依伐卡托片

依伐卡托片的用途：

• 它用于治疗囊性纤维化。

在服用Ivacaftor Tablets之前，我需要告诉医生什么？

• 如果您对此药过敏（ivacaftor片）；该药物的任何部分（ivacaftor片）；或任何其他药物，食物或物质。告诉您的医生有关过敏以及您有什么症状。
• 如果您正在服用以下任何药物：卡马西平，苯巴比妥，苯妥英钠，利福布汀，利福平或圣约翰草。

这不是与该药物（ivacaftor片剂）相互作用的所有药物或健康问题的列表。

告诉您的医生和药剂师您所有的药物（处方药或非处方药，天然产品，维生素）和健康问题。您必须检查以确保服用所有药物和健康有问题的这种药物（ivacaftor片剂）是安全的。未经医生许可，请勿开始，停止或更改任何药物的剂量。

服用Ivacaftor Tablets时我需要了解或做什么？

• 告诉所有医疗保健提供者您服用了这种药物（ivacaftor片剂）。这包括您的医生，护士，药剂师和牙医。
• 在您看到这种药物（ivacaftor片剂）如何影响您之前，请避免驾驶和执行其他需要提醒您注意的任务或动作。
• 按照医生的指示检查血液。与医生交谈。
• 按照医生的指示检查肺功能。与您的医生交谈。
• 避免柚子和柚子汁。
• 避免塞维利亚橘子。
• 服用这种药物（ivacaftor片）的儿童发生了白内障。在开始服用这种药物（ivacaftor片剂）之前和服用期间，应进行眼科检查。与您的医生交谈
• 给6岁以下的孩子服用这种药物（ivacaftor片）之前，请先咨询医生。
• 告诉医生您是否怀孕，计划怀孕或正在哺乳。您将需要谈论对您和婴儿的好处和风险。

如何最好地服用这种药物（依伐卡托片）？

按照医生的指示使用这种药物（ivacaftor片）。阅读提供给您的所有信息。请严格按照所有说明进行操作。

• 将此药物（ivacaftor片剂）与高脂食物一起服用。这包括鸡蛋；牛油果;坚果牛油;花生酱;芝士披萨；或全脂奶制品，例如全脂牛奶，奶酪或酸奶。
• 即使您感觉良好，也应按照医生或其他医疗保健提供者的指示继续服用这种药物（ivacaftor片）。

如果我错过了剂量怎么办？

• 想一想就服用一次错过的剂量。
• 如果距错过剂量已经6个小时或更长时间，请跳过错过的剂量并返回到您的正常时间。
• 请勿同时服用2剂或额外剂量。
• 如果不确定如果错过服药怎么办，请致电医生。

我需要马上打电话给我的医生什么副作用？

警告/警告：尽管这种情况很少见，但有些人在服药时可能会有非常严重的副作用，有时甚至是致命的副作用。如果您有以下任何与严重不良副作用相关的体征或症状，请立即告诉医生或寻求医疗帮助：

• 过敏反应的迹象，如皮疹；麻疹;瘙痒;发红或发烧的皮肤发红，肿胀，起泡或脱皮；喘息胸部或喉咙发紧；呼吸，吞咽或说话困难；异常嘶哑或嘴，脸，嘴唇，舌头或喉咙肿胀。
• 出现肝脏问题的迹象，例如尿液变黑，感到疲倦，不饿，胃部或胃部不适，粪便颜色浅，呕吐或皮肤或眼睛发黄。
• 高血糖的征兆，如意识混乱，困倦，口渴，更饿，尿频，潮红，呼吸加快或闻起来像水果。
• 视力改变。
• 胸痛。

Ivacaftor片剂还有哪些其他副作用？

所有药物都可能引起副作用。但是，许多人没有副作用，或者只有很小的副作用。如果这些副作用或任何其他副作用困扰您或不消失，请致电您的医生或获得医疗帮助：

• 头痛。
• 感冒的迹象。
• 鼻子或喉咙发炎。
• 头晕。
• 胃痛或腹泻。
• 胃部不适。
• 青春痘（粉刺）。
• 肌肉或关节疼痛。

这些并非所有可能发生的副作用。如果您对副作用有疑问，请致电您的医生。打电话给您的医生，征求有关副作用的医疗建议。

您可以致电1-800-332-1088向FDA报告副作用。您也可以在https://www.fda.gov/medwatch报告副作用。

如果怀疑OVERDOSE：

如果您认为服药过量，请致电毒物控制中心或立即就医。准备好告诉或显示采取了什么，采取了多少，何时发生。

如何存储和/或丢弃Ivacaftor平板电脑？

• 存放在室温下。
• 存放在干燥的地方。不要存放在浴室中。
• 将所有药物放在安全的地方。将所有毒品放在儿童和宠物够不到的地方。
• 扔掉未使用或过期的药物。除非被告知，否则不要冲厕所或倒水。如果您对扔出药物的最佳方法有疑问，请咨询您的药剂师。您所在地区可能有毒品回收计划。

消费者信息使用

• 如果症状或健康问题没有好转或恶化，请致电医生。
• 不要与他人共享您的药物，也不要服用他人的药物。
• 有些药物可能还有另一份患者信息单张。请咨询您的药剂师。如果您对这种药物（ivacaftor片剂）有任何疑问，请与您的医生，护士，药剂师或其他医疗保健提供者联系。
• 如果您认为服药过量，请致电毒物控制中心或立即就医。准备好告诉或显示采取了什么，采取了多少，何时发生。

综上所述

依伐卡托普遍报道的副作用包括：头晕。有关不良影响的完整列表，请参见下文。

对于消费者

适用于依伐卡托：口服颗粒剂，口服片剂

需要立即就医的副作用

除了其所需的效果外，依伐卡托可能会引起一些不良影响。尽管并非所有这些副作用都可能发生，但如果确实发生了，则可能需要医疗护理。

服用依伐卡托时，如果有下列任何副作用，请立即与医生联系：

比较普遍;普遍上

• 身体酸痛或疼痛
• 胸痛
• 发冷
• 咳嗽
• 呼吸困难或呼吸困难
• 耳部充血
• 发热
• 头痛
• 失去声音
• 流鼻涕或鼻塞
• 打喷嚏
• 咽喉痛
• 异常疲倦或虚弱

不常见

• 黑尿
• 发冷或不发冷
• 浅色凳子
• 食欲不振
• 恶心
• 肚子痛
• 呕吐
• 眼睛或皮肤发黄

不需要立即就医的副作用

依伐卡托可能会发生一些副作用，通常不需要医疗。随着身体对药物的适应，这些副作用可能会在治疗期间消失。另外，您的医疗保健专业人员可能会告诉您一些预防或减少这些副作用的方法。

请咨询您的医疗保健专业人员，是否持续存在以下不良反应或令人讨厌，或者是否对这些副作用有任何疑问：

比较普遍;普遍上

• 皮肤上有瑕疵
• 腹泻
• 移动困难
• 头晕
• 肌肉疼痛，疼痛或僵硬
• 关节疼痛
• 青春痘
• 皮疹

对于医疗保健专业人员

适用于依伐卡托：口服颗粒剂，口服片剂

皮肤科

很常见（10％或更多）：皮疹（高达13％）

常见（1％至10％）：痤疮^[参考]

胃肠道

非常常见（10％或更多）：口咽痛（22％），腹痛（16％），腹泻（13％），恶心（12％） ^[参考]

肝的

依伐卡托治疗的患者中有2％，3％和6％的最大转氨酶（ALT或AST）水平超过正常上限（ULN）的8倍，ULN超过5倍，ULN超过3倍， 分别。

在12个月至不到24个月（N = 19）的患者中，转氨酶升高（ALT或AST）大于正常上限（x ULN）的3倍，大于5且大于8倍。 （5/18），11.1％（2/18）和11.1％（2/18）。在6个月至少于12个月的患者中（N = 11），一名患者（9.1％）的ALT升高大于3到小于或等于5 x ULN。没有患者的总胆红素升高或因转氨酶升高而终止依伐卡托治疗。 ^[参考]

非常常见（10％或更高）：转氨酶升高（高达27.8％）

常见（1％至10％）：天冬氨酸转氨酶增加，肝酶增加，转氨酶升高^[参考]

新陈代谢

常见（1％至10％）：血糖升高^[参考]

肌肉骨骼

常见（1％至10％）：关节痛，肌肉骨骼胸痛，肌痛^[Ref]

神经系统

非常常见（10％或更多）：头痛（24％）

常见（1％至10％）：头晕，窦性头痛^[参考]

其他

很常见（10％或更高）：发热（14.7％）

常见（1％至10％）：痰中细菌，耳部不适，耳痛，耳鸣，鼓膜充血，耳部充血^[参考]

呼吸道

非常常见（10％或更多）：上呼吸道感染（22％），鼻充血（20％），鼻咽炎（15％），肺囊性纤维化（38.5％），咳嗽（36.7％），生产性咳嗽（12.8％） ），罗尔斯（10％）

常见（1％至10％）：鼻炎，咽部红斑，胸膜疼痛，鼻窦充血，喘息^[Ref]

内分泌

常见（1％至10％）：乳房肿块

罕见（0.1％至1％）：乳房炎症，女性乳房发育，乳头疾病，乳头疼痛^[参考]

眼科

售后报告：非先天性晶状体混浊/白内障（在12岁以下的小儿患者中） ^[参考]

某些副作用可能没有报道。您可以将其报告给FDA。

囊性纤维化的成人剂量

每12小时口服150毫克

评论：
-该药物应与含脂肪的食物一起服用，例如：鸡蛋，黄油，花生酱，奶酪比萨和全脂奶制品。
-如果患者的基因型未知，则应使用经批准的CF突变测试来检测CFTR突变的存在，然后根据突变测试说明的建议使用双向测序进行验证。

用途：
-基于临床和/或体外测定数据，用于治疗囊性纤维化跨膜电导调节剂（CFTR）基因有一个突变的患者中的囊性纤维化，该基因对依伐卡托增强反应敏感。

囊性纤维化的常用儿科剂量

口服颗粒剂：
年龄：4个月至少于6个月：
重量：5公斤或以上：每12小时口服25毫克
-不建议在有肝功能不全或同时服用中度或强效CYP450 3A抑制剂的患者中使用

年龄：6个月以上：
重量：5公斤至不到7公斤：每12小时口服25毫克
重量：7公斤至少于14公斤：每12小时口服50毫克
重量：14公斤或以上：每12小时口服75毫克

口服片剂：
年龄：6岁以上：
每12小时口服150毫克

评论：
-建议对6个月或以上的肝功能不全和/或同时服用中度或强CYP450 3A抑制剂的患者进行剂量调整。
-如果患者的基因型未知，则应使用经FDA批准的CF突变测试来检测CFTR突变的存在，然后根据突变测试说明的建议使用双向测序进行验证。
-应在含脂肪食物之前或之后服用。

用途：
-根据临床和/或体外试验数据，用于治疗4个月或4个月以上的囊性纤维化的患者，其囊性纤维化跨膜电导调节剂（CFTR）基因有一个突变，该基因对依伐卡托增强反应敏感。

肾脏剂量调整

轻至中度肾功能不全：不建议调整
严重肾功能不全（CrCl 30 mL / min或更小）或晚期肾病：建议谨慎

肝剂量调整

肝功能不全的4个月至少于6个月：不推荐
6个月以上：
-轻度肝功能不全（Child-Pugh A）：不建议调整
-中度肝功能不全（Child-Pugh B）：通过每天将剂量频率减少至1片或小包，将每日剂量减少50％
-严重肝功能不全（Child-Pugh C）：通过每天一次或更不频繁地服用1片或一包来减少每日剂量

如果转氨酶水平升高，请密切监测直至异常消失；如果ALT或AST大于正常上限的5倍，则应中断给药；解决后，考虑恢复治疗的风险和益处

剂量调整

与CYP450 3A抑制剂/诱导剂同时给药：
年龄：4个月至少于6个月：不建议同时使用
年龄：6个月以上
-与中度CYP450 3A抑制剂（例如fluconazole）共同给药时：每天减至1片或小包
-与强效CYP450 3A抑制剂（例如酮康唑，伊曲康唑，泊沙康唑，伏立康唑，替利霉素，克拉霉素）共同给药时：每周两次减至1片或小包
-与强效CYP450 3A诱导剂（例如，利福平，圣约翰草）共同给药：不推荐

避免食用含葡萄柚或塞维利亚橘子的食物

预防措施

禁忌症：无

小于6个月的患者尚未确定安全性和有效性。

有关其他预防措施，请参阅“警告”部分。

透析

数据不可用

其他的建议

行政建议：
口服片剂：
-在含脂肪食物之前或之后口服；含脂肪食物的例子包括鸡蛋，黄油，花生酱，奶酪比萨等。
-使用时从水泡中去除

口服颗粒：
-整个包装应与5毫升适合年龄的软食品或液体混合并完全食用；食物或液体应处于或低于室温；混合后必须在1小时内食用
-每剂量应在含脂肪食物之前或之后服用；含脂肪的软食品或液体的例子包括果泥或蔬菜，酸奶，苹果酱，水，母乳，婴儿配方奶，牛奶或果汁

错过的剂量：
-如果在通常服用时间的6小时内错过了某个剂量，请尽快服用该剂量，然后在正常安排的时间服用下一个剂量。
-如果自通常服用该剂量以来已超过6个小时，请跳过错过的剂量，并以下一个计划的剂量重新开始给药。

一般：
-根据临床和/或体外试验数据，该药物可用于治疗CFTR基因突变为1的患者的囊性纤维化，该基因对依伐卡托增强反应有反应。
-如果患者基因型未知，则应使用经过批准的CF突变测试来检测CFTR突变的存在。

监控：
-在开始治疗之前，第一年每3个月以及以后每年获得转氨酶水平（ALT和AST）；有转氨酶升高史的患者应考虑更频繁的监测；如果转氨酶水平升高，密切监测直至异常消失
-小儿患者应在基线时进行眼科检查，此后定期进行

患者建议：
-应指导患者/护理人员阅读美国FDA批准的患者标签（患者信息）。
-应指导患者避免驾驶或操作危险的机械，直到已知该药物如何影响他们；该药可能引起头晕。
-应指导患者就其正在服用或计划服用的所有药物，包括非处方药，维生素和草药补充剂，与医疗保健提供者进行交谈；主要药物相互作用会影响该药物的功效或其他药物的功效。
-应指导患者避免食物或饮料中含有葡萄柚或塞维利亚橘子。