普里克桑

Purixan的适应症和用法

急性淋巴细胞白血病

Purixan是联合化疗维持方案的一部分，可用于治疗急性淋巴细胞白血病（ALL）患者。

Purixan用法用量

推荐剂量

作为联合化疗维持方案的一部分，每天口服一次Purixan的建议起始剂量为1.5至2.5 mg / kg（50至75 mg / m 2 ）。始终服用含食物或不食用食物的Purixan。

启动Purixan后，监测全血细胞计数（CBC）并调整剂量，以将中性粒细胞绝对计数（ANC）维持在理想水平，并防止过度的骨髓抑制。评估骨髓抑制时间长或骨髓抑制反复发作的患者的骨髓，以评估白血病状态和骨髓细胞。

在严重的骨髓抑制或反复出现骨髓抑制的患者中评估硫代嘌呤S-甲基转移酶（TPMT）和核苷酸二磷酸酶（NUDT15）的状态[参见剂量和给药方法（2.2）]。

如果患者错过剂量，请指示患者继续下一个计划的剂量。

TPMT和/或NUDT15缺乏症患者的剂量调整

考虑对经历严重骨髓抑制或骨髓抑制反复发作的患者进行TPMT和NUDT15缺乏症的检测[见警告和注意事项（5.1）和临床药理学（12.5）] 。

TPMT或NUDT中的纯合子缺乏15

两种酶纯合子不足的患者通常需要推荐剂量的10％或更少。在已知患有纯合子TPMT或NUDT15缺乏症的患者中降低Purixan的推荐起始剂量。

TPMT和/或NUDT中的杂合子缺乏15

根据耐受性降低Purixan剂量。多数患有杂合子TPMT或NUDT15缺乏症的患者可以耐受推荐剂量，但有些患者需要根据不良反应降低剂量。 TPMT和NUDT15均为杂合的患者可能需要更大量的剂量降低。

肾脏和肝功能不全的剂量调整

肾功能不全
对于肾功能不全的患者（CLcr小于50 mL / min），使用Purixan建议的最低起始剂量。调整剂量，以将中性粒细胞绝对计数（ANC）维持在所需水平并避免不良反应[请参见特定人群的使用（8.6）] 。

肝功能不全
对于肝功能不全的患者，使用Purixan的最低推荐起始剂量。调整剂量，以将中性粒细胞绝对计数（ANC）维持在理想水平，并保持不良反应[请参见特定人群的使用（8.7）] 。

与别嘌呤醇同时使用的剂量调整

与别嘌呤醇合用时，将Purixan的剂量减少至当前剂量的三分之一至四分之一[见药物相互作用（7.1）]。

行政

剧烈摇晃瓶子至少30秒，以确保口服混悬液充分混合。 Purixan是一种粉红色至棕色的粘性口腔混悬液。

提供一个压入式瓶适配器和两个口服分配注射器（一个1 mL和一个5 mL）。

在开始Purixan之前和每次就诊期间，对患者或护理人员进行适当处理，储存，管理，处置和清理意外泄漏的培训，以对其进行培训。

建议患者和护理人员在8周内使用Purixan，并在8周后适当丢弃剩余的Purixan。

由于Purixan随附了1 mL和5 mL口服分配注射器，因此请提供有关使用哪个注射器以及如何指定剂量的说明。

告知患者口服分配注射器可用于多种用途，并提供以下说明：

• 用温暖的“肥皂水”清洗口服分配注射器，并充分冲洗；
• 将口服分配注射器保持在水下，并上下移动柱塞几次，以确保口服分配注射器的内部清洁；
• 在再次使用口服分配注射器之前，请确保口服分配注射器完全干燥。和
• 将口服分配注射器与Purixan存放在卫生的地方。

Purixan是一种细胞毒性药物。请遵循特殊的处理和处置程序。 1个

3剂型和强度

口服混悬液：2000 mg / 100 mL（20 mg / mL）粉红色至棕色。

4禁忌症

没有。

5警告和注意事项

骨髓抑制

Purixan最一致的，与剂量相关的不良反应是骨髓抑制，表现为贫血，白细胞减少症，血小板减少症或上述任何一种。监测CBC并调整Purixan的剂量以防止过度的骨髓抑制[参见剂量和用法（2.1）] 。

考虑对患有严重骨髓抑制或反复出现骨髓抑制的患者进行硫嘌呤S-甲基转移酶（TPMT）或核苷酸二磷酸酶（NUDT15）缺乏症的检测。 TPMT基因分型或表型（红细胞TPMT活性）和NUDT15基因分型可以识别出这些酶活性降低的患者。患有纯合子TPMT或NUDT15缺乏症的患者可能需要降低剂量， [见剂量和用法（2.2） ，临床药理学（12.5）] 。

与别嘌呤醇，氨基水杨酸酯或其他引起骨髓抑制的产品合用可加剧骨髓抑制。 [参见药物相互作用（ 7.1、7.3和7.4）] 。与别嘌呤醇合用时，降低Purixan的剂量[见剂量和用法（2.4）] 。

肝毒性

巯基嘌呤具有肝毒性。有报道称归因于巯基嘌呤治疗的肝坏死死亡。任何剂量的肝损伤都可能发生，但是当超过推荐剂量时，肝损伤的发生频率会更高。在某些患者中，撤消巯基嘌呤后黄疸已清除，并再次出现挑战。

通常，临床上可检测到的黄疸在治疗过程的早期（1-2个月）出现。然而，据报道黄疸最早在开始巯基嘌呤后1周到8年后才出现。在某些情况下，肝毒性与厌食，腹泻，黄疸和腹水有关。发生了肝性脑病。

首次开始治疗时应每周一次，其后每月一次，监测血清转氨酶水平，碱性磷酸酶和胆红素水平。对正在接受普利昔单抗与其他肝毒性药物[参见药物相互作用（7.5）]或已知已有肝病的患者，应更频繁地监测肝试验。肝毒性发作时停止服用Purixan。

免疫抑制

巯基嘌呤具有免疫抑制作用，可能会损害对传染原或疫苗的免疫反应。由于与ALL维持化疗相关的免疫抑制作用，对所有疫苗的反应可能会减弱，并且存在被活病毒疫苗感染的风险。咨询免疫受损患者的免疫指南。

与治疗相关的恶性肿瘤

巯基嘌呤治疗炎症性肠病（IBD）的患者已有肝脾T细胞淋巴瘤的报道，未经批准。巯基嘌呤在动物和人类中具有致突变性，在动物中具有致癌性，并且可能增加继发性恶性肿瘤的风险。

接受包括巯基嘌呤在内的免疫抑制疗法的患者，发生淋巴增生性疾病和其他恶性肿瘤的风险增加，特别是皮肤癌（黑色素瘤和非黑色素瘤），肉瘤（卡波西氏病和非卡波氏病）和原位子宫宫颈癌。风险增加似乎与免疫抑制的程度和持续时间有关。据报道，免疫抑制的中止可提供淋巴增生性疾病的部分消退。

因此，应谨慎使用含有多种免疫抑制剂（包括硫代嘌呤）的治疗方案，因为这可能导致淋巴增生性疾病，其中一些死亡。多种免疫抑制剂的组合同时使用会增加与爱泼斯坦-巴尔病毒（EBV）相关的淋巴增生性疾病的风险。

巨噬细胞活化综合征

巨噬细胞活化综合症（MAS）（吞噬性淋巴细胞组织细胞增生症）是一种已知的威胁生命的疾病，可能在自身免疫性疾病，尤其是炎症性肠病（IBD）的患者中发展，并且可能会增加罹患这种疾病的易感性巯基嘌呤的使用（未经批准的使用）。如果发生或怀疑发生了MAS，请终止Purixan。监视并及时治疗诸如EBV和巨细胞病毒（CMV）之类的感染，因为这些都是已知的MAS触发因素。

胚胎-胎儿毒性

给予孕妇时，嘌呤可引起胎儿伤害。据报道，在怀孕的前三个月接受巯基嘌呤的妇女流产的发生率增加。据报道，在怀孕的头三个月后接受巯基嘌呤的妇女，有不良的胚胎胎儿发现，包括流产和死产。建议孕妇注意胎儿的潜在危险。建议有生殖潜力的女性在使用Purixan治疗期间以及最后一次用药后的6个月内使用有效的避孕方法。建议有生殖能力的女性伴侣在使用Purixan治疗期间以及最后一次给药后3个月内使用有效的避孕方法（请参见“在特定人群中使用（ 8.1、8.3 ）”） 。

6不良反应

标签上其他地方描述了以下临床上显着的不良反应：

• 骨髓抑制[请参阅警告和注意事项（5.1） ]
• 肝毒性[见警告和注意事项（5.2） ]
• 免疫抑制[请参阅警告和注意事项（5.3） ]
• 与治疗相关的恶性肿瘤[请参阅警告和注意事项（5.4） ]
• 巨噬细胞活化综合征[见警告和注意事项（5.5） ]

临床试验经验

由于临床试验是在广泛不同的条件下进行的，因此无法将在某种药物的临床试验中观察到的不良反应率直接与另一种药物在临床试验中观察到的不良反应率进行比较，并且可能无法反映实际中观察到的不良反应率。

根据多中心合作组ALL试验，在20％以上的患者中最常见的不良反应是骨髓抑制，包括贫血，中性粒细胞减少，淋巴细胞减少和血小板减少。 5％至20％的患者发生不良反应，包括厌食，恶心，呕吐，腹泻，全身不适和皮疹。 ＜5％的患者发生不良反应，包括荨麻疹，高尿酸血症，口腔损伤，转氨酶升高，高胆红素血症，色素沉着过度，感染和胰腺炎。口腔病变类似于鹅口疮，而不是抗叶酸性溃疡。延迟或晚期毒性包括肝纤维化，高胆红素血症，脱发，肺纤维化，少精子症和继发性恶性肿瘤。 [请参阅警告和注意事项（ 5.1，5.2）] 。

Purixan有药物发烧的报道。

上市后经验

在Purixan的批准后使用过程中，已经确定了以下不良反应。由于这些反应是从不确定大小的人群中自愿报告的，因此并非总是能够可靠地估计其发生频率或建立与药物暴露的因果关系。这些反应包括：光敏性，低血糖症和门静脉高压症。

7药物相互作用

别嘌醇

别嘌呤醇可以通过黄嘌呤氧化酶抑制巯基嘌呤的首过氧化代谢，这可能导致巯基嘌呤不良反应的风险增加[见警告和注意事项（5.1） ，不良反应（6.1）] 。与别嘌呤醇合用时，降低Purixan的剂量[参见剂量和用法（2.4）] 。

华法林

Purixan与华法林合用可能会降低华法林的抗凝效果。监测接受华法林的患者的国际标准化比率（INR），并适当调整华法林剂量。

骨髓抑制产品

Purixan可引起骨髓抑制。当Purixan与其他引起骨髓抑制的药物合用时，骨髓抑制可能会增加。在接受甲氧苄氨嘧啶磺胺甲基恶唑的某些患者中，骨髓抑制作用增强。监测CBC并调整Purixan的剂量以防止过度的骨髓抑制[参见剂量和用法（2.1） ，警告和注意事项（5.1）] 。

氨基水杨酸酯

氨基水杨酸酯（例如，美沙拉敏，奥沙拉嗪或柳氮磺吡啶）可能会抑制TPMT酶，当与Purixan并用时，可能会增加骨髓抑制的风险。氨基水杨酸酯和Purixan并用时，对每种药物使用尽可能低的剂量，并更频繁地监测骨髓抑制[见警告和注意事项（5.1）] 。

肝毒性产品

Purixan可引起肝毒性。当Purixan与其他引起肝毒性的产品合用时，肝毒性可能会增加。在接受普瑞克欣和其他肝毒性产品的患者中，应更频繁地监测肝检[见警告和注意事项（5.2）] 。

8在特定人群中的使用

怀孕

风险摘要

向孕妇服用Purixan可能会造成胎儿伤害[参见临床药理学（12.1）] 。接受巯基嘌呤的孕妇流产和死产的可能性增加（参见数据）。建议孕妇注意胎儿的潜在危险。

对于所指示的人群，主要出生缺陷和流产的估计背景风险未知。所有怀孕都有出生缺陷，流产或其他不良后果的背景风险。在美国普通人群中，临床公认的怀孕中主要先天缺陷和流产的估计背景风险分别为2％至4％和15％至20％。

数据

人数据

怀孕前三个月接受巯基嘌呤的妇女流产的发生率增加；尚不清楚早期妊娠中存活的后代畸形的风险。在妊娠初期三个月中接受巯基嘌呤治疗的28名妇女中，有3名母亲在分娩前死亡，1名分娩了死胎，1名流产。没有肉眼可见异常的病例。

动物资料

巯基嘌呤在几种动物物种（大鼠，小鼠，兔子和仓鼠）中具有胚胎致死性和致畸性，其剂量低于建议的人类剂量。

哺乳期

风险摘要

没有关于母乳中巯基嘌呤或其代谢产物的存在，对母乳喂养的孩子的影响或对牛奶产量的影响的数据。由于母乳喂养的孩子可能会出现严重的不良反应，因此建议女性在使用Purixan治疗期间以及最后一次给药后1周内不要母乳喂养。

生殖潜力的男性和女性

向孕妇服用嘌呤可引起胎儿伤害[见在特定人群中使用（8.1）] 。

验孕

在开始使用Purixan之前，请验证具有生殖潜能的女性的怀孕状况[请参阅在特定人群中使用（8.1）] 。

避孕

女性

建议有生殖潜力的女性在使用Purixan治疗期间以及最后一次用药后的6个月内使用有效的避孕方法。

雄性

根据遗传毒性结果，建议具有生殖潜能的女性伴侣的男性在使用Purixan治疗期间以及最后一次给药后的3个月内使用有效的避孕方法[请参阅非临床毒理学（13.1）] 。

不孕症

女性和男性

根据动物研究的结果，Purixan会损害雌性和雄性的生育力[请参见非临床毒理学（13.1）] 。尚未研究巯基嘌呤对男女生育的长期影响，包括可逆性。

儿科用

Purixan的安全性和有效性已在儿科患者中确立。文献中的证据和临床经验均支持将Purixan用于儿科。有小儿ALL患者接受巯嘌呤的症状性低血糖症已有报道。所报告的病例在儿科不到6年或体重指数较低。

老人用

巯基嘌呤的临床研究未包括足够多的65岁及以上的受试者，无法确定他们对年轻受试者的反应是否不同。其他报告的临床经验尚未发现老年患者和年轻患者在反应方面的差异。通常，老年患者的剂量选择应谨慎，通常从给药范围的低端开始，这反映出肝，肾或心脏功能下降以及伴随疾病或其他药物治疗的频率更高。

肾功能不全

对于肾功能不全（CLcr小于50 mL / min）的患者，使用Purixan推荐的最低起始剂量，或将给药间隔延长至每36至48小时。调整剂量以将中性粒细胞绝对计数（ANC）维持在理想水平，并保持不良反应[参见剂量和用法（2.3）] 。

肝功能不全

对于肝功能不全的患者，使用Purixan的最低推荐起始剂量。调整剂量以将中性粒细胞绝对计数（ANC）维持在理想水平，并保持不良反应[参见剂量和用法（2.3）] 。

过量

巯基嘌呤过量的体征和症状可能是立即的（厌食，恶心，呕吐和腹泻）或延迟的（骨髓抑制，肝功能障碍和肠胃炎）。透析不能清除巯基嘌呤。由于巯基嘌呤在细胞内迅速掺入活性代谢物中并具有长期持续性，因此血液透析被认为是次要的用途。

如果在治疗期间发生严重或危及生命的不良反应，请立即停药。如果意外服药后立即看到病人，可能会引起呕吐。

Purixan说明

巯基嘌呤，一种核苷代谢抑制剂。化学名称是1,7-二氢-6H-嘌呤-6-硫酮一水合物。分子式为C 5 H 4 N 4 S·H 2 O，分子量为170.20。结构式为：

巯基嘌呤为黄色，无味或几乎无味的结晶性粉末。它实际上不溶于水，pKa 7.8，11.2。

Purixan（巯基嘌呤）口服混悬液含有2000 mg / 100 mL（20 mg / mL）巯基嘌呤。悬浮液还包含以下非活性成分：黄原胶，阿斯巴甜，浓树莓汁，蔗糖，对羟基苯甲酸乙酯钠，对羟基苯甲酸甲酯钠，山梨酸钾，氢氧化钠和纯净水。 Purixan是粉红色至棕色的粘性悬浮液。

Purixan-临床药理学

作用机理

巯基嘌呤是嘌呤类似物，其经历细胞内转运和活化以形成包括硫代鸟嘌呤核苷酸（TGN）在内的代谢产物。将TGN掺入DNA或RNA会导致细胞周期停滞和细胞死亡。 TGN和其他巯基嘌呤代谢产物也是嘌呤从头合成和嘌呤核苷酸互变的抑制剂。巯基嘌呤对体外增殖的癌细胞具有细胞毒性，并且在小鼠肿瘤模型中具有抗肿瘤活性。巯基嘌呤及其代谢物的哪些生化作用是直接或主要导致细胞死亡尚不明确。

药效学

暴露-反应关系

巯基嘌呤的暴露-反应关系和药效学反应的时间过程是未知的。

药代动力学

在空腹条件下对成年健康受试者单次口服Purixan 50 mg，AUC 0-INF的中值（最小值-最大值）为137 h∙ng / mL（77 – 268 h∙ng / mL），C max为93 ng / mL（40 – 204 ng / mL）。

吸收性

口服后，Purixan被吸收，中位（min – max）T max为0.75（0.33 – 2.5）小时。

食物的作用

食物被证明可以减少巯基嘌呤的暴露。

分配

分配量超过了体内总水量，平均分配量约为0.9 L / kg。巯基嘌呤进入脑脊液的微不足道。

在10至50 mcg / L的浓度范围内，血浆蛋白结合平均为19％。

消除

消除半衰期（t 1/2 ）的中值（min – max）为1.3（0.9 – 5.4）小时。

代谢

巯基嘌呤通过两种主要途径失活。一种是硫醇甲基化，它被多态性酶硫嘌呤S-甲基转移酶（TPMT）催化，形成无活性代谢物甲基巯基嘌呤。第二个失活途径是氧化，其被黄嘌呤氧化酶催化。氧化产物是非活性代谢物6-硫尿酸。

消除

口服巯基嘌呤后，尿液中含有完整的巯基嘌呤，硫尿酸（由黄嘌呤氧化酶直接氧化形成，可能通过6-巯基-8-羟基嘌呤氧化），以及许多6-甲基化的硫嘌呤。在一个受试者中，在最初的24小时内，尿液（作为母体药物和代谢产物）的剂量总计为46％。

特定人群

儿科患者

观察到全身暴露的个体差异很大。在10名儿童中口服50 mg / m 2巯基嘌呤后，给药后1小时的血浆中位数浓度为0.35（0.03至1.03）μM，AUC1-5小时的中位数浓度为56（23至65）μM·min。 Tmax为1至3小时。

药物基因组学

几项已发表的研究表明，TPMT或NUDT15活性降低的患者接受常规剂量的巯基嘌呤，细胞内活性6-TGNs浓度过高，严重骨髓抑制的风险较高[见警告和注意事项（5.1）] 。在一项针对1028名ALL儿童的研究中，对于TPMT和/或NUDT15缺乏巯基嘌呤维持治疗的患者，巯基嘌呤的大致耐受剂量（占计划剂量的百分比）如下：TPMT或NUDT15的杂合度为50-90 ％; TPMT和NUDT15均为杂合子，30-50％; TPMT或NUDT15的纯合子，5-10％。

大约0.3％（1：300）的欧洲或非洲血统患者具有TPMT基因的两个功能丧失等位基因，并且TMPT活性极低或无（纯合子缺乏或代谢不良），约10％的患者只有1种功能丧失的TPMT等位基因导致中间TPMT活性（杂合缺陷或中间代谢物）。 TPMT * 2，TPMT * 3A和TPMT * 3C等位基因约占TPMT活性水平降低的个体的95％。

在欧洲或非洲血统的患者中，<1％的患者检测到NUDT15缺乏症。在东亚血统的患者（即中国人，日本人，越南人）中，2％的人患有NUDT15基因的两个功能丧失等位基因，约21％的人具有一个功能丧失的等位基因。 NUDT15的p.R139C变体（存在于* 2和* 3等位基因上）是最常观察到的，但还观察到其他功能缺失的NUDT15等位基因。

在解释用于确定红细胞中硫嘌呤核苷酸或TPMT活性水平的表型测试结果时，请考虑所有临床信息，因为某些共同给药的药物可能会影响血液中TPMT活性的测量，而最近输血的血液会误解患者的实际TPMT活性[参见剂量和用法（2.2）和警告和注意事项（5.1）] 。

非临床毒理学

致癌，诱变，生育力受损

巯基嘌呤在动物中具有致癌性。

巯基嘌呤在源自动物和人类的细胞中引起染色体畸变，并在雄性小鼠的生殖细胞中引起显性致死突变。

巯基嘌呤会损害生育能力。在小鼠中，发现存活的母亲的雌性后代在怀孕期间长期接受低剂量的巯基嘌呤是不育的，或者如果它们怀孕了，与对照动物相比，其产仔数和死亡胎儿数也更多。

参考资料

1. OSHA危险药物。 OSHA。 http://www.osha.gov/SLTC/hazardousdrugs/index.html

供应/存储和处理方式

提供Purixan（巯基嘌呤）口服混悬液，因为在琥珀色玻璃多剂量瓶中为粉红色至棕色粘稠液体，为2000 mg / 100 mL（20 mg / mL）。此外，还提供了一个压入式瓶转接器和两个口服分配注射器（一个1 mL和一个5 mL）。

每个纸箱NDC 62484-0020-2包含1瓶Purixan NDC 62484-0020-1。

• 将Purixan存放在59ºF至77ºF（15ºC至25ºC）之间。存放在干燥的地方。

Purixan是一种细胞毒性药物。请遵循特殊的处理和处置程序。 1个

病人咨询信息

劝告患者和护理人员阅读FDA批准的患者标签（患者信息和使用说明）。

重大不良事件

向患者和看护者建议，Purixan可引起骨髓抑制，肝毒性和胃肠道毒性。建议患者联系他们的卫生保健提供者，如果他们出现发烧，咽痛，黄疸，恶心，呕吐，局部感染的迹象，从任何部位出血，或症状提示贫血[见警告和注意事项（5.1 ， 5.2 ， 5.3）] 。

正确的准备和管理

在开始使用药物之前和每次就诊时，建议患者或护理人员正确处理，储存，制备，给药，处置和清理意外泄漏的药物[见剂量和给药方法（2.5）] 。

胚胎-胎儿毒性

• 建议孕妇注意胎儿的潜在危险。告知有生殖能力的女性，告知其保健服务提供者已知或疑似怀孕[见警告和注意事项（5.6） ，在特定人群中使用（8.1）] 。
• 劝告有生殖潜力的女性在使用Purixan治疗期间以及最后一次给药后的6个月内使用有效的避孕方法[请参见在特定人群中使用（8.3）] 。
• 建议具有生殖能力的女性伴侣在使用Purixan治疗期间以及最后一次给药后3个月内使用有效的避孕方法（请参见“在特定人群中使用（8.3） ，非临床毒理学（13.1）”） 。

哺乳期

劝告妇女在使用Purixan治疗期间以及最后一次给药后1周内不要母乳喂养[请参见在特定人群中使用（8.2）] 。

不孕症

向具有生殖潜力的雄性和雌性建议，Purixan会损害生育力[请参见在特定人群中使用（8.3）] 。


其他不良反应

指导患者减少因光敏性引起的阳光照射[见不良反应（6.2）] 。

由制造：
新星实验室有限公司
莱斯特
LE 18 4YL
英国

制造用于：
罕见病治疗
2550 Meridian Blvd.，Suite 150
富兰克林，田纳西州37067
www.raretx.com

零件编号：D001089 / 1

该患者信息已获得美国食品和药物管理局的批准
修订日期：2020年4月

在开始服用Purixan之前，以及每次补充时，请阅读这些使用说明。可能有新的信息。此信息不能代替您与医疗保健提供者谈论您的医疗状况或治疗方法。

有关测量Purixan口服混悬液的重要信息

•始终使用Purixan口服混悬液随附的口服点胶注射器，以确保您测量正确的量。
•将为您提供：

• 1瓶Purixan口服混悬液
• 1瓶适配器
• 2个口服点胶注射器（一个1毫升和一个5毫升）

如果您没有收到带有Purixan口服混悬液的口服分配注射器，请您的药剂师给您一个。
您将需要一次性手套。

1。	服用一剂前后，请用肥皂和水彻底洗净双手。
2。	在操作Purixan之前，戴上一次性手套。
3。	剧烈摇动瓶子至少30秒钟，以确保药物混合均匀（请参阅图A） 。	图A
4。	拆下防儿童瓶盖（参见图B ）。	图B
5，	将瓶子适配器的带肋的一端推入瓶子的颈部，直至其牢固就位。适配器的底部边缘应完全接触瓶子的顶部边缘（见图C ）。插入适配器后，请勿从瓶子上卸下适配器。	图C
准备一剂Purixan：
6。	将瓶子直立。沿箭头方向旋转以卸下瓶盖（参见图B ）。
7。	将口服分配注射器的尖端推入瓶适配器的孔中（请参见图D和图E ）。	图D 图E
8。	将瓶子倒过来（见图F ）。	图F
9。	缓慢向后拉动口服分配注射器的柱塞，以取出规定剂量的Purixan。将柱塞拉回到与规定剂量相对应的注射器的mL标记处（图F ）。如果您不确定要向口服分配注射器中注入多少药物，请务必咨询您的医生，药剂师或护士。
10。	将口服分配注射器留在瓶适配器中，然后将瓶右侧朝上。将瓶子放在平坦的表面上。握住口服分配注射器的针筒，然后小心地将其从转接器中取出。不要握住口服分配注射器的柱塞，因为柱塞可能会出来。
11。	将口服分配注射器的尖端放在嘴里，并将尖端对准脸颊内部。
12	通过推动柱塞直到口腔分配注射器为空，将Purixan口服混悬液轻轻喷入您的口腔。吞服药物。 请勿用力推柱塞。 不要将药物喷到嘴或喉咙后方。这可能会导致您窒息。
13	从您的嘴上取下口服分配注射器。
14。	吞下一定剂量的口服混悬剂，然后喝一些水，确保口腔中没有残留药物。
15	将适配器放回原处，将瓶盖放回瓶子上。盖紧盖子。
16。	用温肥皂水清洗口服分配注射器，并充分冲洗。将水下分配注射器保持在水下，并上下移动柱塞几次，以确保口腔分配注射器的内部清洁。让口服分配注射器完全干燥，然后再次使用。使用后请勿丢弃口服分配注射器。

Purixan中的成分

有效成分：巯基嘌呤

非活性成分：黄原胶，阿斯巴甜，浓树莓汁，蔗糖，对羟基苯甲酸乙酯钠，对羟基苯甲酸甲酯钠，山梨酸钾，氢氧化钠和纯净水。

储存Purixan

• 将Purixan存放在59ºF至77ºF（15ºC至25ºC）之间的干燥地方。请勿在25°C以上的温度下存放。
• 将口服分配注射器与药物一起存放在干净的地方。
• 开瓶后8周内应使用Purixan口服混悬剂。 8周后处置（丢弃）任何未使用的药物。
• 请勿在纸箱和“ EXP”之后的瓶子上注明的有效期后使用。
• 保持瓶子密闭以防止药物变质，并减少意外溢出的风险。
• 将Purixan口服混悬剂和所有药物放在儿童接触不到的地方，最好放在锁闭的橱柜中。如果孩子不小心服用了Purixan，可能会导致死亡。询问您的药剂师如何处置（丢弃）不再需要的Purixan。

• 询问您的药剂师如何处置已过期或不再需要的Purixan。不应通过废水或生活垃圾处理药物。

清除Purixan的溢出物
使用适当的个人防护设备（一次性手套和护目镜）。擦干并将溢出的材料装在兼容的容器中。然后彻底洗手。

Purixan与皮肤，眼睛或衣服接触

• 脱下并清洗受污染的衣服。
• 立即用水冲洗皮肤或眼睛。

与皮肤或眼睛接触会引起过敏反应，从而引起皮疹，发红，瘙痒和发炎。如果出现症状，请就医。

制造商：Nova Laboratories Ltd，莱斯特，LE18 4YL，英国
制造商：Rare Disease Therapeutics，Inc.，2550 MeridianBlvd。套房150，富兰克林，TN 37067
零件编号：D001112 / 1
本“使用说明”已经美国食品和药物管理局批准，修订日期：2020年4月

包装标签

Purixan纸箱标签

Purixan纸箱标签的序列化示例

Purixan瓶标签