抗血友病因子（重组）

什么是重组抗血友病因子？

抗血友病因子（凝血因子）是血液中天然存在的蛋白质。患有A型血友病的人凝血因子VIII缺乏。重组抗血友病因子替代血液中的凝血因子VIII。

重组抗血友病因子用于治疗或预防A型血友病成人和儿童的出血事件。有时在手术前给予抗血友病因子。

重组抗血友病因子可以帮助预防患有A型血友病且先前没有关节损伤的儿童的关节损伤。

重组抗血友病因子不适用于治疗冯·威勒布兰德病。

Jivi不被12岁以下的任何人使用。

重组抗血友病因子也可用于本用药指南中未列出的目的。

重要信息

如果您过去曾经对抗血友病因子产生严重的过敏反应，则不应使用这种药物。

仔细遵循有关如何混合和储存这种药物的所有说明。不同品牌的重组抗血友病因子可能具有不同的存储说明。

您的身体可能会产生抗血友​​病因子的抗体，因此效果较差。如果这种药物似乎无法有效控制出血，请致电您的医生。

在服药之前

如果您曾经对抗血友病因子产生严重的过敏反应，或者对小鼠或仓鼠蛋白过敏，则不应使用抗血友病因子。如果您对牛肉蛋白过敏，则不应使用“重组” 。

告诉医生您是否曾经：

• 心脏病;

• 乳胶过敏；要么

• 如果曾经被告知您有因子VIII抑制剂。

告诉医生您是孕妇还是母乳喂养。

我应该如何使用重组抗血友病因子？

您的医生将进行血液检查，以确保重组抗血友病因子是您凝血因子缺乏症的正确治疗方法。

遵循处方标签上的所有说明，并阅读所有用药指南或说明表。完全按照指示使用药物。

您的医生可能偶尔会改变您的剂量。务必检查标签上的药物强度，以确保使用正确的药效。

重组抗血友病因子以静脉输注形式提供。医护人员会给您第一剂，并可能会教您如何正确使用药物。

阅读并认真遵循您的药物随附的所有使用说明。重组抗血友病因子在使用前必须与液体（稀释剂）混合。如果您不了解如何正确混合和储存药物，请咨询您的医生或药剂师。

在准备和注射之前，一定要洗手。

仅在准备好注射时才准备注射。如果药物改变了颜色或有微粒，不要使用。致电您的药剂师购买新药。

重组抗血友病因子剂量基于体重。如果体重增加或减少，您的剂量需求可能会改变。

您将需要频繁的医学检查。

您的身体可能会产生抗血友​​病因子的抗体，因此效果较差。如果这种药物似乎无法有效控制出血，请致电医生。

在完全用完药物之前，请先补充您的处方。出门旅行时，请确保您有足够的药品和注射用品。

将未混合的重组抗血友病因子以原始包装存储在冰箱中。不要冻结。在准备剂量之前，将药物从冰箱中取出，使其达到室温。

您也可以在室温下保存未混合的重组抗血友病因子，但切勿将其返回冰箱。有些品牌的这种药物只能在室温下保存数月，或者直到有效期（以先到者为准）保存。

仔细遵循有关如何储存这种药物的所有说明。不同品牌的重组抗血友病因子可能具有不同的存储说明。

请勿存放在强光下。不要使用标签上的过期日期。

混合药物和稀释剂后，将混合物保持在室温下（不要放在冰箱中），并在3小时内使用。

每个小瓶（瓶）仅可使用一次。一次使用后将其扔掉，即使里面仍然有药物。

只能使用针头和注射器一次，然后将其放在防刺穿的“尖头”容器中。遵循州或当地有关如何处置此容器的法律。请将其放在儿童和宠物接触不到的地方。

万一发生紧急情况，佩戴或携带医疗证明以使他人知道您有出血或凝血障碍。

如果我错过剂量怎么办？

由于在需要时使用重组抗血友病因子，因此您可能不在常规的给药方案中。但是，您可能需要连续几天使用药物来控制出血发作。继续按照指示使用药物，并告诉医生您的出血是否继续。

记住时，请使用任何错过的剂量。不要一次使用两次。

如果我服药过量怎么办？

寻求紧急医疗护理或致电1-800-222-1222，拨打毒药帮助热线。

使用重组抗血友病因子时应避免什么？

关于食物，饮料或活动的任何限制，请遵循医生的指示。

重组抗血友病因子副作用

如果您有过敏反应迹象，请寻求紧急医疗救助：荨麻疹，瘙痒，皮疹，麻木，刺痛；发烧，头晕，恶心;心跳加快，胸闷，喘息，呼吸困难；皮肤苍白，冷汗，头晕目眩，晕倒；脸，嘴唇，舌头或喉咙肿胀。

如果您有以下情况，请立即致电您的医生：

• 出血事件增加；

• 不会停止的任何出血；

• 胸痛;要么

• 一种轻松的感觉，就像你可能昏倒了一样。

常见的副作用可能包括：

• 鼻子流血；

• 恶心，呕吐，腹泻；

• 头痛，头晕

• 肌肉或关节疼痛；

• 皮疹;

• 潮红（突然的温暖，发红或刺痛的感觉）；

• 发烧，发冷;

• 咳嗽;

• 弱点;要么

• 注射时疼痛，肿胀，发痒或发红。

这不是副作用的完整列表，并且可能会发生其他副作用。打电话给您的医生，征求有关副作用的医疗建议。您可以通过1-800-FDA-1088向FDA报告副作用。

还有哪些其他药物会影响重组抗血友病因子？

其他药物可能会影响重组抗血友病因子，包括处方药和非处方药，维生素和草药产品。告诉您的医生您目前所有的药物以及您开始或停止使用的任何药物。

版权所有1996-2018 Cerner Multum，Inc.版本：8.01。

综上所述

常见的抗血友病因子副作用包括：瘙痒，皮疹和荨麻疹。有关不良影响的完整列表，请参见下文。

对于消费者

适用于抗血友病因子：溶液用静脉粉

需要立即就医的副作用

除其所需的作用外，抗血友病因子可能会导致一些不良作用。尽管并非所有这些副作用都可能发生，但如果确实发生了，则可能需要医疗护理。

服用抗血友病因子时，如果有以下任何副作用，请立即咨询医生：

比较普遍;普遍上

• 发热

少见或罕见

• 面部肤色的变化
• 发冷
• 快速或不规则的呼吸
• 恶心
• 眼睑或眼睛周围浮肿或肿胀
• 灼热，发热，发热，麻木，紧绷或刺痛感
• 皮疹，荨麻疹或瘙痒
• 胸闷
• 呼吸困难
• 异常疲倦或虚弱

发病率未知

• 指甲，嘴唇，皮肤，手掌或指甲床的颜色发蓝
• 模糊的视野
• 胸痛或不适
• 混乱
• 咳嗽
• 深呼吸或头晕
• 呼吸困难或劳累
• 吞咽困难
• 从躺着或坐着的姿势突然起床时头晕，晕眩或头晕
• 快速，剧烈或不规则的心跳或脉搏
• 嘈杂的呼吸
• 脚，手和嘴巴的麻木
• 眼睑或眼睛，面部，嘴唇或舌头周围浮肿或肿胀
• 心律缓慢或不规则
• 出汗
• 面部，喉咙或舌头肿胀
• 异常疲倦或虚弱

不需要立即就医的副作用

抗血友病因子的某些副作用可能会发生，通常不需要医疗。随着身体对药物的适应，这些副作用可能会在治疗期间消失。另外，您的医疗保健专业人员可能会告诉您一些预防或减少这些副作用的方法。

请咨询您的医疗保健专业人员，是否持续存在以下不良反应或令人讨厌，或者是否对这些副作用有任何疑问：

比较普遍;普遍上

• 头痛

不常见

• 注射部位灼伤，刺痛或肿胀
• 腹泻
• 头晕或头晕
• 口干或口臭
• 力量不足或丧失
• 鼻血
• 脸红
• 呕吐

罕见

• 口味变化
• 味觉丧失

发病率未知

• 腹部或胃痛
• 温暖的感觉
• 出汗增加
• 易怒
• 肌肉或骨骼疼痛
• 眼睛发红
• 脸部，脖子，手臂发红，偶尔上胸部发红
• 皮肤发红
• 麻烦看

对于医疗保健专业人员

适用于抗血友病因子：静脉注射试剂盒，静脉注射粉剂

血液学

上市后报告：VIII因子抑制，溶血性贫血，手术后出血^[参考]

过敏症

上市后报告：过敏（包括过敏反应，皮疹，瘙痒） ^[参考]

神经系统

上市后报告：全身性强直-阵挛性癫痫发作^[参考]

某些副作用可能没有报道。您可以将其报告给FDA。

成年人血友病A的常用剂量

ADVATE（R），HEXILATE FS（R），JIVI（R），KOGENATE FS（R） ：
剂量（IU）=体重（kg）x所需的VIII因子升高（％正常值或IU / dL）x 0.5
预期的VIII因子升高（正常值的百分比）：2 x IU给药/体重（kg）

控制出血发作：
轻微出血（早期出血，轻微肌肉或口腔出血）：静脉滴注10至20 IU / kg，直到出血消失；重复进行进一步出血的证据
-所需的VIII因子水平=正常水平的20％至40％

中度出血（出血进入肌肉/口腔，血栓形成，已知创伤）：每12至24小时静脉注射15至30 IU / kg，直至出血消失。
-所需的VIII因子水平=正常水平的30％至60％

严重出血（胃肠道，颅内，腹腔内，胸腔内，中枢神经系统，咽后，腹膜后或骨鞘出血，骨折，头部外伤）：
-初始剂量：静脉注射40至50 IU / kg
-重复剂量：每8至12个小时静脉注射20至25 IU / kg，直至出血消失。
-所需的VIII因子水平=正常水平的80％至100％

手术方式：
小型手术（包括拔牙）：每12至24小时静脉注射15至30 IU / kg，直至出血消失。
-所需的VIII因子水平=正常水平的30％至60％
大手术（例如扁桃体切除术，腹股沟疝气切开术，滑膜切除术，颅骨切开术，骨合成，创伤，关节置换）：
-手术前：静脉注射50 IU / kg，以达到VIII因子100％的活性；继续每6到12小时给药一次，以使VIII因子的活性保持在所需的范围内，直至完全治愈

常规预防：每周三次，每次25 IU / kg



AFSTYLA（R），HEMOFIL（M），NOVOEIGHT（R），NUWIQ（R），RECOMBINATE（R），XYNTHA（R） ：
剂量（IU）=体重（kg）x所需的VIII因子升高（％正常值或IU / dL）x 0.5
预期的VIII因子升高（正常值的百分比）：2 x IU施用/体重（kg）

控制和预防出血发作：
轻微出血（浅表肌肉，软组织或口服）：输液后VIII的剂量至少每1天每12至24小时以20至40％的剂量给药，直至出血消失

中度至重度出血（向肌肉/口腔出血，关节血肿，已知创伤）：输注后VIII因子的剂量为每12至24小时30至60％，持续3至4天或更长时间，直至出血消失。

危及生命的出血（肌肉/口腔出血，关节积血，已知创伤）：输注后VIII因子的剂量应每8至24小时60至100％，直至出血消失。

手术方式：
小型手术（包括拔牙）：输注后VIII因子的剂量为每24小时30至60％，持续至少1天，直到达到治愈为止。
大手术（颅内，腹腔内，关节置换）：输注后每8至24小时剂量VIII因子水平为80至100％，直至伤口愈合，再继续治疗至少7天，保持VIII因子水平为30至60％ 。

常规预防：每隔一天30至40 IU / kg



ELOCTATE（R） ：
剂量（IU）=体重（kg）x所需的VIII因子升高（％正常值或IU / dL）x 0.5
预期的VIII因子升高（正常值的百分比）：2 x IU给药/体重（kg）

控制出血发作：
轻度至中度出血（关节，浅层肌肉无神经血管受损，除了肌，深裂伤，肾脏，浅表软组织，粘膜）：每24至48小时静脉注射20至30 IU / kg，直至出血消失。
-所需的VIII因子水平=正常水平的40％至60％

严重出血（威胁生命/肢体的出血，有神经血管损伤的纤毛和深部肌肉，腹膜后，颅内，胃肠道）：每12至24小时静脉注射40至50 IU / kg，直至出血消失（大约7至10天）
-所需的VIII因子水平=正常水平的80％至100％

手术方式：
小型手术（包括拔牙）：静脉注射25至40 IU / kg；如果需要，每24小时重复一次，至少持续1天，直到达到治愈为止。
大手术（颅内，腹内，关节置换）：
-术前：术前静脉注射40至60 IU / kg
-手术后：手术后8至24小时静脉内以40至50 IU / kg静脉注射，然后每24静脉注射一次，直至伤口充分愈合，然后继续至少7天，同时将VIII因子维持在目标范围内。
-手术前后所需的VIII因子水平是正常水平的80％至120％

常规预防：
-初始剂量：每4天50 IU / kg
-维持剂量：每3至5天25至65 IU / kg
-根据出血事件调整频率。



ESPEROCT（R） ：
剂量（IU）=体重（kg）x所需的VIII因子升高（％正常值或IU / dL）x 0.5

控制出血发作：
轻微出血（早期出血，轻微肌肉或口腔出血）：静脉注射40 IU / kg；一剂就足够了

中度出血（更广泛的出血，肌肉出血，血肿）：静脉注射40 IU / kg； 24小时后可能会再加一剂

严重出血（生命或肢体威胁，胃肠道，颅内，腹内，胸腔内，骨折）：静脉注射40 IU / kg；可能大约每24小时重复一次

手术方式：
小型手术（包括拔牙）：静脉注射50 IU / kg；如果需要，可能会在24小时后重复
大手术（颅内，腹内，胸内，关节置换）：静脉注射50 IU / kg；第一周大约每24小时重复一次，然后大约每48小时重复一次，直到伤口愈合为止。

常规预防：
-初始剂量：每4天50 IU / kg
-根据出血事件调整频率。



KOATE（R） ：
剂量（IU）=体重（kg）x所需的VIII因子升高（％正常值或IU / dL）x 0.5

控制和预防出血发作：
轻微出血（大块瘀伤，明显割伤/刮痕，无并发症关节出血）：每12小时（每天两次）静脉滴注15 IU / kg，直到出血停止并获得治愈（1-2天）
-所需的VIII因子水平=正常水平的30％

中度出血（鼻子/嘴巴/牙龈出血，拔牙，血尿）：每12小时（每天两次）静脉注射25 IU / kg（每天两次），直至达到治愈（平均2至7天）
-所需的VIII因子水平=正常水平的50％

大出血（关节出血，肌肉出血，大创伤，血尿，颅内/腹膜出血）：
初始剂量：每12小时静脉注射40至50 IU / kg（每天两次）
维持剂量：25至治愈（最多10天）
-颅内出血可能需要长达6个月的预防。
-所需的VIII因子水平=正常水平的80％至100％

手术方式：
手术前：手术前静脉注射40至50 IU / kg
手术后：静脉注射40至50 IU / kg，持续7至10天或直至治愈
-手术前所需的VIII因子水平=正常水平的80％至100％
-手术后所需的VIII因子水平=正常水平的60％至100％

评论：
-基于临床反应的剂量和频率。



OBIZUR（R） ：
轻微至中度出血（浅表肌无神经血管受损，关节）：每4至12小时静脉注射200单位/千克
-根据临床反应和VIII因子水平调整频率
-所需的VIII因子水平=正常水平的50％至100％

大出血（中度至重度肌内，腹膜后，胃肠道，颅内出血）：每4至12小时静脉注射200单位/千克
-根据临床反应和VIII因子水平调整频率
-急性出血所需的VIII因子水平为正常水平的100％至200％；控制出血后的50％至100％

评论：
-用于治疗获得性血友病A的出血事件
-基线抗猪凝血因子VIII抑制剂滴度超过20 BU的患者尚未确定安全性和有效性。
-不适用于先天性血友病A或von Willebrand病的治疗
-根据出血的严重程度，VIII因子水平和临床状况确定基本剂量，给药频率和治疗持续时间。

甲型血友病的常用儿科剂量

ADVATE（R），HEXILATE FS（R），Kogenate FS（R） ：
剂量（IU）=体重（kg）x所需的VIII因子升高（％正常值或IU / dL）x 0.5
预期的VIII因子升高（正常值的百分比）：2 x IU给药/体重（kg）

控制出血发作：
轻微出血（早期出血，轻微肌肉或口腔出血）：静脉滴注10至20 IU / kg，直到出血消失；重复进行进一步出血的证据
-所需的VIII因子水平=正常水平的20％至40％

中度出血（出血进入肌肉/口腔，血栓形成，已知创伤）：每12至24小时静脉注射15至30 IU / kg，直至出血消失。
-所需的VIII因子水平=正常水平的30％至60％

严重出血（胃肠道，颅内，腹腔内，胸腔内，中枢神经系统，咽后，腹膜后或骨鞘出血，骨折，头部外伤）：
-初始剂量：静脉注射40至50 IU / kg
-重复剂量：每8至12个小时静脉注射20至25 IU / kg，直至出血消失。
-所需的VIII因子水平=正常水平的80％至100％

手术方式：
小型手术（包括拔牙）：每12至24小时静脉注射15至30 IU / kg，直至出血消失。
-所需的VIII因子水平=正常水平的30％至60％
大手术（例如扁桃体切除术，腹股沟疝气切开术，滑膜切除术，颅骨切开术，骨合成，外伤，关节置换）：
-手术前：静脉注射50 IU / kg，以达到VIII因子100％的活性；继续每6到12小时给药一次，以使VIII因子的活性保持在所需的范围内，直到治愈完成

常规预防：每隔一天25 IU / kg



AFSTYLA（R），HEMOFIL（M），NOVOEIGHT（R），NUWIQ（R），RECOMBINATE（R），XYNTHA（R） ：
剂量（IU）=体重（kg）x所需的VIII因子升高（正常或IU / dL的百分比）x 0.5
预期的VIII因子升高（正常值的百分比）：2 x IU给药/体重（kg）

控制和预防出血发作：
轻微出血（浅表肌肉，软组织或口服）：输液后VIII的剂量至少每1天每12至24小时以20至40％的剂量给药，直至出血消失

中度至重度出血（向肌肉/口腔出血，关节血肿，已知创伤）：输注后VIII因子的剂量为每12至24小时30至60％，持续3至4天或更长时间，直至出血消失。

危及生命的出血（肌肉/口腔出血，关节积血，已知创伤）：输注后VIII因子的剂量应每8至24小时60至100％，直至出血消失。

手术方式：
小型手术（包括拔牙）：输注后VIII因子的剂量为每24小时30至60％，持续至少1天，直到达到治愈为止。
大手术（颅内，腹内，关节置换）：输注后VIII因子剂量要达到8至100％，直到伤口愈合，再继续治疗至少7天，保持VIII因子水平要达到30％至60％ 。

常规预防：
12岁以上：每隔30到40 IU / kg
12岁以下：每隔一天30至50 IU / kg，或每周3次


ELOCTATE（R） ：
剂量（IU）=体重（kg）x所需的VIII因子升高（正常或IU / dL的百分比）x 0.5
预期的VIII因子升高（正常值的百分比）：2 x IU给药/体重（kg）

控制出血发作：
轻度至中度出血（关节，浅层肌肉无神经血管受损，除了肌，深裂伤，肾脏，浅表软组织，粘膜）：每24至48小时静脉注射20至30 IU / kg，直至出血消失。
-所需的VIII因子水平=正常水平的40％至60％

严重出血（威胁生命/肢体的出血，有神经血管损伤的纤毛和深部肌肉，腹膜后，颅内，胃肠道）：每12至24小时静脉注射40至50 IU / kg，直至出血消失（大约7至10天）
-6岁以下：每8到24小时重复一次剂量，直至出血消失。
-所需的VIII因子水平=正常水平的80％至100％

手术方式：
小型手术（包括拔牙）：静脉注射25至40 IU / kg；如果需要，每24小时重复一次，至少持续1天，直到达到治愈为止。
大手术（颅内，腹内，关节置换）：
-术前：术前静脉注射40至60 IU / kg
-手术后：手术后8至24小时（6岁以下患者为6至24小时）静脉内40至50 IU / kg，然后每24天进行一次直到伤口充分愈合，然后继续至少7天，同时将VIII因子维持在目标范围内范围。
-手术前后所需的VIII因子水平是正常水平的80％至120％

常规预防：
-6岁及以上，初始剂量：每4天50 IU / kg
-6岁以下，初始剂量：每周两次50 IU / kg
-维持剂量（所有年龄段）：每3至5天25至65 IU / kg
-可能需要更频繁或更频繁​​的剂量（最高80 IU / kg）。
-根据出血事件调整频率。


ESPEROCT（R） ：
剂量（IU）=体重（kg）x所需的VIII因子升高（％正常值或IU / dL）x 0.5

控制出血发作：
轻微出血（早期出血，轻微肌肉或口腔出血）：
-12岁以上：静脉注射40 IU / kg；一剂就足够了
-12岁以下：静脉注射65 IU / kg；一剂就足够了

中度出血（更广泛的出血，肌肉出血，血肿）：
-12岁以上：静脉注射40 IU / kg； 24小时后可能会再增加一剂
-12岁以下：静脉注射65 IU / kg； 24小时后可能会再加一剂

严重出血（生命或四肢威胁，胃肠道，颅内，腹腔内，胸腔内，骨折）：
-12岁以上：静脉注射40 IU / kg；可能大约每24小时重复一次
-12岁以下：静脉注射65 IU / kg；可能大约每24小时重复一次

手术方式：
小型手术（包括拔牙）：静脉注射50 IU / kg；如果需要，可能会在24小时后重复
大手术（颅内，腹内，胸内，关节置换）：
-12岁以上：静脉注射50 IU / kg；第一周大约每24小时重复一次，然后大约每48小时重复一次，直到伤口愈合为止。
-12岁以下：静脉注射65 IU / kg；第一周大约每24小时重复一次，然后大约每48小时重复一次，直到伤口愈合为止。

常规预防：
-12岁及以上，初始剂量：每4天50 IU / kg
-12岁以下：每周两次65 IU / kg
-根据出血事件调整频率。


KOATE（R） ：
剂量（IU）=体重（kg）x所需的VIII因子升高（％正常值或IU / dL）x 0.5

控制和预防出血发作：
轻微出血（大块瘀伤，明显割伤/刮痕，无并发症关节出血）：每12小时（每天两次）静脉滴注15 IU / kg，直到出血停止并获得治愈（1-2天）
-所需的VIII因子水平=正常水平的30％

中度出血（鼻子/嘴巴/牙龈出血，拔牙，血尿）：每12小时（每天两次）静脉滴注25 IU / kg（每天两次），直至达到治愈（平均2至7天）
-所需的VIII因子水平=正常水平的50％

大出血（关节出血，肌肉出血，大创伤，血尿，颅内/腹膜内出血）：
初始剂量：每12小时静脉注射40至50 IU / kg（每天两次）
维持剂量：25至治愈（最多10天）
-颅内出血可能需要长达6个月的预防。
-所需的VIII因子水平=正常水平的80％至100％

手术方式：
手术前：手术前静脉注射40至50 IU / kg
手术后：静脉注射40至50 IU / kg，持续7至10天或直至治愈
-手术前所需的VIII因子水平=正常水平的80％至100％
-手术后所需的VIII因子水平=正常水平的60％至100％

评论：
-基于临床反应的剂量和频率。

肾脏剂量调整

数据不可用

肝剂量调整

数据不可用

预防措施

禁忌症：
-对任何成分过敏

有关其他预防措施，请参阅“警告”部分。

透析

数据不可用