间并密切监视患者（最好由有血友病止血后管理经验的临床医生进行）。 ^1个

VII因子抗体的开发

先天性因子VII缺乏症患者接受因子VIIa（重组）的患者中，针对因子VII的抗体的开发很少报道。 ^{1 12 25}在某些情况下，在体外显示出抑制作用；在某些情况下，这种抑制作用没有得到证实。 ¹临床重要性尚未确立。 ¹²

在患有凝血因子VII缺乏症的患者服药前后，监测PT和凝血因子VII的凝血活性。 ¹如果因子VIIa活性未能达到预期水平，未纠正PT或未控制推荐剂量的因子VIIa（重组）剂量的出血并进行适当的筛查测试，则怀疑抗体形成。 ¹ （请参阅“谨慎进行充分的患者评估和监测”。）

足够的患者评估和监测

监测先天性因子VII缺乏症患者接受因子VIIa（重组）的患者，以寻找抗体形成的证据。 ¹ （请参见“谨慎处理针对VII因子的抗体的开发”。）

评估止血效果以确定因子VIIa（重组）的有效性，并需要调整剂量。 ¹实验室参数（例如PT / INR，aPTT，血浆VII因子凝血活性）尚未显示与止血直接相关；此外，根据所使用的特定试剂，凝血分析可能会产生不同的结果。 ^{1 25 26 27 31 42}

VIIa因子（重组）的给药通常会缩短PT和aPTT的时间，并且已显示可迅速使INR正常化；但是，临床重要性尚不清楚。 ^{1 20 25 31 42 43 44}

敏感性反应

过敏反应

出现超敏反应（例如过敏性休克，潮红，荨麻疹，皮疹，血管性水肿）。 ^{1 17}对已知对因子VIIa（重组）或制剂中任何成分过敏的患者慎用。 ^1个

VIIa因子（重组蛋白）包含痕量动物蛋白，可刺激抗体产生并引起超敏反应。 ^{1 13}在已知对鼠，仓鼠或牛蛋白过敏的患者中谨慎使用。 ^1个

如果发生严重的超敏反应或过敏反应，请立即停药并开始适当的治疗。 ¹³

特定人群

怀孕

C类¹

据报道，没有出血障碍的女性因无法控制的产后出血而接受凝血因子VIIa（重组）的血栓事件。 ¹ （请参阅“注意事项”中的血栓栓塞事件。）

哺乳期

尚不知道因子VIIa（重组）是否分布在人乳中。 ¹停止护理或药物。 ^1个

儿科用

NovoSeven尚未对≤16岁的患者进行RT评估，以确定各种儿科年龄组之间在安全性和疗效方面是否存在差异。 ^{1 13}前身产品（NovoSeven ）已用于0-16岁的儿童患者；相对于成年人，安全性和疗效无实质性差异。 ^{1 7 13}

在临床试验中，根据体重而不是年龄确定小儿患者的剂量。 ^1个

老人用

≥65岁患者的经验不足，无法确定老年患者与年轻患者的反应是否不同。 ¹老年患者发生血栓栓塞不良事件的潜在风险；谨慎使用。 ^{1 17 19 26} （请参阅“注意事项”中的血栓栓塞事件。）

常见不良反应

发热^，1次出血^，1个注射部位反应^，1个关节痛，头痛^1，1个BP变化（低血压或高血压^），1个恶心，呕吐^1，1疼痛，水肿^1，1个皮疹。 ^1个

VIIa因子的相互作用（重组）

特殊药物

VIIa因子（重组）药代动力学

吸收性

生物利用度

施用因子VIIa（重组）后，循环因子VIIa的浓度增加约1000倍。 ^{25 26}

发病时间

在一项研究中，单次IV输注后约10分钟观察到平均最大VII因子活性。 ³⁰

持续时间

VII因子活性迅速下降，并在IV输注后24小时内恢复至基线。 ³⁰

分配

程度

分布成血浆的2到3倍。 ³¹

不知道是否分配到人乳中。 ^1个

消除

半衰期

A型或B型血友病患者为2.3小时（范围：1.7-2.7小时），先天性VII因子缺乏症患者为2.8-3.1小时。 ^1个

特殊人群

与青少年和成人相比，儿童的离婚率增加了。 ^{25 28}

儿童的半衰期比青少年和成人的半衰期短。 ^{25 28}

稳定性

存储

肠胃外

注射粉

2–25°C；不要冻结。 ¹避光。 ^{1 13}请勿在到期日期后使用。 ^1个

在室温或冷藏条件下储存药物的重构溶液；不要冷冻或存放在注射器中。 ^{1 13}重新配制后3个小时内使用溶液。 ^1个

兼容性

有关伴随使用引起的系统性相互作用的信息，请参见相互作用。

肠胃外

请勿与其他输液混合使用。 ^1个

动作

• 凝血因子VIIa（重组）是止血剂，在结构上与人血浆衍生的凝血因子VIIa几乎相同。 ^{1 29}

• 通过激活外部血液凝固途径促进止血。 ^1个

• 血管壁受伤后，组织因子（TF）暴露于循环血液中； TF-FVIIa复合物在带有TF的细胞上形成，在那里它们将因子X激活为因子Xa，将因子IX激活为因子IXa。 ^{1 25 26 29}

• Xa因子与V因子，钙和磷脂复合，可将凝血酶原转化为凝血酶，随后将纤维蛋白原活化为纤维蛋白，形成止血栓，从而实现局部止血。 ^{1 29}此过程也可能在活化的血小板表面上发生。 ^{1 26 29}

• 通过与活化的血小板结合并直接活化因子X以独立于TF产生凝血酶，在不存在因子VIII或因子IX的情况下产生止血作用。 ^{1 11 22 25 26 27 29}

• 产生的VIIa因子的循环浓度比生理水平高约1000倍。 ^{25 26 32}

给病人的建议

• 了解与治疗有关的风险和益处的重要性。 ^1个

• 如果发生荨麻疹，荨麻疹，胸闷，低血压，喘息或过敏反应，应停止治疗并立即告知临床医生。 ^1个

• 警告患者注意血栓栓塞的可能性，并建议他们监测血栓形成的迹象，包括四肢或腹部的新发肿胀和疼痛，新发的胸痛，呼吸急促，感觉或运动技能丧失，或意识或言语改变。 ¹如果出现任何血栓栓塞表现，建议患者立即就医。 ^1个

• 告知临床医生现有或预期的伴随疗法，包括处方药和非处方药，以及任何伴随疾病（例如，糖尿病，癌症，心血管疾病，血栓栓塞性疾病，肝病）的重要性。 ^{1 25}

• 妇女告知她们的临床医师是否怀孕或计划怀孕或计划母乳喂养的重要性。 ^1个

• 告知患者其他重要的预防信息的重要性。 ¹ （请参阅注意事项。）

准备工作

市售药物制剂中的赋形剂可能对某些个体具有重要的临床意义。有关详细信息，请咨询特定的产品标签。

有关一种或多种这些制剂短缺的信息，请咨询ASHP药物短缺资源中心。

对于消费者

适用于凝血因子viia：溶液用静脉粉

需要立即就医的副作用

除了所需的作用外，凝血因子viia可能会引起某些不良作用。尽管并非所有这些副作用都可能发生，但如果确实发生了，则可能需要医疗护理。

服用凝血因子viia时，请立即与您的医生或护士联系，检查是否有以下任何副作用：

比较普遍;普遍上

• 出血问题
• 发热
• 高血压
• 关节或肌肉疼痛或僵硬

少见或罕见

• 脸，手，小腿或脚肿胀或肿胀
• 手或脚呈蓝色
• 模糊的视野
• 面部颜色变化
• 胸痛
• 发冷
• 冷汗
• 混乱
• 持续的口渴
• 咳嗽
• 头晕
• 出汗过多
• 模糊
• 快速的心跳
• 荨麻疹，瘙痒或皮疹
• 皮肤上的大块平坦的蓝色或紫色斑点
• 从躺卧或坐姿突然起床时头昏眼花
• 穿刺部位或粘膜（肠，口，鼻或膀胱）持续出血或渗出
• 眼睑或眼睛周围浮肿或肿胀
• 颤抖
• 心律不齐或缓慢（每分钟少于50次）
• 言语不清
• 打喷嚏
• 咽喉痛
• 尿量突然减少
• 面部，手指，脚或小腿肿胀
• 呼吸困难，胸闷
• 异常疲倦或虚弱
• 体重异常增加

不需要立即就医的副作用

可能会发生凝血因子viia的某些副作用，这些副作用通常不需要医疗。随着身体对药物的适应，这些副作用可能会在治疗期间消失。另外，您的医疗保健专业人员可能会告诉您一些预防或减少这些副作用的方法。

请咨询您的医疗保健专业人员，是否持续存在以下不良反应或令人讨厌，或者是否对这些副作用有任何疑问：

少见或罕见

• 在注射部位燃烧或刺痛
• 睡意
• 温暖的感觉
• 头痛
• 恶心或呕吐
• 查明皮肤上的红色或紫色斑点
• 脸部，颈部，手臂发红，偶尔上胸部发红

对于医疗保健专业人员

适用于凝血因子viia：静脉注射粉剂

一般

最常见的不良反应是血栓形成事件。 ^[参考]

心血管的

常见（1％至10％）：高血压，血栓栓塞事件

罕见（0.1％至1％）：电击

罕见（少于0.1％）：心绞痛

上市后报道：心内血栓，潮红^[参考]

在61例患有以下疾病的患者的临床试验中，报告了特定的动脉血栓栓塞事件（脑动脉阻塞，脑血管意外），特定的静脉血栓栓塞事件（肺栓塞，深静脉血栓形成）和心绞痛的发生频率（1％至10％）。获得性血友病。 ^[参考]

血液学

常见（1％至10％）：血浆纤维蛋白原减少，急性术后血栓形成

稀有（小于0.1％）：弥散性血管内凝血，D二聚体增加，抗凝血酶减少，凝血病，纤维蛋白降解产物增加，碱性磷酸酶增加，乳酸脱氢酶增加，凝血酶原增加^[参考]

免疫学的

仅在VII因子缺乏的患者中报道了针对该药物的抗体形成。 ^[参考]

常见（1％至10％）：对该药物的抗体形成

稀有（小于0.1％）：超敏

上市后报告：过敏反应^[参考]

神经系统

常见（1％至10％）：颅内高压，头痛

罕见（0.1％至1％）：脑血管意外

未报告频率：脑血管疾病^[参考]

本地

常见（1％至10％）：局部静脉炎

稀有（小于0.1％）：注射部位反应^[参考]

其他

普通（1％至10％）：发烧

未报告频率：疼痛^[参考]

皮肤科的

罕见（0.1％至1％）：皮疹，瘙痒，荨麻疹

上市后报告：血管性水肿^[参考]

胃肠道

罕见（0.1％至1％）：恶心^[参考]

呼吸道

罕见（0.1％至1％）：呼吸困难^[参考]

肝的

稀有（小于0.1％）：丙氨酸氨基转移酶增加

未报告频率：肝功能异常^[参考]

某些副作用可能没有报道。您可以将其报告给FDA。

成年人血友病A的常用剂量

先天性血友病甲或乙与抑制剂：
止血剂：
每2小时一次静脉输注90 mcg / kg（根据出血严重程度可调整），直到止血或治疗不当为止

止血后：
每3至6小时一次静脉推注90 mcg / kg，严重出血

围手术期管理：
初始：术前立即静脉推注90 mcg / kg；在手术期间每2小时重复一次（大手术可能需要额外推注剂量）。
手术后：
-小手术：90 mcg / kg静脉推注一次，每2小时一次，持续48小时，然后每2至6小时一次，直到愈合。
-大手术：90 mcg / kg静脉推注一次，每2小时一次，持续5天，然后每4小时一次直至愈合。

获得性血友病：
非围手术期管理：
每2至3小时一次70至90 mcg / kg静脉推注，直至止血

围手术期管理：
术前应立即进行70至90 mcg / kg静脉推注；每2到3个小时重复一次，直至达到止血效果。

成年人血友病B的常规剂量

先天性血友病甲或乙与抑制剂：
止血剂：
每2小时一次静脉输注90 mcg / kg（根据出血严重程度可调整），直到止血或治疗不当为止

止血后：
每3至6小时一次静脉推注90 mcg / kg，严重出血

围手术期管理：
初始：术前立即静脉推注90 mcg / kg；在手术期间每2小时重复一次（大手术可能需要额外推注剂量）。
手术后：
-小手术：90 mcg / kg静脉推注一次，每2小时一次，持续48小时，然后每2至6小时一次，直到愈合。
-大手术：90 mcg / kg静脉推注一次，每2小时一次，持续5天，然后每4小时一次直至愈合。

获得性血友病：
非围手术期管理：
每2至3小时一次70至90 mcg / kg静脉推注，直至止血

围手术期管理：
术前应立即进行70至90 mcg / kg静脉推注；每2到3个小时重复一次，直至达到止血效果。

VII型因子缺乏症的成人剂量

每4至6小时一次15至30 mcg / kg静脉推注，直至止血

评论：低至10 mcg / kg的剂量是有效的。

通常的成人剂量可预防格兰仕曼的血小板减少症

非围手术期管理：
每2到6小时一次静脉内推注90 mcg / kg，直到需要系统止血的严重出血发作止血

围手术期管理：
初始：术前立即静脉推注90 mcg / kg；每2个小时重复一次该过程。
手术后：每2至6小时一次静脉推注90 mcg / kg

甲型血友病的常用儿科剂量

先天性血友病甲或乙与抑制剂：
止血剂：
每2小时一次静脉输注90 mcg / kg（根据出血严重程度可调整），直到止血或治疗不当为止

止血后：
每3至6小时一次静脉推注90 mcg / kg，严重出血

围手术期管理：
初始：术前立即静脉推注90 mcg / kg；在手术期间每2小时重复一次（大手术可能需要额外推注剂量）。
手术后：
-小手术：90 mcg / kg静脉推注一次，每2小时一次，持续48小时，然后每2至6小时一次，直到愈合。
-大手术：90 mcg / kg静脉推注一次，每2小时一次，持续5天，然后每4小时一次直至愈合。

获得性血友病：
非围手术期管理：
每2至3小时一次70至90 mcg / kg静脉推注，直至止血

围手术期管理：
术前应立即进行70至90 mcg / kg静脉推注；每2到3个小时重复一次，直至达到止血效果。

B型血友病的常用儿科剂量

先天性血友病甲或乙与抑制剂：
止血剂：
每2小时一次静脉输注90 mcg / kg（根据出血严重程度可调整），直到止血或治疗不当为止

止血后：
每3至6小时一次静脉推注90 mcg / kg，严重出血

围手术期管理：
初始：术前立即静脉推注90 mcg / kg；在手术期间每2小时重复一次（大手术可能需要额外推注剂量）。
手术后：
-小手术：90 mcg / kg静脉推注一次，每2小时一次，持续48小时，然后每2至6小时一次，直到愈合。
-大手术：90 mcg / kg静脉推注一次，每2小时一次，持续5天，然后每4小时一次直至愈合。

获得性血友病：
非围手术期管理：
每2至3小时一次70至90 mcg / kg静脉推注，直至止血

围手术期管理：
术前应立即进行70至90 mcg / kg静脉推注；每2到3个小时重复一次，直至达到止血效果。

VII因子缺乏症的常用儿科剂量

每4至6小时一次15至30 mcg / kg静脉推注，直至止血

评论：低至10 mcg / kg的剂量是有效的。

Glanzmann血小板减少症的常用儿科剂量

非围手术期管理：
每2到6小时一次静脉内推注90 mcg / kg，直到需要系统止血的严重出血发作止血

围手术期管理：
初始：术前立即静脉推注90 mcg / kg；每2个小时重复一次该过程。
手术后：每2至6小时一次静脉推注90 mcg / kg

肾脏剂量调整

数据不可用

肝剂量调整

数据不可用

预防措施

美国盒装警告：
-血栓形成：已报道该药物给药后严重的动脉和静脉血栓形成事件。向接受该药物的患者讨论风险，并解释血栓形成和血栓栓塞事件的体征和症状。监视患者凝血系统激活的体征或症状以及血栓形成情况。

还没有确定安全性和功效来确定年龄段（0至16岁）之间的差异；根据体重而不是年龄来进行剂量的临床试验。

有关其他注意事项，请参阅“警告”部分。

透析

数据不可用

其他的建议

行政建议：
-仅用于静脉推注。
-出血后或计划手术前尽快给药。
-应咨询制造商的产品信息。

储存要求：
-复原前：将粉末和组氨酸稀释剂储存在2至25°C（36至77F）之间；不要冻结；避光。
-复溶后：在室温下保存或冷藏3小时；不要冷冻或存放在注射器中。

重构/准备技术：应咨询制造商的产品信息。

IV兼容性：请勿与其他输液混合使用。

一般：
-凝血参数不一定与此药物相关或无法预测其有效性；使用止血评估来确定有效性。
-先天性血友病A或B与抑制剂：大多数患者在8剂内接受关节或肌肉出血治疗后才做出结果决定；严重出血需要更多剂量。报告不良经历的大多数患者接受超过12剂。

监控：
-监测凝血系统激活或血栓形成的迹象或症状。
-监测止血后的给药时间并使其最小化。
-在服用此药前后，监测凝血因子VII缺乏患者的凝血酶原时间（PT）和凝血因子VII的凝血活性。
-监测用该药物治疗的VII因子缺乏患者的VII因子抗体。

患者建议：
-如果出现过敏的早期迹象（例如，荨麻疹，荨麻疹，胸闷，喘息，低血压和过敏反应），请告知患者立即就医。
-建议患者如果出现血栓形成迹象（例如，新发作的四肢或腹部肿胀和疼痛，新发作的胸痛，呼吸急促，感觉或运动能力丧失或意识或言语改变），请立即就医。