抗血友病因子重组（Fc融合蛋白）

抗血友病因子的用途：

• 它用于治疗血友病。
• 它用于治疗或预防出血。

在服用抗血友病因子之前，我需要告诉我的医生什么？

• 如果您对抗血友病因子（重组[fc融合蛋白]）过敏；抗血友病因子的任何部分（重组[fc融合蛋白]）；或任何其他药物，食物或物质。告诉您的医生有关过敏以及您有什么症状。

该药物可能与其他药物或健康问题相互作用。

告诉您的医生和药剂师所有药物（处方药或非处方药，天然产品，维生素）和健康问题。您必须检查以确保服用所有药物和健康问题的抗血友病因子（重组[fc融合蛋白]）都是安全的。未经医生许可，请勿开始，停止或更改任何药物的剂量。

服用抗血友病因子时我需要了解或做什么？

• 告诉所有医疗保健提供者您服用了抗血友病因子（重组[fc融合蛋白]）。这包括您的医生，护士，药剂师和牙医。
• 按照医生的指示检查血液。与医生交谈。
• 如果正常剂量不能正常使用，请立即致电医生。
• 出行前与医生交谈。您需要携带足够的抗血友病因子（重组[fc融合蛋白]）以在旅途中使用。
• 告诉医生您是否怀孕，计划怀孕或正在哺乳。您将需要谈论对您和婴儿的好处和风险。

如何最好地服用这种药物（抗血友病因子）？

按照医生的指示使用抗血友病因子（重组[fc融合蛋白]）。阅读提供给您的所有信息。请严格按照所有说明进行操作。

• 在一段时间内以静脉输注的形式给予。
• 如果您要给自己打针，您的医生或护士会教您如何打针。
• 使用前后请洗手。
• 如果存放在冰箱中，请在混合之前让抗血友病因子（重组[fc融合蛋白]）恢复到室温。不要加热抗血友病因子（重组[fc融合蛋白]）。
• 该药物在使用前需要混合。遵照医生的指示进行混合。
• 不要摇晃。
• 制作后3小时内使用。
• 混合后，请勿冷藏。避免阳光直射。
• 如果溶液混浊，泄漏或有颗粒，请勿使用。
• 如果溶液变色，请勿使用。
• 丢弃使用后未使用的已打开小瓶的任何部分。
• 将针头丢入针头/锋利的处理盒中。请勿重复使用针头或其他物品。盒子装满后，请遵守所有当地规定以摆脱它。如有任何疑问，请与医生或药剂师联系。

如果我错过了剂量怎么办？

• 致电您的医生以了解如何处理。

我需要马上打电话给我的医生什么副作用？

警告/警告：尽管这种情况很少见，但有些人在服药时可能会有非常严重的副作用，有时甚至是致命的副作用。如果您有以下任何与严重不良副作用相关的体征或症状，请立即告诉医生或寻求医疗帮助：

• 过敏反应的迹象，如皮疹；麻疹;瘙痒;发红或发烧的皮肤发红，肿胀，起泡或脱皮；喘息胸部或喉咙发紧；呼吸，吞咽或说话困难；异常嘶哑或嘴，脸，嘴唇，舌头或喉咙肿胀。

抗血友病因子还有哪些其他副作用？

所有药物都可能引起副作用。但是，许多人没有副作用，或者只有很小的副作用。如果这些副作用或任何其他副作用困扰您或不消失，请致电您的医生或获得医疗帮助：

• 给予射击的刺激。
• 头痛。
• 肌肉或关节疼痛。
• 感到疲倦或虚弱。

这些并非所有可能发生的副作用。如果您对副作用有疑问，请致电您的医生。打电话给您的医生，征求有关副作用的医疗建议。

您可以致电1-800-332-1088向FDA报告副作用。您也可以在https://www.fda.gov/medwatch报告副作用。

如果怀疑OVERDOSE：

如果您认为服药过量，请致电毒物控制中心或立即就医。准备好告诉或显示采取了什么，采取了多少，何时发生。

如何存储和/或丢弃抗血友病因子？

• 将未打开的容器存放在冰箱中。不要冻结。
• 存放在原始容器中以避光。
• 如果需要，您可以在室温下保存最多6个月。写下从冰箱中取出抗血友病因子（重组[fc融合蛋白]）的日期。如果在室温下保存且六个月内未使用，请扔掉抗血友病因子（重组[fc融合蛋白]）。
• 室温下保存后，请勿将抗血友病因子（重组[fc融合蛋白]）放回冰箱。
• 将所有药物放在安全的地方。将所有毒品放在儿童和宠物够不到的地方。
• 扔掉未使用或过期的药物。除非被告知，否则不要冲厕所或倒水。如果您对扔出药物的最佳方法有疑问，请咨询您的药剂师。您所在地区可能有毒品回收计划。

消费者信息使用

• 如果症状或健康问题没有好转或恶化，请致电医生。
• 不要与他人共享您的药物，也不要服用他人的药物。
• 有些药物可能还有另一份患者信息单张。请咨询您的药剂师。如果您对抗血友病因子（重组[fc融合蛋白]）有任何疑问，请与您的医生，护士，药剂师或其他医疗服务提供者联系。
• 如果您认为服药过量，请致电毒物控制中心或立即就医。准备好告诉或显示采取了什么，采取了多少，何时发生。

综上所述

常见的抗血友病因子副作用包括：瘙痒，皮疹和荨麻疹。有关不良影响的完整列表，请参见下文。

对于消费者

适用于抗血友病因子：溶液用静脉粉

需要立即就医的副作用

除其所需的作用外，抗血友病因子可能会导致一些不良作用。尽管并非所有这些副作用都可能发生，但如果确实发生了，则可能需要医疗护理。

服用抗血友病因子时，如果有以下任何副作用，请立即咨询医生：

比较普遍;普遍上

• 发热

少见或罕见

• 面部肤色的变化
• 发冷
• 快速或不规则的呼吸
• 恶心
• 眼睑或眼睛周围浮肿或肿胀
• 灼热，发热，发热，麻木，紧绷或刺痛感
• 皮疹，荨麻疹或瘙痒
• 胸闷
• 呼吸困难
• 异常疲倦或虚弱

发病率未知

• 指甲，嘴唇，皮肤，手掌或指甲床的颜色发蓝
• 模糊的视野
• 胸痛或不适
• 混乱
• 咳嗽
• 深呼吸或头晕
• 呼吸困难或劳累
• 吞咽困难
• 从躺着或坐着的姿势突然起床时头晕，晕眩或头晕
• 快速，剧烈或不规则的心跳或脉搏
• 嘈杂的呼吸
• 脚，手和嘴巴的麻木
• 眼睑或眼睛，面部，嘴唇或舌头周围浮肿或肿胀
• 心律缓慢或不规则
• 出汗
• 面部，喉咙或舌头肿胀
• 异常疲倦或虚弱

不需要立即就医的副作用

抗血友病因子的某些副作用可能会发生，通常不需要医疗。随着身体对药物的适应，这些副作用可能会在治疗期间消失。另外，您的医疗保健专业人员可能会告诉您一些预防或减少这些副作用的方法。

请咨询您的医疗保健专业人员，是否持续存在以下不良反应或令人讨厌，或者是否对这些副作用有任何疑问：

比较普遍;普遍上

• 头痛

不常见

• 注射部位灼伤，刺痛或肿胀
• 腹泻
• 头晕或头晕
• 口干或口臭
• 力量不足或丧失
• 鼻血
• 脸红
• 呕吐

罕见

• 口味变化
• 味觉丧失

发病率未知

• 腹部或胃痛
• 温暖的感觉
• 出汗增加
• 易怒
• 肌肉或骨骼疼痛
• 眼睛发红
• 脸部，脖子，手臂发红，偶尔上胸部发红
• 皮肤发红
• 麻烦看

对于医疗保健专业人员

适用于抗血友病因子：静脉注射试剂盒，静脉注射粉剂

血液学

上市后报告：VIII因子抑制，溶血性贫血，手术后出血^[参考]

过敏症

上市后报告：过敏（包括过敏反应，皮疹，瘙痒） ^[参考]

神经系统

上市后报告：全身性强直-阵挛性癫痫发作^[参考]

某些副作用可能没有报道。您可以将其报告给FDA。

成年人血友病A的常用剂量

ADVATE（R），HEXILATE FS（R），JIVI（R），KOGENATE FS（R） ：
剂量（IU）=体重（kg）x所需的VIII因子升高（％正常值或IU / dL）x 0.5
预期的VIII因子升高（正常值的百分比）：2 x IU给药/体重（kg）

控制出血发作：
轻微出血（早期出血，轻微肌肉或口腔出血）：静脉滴注10至20 IU / kg，直到出血消失；重复进行进一步出血的证据
-所需的VIII因子水平=正常水平的20％至40％

中度出血（出血进入肌肉/口腔，血栓形成，已知创伤）：每12至24小时静脉注射15至30 IU / kg，直至出血消失。
-所需的VIII因子水平=正常水平的30％至60％

严重出血（胃肠道，颅内，腹腔内，胸腔内，中枢神经系统，咽后，腹膜后或骨鞘出血，骨折，头部外伤）：
-初始剂量：静脉注射40至50 IU / kg
-重复剂量：每8至12个小时静脉注射20至25 IU / kg，直至出血消失。
-所需的VIII因子水平=正常水平的80％至100％

手术方式：
小型手术（包括拔牙）：每12至24小时静脉注射15至30 IU / kg，直至出血消失。
-所需的VIII因子水平=正常水平的30％至60％
大手术（例如扁桃体切除术，腹股沟疝气切开术，滑膜切除术，颅骨切开术，骨合成，创伤，关节置换）：
-手术前：静脉注射50 IU / kg，以达到VIII因子100％的活性；继续每6到12小时给药一次，以使VIII因子的活性保持在所需的范围内，直至完全治愈

常规预防：每周三次，每次25 IU / kg



AFSTYLA（R），HEMOFIL（M），NOVOEIGHT（R），NUWIQ（R），RECOMBINATE（R），XYNTHA（R） ：
剂量（IU）=体重（kg）x所需的VIII因子升高（％正常值或IU / dL）x 0.5
预期的VIII因子升高（正常值的百分比）：2 x IU施用/体重（kg）

控制和预防出血发作：
轻微出血（浅表肌肉，软组织或口服）：输液后VIII的剂量至少每1天每12至24小时以20至40％的剂量给药，直至出血消失

中度至重度出血（向肌肉/口腔出血，关节血肿，已知创伤）：输注后VIII因子的剂量为每12至24小时30至60％，持续3至4天或更长时间，直至出血消失。

危及生命的出血（肌肉/口腔出血，关节积血，已知创伤）：输注后VIII因子的剂量应每8至24小时60至100％，直至出血消失。

手术方式：
小型手术（包括拔牙）：输注后VIII因子的剂量为每24小时30至60％，持续至少1天，直到达到治愈为止。
大手术（颅内，腹腔内，关节置换）：输注后每8至24小时剂量VIII因子水平为80至100％，直至伤口愈合，再继续治疗至少7天，保持VIII因子水平为30至60％ 。

常规预防：每隔一天30至40 IU / kg



ELOCTATE（R） ：
剂量（IU）=体重（kg）x所需的VIII因子升高（％正常值或IU / dL）x 0.5
预期的VIII因子升高（正常值的百分比）：2 x IU给药/体重（kg）

控制出血发作：
轻度至中度出血（关节，浅层肌肉无神经血管受损，除了肌，深裂伤，肾脏，浅表软组织，粘膜）：每24至48小时静脉注射20至30 IU / kg，直至出血消失。
-所需的VIII因子水平=正常水平的40％至60％

严重出血（威胁生命/肢体的出血，有神经血管损伤的纤毛和深部肌肉，腹膜后，颅内，胃肠道）：每12至24小时静脉注射40至50 IU / kg，直至出血消失（大约7至10天）
-所需的VIII因子水平=正常水平的80％至100％

手术方式：
小型手术（包括拔牙）：静脉注射25至40 IU / kg；如果需要，每24小时重复一次，至少持续1天，直到达到治愈为止。
大手术（颅内，腹内，关节置换）：
-术前：术前静脉注射40至60 IU / kg
-手术后：手术后8至24小时静脉内以40至50 IU / kg静脉注射，然后每24静脉注射一次，直至伤口充分愈合，然后继续至少7天，同时将VIII因子维持在目标范围内。
-手术前后所需的VIII因子水平是正常水平的80％至120％

常规预防：
-初始剂量：每4天50 IU / kg
-维持剂量：每3至5天25至65 IU / kg
-根据出血事件调整频率。



ESPEROCT（R） ：
剂量（IU）=体重（kg）x所需的VIII因子升高（％正常值或IU / dL）x 0.5

控制出血发作：
轻微出血（早期出血，轻微肌肉或口腔出血）：静脉注射40 IU / kg；一剂就足够了

中度出血（更广泛的出血，肌肉出血，血肿）：静脉注射40 IU / kg； 24小时后可能会再加一剂

严重出血（生命或肢体威胁，胃肠道，颅内，腹内，胸腔内，骨折）：静脉注射40 IU / kg；可能大约每24小时重复一次

手术方式：
小型手术（包括拔牙）：静脉注射50 IU / kg；如果需要，可能会在24小时后重复
大手术（颅内，腹内，胸内，关节置换）：静脉注射50 IU / kg；第一周大约每24小时重复一次，然后大约每48小时重复一次，直到伤口愈合为止。

常规预防：
-初始剂量：每4天50 IU / kg
-根据出血事件调整频率。



KOATE（R） ：
剂量（IU）=体重（kg）x所需的VIII因子升高（％正常值或IU / dL）x 0.5

控制和预防出血发作：
轻微出血（大块瘀伤，明显割伤/刮痕，无并发症关节出血）：每12小时（每天两次）静脉滴注15 IU / kg，直到出血停止并获得治愈（1-2天）
-所需的VIII因子水平=正常水平的30％

中度出血（鼻子/嘴巴/牙龈出血，拔牙，血尿）：每12小时（每天两次）静脉注射25 IU / kg（每天两次），直至达到治愈（平均2至7天）
-所需的VIII因子水平=正常水平的50％

大出血（关节出血，肌肉出血，大创伤，血尿，颅内/腹膜出血）：
初始剂量：每12小时静脉注射40至50 IU / kg（每天两次）
维持剂量：25至治愈（最多10天）
-颅内出血可能需要长达6个月的预防。
-所需的VIII因子水平=正常水平的80％至100％

手术方式：
手术前：手术前静脉注射40至50 IU / kg
手术后：静脉注射40至50 IU / kg，持续7至10天或直至治愈
-手术前所需的VIII因子水平=正常水平的80％至100％
-手术后所需的VIII因子水平=正常水平的60％至100％

评论：
-基于临床反应的剂量和频率。



OBIZUR（R） ：
轻微至中度出血（浅表肌无神经血管受损，关节）：每4至12小时静脉注射200单位/千克
-根据临床反应和VIII因子水平调整频率
-所需的VIII因子水平=正常水平的50％至100％

大出血（中度至重度肌内，腹膜后，胃肠道，颅内出血）：每4至12小时静脉注射200单位/千克
-根据临床反应和VIII因子水平调整频率
-急性出血所需的VIII因子水平为正常水平的100％至200％；控制出血后的50％至100％

评论：
-用于治疗获得性血友病A的出血事件
-基线抗猪凝血因子VIII抑制剂滴度超过20 BU的患者尚未确定安全性和有效性。
-不适用于先天性血友病A或von Willebrand病的治疗
-根据出血的严重程度，VIII因子水平和临床状况确定基本剂量，给药频率和治疗持续时间。

甲型血友病的常用儿科剂量

ADVATE（R），HEXILATE FS（R），Kogenate FS（R） ：
剂量（IU）=体重（kg）x所需的VIII因子升高（％正常值或IU / dL）x 0.5
预期的VIII因子升高（正常值的百分比）：2 x IU给药/体重（kg）

控制出血发作：
轻微出血（早期出血，轻微肌肉或口腔出血）：静脉滴注10至20 IU / kg，直到出血消失；重复进行进一步出血的证据
-所需的VIII因子水平=正常水平的20％至40％

中度出血（出血进入肌肉/口腔，血栓形成，已知创伤）：每12至24小时静脉注射15至30 IU / kg，直至出血消失。
-所需的VIII因子水平=正常水平的30％至60％

严重出血（胃肠道，颅内，腹腔内，胸腔内，中枢神经系统，咽后，腹膜后或骨鞘出血，骨折，头部外伤）：
-初始剂量：静脉注射40至50 IU / kg
-重复剂量：每8至12个小时静脉注射20至25 IU / kg，直至出血消失。
-所需的VIII因子水平=正常水平的80％至100％

手术方式：
小型手术（包括拔牙）：每12至24小时静脉注射15至30 IU / kg，直至出血消失。
-所需的VIII因子水平=正常水平的30％至60％
大手术（例如扁桃体切除术，腹股沟疝气切开术，滑膜切除术，颅骨切开术，骨合成，外伤，关节置换）：
-手术前：静脉注射50 IU / kg，以达到VIII因子100％的活性；继续每6到12小时给药一次，以使VIII因子的活性保持在所需的范围内，直到治愈完成

常规预防：每隔一天25 IU / kg



AFSTYLA（R），HEMOFIL（M），NOVOEIGHT（R），NUWIQ（R），RECOMBINATE（R），XYNTHA（R） ：
剂量（IU）=体重（kg）x所需的VIII因子升高（正常或IU / dL的百分比）x 0.5
预期的VIII因子升高（正常值的百分比）：2 x IU给药/体重（kg）

控制和预防出血发作：
轻微出血（浅表肌肉，软组织或口服）：输液后VIII的剂量至少每1天每12至24小时以20至40％的剂量给药，直至出血消失

中度至重度出血（向肌肉/口腔出血，关节血肿，已知创伤）：输注后VIII因子的剂量为每12至24小时30至60％，持续3至4天或更长时间，直至出血消失。

危及生命的出血（肌肉/口腔出血，关节积血，已知创伤）：输注后VIII因子的剂量应每8至24小时60至100％，直至出血消失。

手术方式：
小型手术（包括拔牙）：输注后VIII因子的剂量为每24小时30至60％，持续至少1天，直到达到治愈为止。
大手术（颅内，腹内，关节置换）：输注后VIII因子剂量要达到8至100％，直到伤口愈合，再继续治疗至少7天，保持VIII因子水平要达到30％至60％ 。

常规预防：
12岁以上：每隔30到40 IU / kg
12岁以下：每隔一天30至50 IU / kg，或每周3次


ELOCTATE（R） ：
剂量（IU）=体重（kg）x所需的VIII因子升高（正常或IU / dL的百分比）x 0.5
预期的VIII因子升高（正常值的百分比）：2 x IU给药/体重（kg）

控制出血发作：
轻度至中度出血（关节，浅层肌肉无神经血管受损，除了肌，深裂伤，肾脏，浅表软组织，粘膜）：每24至48小时静脉注射20至30 IU / kg，直至出血消失。
-所需的VIII因子水平=正常水平的40％至60％

严重出血（威胁生命/肢体的出血，有神经血管损伤的纤毛和深部肌肉，腹膜后，颅内，胃肠道）：每12至24小时静脉注射40至50 IU / kg，直至出血消失（大约7至10天）
-6岁以下：每8到24小时重复一次剂量，直至出血消失。
-所需的VIII因子水平=正常水平的80％至100％

手术方式：
小型手术（包括拔牙）：静脉注射25至40 IU / kg；如果需要，每24小时重复一次，至少持续1天，直到达到治愈为止。
大手术（颅内，腹内，关节置换）：
-术前：术前静脉注射40至60 IU / kg
-手术后：手术后8至24小时（6岁以下患者为6至24小时）静脉内40至50 IU / kg，然后每24天进行一次直到伤口充分愈合，然后继续至少7天，同时将VIII因子维持在目标范围内范围。
-手术前后所需的VIII因子水平是正常水平的80％至120％

常规预防：
-6岁及以上，初始剂量：每4天50 IU / kg
-6岁以下，初始剂量：每周两次50 IU / kg
-维持剂量（所有年龄段）：每3至5天25至65 IU / kg
-可能需要更频繁或更频繁​​的剂量（最高80 IU / kg）。
-根据出血事件调整频率。


ESPEROCT（R） ：
剂量（IU）=体重（kg）x所需的VIII因子升高（％正常值或IU / dL）x 0.5

控制出血发作：
轻微出血（早期出血，轻微肌肉或口腔出血）：
-12岁以上：静脉注射40 IU / kg；一剂就足够了
-12岁以下：静脉注射65 IU / kg；一剂就足够了

中度出血（更广泛的出血，肌肉出血，血肿）：
-12岁以上：静脉注射40 IU / kg； 24小时后可能会再增加一剂
-12岁以下：静脉注射65 IU / kg； 24小时后可能会再加一剂

严重出血（生命或四肢威胁，胃肠道，颅内，腹腔内，胸腔内，骨折）：
-12岁以上：静脉注射40 IU / kg；可能大约每24小时重复一次
-12岁以下：静脉注射65 IU / kg；可能大约每24小时重复一次

手术方式：
小型手术（包括拔牙）：静脉注射50 IU / kg；如果需要，可能会在24小时后重复
大手术（颅内，腹内，胸内，关节置换）：
-12岁以上：静脉注射50 IU / kg；第一周大约每24小时重复一次，然后大约每48小时重复一次，直到伤口愈合为止。
-12岁以下：静脉注射65 IU / kg；第一周大约每24小时重复一次，然后大约每48小时重复一次，直到伤口愈合为止。

常规预防：
-12岁及以上，初始剂量：每4天50 IU / kg
-12岁以下：每周两次65 IU / kg
-根据出血事件调整频率。


KOATE（R） ：
剂量（IU）=体重（kg）x所需的VIII因子升高（％正常值或IU / dL）x 0.5

控制和预防出血发作：
轻微出血（大块瘀伤，明显割伤/刮痕，无并发症关节出血）：每12小时（每天两次）静脉滴注15 IU / kg，直到出血停止并获得治愈（1-2天）
-所需的VIII因子水平=正常水平的30％

中度出血（鼻子/嘴巴/牙龈出血，拔牙，血尿）：每12小时（每天两次）静脉滴注25 IU / kg（每天两次），直至达到治愈（平均2至7天）
-所需的VIII因子水平=正常水平的50％

大出血（关节出血，肌肉出血，大创伤，血尿，颅内/腹膜内出血）：
初始剂量：每12小时静脉注射40至50 IU / kg（每天两次）
维持剂量：25至治愈（最多10天）
-颅内出血可能需要长达6个月的预防。
-所需的VIII因子水平=正常水平的80％至100％

手术方式：
手术前：手术前静脉注射40至50 IU / kg
手术后：静脉注射40至50 IU / kg，持续7至10天或直至治愈
-手术前所需的VIII因子水平=正常水平的80％至100％
-手术后所需的VIII因子水平=正常水平的60％至100％

评论：
-基于临床反应的剂量和频率。

肾脏剂量调整

数据不可用

肝剂量调整

数据不可用

预防措施

禁忌症：
-对任何成分过敏

有关其他预防措施，请参阅“警告”部分。

透析

数据不可用