抗血友病因子（重组），糖基化exe

介绍

抗血友病因子（重组），糖基化的exei具有止血作用。

用于抗血友病因子（重组），糖基化exe

抗血友病因子（重组），糖基化的exei具有以下用途：

抗血友病因子（重组）糖基聚乙二醇化艾美西是一种凝血因子VIII浓缩物，适用于A型血友病的成人和儿童，用于按需治疗和控制出血发作；围手术期出血的处理；和常规预防措施以减少出血发作的频率。尚无抗血友病因子（重组），糖基聚乙二醇化的exei用于von Willebrand病的治疗。 ^1个

抗血友病因子（重组），糖基化exei剂量和给药

一般

抗血友病因子（重组）糖基聚乙二醇化exei有以下剂型和强度：

注射用：标称500、1000、1500、2000或3000国际单位（IU或单位），冻干粉装在单剂量小瓶中以进行重构。 ^1个

剂量

至关重要的是，制造商的标签被征询对这种药物的剂量和给药更详细的信息。剂量总结：

仅适用于重建后的静脉输液。 ^1个

治疗的剂量和持续时间取决于VIII因子缺乏症的严重程度，出血的部位和程度以及患者的临床状况。在进行大手术或危及生命的出血事件时，必须仔细监测替代疗法。 ^1个

每个小瓶的抗血友病因子（重组），糖基聚乙二醇化的exei都包含标记量的国际单位（IU或单位）的重组凝血因子Factor。一单位因子VIII活性对应于一毫升正常人血浆中因子VIII的量。因子VIII所需剂量的计算基于以下经验发现：每千克体重一个因子VIII单位可使血浆因子VIII活性提高2 IU / dL。 ^1个

根据血友病的严重程度，可以按需治疗/控制出血发作或围手术期治疗，使用抗血友病因子（重组），糖基化的exei达到特定的目标凝血因子VIII活性水平。要达到特定的目标VIII因子活性水平，请使用以下公式： ¹

剂量（单位）=体重（kg）×所需的VIII因子增加（单位/ dL或正常百分比）×0.5

基于个体临床反应的糖基化抗血友病因子（重组）的剂量和频率。患者的药代动力学和临床反应可能有所不同。 ^1个

如果进行因子VIII活性的监测，请使用适合与抗血友病因子（重组），糖基聚乙二醇化的exei一起使用的显色或一级凝血试验。 ^1个

小儿患者

按需治疗和控制出血发作

下列剂量建议可作为剂量的抗血友病因子（重组），糖基聚乙二醇化的exei用于治疗出血发作的指导： ¹

<12岁的儿童：

轻微出血（例如早期出血，轻度肌肉出血或口腔出血）：65单位/ kg。 ¹一剂就足够了。 ^1个

中度出血（例如，更广泛的出血，肌肉出血或血肿）：65单位/ kg。 ¹ 24小时后可以再服用一次。 ^1个

大出血（例如，威胁生命或肢体的出血，胃肠道出血，颅内，腹腔或胸腔内出血，骨折）：65单位/千克。 ¹大约每24小时可以额外给药。 ^1个

≥12岁的儿童：

参见成人剂量。

围手术期出血

手术的剂量水平和给药间隔取决于手术程序和当地实践。 ^1个

以下剂量建议可作为指导手术过程中糖化聚乙二醇酯抗血友病因子（重组）剂量的指南： ¹

<12岁的儿童：

小型手术（例如拔牙）：术前给予65单位/ kg。 ¹如有必要，可以在24小时后再服用一次。 ^1个

大手术（例如颅内，腹腔内，胸腔内或关节置换手术）：术前给予65单位/ kg。 ¹第一周大约每24小时可以再给药一次，然后大约每48小时再给药一次，直到伤口愈合为止。 ^1个

≥12岁的儿童：

参见成人剂量。

常规预防

<12岁的儿童：

每周两次，每公斤65单位。 ¹该方案可根据出血情况进行个别调整，以减少或频繁使用。 ^1个

≥12岁的儿童：

参见成人剂量。

大人

按需治疗和控制出血发作

下列剂量建议可作为剂量的抗血友病因子（重组），糖基聚乙二醇化的exei用于治疗出血发作的指导： ¹

轻微出血（例如早期出血，轻度肌肉出血或口腔出血）：40单位/千克。 ¹一剂就足够了。 ^1个

中度出血（例如，更大范围的血栓形成，肌肉出血或血肿）：40单位/千克。 ¹ 24小时后可以再服用一次。 ^1个

大出血（例如，危及生命或肢体的出血，胃肠道出血，颅内，腹腔或胸腔内出血，骨折）：50单位/公斤。 ¹大约每24小时可以额外给药。 ^1个

围手术期管理

手术的剂量水平和给药间隔取决于手术程序和当地实践。 ^1个

以下剂量建议可作为指导手术过程中糖化聚乙二醇酯抗血友病因子（重组）剂量的指南： ¹

小型手术（例如拔牙）：术前给予50单位/ kg。 ¹如有必要，可以在24小时后再服用一次。 ^1个

大手术（例如颅内，腹腔内，胸腔内或关节置换手术）：术前给予50单位/ kg。 ¹第一周大约每24小时可以再给药一次，然后大约每48小时再给药一次，直到伤口愈合为止。 ^1个

常规预防

推荐的起始剂量为每4天50单位/ kg。 ¹该方案可根据出血情况进行个别调整，以减少或频繁使用。 ^1个

糖基化exei的抗血友病因子（重组）注意事项

禁忌症

请勿在对抗血友病因子（重组），糖聚乙二醇化的exei或其成分（包括仓鼠蛋白）过敏的患者中使用。 ^1个

警告/注意事项

过敏反应

使用抗血友病因子（重组），糖基聚乙二醇化的exei，可能发生过敏型超敏反应，包括过敏反应。该产品含有微量的仓鼠蛋白，在某些患者中可能会引起过敏反应。过敏反应的早期迹象可能会发展为过敏反应，可能包括血管性水肿，胸闷，呼吸困难，喘息，皮疹，荨麻疹和瘙痒。观察患者的急性超敏反应的体征和症状，尤其是在接触该产品的早期阶段。如果发生变应性或过敏性反应，请停止使用抗血友病因子（重组），糖基化的exei，并开始适当的治疗。 ^1个

中和抗体

给予抗血友病因子（重组）糖基聚乙二醇化的exei后，就形成了针对因子VIII的中和抗体（抑制剂）的形成。通过适当的临床观察和实验室测试监测患者中VIII因子抑制剂的发展。如果未达到预期的因子VIII活性血浆水平，或者如果在抗血友病因子（重组），糖基聚乙二醇化的Exi给药后无法控制出血，则怀疑存在抑制剂（中和抗体）。 ^1个

监控实验室测试

如果进行了因子VIII的监测，请使用适合与抗血友病因子（重组），糖基聚乙二醇化的exei一起使用的显色或一级凝血试验。 ^1个

VIII因子的活性水平可能会受到测定中使用的活化部分凝血活酶时间（aPTT）试剂类型的影响。某些基于二氧化硅的aPTT试剂可能低估了糖基聚乙二醇化Exi的抗血友病因子（重组）的活性，最高可低60％。其他试剂可能会使活性高估20％。如果本地没有合适的一阶段凝血或生色测定法，请使用参考实验室。 ^1个

如果不能通过推荐剂量的抗血友病因子（重组），糖基聚乙二醇化的exei控制出血，或者未达到血浆中预期的因子VIII活性水平，则进行贝塞斯达测定法以确定是否存在因子VIII抑制剂。 ^1个

特定人群

怀孕

目前尚无孕妇使用抗血友病因子（重组），糖基聚乙二醇化的exei来确定是否存在药物相关风险的数据。尚未使用抗血友病因子（重组），糖基聚乙二醇化的exei进行动物繁殖研究。尚不明确的是，将抗血友病因子（重组），糖基聚乙二醇化的exei对孕妇给药是否会造成胎儿伤害或会影响生育能力。 ^1个

在美国普通人群中，临床公认的怀孕中主要先天缺陷和流产的估计背景风险分别为2–4％和15–20％。 ^1个

哺乳期

没有关于人乳中是否存在抗血友病因子（重组），糖基化的exei，对母乳喂养婴儿的影响以及对牛奶产量的影响的信息。应当考虑母乳喂养的发育和健康益处，以及母亲对抗血友病因子（重组），糖基聚乙二醇化的exei的临床需求以及抗血友病因子（重组），糖基聚乙二醇化的exei或潜在母体对母乳喂养婴儿的任何潜在不良影响健康）状况。 ^1个

儿科用

在93名先前接受治疗的＜18岁的儿科患者中评估了安全性和有效性，这些患者接受了至少一剂糖化聚乙二醇化的抗血友病因子（重组）；全部接受常规预防。其中三十四（34）位受试者（36.6％）为1至<6岁。 6岁至<12岁的34位受试者（36.6％）； 25名受试者（27％）为12至<18岁。评价了其中27名接受抗血友病因子（重组），糖基聚乙二醇化异戊二烯治疗的受试者的药代动力学参数。 ^1个

在先前治疗的儿科受试者和成年受试者之间，未观察到抗血友病因子（重组），糖聚乙二醇化exei的安全性差异。 <12岁的儿童的药代动力学研究表明，与成人相比，因子VIII的清除率更高，半衰期更短且因子VIII的增量回收率更低，但是在1至<6岁的幼儿和年龄较大的儿童之间，药代动力学参数具有可比性（ 6 – <12岁）。由于儿童（<12岁）的清除率（每公斤体重）更高，因此该人群可能需要更高的剂量和更频繁的给药。 ^1个

老人用

糖基聚乙二醇化的抗血友病因子（重组）的临床研究未包括足够多的65岁及65岁以上受试者，以确定他们是否与年轻受试者反应不同。其他报告的临床经验尚未发现老年患者和年轻患者在反应方面的差异。一般而言，老年患者的剂量选择应谨慎，通常从给药范围的低端开始，这反映出肝，肾或心脏功能下降以及伴随疾病和其他药物治疗的频率更高。 ^1个

常见不良反应

最常见的不良反应（≥1％）是皮疹，发红，瘙痒和注射部位反应。 ^1个

药物相互作用

特殊药物

至关重要的是，制造商的标签进行咨询与这种药物上的互动更详细的信息，包括可能的剂量调整。互动亮点：

请参阅产品标签以获取药物相互作用信息。

动作

作用机理

抗血友病因子（重组）糖基聚乙二醇化的exei（一种糖基化形式的重组抗血友病因子）暂时替代了先天性血友病A患者有效止血所需的缺失凝血因子VIII。抗血友病因子（重组）糖基聚乙二醇化的exei中的因子VIII与40 kDa聚乙二醇分子偶联，与未聚乙二醇化的分子相比，该化合物可延长半衰期并降低清除率。 ^1个

给病人的建议

病人咨询信息

建议患者阅读FDA批准的患者标签（患者信息和使用说明）。 ^1个

告知患者使用抗血友病因子（重组），糖基聚乙二醇化的exei可能引起过敏型过敏反应或过敏反应。告知患者过敏反应的早期迹象，包括皮疹，荨麻疹，瘙痒，面部肿胀，胸闷和喘息。建议患者立即停止使用抗血友病因子（重组），糖基化的exei，并联系他们的医护人员和/或如果出现这些症状，立即寻求紧急护理。 ^1个

如果患者缺乏对凝血因子VIII替代疗法的临床反应，建议患者联系其医疗保健提供者或治疗机构进行进一步治疗和/或评估，因为这可能是抑制剂的一种表现。 ^1个

附加信息

AHFS第一个^{Release™。}有关更多信息，直到更详细的专着出版发行之前，应咨询制造商的标签。至关重要的是，制造商的标签进行咨询按照通常的用途，用量及用法，注意事项，注意事项，禁忌，潜在的药物相互作用，实验室测试的干扰，以及急性毒性更详细的信息。

准备工作

市售药物制剂中的赋形剂可能对某些个体具有重要的临床意义。有关详细信息，请咨询特定的产品标签。

有关一种或多种这些制剂短缺的信息，请咨询ASHP药物短缺资源中心。

综上所述

常见的抗血友病因子副作用包括：瘙痒，皮疹和荨麻疹。有关不良影响的完整列表，请参见下文。

对于消费者

适用于抗血友病因子：溶液用静脉粉

需要立即就医的副作用

除其所需的作用外，抗血友病因子可能会导致一些不良作用。尽管并非所有这些副作用都可能发生，但如果确实发生了，则可能需要医疗护理。

服用抗血友病因子时，如果有以下任何副作用，请立即咨询医生：

比较普遍;普遍上

• 发热

少见或罕见

• 面部肤色的变化
• 发冷
• 快速或不规则的呼吸
• 恶心
• 眼睑或眼睛周围浮肿或肿胀
• 灼热，发热，发热，麻木，紧绷或刺痛感
• 皮疹，荨麻疹或瘙痒
• 胸闷
• 呼吸困难
• 异常疲倦或虚弱

发病率未知

• 指甲，嘴唇，皮肤，手掌或指甲床的颜色发蓝
• 模糊的视野
• 胸痛或不适
• 混乱
• 咳嗽
• 深呼吸或头晕
• 呼吸困难或劳累
• 吞咽困难
• 从躺着或坐着的姿势突然起床时头晕，晕眩或头晕
• 快速，剧烈或不规则的心跳或脉搏
• 嘈杂的呼吸
• 脚，手和嘴巴的麻木
• 眼睑或眼睛，面部，嘴唇或舌头周围浮肿或肿胀
• 心律缓慢或不规则
• 出汗
• 面部，喉咙或舌头肿胀
• 异常疲倦或虚弱

不需要立即就医的副作用

抗血友病因子的某些副作用可能会发生，通常不需要医疗。随着身体对药物的适应，这些副作用可能会在治疗期间消失。另外，您的医疗保健专业人员可能会告诉您一些预防或减少这些副作用的方法。

请咨询您的医疗保健专业人员，是否持续存在以下不良反应或令人讨厌，或者是否对这些副作用有任何疑问：

比较普遍;普遍上

• 头痛

不常见

• 注射部位灼伤，刺痛或肿胀
• 腹泻
• 头晕或头晕
• 口干或口臭
• 力量不足或丧失
• 鼻血
• 脸红
• 呕吐

罕见

• 口味变化
• 味觉丧失

发病率未知

• 腹部或胃痛
• 温暖的感觉
• 出汗增加
• 易怒
• 肌肉或骨骼疼痛
• 眼睛发红
• 脸部，脖子，手臂发红，偶尔上胸部发红
• 皮肤发红
• 麻烦看

对于医疗保健专业人员

适用于抗血友病因子：静脉注射试剂盒，静脉注射粉剂

血液学

上市后报告：VIII因子抑制，溶血性贫血，手术后出血^[参考]

过敏症

上市后报告：过敏（包括过敏反应，皮疹，瘙痒） ^[参考]

神经系统

上市后报告：全身性强直-阵挛性癫痫发作^[参考]

某些副作用可能没有报道。您可以将其报告给FDA。

成年人血友病A的常用剂量

ADVATE（R），HEXILATE FS（R），JIVI（R），KOGENATE FS（R） ：
剂量（IU）=体重（kg）x所需的VIII因子升高（％正常值或IU / dL）x 0.5
预期的VIII因子升高（正常值的百分比）：2 x IU给药/体重（kg）

控制出血发作：
轻微出血（早期出血，轻微肌肉或口腔出血）：静脉滴注10至20 IU / kg，直到出血消失；重复进行进一步出血的证据
-所需的VIII因子水平=正常水平的20％至40％

中度出血（出血进入肌肉/口腔，血栓形成，已知创伤）：每12至24小时静脉注射15至30 IU / kg，直至出血消失。
-所需的VIII因子水平=正常水平的30％至60％

严重出血（胃肠道，颅内，腹腔内，胸腔内，中枢神经系统，咽后，腹膜后或骨鞘出血，骨折，头部外伤）：
-初始剂量：静脉注射40至50 IU / kg
-重复剂量：每8至12个小时静脉注射20至25 IU / kg，直至出血消失。
-所需的VIII因子水平=正常水平的80％至100％

手术方式：
小型手术（包括拔牙）：每12至24小时静脉注射15至30 IU / kg，直至出血消失。
-所需的VIII因子水平=正常水平的30％至60％
大手术（例如扁桃体切除术，腹股沟疝气切开术，滑膜切除术，颅骨切开术，骨合成，创伤，关节置换）：
-手术前：静脉注射50 IU / kg，以达到VIII因子100％的活性；继续每6到12小时给药一次，以使VIII因子的活性保持在所需的范围内，直至完全治愈

常规预防：每周三次，每次25 IU / kg



AFSTYLA（R），HEMOFIL（M），NOVOEIGHT（R），NUWIQ（R），RECOMBINATE（R），XYNTHA（R） ：
剂量（IU）=体重（kg）x所需的VIII因子升高（％正常值或IU / dL）x 0.5
预期的VIII因子升高（正常值的百分比）：2 x IU施用/体重（kg）

控制和预防出血发作：
轻微出血（浅表肌肉，软组织或口服）：输液后VIII的剂量至少每1天每12至24小时以20至40％的剂量给药，直至出血消失

中度至重度出血（向肌肉/口腔出血，关节血肿，已知创伤）：输注后VIII因子的剂量为每12至24小时30至60％，持续3至4天或更长时间，直至出血消失。

危及生命的出血（肌肉/口腔出血，关节积血，已知创伤）：输注后VIII因子的剂量应每8至24小时60至100％，直至出血消失。

手术方式：
小型手术（包括拔牙）：输注后VIII因子的剂量为每24小时30至60％，持续至少1天，直到达到治愈为止。
大手术（颅内，腹腔内，关节置换）：输注后每8至24小时剂量VIII因子水平为80至100％，直至伤口愈合，再继续治疗至少7天，保持VIII因子水平为30至60％ 。

常规预防：每隔一天30至40 IU / kg



ELOCTATE（R） ：
剂量（IU）=体重（kg）x所需的VIII因子升高（％正常值或IU / dL）x 0.5
预期的VIII因子升高（正常值的百分比）：2 x IU给药/体重（kg）

控制出血发作：
轻度至中度出血（关节，浅层肌肉无神经血管受损，除了肌，深裂伤，肾脏，浅表软组织，粘膜）：每24至48小时静脉注射20至30 IU / kg，直至出血消失。
-所需的VIII因子水平=正常水平的40％至60％

严重出血（威胁生命/肢体的出血，有神经血管损伤的纤毛和深部肌肉，腹膜后，颅内，胃肠道）：每12至24小时静脉注射40至50 IU / kg，直至出血消失（大约7至10天）
-所需的VIII因子水平=正常水平的80％至100％

手术方式：
小型手术（包括拔牙）：静脉注射25至40 IU / kg；如果需要，每24小时重复一次，至少持续1天，直到达到治愈为止。
大手术（颅内，腹内，关节置换）：
-术前：术前静脉注射40至60 IU / kg
-手术后：手术后8至24小时静脉内以40至50 IU / kg静脉注射，然后每24静脉注射一次，直至伤口充分愈合，然后继续至少7天，同时将VIII因子维持在目标范围内。
-手术前后所需的VIII因子水平是正常水平的80％至120％

常规预防：
-初始剂量：每4天50 IU / kg
-维持剂量：每3至5天25至65 IU / kg
-根据出血事件调整频率。



ESPEROCT（R） ：
剂量（IU）=体重（kg）x所需的VIII因子升高（％正常值或IU / dL）x 0.5

控制出血发作：
轻微出血（早期出血，轻微肌肉或口腔出血）：静脉注射40 IU / kg；一剂就足够了

中度出血（更广泛的出血，肌肉出血，血肿）：静脉注射40 IU / kg； 24小时后可能会再加一剂

严重出血（生命或肢体威胁，胃肠道，颅内，腹内，胸腔内，骨折）：静脉注射40 IU / kg；可能大约每24小时重复一次

手术方式：
小型手术（包括拔牙）：静脉注射50 IU / kg；如果需要，可能会在24小时后重复
大手术（颅内，腹内，胸内，关节置换）：静脉注射50 IU / kg；第一周大约每24小时重复一次，然后大约每48小时重复一次，直到伤口愈合为止。

常规预防：
-初始剂量：每4天50 IU / kg
-根据出血事件调整频率。



KOATE（R） ：
剂量（IU）=体重（kg）x所需的VIII因子升高（％正常值或IU / dL）x 0.5

控制和预防出血发作：
轻微出血（大块瘀伤，明显割伤/刮痕，无并发症关节出血）：每12小时（每天两次）静脉滴注15 IU / kg，直到出血停止并获得治愈（1-2天）
-所需的VIII因子水平=正常水平的30％

中度出血（鼻子/嘴巴/牙龈出血，拔牙，血尿）：每12小时（每天两次）静脉注射25 IU / kg（每天两次），直至达到治愈（平均2至7天）
-所需的VIII因子水平=正常水平的50％

大出血（关节出血，肌肉出血，大创伤，血尿，颅内/腹膜出血）：
初始剂量：每12小时静脉注射40至50 IU / kg（每天两次）
维持剂量：25至治愈（最多10天）
-颅内出血可能需要长达6个月的预防。
-所需的VIII因子水平=正常水平的80％至100％

手术方式：
手术前：手术前静脉注射40至50 IU / kg
手术后：静脉注射40至50 IU / kg，持续7至10天或直至治愈
-手术前所需的VIII因子水平=正常水平的80％至100％
-手术后所需的VIII因子水平=正常水平的60％至100％

评论：
-基于临床反应的剂量和频率。



OBIZUR（R） ：
轻微至中度出血（浅表肌无神经血管受损，关节）：每4至12小时静脉注射200单位/千克
-根据临床反应和VIII因子水平调整频率
-所需的VIII因子水平=正常水平的50％至100％

大出血（中度至重度肌内，腹膜后，胃肠道，颅内出血）：每4至12小时静脉注射200单位/千克
-根据临床反应和VIII因子水平调整频率
-急性出血所需的VIII因子水平为正常水平的100％至200％；控制出血后的50％至100％

评论：
-用于治疗获得性血友病A的出血事件
-基线抗猪凝血因子VIII抑制剂滴度超过20 BU的患者尚未确定安全性和有效性。
-不适用于先天性血友病A或von Willebrand病的治疗
-根据出血的严重程度，VIII因子水平和临床状况确定基本剂量，给药频率和治疗持续时间。

甲型血友病的常用儿科剂量

ADVATE（R），HEXILATE FS（R），Kogenate FS（R） ：
剂量（IU）=体重（kg）x所需的VIII因子升高（％正常值或IU / dL）x 0.5
预期的VIII因子升高（正常值的百分比）：2 x IU给药/体重（kg）

控制出血发作：
轻微出血（早期出血，轻微肌肉或口腔出血）：静脉滴注10至20 IU / kg，直到出血消失；重复进行进一步出血的证据
-所需的VIII因子水平=正常水平的20％至40％

中度出血（出血进入肌肉/口腔，血栓形成，已知创伤）：每12至24小时静脉注射15至30 IU / kg，直至出血消失。
-所需的VIII因子水平=正常水平的30％至60％

严重出血（胃肠道，颅内，腹腔内，胸腔内，中枢神经系统，咽后，腹膜后或骨鞘出血，骨折，头部外伤）：
-初始剂量：静脉注射40至50 IU / kg
-重复剂量：每8至12个小时静脉注射20至25 IU / kg，直至出血消失。
-所需的VIII因子水平=正常水平的80％至100％

手术方式：
小型手术（包括拔牙）：每12至24小时静脉注射15至30 IU / kg，直至出血消失。
-所需的VIII因子水平=正常水平的30％至60％
大手术（例如扁桃体切除术，腹股沟疝气切开术，滑膜切除术，颅骨切开术，骨合成，外伤，关节置换）：
-手术前：静脉注射50 IU / kg，以达到VIII因子100％的活性；继续每6到12小时给药一次，以使VIII因子的活性保持在所需的范围内，直到治愈完成

常规预防：每隔一天25 IU / kg



AFSTYLA（R），HEMOFIL（M），NOVOEIGHT（R），NUWIQ（R），RECOMBINATE（R），XYNTHA（R） ：
剂量（IU）=体重（kg）x所需的VIII因子升高（正常或IU / dL的百分比）x 0.5
预期的VIII因子升高（正常值的百分比）：2 x IU给药/体重（kg）

控制和预防出血发作：
轻微出血（浅表肌肉，软组织或口服）：输液后VIII的剂量至少每1天每12至24小时以20至40％的剂量给药，直至出血消失

中度至重度出血（向肌肉/口腔出血，关节血肿，已知创伤）：输注后VIII因子的剂量为每12至24小时30至60％，持续3至4天或更长时间，直至出血消失。

危及生命的出血（肌肉/口腔出血，关节积血，已知创伤）：输注后VIII因子的剂量应每8至24小时60至100％，直至出血消失。

手术方式：
小型手术（包括拔牙）：输注后VIII因子的剂量为每24小时30至60％，持续至少1天，直到达到治愈为止。
大手术（颅内，腹内，关节置换）：输注后VIII因子剂量要达到8至100％，直到伤口愈合，再继续治疗至少7天，保持VIII因子水平要达到30％至60％ 。

常规预防：
12岁以上：每隔30到40 IU / kg
12岁以下：每隔一天30至50 IU / kg，或每周3次


ELOCTATE（R） ：
剂量（IU）=体重（kg）x所需的VIII因子升高（正常或IU / dL的百分比）x 0.5
预期的VIII因子升高（正常值的百分比）：2 x IU给药/体重（kg）

控制出血发作：
轻度至中度出血（关节，浅层肌肉无神经血管受损，除了肌，深裂伤，肾脏，浅表软组织，粘膜）：每24至48小时静脉注射20至30 IU / kg，直至出血消失。
-所需的VIII因子水平=正常水平的40％至60％

严重出血（威胁生命/肢体的出血，有神经血管损伤的纤毛和深部肌肉，腹膜后，颅内，胃肠道）：每12至24小时静脉注射40至50 IU / kg，直至出血消失（大约7至10天）
-6岁以下：每8到24小时重复一次剂量，直至出血消失。
-所需的VIII因子水平=正常水平的80％至100％

手术方式：
小型手术（包括拔牙）：静脉注射25至40 IU / kg；如果需要，每24小时重复一次，至少持续1天，直到达到治愈为止。
大手术（颅内，腹内，关节置换）：
-术前：术前静脉注射40至60 IU / kg
-手术后：手术后8至24小时（6岁以下患者为6至24小时）静脉内40至50 IU / kg，然后每24天进行一次直到伤口充分愈合，然后继续至少7天，同时将VIII因子维持在目标范围内范围。
-手术前后所需的VIII因子水平是正常水平的80％至120％

常规预防：
-6岁及以上，初始剂量：每4天50 IU / kg
-6岁以下，初始剂量：每周两次50 IU / kg
-维持剂量（所有年龄段）：每3至5天25至65 IU / kg
-可能需要更频繁或更频繁​​的剂量（最高80 IU / kg）。
-根据出血事件调整频率。


ESPEROCT（R） ：
剂量（IU）=体重（kg）x所需的VIII因子升高（％正常值或IU / dL）x 0.5

控制出血发作：
轻微出血（早期出血，轻微肌肉或口腔出血）：
-12岁以上：静脉注射40 IU / kg；一剂就足够了
-12岁以下：静脉注射65 IU / kg；一剂就足够了

中度出血（更广泛的出血，肌肉出血，血肿）：
-12岁以上：静脉注射40 IU / kg； 24小时后可能会再增加一剂
-12岁以下：静脉注射65 IU / kg； 24小时后可能会再加一剂

严重出血（生命或四肢威胁，胃肠道，颅内，腹腔内，胸腔内，骨折）：
-12岁以上：静脉注射40 IU / kg；可能大约每24小时重复一次
-12岁以下：静脉注射65 IU / kg；可能大约每24小时重复一次

手术方式：
小型手术（包括拔牙）：静脉注射50 IU / kg；如果需要，可能会在24小时后重复
大手术（颅内，腹内，胸内，关节置换）：
-12岁以上：静脉注射50 IU / kg；第一周大约每24小时重复一次，然后大约每48小时重复一次，直到伤口愈合为止。
-12岁以下：静脉注射65 IU / kg；第一周大约每24小时重复一次，然后大约每48小时重复一次，直到伤口愈合为止。

常规预防：
-12岁及以上，初始剂量：每4天50 IU / kg
-12岁以下：每周两次65 IU / kg
-根据出血事件调整频率。


KOATE（R） ：
剂量（IU）=体重（kg）x所需的VIII因子升高（％正常值或IU / dL）x 0.5

控制和预防出血发作：
轻微出血（大块瘀伤，明显割伤/刮痕，无并发症关节出血）：每12小时（每天两次）静脉滴注15 IU / kg，直到出血停止并获得治愈（1-2天）
-所需的VIII因子水平=正常水平的30％

中度出血（鼻子/嘴巴/牙龈出血，拔牙，血尿）：每12小时（每天两次）静脉滴注25 IU / kg（每天两次），直至达到治愈（平均2至7天）
-所需的VIII因子水平=正常水平的50％

大出血（关节出血，肌肉出血，大创伤，血尿，颅内/腹膜内出血）：
初始剂量：每12小时静脉注射40至50 IU / kg（每天两次）
维持剂量：25至治愈（最多10天）
-颅内出血可能需要长达6个月的预防。
-所需的VIII因子水平=正常水平的80％至100％

手术方式：
手术前：手术前静脉注射40至50 IU / kg
手术后：静脉注射40至50 IU / kg，持续7至10天或直至治愈
-手术前所需的VIII因子水平=正常水平的80％至100％
-手术后所需的VIII因子水平=正常水平的60％至100％

评论：
-基于临床反应的剂量和频率。

肾脏剂量调整

数据不可用

肝剂量调整

数据不可用

预防措施

禁忌症：
-对任何成分过敏

有关其他预防措施，请参阅“警告”部分。

透析

数据不可用