曲前列素口服吸入溶液

曲前列环素口服吸入溶液的用途：

• 它用于治疗肺部高压。

在服用曲前列环素口服吸入溶液之前，我需要告诉我的医生什么？

• 如果对曲前列素口服吸入溶液过敏；曲前列环素口服吸入溶液的任何部分；或任何其他药物，食物或物质。告诉您的医生有关过敏以及您有什么症状。
• 如果您患有肝脏疾病。

这不是与曲前列环素口服吸入溶液相互作用的所有药物或健康问题的列表。

告诉您的医生和药剂师所有药物（处方药或非处方药，天然产品，维生素）和健康问题。您必须检查以确保服用treprostinil口服吸入溶液对所有药物和健康问题都是安全的。未经医生许可，请勿开始，停止或更改任何药物的剂量。

服用曲前列环素口服吸入溶液时我需要了解或做什么？

• 告诉所有医疗保健提供者您服用曲前列环素口服吸入溶液。这包括您的医生，护士，药剂师和牙医。
• 在看到曲前列环素口服吸入溶液对您的影响之前，请避免驾驶和执行其他需要提醒您注意的任务或动作。
• 为了减少头晕或晕眩的机会，如果您一直坐着或躺着，请慢慢抬起。小心上下楼梯。
• 您可能更容易流血。注意并避免受伤。使用软牙刷和电动剃须刀。
• 不要在未致电医生的情况下突然停止服用曲前列环素口服吸入溶液。呼吸急促，头晕或虚弱等肺部高压迹象可能会变得更糟。与您的医生交谈。
• 如果需要使用备份系统，请务必将其关闭。
• 如果您年满65岁，请小心使用曲前列环素口服吸入溶液。您可能会有更多的副作用。
• 告诉医生您是否怀孕，计划怀孕或正在哺乳。您将需要谈论对您和婴儿的好处和风险。

如何最好地服用这种药物（曲前列素口服吸入溶液）？

按照医生的指示使用曲前列环素口服吸入溶液。阅读提供给您的所有信息。请严格按照所有说明进行操作。

• 仅使用Tyvaso™吸入系统才能呼吸到肺部。
• 在一天中使用最后一剂后，请清除房间中残留的所有药物，以便第二天准备就绪。
• 请勿在雾化器中混合其他药物。
• 如果曲前列环素口服吸入溶液进入眼睛或皮肤，请用水冲洗。

如果我错过了剂量怎么办？

• 想一想就服用一次错过的剂量。
• 如果接近您下一次服药的时间，请跳过错过的服药时间，然后回到正常时间。
• 请勿同时服用2剂或额外剂量。

立即需要打电话给我的医生有哪些副作用？

警告/警告：尽管这种情况很少见，但有些人在服药时可能会有非常严重的副作用，有时甚至是致命的副作用。如果您有以下任何与严重不良副作用相关的症状或体征，请立即告诉医生或寻求医疗帮助：

• 过敏反应的迹象，如皮疹；麻疹;瘙痒;发红或发烧的皮肤发红，肿胀，起泡或脱皮；喘息胸部或喉咙发紧；呼吸，吞咽或说话困难；异常嘶哑或嘴，脸，嘴唇，舌头或喉咙肿胀。
• 出血迹象，例如吐血或咳嗽；看起来像咖啡渣的呕吐物；尿中有血；黑色，红色或柏油色的凳子；牙龈出血；阴道异常出血；没有原因或变得更大的瘀伤；或流血，你无法停止。
• 头晕或昏倒非常严重。
• 呼吸急促，体重大幅增加或手臂或腿部肿胀。
• 呼吸困难是新的或更糟。

曲前列环素口服吸入溶液还有哪些其他副作用？

所有药物都可能引起副作用。但是，许多人没有副作用，或者只有很小的副作用。如果这些副作用或任何其他副作用困扰您或不消失，请致电您的医生或获得医疗帮助：

• 头晕或头痛。
• 冲洗。
• 下颚疼痛。
• 腹泻。
• 胃部不适或呕吐。
• 咳嗽。
• 喉咙发炎。
• 肌肉疼痛。
• 骨痛。

这些并不是可能发生的所有副作用。如果您对副作用有疑问，请致电您的医生。打电话给您的医生，征求有关副作用的医疗建议。

您可以致电1-800-332-1088向FDA报告副作用。您也可以在https://www.fda.gov/medwatch报告副作用。

如果怀疑OVERDOSE：

如果您认为服药过量，请致电毒物控制中心或立即就医。准备好告诉或显示采取了什么，采取了多少，何时发生。

如何储存和/或丢弃曲前列环素口服吸入溶液？

• 在室温下存放在干燥的地方。不要存放在浴室中。
• 将未使用的容器存放在铝箔袋中，直到使用。
• 避光。
• 丢弃7天后未使用的已打开包装袋的任何部分。
• 将所有药物放在安全的地方。将所有毒品放在儿童和宠物够不到的地方。
• 扔掉未使用或过期的药物。除非被告知，否则不要冲厕所或倒水。如果您对扔出药物的最佳方法有疑问，请咨询您的药剂师。您所在地区可能有毒品回收计划。

消费者信息使用

• 如果症状或健康问题没有好转或恶化，请致电医生。
• 不要与他人共享您的药物，也不要服用他人的药物。
• 有些药物可能还有另一份患者信息单张。请咨询您的药剂师。如果对曲前列环素口服吸入溶液有任何疑问，请与您的医生，护士，药剂师或其他医疗保健提供者联系。
• 如果您认为服药过量，请致电毒物控制中心或立即就医。准备好告诉或显示采取了什么，采取了多少，何时发生。

综上所述

曲前列环素的常见副作用包括：咳嗽，头痛，咽炎，潮红和咽喉痛。其他副作用包括：晕厥。有关不良影响的完整列表，请参见下文。

对于消费者

适用于曲前列素：口服片剂延长释放

其他剂型：

• 吸入溶液
• 注射液

需要立即就医的副作用

曲前列环素及其所需的作用可能会引起一些不良作用。尽管并非所有这些副作用都可能发生，但如果确实发生了，则可能需要医疗护理。

服用曲前列环素时，如果出现以下任何副作用，请立即与您的医生联系：

比较普遍;普遍上

• 尿液减少
• 口干
• 口渴
• 心律不齐
• 肌肉疼痛或抽筋
• 恶心或呕吐
• 下巴，手臂或腿部疼痛
• 异常疲倦或虚弱

如果服用曲前列环素时出现以下任何过量症状，请立即寻求紧急帮助：

服用过量的症状

• 模糊的视野
• 混乱
• 腹泻
• 从躺着或坐着的姿势突然起床时头晕，晕眩或头晕
• 头痛，严重
• 出汗

不需要立即就医的副作用

曲前列环素可能会发生一些通常不需要医疗的副作用。随着身体对药物的适应，这些副作用可能会在治疗期间消失。另外，您的医疗保健专业人员可能会告诉您一些预防或减少这些副作用的方法。

请咨询您的医疗保健专业人员，是否持续存在以下不良反应或令人讨厌，或者是否对这些副作用有任何疑问：

比较普遍;普遍上

• 腹部或胃部不适
• 腹泻
• 温暖的感觉
• 头痛
• 脸部，脖子，手臂发红，偶尔上胸部发红

对于医疗保健专业人员

适用于曲前列环素：吸入溶液，注射液，口服片剂缓释

一般

口服片剂：最常见的副作用是头痛，腹泻，恶心和潮红。

口服吸入：最常见的副作用是咳嗽，头痛，腹泻，恶心，头晕，喉咙刺激，咽喉痛和潮红。

肠胃外：最常报告的副作用是皮下输注部位的疼痛和反应，头痛，腹泻，恶心，下巴疼痛，血管舒张，水肿和低血压。 ^[参考]

本地

非常常见（10％或更多）：输液部位疼痛（高达85％），输液部位反应（高达83％），输液部位出血/瘀伤（33.5％）

未报告频率：硬结，红斑，输液部位感染

上市后报道：皮下输注部位脓肿^[参考]

胃肠道

非常常见（10％或更多）：腹泻（最高30％），恶心（最高30％）

常见（1％至10％）：腹部不适，直肠出血，黑便，呕吐，腹痛，消化不良

未报告频率：胃肠道出血^[参考]

神经系统

很常见（10％或更多）：头痛（高达63％）

常见（1％至10％）：晕厥，感觉异常，头晕^[Ref]

心血管的

非常常见（10％或更多）：潮红（15％），血管舒张（高达11％）

常见（1％至10％）：血压低，心动过速，心慌，高血压，心力衰竭，心动过缓，出血

未报告频率：全身血压下降，面色苍白，右室心力衰竭，室上性心动过速，血肿

上市后报告：血栓性静脉炎^[参考]

皮肤科

非常常见（10％或更高）：皮疹（高达83.1％），瘙痒（高达13.6％）

常见（1％至10％）：接触性皮炎，出汗，瘀斑，蜂窝织炎

罕见（0.1％至1％）：皮肤溃疡

上市后报告：血管性水肿，黄斑皮疹，流行性皮疹^[参考]

肌肉骨骼

非常常见（10％或更多）：四肢疼痛（14％），下巴疼痛（高达13.1％）

常见（1％至10％）：肌痛，背痛

罕见（0.1％至1％）：颈部疼痛，关节痛，腿抽筋，肌肉疼痛

上市后报道：骨痛，肌肉痉挛^[参考]

呼吸道

非常常见（10％或更多）：咳嗽（54％），喉咙刺激/咽喉痛（25％）

常见（1％至10％）：缺氧，鼻epi，咽炎，呼吸困难，鼻窦炎，肺动脉高压，鼻炎，咯血

罕见（0.1％至1％）：支气管炎

未报告频率：喘息，肺炎^[参考]

其他

很常见（10％或以上）：疼痛（11.9％）

常见（1％至10％）：水肿，感染，流感综合征，乏力，用药过量，胸痛，发烧，周围水肿

罕见（0.1％至1％）：病毒感染，不适

未报告频率：感染，疲劳，BUN减少，LDH减少，胆红素减少，手臂肿胀^[参考]

新陈代谢

常见（1％至10％）：低钾血症，厌食症，脱水，痛风^[Ref]

泌尿生殖

常见（1％至10％）：尿路感染^[参考]

血液学

常见（1％至10％）：贫血

未报告频率：出血，血小板减少，白细胞减少，红细胞减少，血红蛋白减少，血细胞比容减少，嗜酸性粒细胞增加，血小板计数增加^[参考]

精神科

常见（1％至10％）：失眠，焦虑，抑郁

罕见（0.1％至1％）：紧张^[Ref]

某些副作用可能没有报道。您可以将其报告给FDA。

成年人肺动脉高压的常用剂量

口语：
缓释片：
-初始剂量：每12小时口服0.25 mg或每8小时0.125 mg
-维持剂量：滴定至最高耐受剂量，每天两次，每次0.25或0.5 mg，或者每3到4天每天3次，每次0.125 mg

评论：
-如果不容许剂量增加，请考虑缓慢滴定。
-由耐受性决定的适当维持剂量。
-如果发生无法忍受的影响，请以0.25 mg为增量降低剂量，以避免突然停药。
-停止使用时，每天减少剂量0.5至1 mg。

吸入：
-初始剂量：每天3次呼吸（18 mcg），每天4次；如果3次呼吸不被允许，则减少至1或2次呼吸，然后在允许的情况下增加至3次呼吸
-维持剂量：以允许的大约1至2周的间隔再增加3次呼吸，直到每天每次治疗4次达到9次呼吸的目标剂量（54 mcg）
-最大剂量：每天治疗4次，每次9次呼吸（54 mcg）

评论：
-在清醒时间内每天进行4次独立的，等间隔的治疗（相隔约4小时）。
-该药物应以最高耐受剂量继续服用。
-仅与Tyvaso（R）吸入系统一起使用。

腹腔镜
前列环素输注疗法的新患者：
-初始剂量：通过连续皮下或静脉内输注1.25 ng / kg / min；如果无法耐受该剂量，请降低至0.625 ng / kg / min
-维持剂量：在最初的4周内，每周以1.25 ng / kg / min的速度增加输液速度，在剩余的输液持续时间内，以每周2.5 ng / kg / min的速度增加输液速度

评论：
-可以连续皮下输注或连续静脉输注给药；然而，与慢性留置中心静脉导管相关的高风险（例如，严重的血液感染）。
-连续皮下输注是首选，对于因严重部位疼痛或反应而不能耐受皮下途径或认为有上述风险的患者，应继续静脉输注。
-长期调整剂量的目标是确定改善肺动脉高压（PAH）症状和最大程度降低药理作用的剂量。
-如果可以接受，可以更频繁地进行剂量调整。

从大黄烯醇转变的患者：
-初始剂量：以当前依泊度的10％的推荐剂量开始曲前列环素，然后随着依泊度的减少而逐步增加；应咨询制造商产品信息以获取适当的建议滴定剂量

评论：通过开始输注曲前列环素并增加输注曲前列素可以实现从依泊汀醇向曲前列环素的过渡，同时减少静脉注射依曲汀前者的剂量，应在医院中进行。

用途：用于治疗PAH（WHO第1组）以提高运动能力

肾脏剂量调整

不建议进行任何调整，但是，肾功能不全的患者应缓慢滴定剂量。

肝剂量调整

缓释片：
-轻度肝功能不全（Child-Pugh A级）：每天两次口服0.125 mg，每天0.125 mg，每3至4天增加两次
-中度肝功能障碍（Child-Pugh B级）：避免使用
-严重肝功能障碍（Child-Pugh C级）：禁忌

口服吸入：肝功能不全患者缓慢滴定剂量

肠胃外：
-轻度至中度肝功能异常：将初始皮下或静脉内剂量降低至理想体重0.625 ng / kg / min
-严重肝功能障碍：无可用数据

剂量调整

从肠胃外曲前列素转换为口服缓释片：
-如果可以耐受的话，将肠胃外产品的剂量降低每天最多30 ng / kg / min，同时将每天最多6毫克的缓释片剂的剂量增加（每天2剂，口服3次）。
-为了估算可延长释放片剂的每日总剂量，制造商提供以下方程式：

口服（延长释放片）每日总剂量（mg）= 0.0072 x肠胃外曲前列素剂量（ng / kg / min）x体重（kg）

与强效CYP450 2C8抑制剂（例如吉非贝齐）共同给药：
缓释片：
-初始剂量：每天两次口服0.125 mg，每天两次0.125 mg，每3至4天递增一次

中断和终止：
-在计划中的短期治疗中断期间，对于无法服用口服药物的患者，请考虑暂时输注皮下或静脉注射曲前列环素。
-为了计算肠胃外使用的日总剂量（mg），制造商提供以下计算：

肠胃外曲前列素（ng / kg / min）= 139 x口服缓释片每日总剂量（mg）除以体重（kg）

预防措施

口服吸入剂和缓释片：18岁以下的患者尚未确定安全性和有效性。

有关其他预防措施，请参阅“警告”部分。

透析

延长释放片：不建议调整。

肠胃外和口服吸入：无可用数据

其他的建议

行政建议：
-不要突然停药该药。
-对于单独的配方，应咨询制造商的产品信息。

ER平板电脑：
-吞下整个食物；请勿压碎，分裂或咀嚼药片。

肠胃外：
-使用设计用于皮下药物输送的输液泵，通过皮下导管通过连续输注皮下给予未经稀释的曲前列环素，而无需进一步稀释。
-使用为静脉输注药物而设计的输液泵，通过外科放置的留置中心静脉导管通过连续输注对曲前列环素进行静脉输注。
-如果临床需要，可将临时的外周静脉插管（最好放置在大静脉中）用于短期给药。
-在中断后的几个小时内，可以使用相同的剂量率重新开始输液；中断较长时间可能需要重新调整剂量。
-患者必须立即使用备用输液泵和输液器，以免中断治疗。
-动态输液泵应小巧轻便，可调节至约0.002 mL / hr（仅皮下），具有闭塞/不输液，电池电量低，编程错误和马达故障警报，输送精度为+/- 6％或更好，并由正压力驱动。
-容器应由聚氯乙烯，聚丙烯或玻璃制成。
-应咨询制造商的产品信息以获取正确的输注速率。

吸入：
-仅与Tyvaso（R）吸入系统一起使用。
-应该有备用的吸入系统设备，以避免药物输送中断。
-在一天的最后一次治疗之后，必须丢弃药杯和所有剩余药物，并根据使用说明清洁设备。
-每天应使用一次安瓿；打开安瓿瓶并将其转移到药杯后，溶液应在装置中保留不超过一天（24小时）。
-避免在吸入系统中混合其他药物。
-在第一次治疗之前，拧开单个安瓿瓶的顶部，将全部内容物挤入药杯中。
-在每天的4次治疗之间，应将设备盖好并竖立存放，内部保留剩余药物。
-建议患者仔细遵循使用说明并接受充分培训。
-如果错过剂量，应尽快恢复治疗。

储存要求：
-吸入：应在打开箔纸包装后的7天内使用安瓿；将未开封的安瓿瓶存放在铝箔袋中以避光。
-肠胃外药：单个小瓶在最初引入小瓶后不得超过30天。在使用过程中，一个未稀释的注射器可以在37C（98.6F）的温度下使用长达72小时

重构/准备技术：
-皮下：用于皮下给药时，无需进一步稀释即可给药。
-IV：用于IV输注时，应咨询制造商产品信息以获取适当的稀释技术。

IV兼容性：应咨询制造商的产品信息。

患者建议：
-避免突然终止治疗。
-避免皮肤或眼睛与吸入溶液接触，不要口服。
-遵守每天最后一次治疗后吸入系统操作和日常清洁设备组件的使用说明。