肺酶

肺酶的适应症和用法

Pulmozyme®（链道酶阿尔法）与标准疗法的囊性纤维化（CF）患者管理，提高肺功能一起指明了日常管理。

在FVC≥预期值40％的CF患者中，每天服用Pulmozyme也被证明可以减少需要肠胃外抗生素的呼吸道感染风险。

肺酶剂量和给药

推荐剂量

在大多数囊性纤维化患者中，推荐的剂量是使用推荐的喷射雾化器/压缩机系统或eRapid™雾化器系统每天吸入一次的2.5 mg一次性安瓿。

一些患者可能会从每天两次给药中受益[见临床研究（14） ]。

使用指南

通过eRapid雾化器系统或通过连接到空气压缩机的射流雾化器（具有足够的空气流量，并配备烟嘴或合适的口罩）来管理Pulmozyme（请参见表1 ）。目前尚无数据支持将Pulmozyme与其他雾化器系统一起使用。

不要在喷雾器中将Pulmozyme稀释或与其他药物混合。 Pulmozyme与其他药物的混合会导致Pulmozyme或混合的化合物发生不利的理化和/或功能变化。

患者应遵循制造商对设备使用和维护的指示，包括清洁和消毒程序。

当eRapid雾化器系统与Pulmozyme一起使用时，建议患者在90次使用后更换手机，无论是否使用EasyCare清洁助剂。由于使用eRapid手持设备施用的Pulmozyme超过90次给药尚无递送数据，因此超过90次施用不能保证适当治疗剂量的Pulmozyme的递送。 eRapid雾化器系统仅适用于可以使用烟嘴的成人和儿童，而不适用于需要口罩服用Pulmozyme的年幼儿童。

储存和处理

将Pulmozyme安瓿瓶在冷藏下保存在保护性铝箔袋中，并避光。运输过程中要安瓿瓶冷藏，并且不要在室温下暴露24小时。

使用前应挤压每个Pulmozyme安瓿瓶，以检查是否泄漏。如果溶液混浊或变色，则丢弃安瓿瓶。打开后，必须使用或丢弃安瓿的全部内容物。

剂型和优势

吸入溶液：一次性使用的安瓿瓶中为2.5 mg / 2.5 mL透明无色溶液。

禁忌症

已知对dornase alfa，中国仓鼠卵巢细胞产品或产品任何成分过敏的患者禁用Pulmozyme。

警告和注意事项

没有。

不良反应

临床试验经验

由于临床试验是在广泛不同的条件下进行的，因此无法将在某种药物的临床试验中观察到的不良反应率直接与另一种药物在临床试验中观察到的不良反应率进行比较，并且可能无法反映实际中观察到的不良反应率。

下述数据反映了902名患者接受Pulmozyme的暴露，暴露范围从每天给药2周到每天一次或两次给药六个月。在安慰剂对照和非对照试验中均研究了Pulmozyme（n = 804和n = 98）。在安慰剂对照试验中，FVC≥预期值的40％（n = 643）或更严重的肺部疾病，FVC <预期值的40％（n = 161）。这项非对照试验的人群包括98名3个月至10岁的CF患者。一半以上的患者每天吸入一次接受Pulmozyme 2.5 mg（n = 581），而其余患者（n = 321）每天两次接受吸入Pulmozyme 2.5mg。

安慰剂对照试验

试验1 ：试验1是FVC≥预期值40％的患者的随机，安慰剂对照临床试验。在该试验中，超过600名患者每天接受一次或两次Pulmozyme，持续六个月。最常见的不良反应（风险差异≥5％）是声音改变。服用Pulmozyme和安慰剂的患者中，大多数不良事件的发生率相似，这可能反映了潜在的肺部疾病的后遗症。在大多数情况下，增加的反应是温和的，短暂的，不需要改变剂量。很少有患者出现不良反应，导致永久性停用Pulmozyme，而安慰剂（2％）和Pulmozyme（3％）的停用比例相似。表2列出了在经Pulmozyme治疗的患者中发生的不良反应比例高于安慰剂治疗的患者（大于3％）。

试验2 ：试验2是一项随机，安慰剂对照试验，用于治疗12周的晚期肺病（FVC <预期值的40％）的患者。在该试验中，Pulmozyme的安全性与晚期肺部疾病（FVC≥预期值的40％）的患者相似。表2列出了在该试验中报道的经Pulmozyme治疗的患者中发生率更高（大于3％）的不良反应。

在对照试验中观察到的死亡率与安慰剂和Pulmozyme治疗的患者相似。死亡原因与囊性纤维化的进展一致，包括呼吸暂停，心脏骤停，心肺骤停，肺心病，心力衰竭，大咯血，肺炎，气胸和呼吸衰竭。

不受控制的审判

试验3：在98例3个月至10岁的囊性纤维化的儿科患者中，每天服用2周，研究了吸入性2.5 mg肺炎酶的安全性（65例3个月至<5岁，33例5≤≤ 10年）。 PARI BABY™可重复使用的雾化器（使用面罩代替烟嘴）用于无法证明在整个治疗期间（54/65，年轻的83％和2/33， 6％的老年患者）。总体而言，不良反应的性质类似于安慰剂对照试验中所见。与年龄较大的组相比，年龄较小的组中报告咳嗽的患者人数较多（29 / 65，45％，相比于10 / 33，30％），报告中度至重度咳嗽的患者数量（24/65， 37％，而6/33是18％）。与年龄较大的组相比，年龄较小的组报告鼻炎的患者人数较多（23/65，35％，相比之下，9 / 33，27％），皮疹的报告组数量（4 / 65，6％）相比于0/33）。

过敏反应

尚未有因服用Pulmozyme而引起过敏反应的报道。已观察到荨麻疹，轻度至中度和轻度皮疹，并且是短暂的。在所有研究中，一小部分（平均2-4％）接受Pulmozyme治疗的患者产生了针对Pulmozyme的血清抗体。这些患者均未出现过敏反应，并且针对Pulmozyme的血清抗体的临床意义尚不清楚。

上市后经验

上市后的自发报告和观察性研究的前瞻性收集的安全性数据证实了该安全性概况如临床试验中所述[见不良反应（6.1） ]。

药物相互作用

现有数据表明与Pulmozyme没有临床上重要的药物相互作用。

在特定人群中的使用

怀孕

风险摘要

目前尚无针对孕妇的Pulmozyme充分且对照良好的研究。但是，已经用阿尔法酶进行了动物繁殖研究。在这些研究中，在最大剂量为人类最大推荐剂量（MRHD）约600倍的阿尔法酶下，在大鼠和兔子中未观察到胎儿受到伤害的证据。

囊性纤维化人群发生重大先天缺陷和流产的背景风险尚不清楚。但是，在美国一般人群中，主要的先天性缺陷的背景风险为临床公认的怀孕的2-4％，流产的为15-20％。

数据

动物资料

已在大鼠和兔子中以高达10 mg / kg /天的剂量剂量（约成人MRHD的600倍）静脉注射dornase alfa进行生殖研究。在一项结合胚胎-胎儿发育以及产前和产后发育研究的研究中，当在整个器官发生过程中对母鼠施用dornase alfa（妊娠第6至17天）时，没有观察到母体毒性，胚胎毒性或致畸性的证据。当在妊娠，分娩（妊娠第6至25天）和哺乳期（产后第6至21天）的大部分时间内对大坝给药时，Dornase alfa不会对胎儿或新生儿生长产生不利影响。

在食蟹猴中进行的药代动力学研究发现，在妊娠第150天（妊娠结束）时，母亲给予静脉推注剂量（0.1 mg / kg）和静脉输注剂量（在怀孕期间的6小时内服用0.080毫克/公斤）。

哺乳期

风险摘要

尚不知道人乳中是否存在Pulmozyme。在食蟹猴的药代动力学研究中，给药后24小时内[牛奶静脉推注剂量（0.1 mg / kg）的阿尔法酶，然后静脉输注（0.080），牛奶中检测到的阿尔法酶的水平低于母体血清浓度的0.1％。在产后第14天的6个小时内服用（mg / kg / hr）。应考虑母乳喂养的发育和健康益处，以及母亲对Pulmozyme的临床需求以及Pulmozyme或Pulmozyme对母乳喂养的孩子的任何潜在不利影响来自潜在的孕产妇状况。

儿科用

在5岁及以上的小儿患者中已经确定了Pulmozyme的安全性和有效性[请参阅不良反应（6）和临床研究（14） ] 。在65例年龄在3个月至<5岁的囊性纤维化患者中，每天服用2周，研究了吸入性2.5 mg Pulmozyme的安全性[见不良反应（6.1） ] 。虽然对于5岁以下的小儿患者，临床试验数据有限，但对于可能对肺功能有潜在益处或有呼吸道感染风险的小儿CF患者，应考虑使用Pulmozyme。

老人用

囊性纤维化主要是儿童和年轻人的疾病。 Pulmozyme的临床研究没有包括足够多的65岁或65岁以上的受试者来确定他们与年轻受试者的反应是否不同。

过量

在大鼠和猴子中单剂量吸入研究的耐受性比临床研究中常规剂量高180倍之多。大鼠也很好地耐受剂量高达200 mg / kg的单剂量口服Pulmozyme。

囊性纤维化患者接受高达20 mg BID的时间长达6天，并且间歇性地接受10 mg BID的时间（服药2周，需停用2周），持续168天。这些剂量耐受良好。

肺酶描述

Dornase alfa是一种重组人脱氧核糖核酸酶I（rhDNase），一种选择性切割DNA的酶。该蛋白质是由基因工程的中国仓鼠卵巢（CHO）细胞产生的，该细胞含有编码天然人蛋白质脱氧核糖核酸酶I（DNase）的DNA。通过柱色谱和切向流过滤纯化产物。纯化的糖蛋白含有260个氨基酸，分子量约为37,000道尔顿。一级氨基酸序列与天然人酶的相同。

通过吸入由压缩空气驱动的雾化器或经认可的雾化器系统产生的气雾来吸入肺酶（dornase alfa）溶液[参见临床研究（14）和剂量与给药方法（2） ]。 Pulmozyme是一次性使用的无菌，澄清，无色，高度纯化的溶液。每个安瓿瓶将2.5 mL溶液输送到雾化器钵中。每毫升水溶液包含1 mg氧化酶Alfa，二水合氯化钙（0.15 mg）和氯化钠（8.77 mg）。该溶液不含防腐剂。溶液的标称pH为6.3。

Pulmozyme-临床药理学

作用机理

Pulmozyme是重组人脱氧核糖核酸酶I（rhDNase），一种选择性切割DNA的酶。在临床前的体外研究中，Pulmozyme可以水解CF患者痰液中的DNA，并降低痰液的粘弹性。在CF患者中，气道中黏性化脓性分泌物的保留有助于肺功能降低和感染加重。化脓性肺分泌物中含有非常高浓度的细胞外DNA，这些DNA是通过使白细胞退化而释放出来的，而白细胞是对感染的反应而积累的。

药代动力学

当对18例CF患者吸入2.5 mg Pulmozyme时，在15分钟内可测出平均痰液浓度为3 µg / mL DNase。吸入后两小时，平均痰液浓度降至平均0.6 µg / mL。 4名CF患者连续六天吸入高达10 mg TID的Pulmozyme不会导致DNase血清浓度明显高于正常内源水平。每天两次对321名CF患者每天服用多达2.5 mg的Pulmozyme，六个月后，未发现血清DNase的积累。期望Dornase alfa被存在于生物体液中的蛋白酶代谢。一项人类静脉内剂量研究表明，氧化酶的消除半衰期为3-4小时。

每天对98例3个月至≤10岁的患者每天吸入2.5 mg肺炎酶，并在首次给药后90分钟内获得支气管肺泡灌洗液（BAL）。在所有患者中均可检测到BAL DNase浓度，但显示范围很广，从0.007至1.8 µg / mL。在平均暴露的14天中，<5岁年龄组的3个月血清DNase浓度（平均值±sd）增加1.1±1.6 ng / mL，5岁至≤10年的血清DNase浓度增加0.8±1.2 ng / mL年龄阶层。 BAL或血清DNase浓度与不良经历和临床结果之间的关系尚不清楚。

非临床毒理学

致癌，诱变，生育力受损

在Sprague Dawley大鼠的终生研究中，Pulmozyme并未增加与治疗相关的肿瘤发生率，该大鼠的吸入剂量最高为0.246 mg / kg /天（约为成人MRHD的30倍）。终生暴露后，大鼠中良性或恶性肿瘤的发展没有增加，也没有发生异常肿瘤类型。

Pulmozyme在以下遗传毒性试验中呈阴性：体外Ames试验，体外小鼠淋巴瘤试验和体内小鼠骨髓微核试验。在雄性和雌性大鼠中，静脉注射剂量不超过10 mg / kg /天（约是成人MRHD的600倍），没有观察到生育能力受损的迹象。

临床研究

FVC≥预测值的40％的CF患者的试验

在一项随机，安慰剂对照试验中对5岁及以上的临床稳定的囊性纤维化患者进行了Pulmozyme评估，其基线强迫肺活量（FVC）大于或等于预期的40％并接受标准治疗性囊性纤维化。通过Hudson T Up-draft II®雾化器与安慰剂（325例），每天2.5 mg的Pulmozyme（322例）或每天两次的2.5 mg的Pulmozyme（321例）进行治疗，为期六个月，共6个月。 Pulmo-助手®压缩机。

与安慰剂组相比，两种剂量的Pulmozyme均可显着减少需要使用肠胃外抗生素的呼吸道感染患者的数量。每天服用2.5毫克和每天两次2.5毫克，服用Pulmozyme可使患呼吸道感染的相对风险分别降低27％和29％（参见表3 ）。数据表明，Pulmozyme对老年患者（> 21岁）的呼吸道感染的影响可能小于年轻患者，并且在老年患者中可能需要每天两次给药。基线FVC> 85％的患者也可从每天两次给药中受益（见表3 ）。在治疗的最初两周内，用Pulmozyme治疗的患者中观察到的呼吸道感染风险降低与FEV 1的改善没有直接关系。

与基线值相比，在用Pulmozyme治疗开始后的8天内，每天一次治疗的患者的平均FEV 1增加7.9％，每天两次治疗的患者的平均FEV 1增加9.0％。长期治疗期间的总体平均FEV 1在每天2.5 mg剂量水平下比基线增加5.8％，在每天两次2.5 mg剂量水平下比基线增加5.6％。安慰剂接受者在肺功能测试中未显示明显的平均变化（见图1 ）。

对于基线FVC大于或等于40％的5岁或5岁以上的患者，无论年龄或基线FVC是多少，服用Pulmozyme均可降低需要肠胃外抗生素的首次呼吸道感染的发生率，并提高平均FEV 1 。

图1. FVC≥预测值的40％的患者与基线FEV 1的平均百分比变化

在FVC <预测值的40％的CF患者中进行试验

在基线FVC <预期值的40％的临床稳定患者中，第二项随机安慰剂对照试验也评估了Pulmozyme。招募患者并用安慰剂（162例）或Pulmozyme 2.5 mg QD（158例）治疗十二周。在接受Pulmozyme的患者中，FEV 1 （9.4％vs. 2.1％，p <0.001）和FVC（12.4％vs. 7.3％，p < 0.01）。 Pulmozyme并未显着降低发生需要肠胃外抗生素治疗的呼吸道感染的风险（54％的Pulmozyme患者与55％的安慰剂患者在12周内经历了呼吸道感染，相对风险= .93，p = 0.62）。

尚未在成人和儿童患者中确定肺炎酶对运动耐量的作用。

其他研究

临床试验表明，在急性呼吸道急性发作期间可以继续或开始进行肺酶治疗。

短期剂量范围研究表明，超过2.5 mg BID的剂量并未进一步改善FEV 1 。接受周期性治疗药物的患者（即，给予Pulmozyme 10 mg BID治疗14天，然后进行14天的洗脱期）显示出每个周期的开始，FEV 1迅速改善，每个周期均返回基线肺酶停药。

供应/存储和处理方式

Pulmozyme（dornase alfa）吸入溶液是一种无菌，透明，无色的溶液，提供给：

• 30个单位的纸箱，内含5个铝箔袋，每袋含6个一次性安瓿。每个2.5 mL的安瓿瓶中都含有2.5 mg的Alpha酶（1 mg / mL）：NDC 50242-100-40。

储存和处理

将Pulmozyme在冷藏（2°C至8°C / 36°F至46°F）下冷藏在其保护膜中，以避光。请勿在安瓿瓶上标明的失效日期后使用。将未使用的安瓿瓶冷藏保存在其保护性铝箔袋中。运输过程中应冷冻全脂酶，并且不要在室温下暴露24小时。

病人咨询信息

劝告患者阅读FDA批准的患者标签（使用说明）。

储存和处理信息

指导患者使用适当的技术来储存和处理肺炎酶。 Pulmozyme必须在2至8°C（36至46°F（华氏度））的冰箱中储存，并避光。运输期间应将其冷藏，并且不应在室温下暴露24小时。

建议患者在使用前先挤压每个安瓿，以检查是否漏气。如果溶液浑浊或变色，应将其丢弃。打开后，必须使用或丢弃安瓿的全部内容物。

指导患者正确使用和维护用于Pulmozyme递送的喷射雾化器/压缩机系统或eRapid雾化器系统。

指导患者不要在喷雾器中稀释或混合Pulmozyme和其他药物。 Pulmozyme与其他药物的混合会导致Pulmozyme或混合的化合物发生不利的理化和/或功能变化。

与eRapid雾化器系统一起使用

指导患者和看护者阅读并遵循《 Pulmozyme使用说明》和制造商的《 eRapid雾化器系统说明手册》中的指示。

指导患者和护理人员每次使用后清洁手机，包括药物储存器，药帽，气雾头和烟嘴。每天使用后，指示患者和护理人员对手机进行消毒，包括储药器，药帽，气雾头和烟嘴。

无论是否使用EasyCare清洁辅助工具，都应指示患者在90次使用后更换手机。由于使用eRapid手持设备施用的Pulmozyme超过90次给药尚无递送数据，因此超过90次施用不能保证适当治疗剂量的Pulmozyme的递送。

Pulmozyme®（链道酶阿尔法）
吸入溶液

由制造：
基因泰克公司
罗氏集团成员
1 DNA方式
南旧金山，加利福尼亚州94080-4990
美国许可证号1048
©2018 Genentech，Inc.保留所有权利。

©2018 Genentech，Inc.
Pulmozyme®是Genentech公司的注册商标。

使用说明

Pulmozyme®（PULL-MUH-ZYME）

（多纳斯·阿尔法）

吸入溶液

喷射雾化器和压缩机使用说明

有关使用Pulmozyme与超声eRapid™雾化器系统一起使用的信息，请参见本使用说明书的另一面。

在开始服用Pulmozyme之前，以及每次补充时，请阅读本使用说明。可能有新的信息。此信息不能代替您与医生讨论您的健康状况或治疗方法。

雾化器和压缩机一起使用可产生一定剂量的Pulmozyme。雾化器将Pulmozyme液体药物转变成细雾，您可以通过吹口呼吸来吸入。压缩机为雾化器提供动力，并使雾化器工作。

Pulmozyme只能与下面列出的认可的雾化器和压缩机一起使用，或与eRapid雾化器系统一起使用（请参阅另一面）。

请勿同时在雾化器中使用任何其他吸入药物。保持所有其他吸入药物系统与肺炎酶完全分开。

不要使用口罩。使用每个雾化器套件随附的烟嘴。

如果您的孩子无法呼吸或口中呼吸，您可以使用PARI BABY™可重复使用的雾化器，但是您应该首先与医生讨论。 PARI BABY™雾化器与PARI LC Plus Jet系统相同，只是吹口由连接到弯头的紧贴口罩代替。

遵循床单这一侧的步骤，使用以下喷射雾化器系统施用Pulmozyme。

需要提供一定剂量的Pulmozyme的耗材（请参见图A ）：

• 1安瓿
• 压缩机
• 雾化器杯和旋入式或卡入式帽
• 塑料T型接头（Sidestream雾化器或PARI BABY不需要）
• 柔性气雾剂管（Sidestream雾化器或PARI BABY不需要）
• 清洁牙套或PARI BABY面罩
• 长连接管
• 鼻夹（可选，PARI BABY不需要）

准备喷射雾化器和压缩机： 步骤1.清洁平坦的桌子表面并洗手。 清洁平坦的桌子表面。 在使用Pulmozyme安瓿瓶和雾化器之前，请先用肥皂和水彻底洗手。这有助于防止感染（见图B ） 。
步骤2.收集雾化器并测试压缩机。 将雾化器部件放在可触及的干净，平坦的桌面上。 通过打开压缩机并将手指放在“空气出口”或“空气”端口的前面以感觉空气流动来测试压缩机。关闭压缩机（参见图C ） 。 仅对于MOBILAIRE™压缩机，将压力控制旋钮完全向右旋转以获得最高压力输出。
步骤3.收集Pulmozyme安瓿瓶并检查有效期限。 从冰箱中取出1个铝箔袋的Pulmozyme。打开铝箔袋，取出1安瓿瓶的Pulmozyme。将剩余的安瓿瓶放回铝箔袋中，然后放回冰箱。 检查印在安瓿瓶上的有效期（见图D ） 。 如果过期日期过了，请勿使用Pulmozyme安瓿瓶。
步骤4.检查Pulmozyme安瓿瓶。 翻转安瓿并轻轻挤压，以检查安瓿是否漏气（参见图E ） 。 如果安瓿泄漏，请勿使用。扔掉并得到一个新的。 检查安瓿中的Pulmozyme液体，并确保其清洁且无颗粒。 如果液体混浊或变色，请勿使用Pulmozyme。将Pulmozyme带回给您开药的药房，医院或诊所。
步骤5.将管子连接到压缩机。 将长的连接管连接到压缩机上的“空气出口”或“空气”端口（见图F ） 。
步骤6.装上烟嘴。 如果使用Sidestream雾化器或PARI BABY雾化器，请跳至步骤7。 将吹口推入塑料T的较宽的一端。将伸缩管连接到T的另一端（参见图G ） 。
步骤7.从杯子上取下盖子。 从雾化器杯中拧松或松开盖子（见图H ） 。
将雾化器杯面朝上放在桌子上，并将盖子倒置在干净的表面上（见图I ） 。
步骤8.打开Pulmozyme安瓿瓶。 牢牢握住Pulmozyme安瓿瓶底部的卡舌。扭开顶部。请勿挤压安瓿瓶的主体（参见图J ） 。
步骤9.将全部Pulmozyme剂量倒入雾化器中。 颠倒安瓿瓶，轻轻挤压，将药物倒入雾化器杯中。继续挤压直到安瓿瓶变空。将所有药物从安瓿中挤出是非常重要的（请参见图K ） 。 将盖子拧紧或卡入雾化器杯中（见图L ） 。
步骤10.连接塑料T。 将塑料T连接到雾化器盖上（参见图M ） 。
如果您使用的是Sidestream雾化器，则将吸嘴连接到雾化器的顶部（请参见图N ）。
如果您使用的是PARI BABY雾化器，则将弯头和面罩连接到雾化器出口（请参见图O ）。
步骤11。将管连接到杯子。 用力向上推动，将长管的开口端连接到雾化器杯底部的端口上（见图P ） 。
步骤12.打开压缩机。 打开压缩机，检查薄雾是否从雾化器中喷出（见图Q ） 。
如果您使用的是MOBILAIRE™压缩机，则将压缩机控制旋钮完全向右旋转，然后打开压缩机。压力表应在35 psi至45 psi（最高压力输出）之间移动（请参见图R ）。
用喷雾器服用一定剂量的Pulmozyme：
第13步。通过吹口呼吸。 如果您正在使用PARI BABY给孩子服用Pulmozyme，请跳至步骤14。 将烟嘴放在牙齿之间和舌头上方（见图S ） 。 通过嘴慢慢地呼吸。不要用舌头挡住气流。 不要通过鼻子呼吸。如果仅通过嘴呼吸有问题，请使用鼻夹（请参见图T ） 。 在治疗过程中，不必担心在长连接管中是否会形成液滴。当雾化器开始吐出时，轻拍雾化器杯并继续呼吸，直到雾化器杯变空或停止产生雾气为止（见图U ） 。 如果您需要在结束治疗之前停止治疗或开始咳嗽，请关闭压缩机，不要洒出任何药物。 要再次开始治疗，请打开压缩机并继续通过嘴缓慢地呼吸。 大多数雾化器和压缩机的完整处理通常需要10到15分钟。 如果将Sidestream雾化器与MOBILAIRE™或Porta-Neb压缩机一起使用，则治疗通常需要2至6分钟。
吸入全剂量的Pulmozyme非常重要。如果在治疗过程中发现泄漏或雾化器有水分，请关闭压缩机并检查雾化器盖是否正确密封，然后再继续操作（请参见图V ） 。
如果您正在使用PARI BABY雾化器为孩子提供Pulmozyme，请按照以下步骤14中的说明进行操作。否则，请转到步骤15 步骤14.通过面罩呼吸
在治疗期间，您的孩子可能会坐下，躺下或站立。 将面罩轻轻但牢固地放在孩子的鼻子和嘴巴上（参见图W ） 。 确保面罩和孩子的脸之间没有气隙。这将有助于确保您的孩子将获得全剂量的Pulmozyme。 在整个治疗过程中，尽量使雾化器的身体保持直立很重要（请参见图W ） 。弯头使您可以移动面罩，以保持良好的佩戴状态，同时保持雾化器主体垂直。
当雾化器开始“吐痰”时，轻拍雾化器杯并继续治疗，直到雾化器为空或停止产生雾气为止（见图X ） 。 如果您需要停止治疗或孩子在治疗期间开始咳嗽，请关闭压缩机。不要洒出任何Pulmozyme。 如果您尚未取下面罩，但想再次开始治疗，请打开压缩机。 如果您已取下面罩，请重复上述步骤以在孩子的脸上更换面罩，然后重新启动压缩机。 完整的治疗通常需要10到15分钟。
重要的是，您的孩子应吸入全剂量的Pulmozyme。如果在治疗过程中发现雾化器漏气或感觉到水分，请在再次启动压缩机之前关闭压缩机并确保雾化器盖已正确密封（请参见图Y ） 。
用肺炎酶治疗后： 步骤15.准备喷雾器进行清洁和储存。 关闭压缩机，然后拆解雾化器系统。将软管和长连接管放在一旁。 注意： Sidestream雾化器不使用挠性管。 将Pulmozyme安瓿瓶丢到家庭垃圾中。 Follow the manufacturer's recommendations for care of your nebulizer and compressor.
How should I store Pulmozyme? Store Pulmozyme in its foil pouch in the refrigerator between 36°F to 46°F (2°C to 8°C) until you are ready to use it. When traveling, Pulmozyme should be kept cold in its foil pouch. Do not freeze Pulmozyme. Protect Pulmozyme from excessive heat and strong light. Do not use Pulmozyme if it has been left at room temperature for a total time of 24 hours or if it becomes cloudy or discolored. Do not use Pulmozyme past the expiration date printed on the ampule.

This Instructions for Use has been approved by the US Food and Drug Administration.

Genentech, Inc.
A Member of the Roche Group
1 DNA Way
South San Francisco, CA 94080-4990
US License No. 1048

Approved: December 2014

使用说明

Pulmozyme ® (PULL-muh-zyme)

(dornase alfa)

Inhalation Solution

Instructions for Use with the eRapid™ Nebulizer System

See the other side of this Instructions for Use for information on use with Jet Nebulizers and Compressors

Read this Instructions for Use before you start taking Pulmozyme and each time you get a refill.可能有新的信息。此信息不能代替您与医疗保健提供者谈论您的医疗状况或治疗方法。

This information does not take the place of the Manufacturer's eRapid Nebulizer System Instruction Booklet. This information is needed to show you the right way to use the eRapid Nebulizer System.

The eRapid Nebulizer System changes the Pulmozyme liquid medicine into a fine mist you inhale by breathing through a mouthpiece.

Do not use any other inhaled medicines in the nebulizer at the same time. Keep all other inhaled medication systems completely separate from Pulmozyme.

The eRapid Nebulizer System should only be used by adults and children who can use a mouthpiece, and not by younger children who need a mask to take Pulmozyme.

Follow the instructions on this side of the sheet to give Pulmozyme using the eRapid Nebulizer System.

Supplies you will need to give a dose of Pulmozyme (See Figure A ):

• 1 ampule of Pulmozyme
• eRapid Nebulizer System, including the:
  • eRapid Nebulizer Handset (handset)
  • eBase Controller (controller)
• Power source for the controller, using either :
  • 4 "AA" batteries (disposable or rechargeable)
  • or an AC Power Supply plugged into a typical wall outlet (110 volt power outlet)
• Nose clip (optional)
• Manufacturer's eRapid Nebulizer System Instruction Booklet

Preparing the eRapid nebulizer system:
Step 1. Clean a flat table surface and wash your hands. Clean a flat table surface. Wash your hands well with soap and water before using the Pulmozyme ampule and nebulizer. This helps prevent infection (See Figure B ) .
Step 2. Gather the nebulizer and test it. Place the eRapid system parts on a clean, flat table surface within reach. Make sure the controller batteries are charged or that the unit is plugged into a power outlet (See Figure C ) . Press and hold the ON/OFF button on the controller for a few seconds to test if the controller will turn on (See Figure D ) . When controller is turned on, press and hold the ON/OFF button to turn the controller off.
Step 3. Gather the Pulmozyme ampule and check the expiration date. Remove 1 foil pouch of Pulmozyme from the refrigerator. Open the foil pouch and remove 1 ampule of Pulmozyme. Put the remaining ampules back in the foil pouch and return them to the refrigerator. Check the expiration date printed on the ampule (See Figure E ) . Do not use Pulmozyme ampule if expiration date has passed.
Step 4. Check the Pulmozyme ampule. Check the ampule for leaks by turning it upside down and gently squeezing (See Figure F ) . Do not use the ampule if it is leaking. Throw it away and get a new one. Check the Pulmozyme liquid in the ampule and make sure it is clear and free of particles. Do not use Pulmozyme if the liquid is cloudy or discolored. Take the Pulmozyme back to the pharmacy, hospital, or clinic that gave you the medicine.
Step 5. Put together the eRapid nebulizer system. The eRapid Nebulizer System has several small parts that must be put together the right way to give your dose of Pulmozyme ( Figure G ) . The parts must be cleaned and 药物相互作用（1） 已知共有1种药物与Pulmozyme（dornase alfa）相互作用。 1中度药物相互作用 在数据库中显示所有可能与Pulmozyme（dornase alfa）相互作用的药物。 检查互动 输入药物名称以检查与Pulmozyme（dornase alfa）的相互作用。 已知与Pulmozyme（dornase alfa）相互作用的药物 注意：仅显示通用名称。 包括所有品牌名称和组合药物名称。 胰岛素吸入，速效 药物相互作用分类 这些分类只是一个准则。特定药物相互作用与特定个体之间的相关性很难确定。在开始或停止任何药物治疗之前，请务必咨询您的医疗保健提供者。 重大的 具有高度临床意义。避免组合；互动的风险大于收益。 中等 具有中等临床意义。通常避免组合；仅在特殊情况下使用。 次要 临床意义不大。降低风险；评估风险并考虑使用替代药物，采取措施规避相互作用风险和/或制定监测计划。 未知 没有可用的互动信息。 药物状态 可用性 仅处方 怀孕和哺乳 现有风险数据 CSA时间表* 不是管制药物 审批历史 FDA于1993年批准 相关药物 阿奇霉素 曾佩 Zithromax 胰酶 克里昂 美国日本医生 Saadah Alrajab MD 经验：11-20年 Jooby Babu MD 经验：11-20年 Judah Askew MD 经验：11-20年 Manoj Mathew MD 经验：11-20年 Andreas Kyprianou MD 经验：11-20年 渡邊剛 经验：21年以上 中山秀章 教授 经验：21年以上 村田朗 经验：21年以上 山内広平 经验：21年以上 三角和雄 经验：21年以上 临床试验 使用高剂量氢嗪在严重的收缩性心力衰竭中使用血液动力学显着的二尖瓣反流的预后影响 对非帕克斯玛尔心房颤动的消融技术的系统评估。 （恳求） BGB-A445与Tislelizumab结合使用的安全性和初步有效性 运动对睡眠和大脑健康的影响 在射血分数降低（HFREF）心力衰竭的受试者中对JK07的研究 电子烟和烟草减少烟草的结合（EVAR） 在急诊室成人（Capuera）中使用肺超声检查社区获得的肺炎诊断（Capuera） 用于肺癌的Uniport Vats的RCT 通过对双相情感障碍个体的个性化评估来优化对LI治疗的反应：R-Link倡议（R-Link） 可毒肽在日本肥胖受试者中的安全性和耐受性研究，患有2型糖尿病