促肾上腺皮质激素

通用名称：生长激素（rDNA来源）
批准日期：2008年1月23日
公司名称：Cangene Corporation
治疗：小儿生长激素缺乏症；特纳综合征

FDA批准Accretropin

美国食品和药物管理局已批准Accretropin（生长激素（rDNA来源））注射剂，一种重组人生长激素，可用于治疗由于正常内源性生长激素分泌不足而导致生长衰竭的小儿患者。骨增生素还被用于治疗骨赘未闭合的小儿患者与特纳综合征相关的矮小身材。

促肾上腺皮质激素的序列与垂体来源的真实人类生长激素相同。人体天然生长激素是垂体产生的一种蛋白质，作用于人体长骨（表骨）的末端，直至青春期开始并促进其生长至正常身材。儿童时期缺乏这种激素会导致身材异常矮小。

特纳综合征是女孩的X染色体连锁遗传病，导致身材矮小和不育。

资料来源：Cangene

促肾上腺皮质激素消费者信息

什么是促肾上腺皮质激素？

促生长素是人类生长激素的一种形式。

Accretropin用于治疗缺乏天然生长激素的儿童的生长衰竭。促肾上腺皮质激素也可用于治疗儿童特纳综合征相关的矮小身材。

我应该了解关于促肾上腺皮质激素的最重要信息是什么？

如果您使用类固醇或任何药物来治疗糖尿病，则开始使用Accretropin时可能需要更改剂量。未经医生建议，请勿停止使用或更改类固醇或糖尿病药物的剂量。

如果上腹部突然出现剧烈疼痛或压痛，恶心，呕吐，出汗，发烧，心跳加快以及皮肤或眼睛发黄，请立即致电医生。如果您有视力改变和眼后突然的剧烈疼痛，也应立即致电医生。

促肾上腺皮质激素应储存在冰箱中。避免冻结和摇动。请勿在小瓶和纸箱标签上注明的有效期后使用。

开封后，冷藏时Accretropin最多可保存14天。首次使用后14天丢弃。避光。

在使用Accretropin之前，我应该与医疗保健提供者讨论什么？

在您接受Accretropin之前，请告诉您的医生您是否曾经对生长激素药物过敏。

如果您对Accretropin过敏，或者如果您患有以下疾病，请不要使用这种药物：

• 糖尿病性视网膜病变（由糖尿病引起的严重眼疾）；
• 癌症;要么
• 普拉德-威利综合症（Prader-Willi syndrome）也是超重或患有睡眠呼吸暂停或严重的呼吸（肺）问题。

如果您在下列情况下患有严重疾病，也不应使用Accretropin：

• 心脏直视手术或胃外科手术；
• 创伤或其他紧急医疗情况；要么
• 呼吸问题（例如肺衰竭）。

在使用Accretropin之前，请告知您的医生是否患有：

• 肝病;
• 肾脏疾病（或正在透析）；
• 糖尿病;
• 脊柱侧弯
• 高血压（高血压）；
• 胰腺疾病；
• 癌症（过去或现在）；
• 腕管综合症;
• 甲状腺功能不足要么
• 脑肿瘤或病变。

如果您有这些情况，则可能需要调整剂量或进行特殊测试才能安全地使用Accretropin。

FDA怀孕类别C。促肾上腺皮质激素可能对未出生的婴儿有害。告诉医生您是否怀孕或打算在治疗期间怀孕。尚不清楚促凝素是否会进入母乳或是否会损害哺乳婴儿。在未告知医生是否正在母乳喂养婴儿的情况下，请勿使用Accretropin。

我应该如何使用促肾上腺皮质激素？

完全按照您的处方使用Accretropin。不要大量使用Accretropin，也不要使用超过医生建议的时间。遵循处方标签上的指示。

这种药物的剂量和给药频率取决于您要治疗的药物。

促肾上腺皮质激素以皮下注射的形式给予。您的医生，护士或其他医疗保健提供者会给您注射。您可能会收到有关如何在家注射药物的说明。如果您不完全了解如何进行注射以及正确处置用于给药的针头和注射器，请勿在家中使用该药物。

您的医生或护士将向您展示您体内的几个部位，您可以在这些部位注射Accretropin。每次给自己注射时，请使用不同的注射位置。请勿将本药注射到红色，酸痛，感染或受伤的皮肤上。

请勿摇动Accretropin小瓶（瓶）。剧烈摇晃会破坏药物。轻柔地旋转。如果药物已变色或浑浊，请勿使用。致电您的医生以获取新处方。

每个一次性针头只能使用一次。将用过的针头丢入防刺容器中（请问您的药剂师，在那里您可以得到一支针以及如何处置它）。请将此容器放在儿童和宠物接触不到的地方。

为确保这种药物对您的病情有所帮助，并且不会造成伤害，您的血液和生长进程需要定期进行检查。您的眼睛可能也需要检查。重要的是，不要错过对医生的任何安排的就诊。

促肾上腺皮质激素应储存在冰箱中。避免冻结和摇动。请勿在小瓶和纸箱标签上注明的有效期后使用。

开封后，冷藏时Accretropin最多可保存14天。首次使用后14天丢弃。避光。

如果我错过剂量怎么办？

一旦记住，请立即使用药物。如果快到下一次服药的时间了，请跳过错过的剂量，并在下一个定期计划的时间使用药物。不要使用多余的药物来弥补错过的剂量。

如果您连续错过3剂以上，请致电您的医生。

如果我服药过量怎么办？

如果您认为您已使用过多这种药物，请寻求紧急医疗救助。

服用过量的症状可能包括震颤或摇晃，冷汗，饥饿感增加，头痛，嗜睡，虚弱，头晕，心跳加快和恶心。长期过量服用的症状可能包括过度生长。

促肾上腺皮质激素的副作用

如果您患有Prader-Willi综合征，如果您发现有肺部或呼吸困难的迹象，例如呼吸急促，咳嗽，新打or或打nor，则应立即致电医生。使用Accretropin的Prader-Willi综合征患者很少发生严重的呼吸问题。

如果您有以下任何过敏反应迹象，请寻求紧急医疗救助：呼吸困难;脸，嘴唇，舌头或喉咙肿胀。如果您有以下任何严重的副作用，请立即致电医生：

• 上腹部突然剧烈疼痛或压痛；
• 恶心，呕吐，出汗，发烧，心跳加快，皮肤或眼睛发黄；
• 口渴和排尿增加；
• 眼后突然剧烈疼痛，视力改变；
• 头部，面部，手或脚肿胀；要么
• 手腕，手或手指麻木或刺痛。

不太严重的副作用可能包括：

• 头痛;
• 注射药物的地方发红，酸痛，肿胀，皮疹，瘙痒，疼痛或淤青；
• 乳房肿胀；
• 关节疼痛，肿胀或僵硬；要么
• 轻度恶心，胃痛，气。

这不是副作用的完整列表，并且可能会发生其他副作用。告诉您的医生任何异常或麻烦的副作用。

还有哪些其他药物会影响促肾上腺皮质激素？

在使用Accretropin之前，请告知您的医生是否使用胰岛素或口服（经口）药物来治疗糖尿病。促肾上腺皮质激素可能会影响血糖水平，您可能需要调整糖尿病药物的剂量。口服糖尿病药物包括乙己酰胺（Dymelor），氯丙酰胺（Diabinese），格列美脲（Amaryl），格列吡嗪（Glucotrol），格列本脲（Diabeta，Micronase），甲苯磺酰胺（Tolinase）和甲苯丁酰胺（Orinase）。未经医生建议，请勿更改糖尿病药物的剂量。

告诉医生您是否使用任何类固醇药物，例如可的松（Cortef，Cortone），甲基泼尼松龙（Medrol），泼尼松（Deltasone，Orasone），泼尼松龙（Prelone，Pediapred）和地塞米松（Decadron）。类固醇可以使促肾上腺皮质激素的疗效降低，您可能需要调整剂量。不要突然停止使用类固醇。遵循医生的指示。

这不是一个完整的清单，可能还有其他药物可以与Accretropin相互作用。告诉您的医生您所使用的所有处方药和非处方药。这包括维生素，矿物质，草药产品以及其他医生开具的药物。未经告知医生，请勿开始使用新药。

注意：本文档包含有关生长激素的副作用信息。此页面上列出的某些剂型可能不适用于品牌名称Accretropin。

对于消费者

适用于生长激素：溶液用粉末

其他剂型：

• 溶液粉，溶液

需要立即就医的副作用

除其所需的作用外，生长激素（生长激素中所含的活性成分）可能会引起某些不良作用。尽管并非所有这些副作用都可能发生，但如果确实发生了，则可能需要医疗护理。

服用生长激素时，如果出现以下任何副作用，请立即咨询医生：

比较普遍;普遍上

• 触感异常或下降
• 排便后出血
• 出血，起泡，灼热，寒冷，皮肤变色，压力感，荨麻疹，感染，炎症，瘙痒，肿块，麻木，疼痛，皮疹，发红，疤痕，酸痛，刺痛，肿胀，触痛，刺痛，溃疡，或注射部位的温度
• 脸，手臂，手，小腿或脚肿胀或肿胀
• 尿液中的血液
• 灼烧，爬行，发痒，麻木，刺，“针刺”或刺痛感
• 肤色变化
• 感冒样症状
• 手脚冰冷
• 混乱
• 便秘
• 咳嗽或声音嘶哑
• 尿液变黑
• 排尿减少
• 腹泻
• 小便困难
• 头晕
• 口干
• 昏厥或意识丧失
• 快速的心跳
• 快速或不规则的呼吸
• 感觉异常寒冷
• 发烧或发冷
• 饱胀或肿胀的感觉
• 普遍感到不适或生病
• 头痛
• 心率增加
• 瘙痒或皮疹
• 关节痛
• 浅色凳子
• 头昏眼花
• 食欲不振
• 下背部或侧面疼痛
• 肌肉酸痛或抽筋
• 肌肉疼痛或僵硬
• 恶心
• 疼痛
• 手臂或腿部疼痛，发红或肿胀
• 胃部，侧面或腹部疼痛，可能放射到背部
• 胃压力
• 快速，浅呼吸
• 体重快速增加
• 直肠出血
• 流鼻涕
• 发抖
• 打喷嚏
• 口或舌酸痛
• 咽喉痛
• 胃胀，灼痛，痉挛或疼痛
• 尿量突然减少
• 出汗
• 腹部或胃部肿胀
• 眼睛或眼皮肿胀
• 面部肿胀或浮肿
• 关节肿胀
• 口渴
• 胸闷
• 手或脚刺痛
• 呼吸困难
• 睡眠困难
• 肛门周围不舒服的肿胀
• 难闻的呼吸异味
• 异常疲倦或虚弱
• 体重异常增加或减少
• 呕吐
• 吐血
• 口腔，舌头或喉咙上有白色斑点
• 皱纹的皮肤
• 眼睛或皮肤发黄

不常见

• 骨骼或骨骼疼痛
• 除小指外，所有手指都有灼痛，麻木，疼痛或刺痛感
• 胸痛
• 情绪低落
• 皮肤和头发干燥
• 感觉冷
• 脱发
• 声音嘶哑或沙哑
• 心律减慢
• 脚踝肿胀

如果服用生长激素时出现以下任何过量症状，请立即寻求紧急帮助：

服用过量的症状

• 焦虑
• 模糊的视野
• 视力改变
• 冷汗
• 昏迷
• 凉爽，白皙的皮肤
• 尿量减少
• 萧条
• 出汗过多
• 极度虚弱
• 潮红，皮肤干燥
• 尿频
• 水果味的气味
• 增加手脚大小
• 饥饿加剧
• 口渴
• 排尿增加
• 尿液变稀变，脸色苍白
• 噩梦
• 嘈杂，呼吸嘶哑
• 手臂或腿部疼痛
• 癫痫发作
• 颤抖
• 言语不清
• 停经期
• 手指或手肿胀
• 休息时呼吸困难

不需要立即就医的副作用

生长激素的某些副作用可能会发生，通常不需要医疗。随着身体对药物的适应，这些副作用可能会在治疗期间消失。另外，您的医疗保健专业人员可能会告诉您一些预防或减少这些副作用的方法。

请咨询您的医疗保健专业人员，是否持续存在以下不良反应或令人讨厌，或者是否对这些副作用有任何疑问：

比较普遍;普遍上

• 身体酸痛或疼痛
• 乳房疼痛
• 白带颜色，数量或气味的变化
• 拥塞
• 指甲或脚趾甲变色
• 喉咙干燥或酸痛
• 胃或肠中过量的空气或气体
• 经常大便的冲动
• 出汗增加
• 通过气体
• 打喷嚏
• 通过大便时劳损
• 鼻塞
• 脖子上的腺体肿胀
• 吞咽麻烦
• 声音变化

不常见

• 劝阻
• 感到悲伤或空虚
• 易怒
• 食欲不振
• 失去兴趣或愉悦
• 疲倦
• 麻烦集中

对于医疗保健专业人员

适用于生长激素：注射剂，注射剂，皮下试剂盒，皮下注射剂，皮下溶液

一般

最常见的不良事件是葡萄糖耐受不良，体液retention留，注射部位反应和隐匿性中央甲状腺功能减退症。 ^[参考]

其他

非常常见（10％或更多）：中耳炎（高达86.4％），外科手术（44.6％），外周水肿（45.4％），水肿（25％），流感综合征（22.9％），耳部疾病（17.6％） ），外周肿胀（17.5％），腿水肿（15％），四肢疼痛（19.3％），疼痛（13.5％），头痛（11.4％）

常见（1％到10％）：血肿，疲劳，流感样症状，乏力，疲劳，全身性水肿

罕见（0.1％至1％）：虚弱

未报告的频率：猝死，发热，耳部感染，流感样疾病，外耳道炎，

上市后报告：血液碱性磷酸酶水平升高^[参考]

内分泌

非常常见（10％或更高）：IGF-1得分高于2个标准差（38％），甲状腺功能减退（16％）

常见（1％至10％）：甲状腺功能减退

罕见（0.1％至1％）：中枢性性早熟

未报告频率：揭示潜在的中枢性甲状腺功能减退症

上市后报告：血清甲状腺素水平降低^[参考]

肌肉骨骼

脊柱侧弯据报道是21名Noonan综合征儿童中有5名的不良事件，随访了11年。 ^[参考]

非常常见（10％或更多）：关节痛（37.1％），肌痛（30.4％），脊柱侧弯（23.8％），骨骼疼痛（11％），背痛（10.9％），关节病（10.7％）

常见（1％至10％）：肌肉骨骼僵硬，四肢僵硬，关节僵硬，关节肿胀，关节异常，腿痛，髋部疼痛，先前存在的脊柱侧弯进展，

罕见（0.1％至1％）：局部肌肉疼痛，下颌突出，股骨骨epi滑脱

未报告的频率：骨折，关节痛，生长减慢，干扰生长反应，手或脚过度生长，先前存在的脊柱侧弯加重，下颌生长不成比例，骨折

上市后报告：Legg-Calvé-Perthes病^[参考]

新陈代谢

非常常见（10％或更多）：空腹血糖受损（22％），HbA1c升高（14％），血糖升高（13.8％）

常见（1％至10％）：高血糖，高脂血症，糖耐量异常，体液retention留，高甘油​​三酸酯血症，明显的II型糖尿病

罕见（0.1％至1％）：糖尿病，碳水化合物代谢异常（葡萄糖耐受不良和高血清HbA1c）

未报告频率：葡萄糖耐受不良，包括葡萄糖耐量降低/空腹血糖受损，食欲增加，空腹血糖在100至126 mg / dL之间的短暂发作，空腹血糖超过126 mg / dL的短暂发作，空腹血糖水平升高，胰岛素水平升高，胰​​岛素抵抗

上市后报道：先前存在的糖尿病加剧，糖尿病酮症酸中毒，糖尿病昏迷^[参考]

神经系统

非常常见（10％或更多）：感觉异常（17.3％），感觉不足（15％）

常见（1％至10％）：感觉减退，疲劳，腕管综合症，Tinel征

罕见（0.1％至1％）：良性颅内高压，运动问题，癫痫发作^[Ref]

少数患者已报告颅内高压伴有乳头水肿，视觉改变，头痛，恶心和/或呕吐。 ^[参考]

胃肠道

非常常见（10％或更多）：咽炎（14.3％），

常见（1％至10％）：恶心，肠胃炎，胃炎

未报告频率：腹痛，食欲增加

上市后报告：胰腺炎^[参考]

肝的

非常常见（10％或更高）：AST增加（12.5％）

常见（1％至10％）：ALT升高^[参考]

血液学

非常常见（10％或更多）：嗜酸粒细胞增多（12％） ^[参考]

眼科

非常常见（10％或更多）：牙周水肿

未报告频率：糖尿病性视网膜病^[参考]

呼吸道

非常常见（10％或更多）：上呼吸道感染（15.9％），鼻炎（13.5％）

常见（1％至10％）：支气管炎，咳嗽加剧，喉炎，呼吸系统疾病，呼吸困难，睡眠呼吸暂停

未报告频率：流行性感冒，扁桃体炎，鼻咽炎，鼻窦炎，支气管炎^[参考]

免疫学的

已经鉴定出IgG抗体。未检测到IgE类抗体。小于2 mg / L的生长激素抗体结合能力并未导致生长减弱。任何对治疗无反应的患者均应进行抗体检测。

灵长类动物的研究未能揭示由于免疫复合物形成而引起的组织病理学改变的证据。 ^[参考]

非常常见（10％或更高）：抗rhGH抗体（24％），感染（非病毒）（13％）

未报告频率：抗体形成，抗周质大肠杆菌肽（PECP）抗体^[参考]

本地

常见（1％至10％）：注射部位疼痛

未报告频率：注射部位反应/皮疹，脂肪萎缩，结节，皮疹，炎症，色素沉着，出血^[参考]

过敏症

常见（1％至10％）：对溶剂（间甲酚/甘油）过敏

稀有（小于0.1％）：全身超敏反应

上市后报告：过敏^[参考]

心血管的

常见（1％至10％）：高血压

未报告频率：心脏疾病^[参考]

皮肤科

常见（1％至10％）：出汗增加，皮肤痣，痤疮过多

罕见（0.1％至1％）：瘙痒

稀有（少于0.1％）：皮疹

未报告频率：脱发，色素沉着痣进展，湿疹^[参考]

泌尿生殖

常见（1％至10％）：男性乳房发育不良，与乳房相关的不良反应（例如乳头疼痛，

男性乳房发育，乳房疼痛/肿块/压痛/肿胀/水肿/肥大）

未报告频率：尿路感染^[参考]

精神科

常见（1％至10％）：失眠

未报告频率：进取，情绪改变^[参考]

肾的

罕见（0.1％至1％）：糖尿

未报告频率：血尿^[参考]

肿瘤的

非常罕见（少于0.01％）：白血病

未报告频率：颅内肿瘤，包括脑膜瘤，黑素细胞痣^[参考]

某些副作用可能没有报道。您可以将其报告给FDA。

成年人成年激素缺乏的常规成人剂量

基于体重的方案：
初始剂量：每天一次皮下注射剂量不超过0.004 mg / kg（或每周分剂量总计0.04 mg / kg）。
最大剂量：每天一次0.016 mg / kg（每周0.08 mg / kg，分次服用）

非基于体重的方案：
每天皮下注射约0.2 mg（范围：每天一次0.15至0.3 mg）

评论：
-每周剂量应分为皮下注射6或7天。
-根据临床反应和血清IGF-I，可能会在4至8周的间隔内增加剂量（基于体重或非体重），每天增加约0.1至0.2 mg（每天不超过0.004 mg / kg）。浓度。
-应根据不良事件和/或血清IGF-I浓度高于年龄和性别特异性正常范围，酌情减少剂量。
-维护剂量因人而异，在男性和女性患者之间也不同。
-肥胖个体在采用基于体重的治疗方案时更有可能出现不良反应。 -要达到既定的治疗目标，富含雌激素的女性可能需要比男性更高的剂量。

用途：满足以下两个标准之一的成人生长激素缺乏症（GHD）的内源性生长激素（GH）替代：
-成人发作（AO）：由于垂体疾病，下丘脑疾病，手术，放射疗法或外伤而单独或伴有多种激素缺乏症（垂体功能减退）的GHD患者；要么
-儿童发作（CO）：由于先天，遗传，获得性或特发性原因而在儿童时期出现GH缺乏的患者。重新评估接受儿童期GHD治疗的患者，这些患者的骨are已关闭，然后继续以建议的成人降低剂量继续治疗。
-两组诊断成人GHD均需进行适当的生长激素激发试验，但有两个例外：（1）因器质性疾病而患有其他多种垂体激素缺乏症的患者； （2）先天性/遗传性生长激素缺乏症的患者。

恶病质的常规成人剂量

睡前每天一次皮下注射0.1 mg / kg

35公斤以下/ 75磅以下：睡前每天一次皮下注射0.1毫克/公斤
35至45公斤/ 75至99磅：每天睡前一次皮下注射4毫克
45至55公斤/ 99至121磅：每天睡前皮下注射5毫克
超过55公斤/ 121磅：每天在睡前一次皮下注射6毫克

最大剂量：每天一次6毫克

评论：
-治疗12周后，对工作量和瘦体重的影响最大。
-没有超过48周使用安全性或功效的数据。
-没有关于间歇治疗的安全性或有效性的数据。

用途：治疗患有浪费或恶病质的HIV患者，以增加瘦体重和体重，并提高体力。

成年人短肠综合征的常规剂量

每天一次皮下注射约0.1 mg / kg

最大剂量：每天一次8毫克

治疗时间：4周

评论：
-超过4周的给药方式尚未得到充分研究。
-与短肠综合症（SBS）的最佳管理结合使用。
-SBS的最佳管理可根据需要包括饮食调整，肠内喂养，肠胃外营养，体液和微量营养素补充剂。
-专业的营养支持可能包括高碳水化合物，低脂饮食，并根据患者的需求和喜好进行了调整。
-主治医师可酌情添加营养补品。
-应避免改变伴随用药。
-患者和医师应监测不良事件。

使用：接受特殊营养支持的患者的短肠综合症的治疗。

儿科生长激素缺乏症的常规儿科剂量

小儿生长激素缺乏症（GHD） ：
每天一次皮下注射0.024至0.034 mg / kg，每周6至7次

普拉德-威利综合症（PWS） ：
每周高达0.24 mg / kg；皮下注射分为6或7天

评论：
-每周剂量应分为皮下注射6或7天。
-GHD：通常，建议每周剂量为0.16至0.3 mg / kg体重。
-GHD：在青春期患者中，可以使用每周最高0.7 mg / kg的剂量，分为每日剂量。
-PWS：通常，建议每周剂量为0.16-0.24 mg / kg体重。
-根据生长反应个性化剂量和给药方案。
-血清胰岛素样生长因子I（IGF-1）水平可能在剂量滴定过程中有用。
-小儿患者对治疗的反应倾向于随时间而降低，但是，不能提高身高速度，尤其是在治疗的第一年，应迅速评估依从性并评估其他生长不良的原因，例如甲状腺功能减退，-营养，骨龄增加和重组人生长激素抗体。
-当骨phy融合时，应停止矮身的治疗。

用途：
-治疗由于内源性生长激素（GH）分泌不足而导致生长衰竭的小儿患者。
-治疗因普拉德-威利综合症（PWS）而导致生长衰竭的儿科患者。 PWS的诊断应通过适当的基因检测来确认

特纳综合征的常用儿科剂量

每天一次皮下高达0.067 mg / kg

评论：
-通常建议每周剂量为0.375 mg / kg体重。
-每周剂量应分为皮下注射6或7天。
-根据生长反应个性化剂量和给药方案。
-血清胰岛素样生长因子I（IGF-1）水平可能在剂量滴定过程中有用。
-小儿患者对治疗的反应倾向于随时间而降低，但是，不能提高身高速度，尤其是在治疗的第一年，应迅速评估依从性并评估其他生长不良的原因，例如甲状腺功能减退，-营养，骨龄增加和重组人生长激素抗体。
-当骨phy融合时，应停止矮身的治疗。

使用：治疗特纳综合征（TS）相关的矮小身材。

通常的儿科剂量，用于特发性矮小

每天一次皮下高达0.053 mg / kg

评论：
-通常，建议每周剂量最高为0.47 mg / kg体重。
-每周剂量应分为皮下注射6或7天。
-根据生长反应个性化剂量和给药方案。
-血清胰岛素样生长因子I（IGF-1）水平可能在剂量滴定过程中有用。
-小儿患者对治疗的反应倾向于随时间而降低，但是，不能提高身高速度，尤其是在治疗的第一年，应迅速评估依从性并评估其他生长不良的原因，例如甲状腺功能减退，-营养，骨龄增加和重组人生长激素抗体。
-当骨phy融合时，应停止矮身的治疗。

用途：对于患有骨phy病的小儿患者，治疗特发性矮小（ISS），也称为非GHD矮小，定义为身高SDS低于-2.25，并且其增长速度不可能使成人身高达到正常范围尚未闭合，并且其诊断评估排除了其他应由其他方法观察或治疗的与矮小身材有关的其他原因。

通常的小儿剂量，用于发育迟缓-慢性肾功能衰竭

每周高达0.35 mg / kg体重，分为每日皮下注射

治疗的持续时间：直到肾脏移植之前，都可以继续进行治疗。

评论：
-治疗应与慢性肾脏疾病的最佳治疗结合使用。
-根据生长反应个性化剂量和给药方案。
-小儿患者对治疗的反应倾向于随时间而降低，但是，不能提高身高速度，尤其是在治疗的第一年，应迅速进行依从性评估并评估其他生长不良的原因，例如甲状腺功能减退，-营养，骨龄增加和重组人生长激素抗体。
-当骨phy融合时，应停止矮身的治疗。
-为优化透析患者的治疗，建议以下注射时间表：
-血液透析患者：临睡前于夜间或血液透析后至少3至4小时服用，以防止肝素引起的血肿形成。
-慢性循环腹膜透析（CCPD）：在透析完成后的早晨进行。
-慢性非卧床腹膜透析（CAPD）：隔夜更换时在晚上给药。

使用：直到肾脏移植之前，都可治疗继发于慢性肾脏疾病（CKD）的生长衰竭。

努南综合征的常规儿科剂量

每天一次皮下高达0.066 mg / kg

评论：
-并非所有Noonan综合征患者的身材矮小；有些人无需治疗即可达到正常的成年人身高。
-在开始治疗之前，确保患者的身材矮小。
-根据生长反应个性化剂量和给药方案。
-血清胰岛素样生长因子I（IGF-1）水平可能在剂量滴定过程中有用。
-小儿患者对治疗的反应倾向于随时间而降低，但是，不能提高身高速度，尤其是在治疗的第一年，应迅速评估依从性并评估其他生长不良的原因，例如甲状腺功能减退，-营养，骨龄增加和重组人生长激素抗体。
-当骨phy融合时，应停止矮身的治疗。

用途：治疗身材矮小并伴有Noonan综合征的小儿患者

通常的儿科剂量，年龄矮小

胎龄小（SGA）：
每天皮下高达0.067 mg / kg

身材矮小的同源异型框基因（SHOX）缺乏：
每天一次皮下注射0.05 mg / kg（每周0.35 mg / kg，分次服用）

评论：
-每周剂量应分为皮下注射6或7天。
-SGA：通常，建议每周剂量最高为0.48 mg / kg体重。
-SGA：最近的文献建议以较大剂量（例如，每天一次0.067 mg / kg）进行初始治疗，尤其是在非常矮小的儿童（HSDS低于-3）和/或较大/青春期的儿童中。
-SGA：对于身材矮小严重（基线HSDS值介于-2和-3之间）的较年幼的儿童（大约4岁以下，总体反应最好），请考虑以较低剂量（0.033 mg / kg /天），并根据需要逐步调整剂量。
-根据生长反应个性化剂量和给药方案。
-血清胰岛素样生长因子I（IGF-1）水平可能在剂量滴定过程中有用。
-小儿患者对治疗的反应倾向于随时间而降低，但是，不能提高身高速度，尤其是在治疗的第一年，应迅速评估依从性并评估其他生长不良的原因，例如甲状腺功能减退，-营养，骨龄增加和重组人生长激素抗体。
-当骨phy融合时，应停止矮身的治疗。

用途：
-身高矮小的儿科患者的出生年龄小于胎龄（SGA），在2至4岁时无追赶性增长。
-身材矮小的同源异型框基因（SHOX）缺乏症患儿的身材矮小或生长衰竭的治疗。

恶病质的常规儿科剂量

每天一次皮下注射0.04-0.07 mg / kg

评论：
-尚未确定小儿HIV感染者的安全性和有效性。
-生长激素的清除在成人和儿童中似乎相似，但尚未对患有艾滋病毒的儿童进行药代动力学研究。
-两项长达26周的小型研究（总共16例患者）显示，与成人研究相符的安全性观察结果表明，该疗法具有良好的耐受性。

用途：治疗患有浪费或恶病质的HIV患者，以增加瘦体重和体重，并提高体力

肾脏剂量调整

慢性肾脏病患儿的剂量必须根据个体对治疗的反应进行调整。

肝剂量调整

数据不可用

剂量调整

小儿生长激素缺乏症：
胎龄小（SGA）
-如果在治疗的最初几年中观察到明显的追赶性增长，请考虑降低剂量（例如，每天逐渐减少至0.033 mg / kg）。

成人生长激素缺乏症：
-根据需要降低不良反应和/或高于年龄和性别特定正常范围的血清IGF-1水平的剂量。
-维持剂量因人而异。
-对于年龄较大的患者，考虑较低的起始剂量和较小的剂量增量，这些患者比年轻的患者更容易产生不良反应。
-肥胖个体在采用基于体重的治疗方案时更有可能出现不良反应。
-要达到既定的治疗目标，富含雌激素的女性可能需要比男性更高的剂量。
-口服雌激素可能会增加女性的剂量需求。

HIV浪费或恶病质：
-与每日给药相比，每隔一天用0.1 mg / kg进行的治疗具有较少的副作用和工作量的类似改善。
-在发生不良反应的风险增加的患者中，每隔一天考虑0.1 mg / kg的起始剂量。
-考虑减少药物相关副作用的剂量（每日给药量或给药频率）。

短肠综合症：
-对症治疗中度体液retention留和关节痛，或将剂量减少50％。
-严重毒性请中断5天；症状缓解后，以原始剂量的50％恢复。
-如果严重毒性反应复发或在5天内没有消失，请永久停药。

透析

患有慢性肾脏疾病的儿童：
-血液透析：在临睡前晚上或在血液透析后至少3至4小时服用，以防止由于肝素引起的血肿形成。
-慢性循环腹膜透析（CCPD）：在透析完成后的早晨进行。
-慢性非卧床腹膜透析（CAPD）：隔夜更换时在晚上给药。

其他的建议

行政建议：
-备用注射部位。

一般：
-治疗应由在生长激素（GH）缺乏症的诊断和管理方面经验丰富的专家进行监督。