抗血友病因子（重组[聚乙二醇化]）

发音

（Tee Hee Moe FIL IK FAK TOR RE KOM BE NANT PEG I Late ed）

索引词

• AHF（重组[聚乙二醇化]）
• 抗血友病因子（重组），糖基化exe
• 因子VIII（重组[聚乙二醇化]）
• Rurioctocog Alfa Pegol

剂型

可用时提供的辅料信息（有限，尤其是仿制药）；咨询特定的产品标签。

重构溶液，静脉注射[不含防腐剂]：

Adynovate：〜250单位（1 ea）； 〜3000单位（1 ea）; 〜2000个单位（1 ea）; 〜1500单位（1 ea）; 〜1000个单位（1 ea）; 〜750单位（1 ea）; 〜500单位（1 ea）[包含聚山梨酯80]

Esperoct：抗血友病因子（重组）糖基化的exei〜500单位（1 ea）；抗血友病因子（重组）糖基化的exei〜3000单位（1 ea）;抗血友病因子（重组）糖基化的exei〜2000单位（1 ea）；抗血友病因子（重组）糖基化的exei〜1500单位（1 ea）；抗血友病因子（重组），糖基聚乙二醇化的exei〜1000单位（1 ea）[包含聚山梨酯80]

Jivi：〜500单位（1 ea）； 〜1000个单位（1 ea）; 〜2000个单位（1 ea）; 〜3000单位（1 ea）[不含乳胶；含有聚山梨酯80]

品牌名称：US

• Adynovate
• Esperoct
• 吉维

药理学类别

• 抗血栓剂

药理

凝血因子形成和维持止血所必需的凝血因子VIII替代可激活凝血因子X和活化的凝血因子IX。活化的因子X将凝血酶原转化为凝血酶，后者将纤维蛋白原转化为纤维蛋白，并与因子XIII形成稳定的凝块。

分配

_Vss ：

Adynovate：<6岁儿童：0.97±0.23 dL / kg； 6至<12岁的儿童：1.59±0.34 dL / kg； 12至<18岁的儿童和青少年：0.56±0.18 dL / kg； ≥18岁的成年人：0.43±0.11 dL / kg。

Esperoct：6岁以下的儿童：44.2 mL / kg； 6至12岁以下的儿童：47.3 mL / kg； 12至<18岁的儿童和青少年：36.4 mL / kg； ≥18岁的成年人：37.3 mL / kg。

Jivi：≥12岁的儿童，青少年和成人：36±6.5至44.7±5.4 mL / kg。

达到顶峰的时间

Adynovate：12至18岁以下的儿童和青少年：0.26±0.1小时； ≥18岁的成人：0.46±0.29小时

半条命消除

Adynovate：6岁以下儿童：11.8±2.43小时； 6至<12岁的儿童：12.4±1.67小时； 12至18岁以下的儿童和青少年：13.43±4.05小时； ≥18岁的成人：14.69±3.79小时。

Esperoct：6岁以下儿童：14.7小时； 6至12岁以下的儿童：13.8小时； 12至18岁以下的儿童和青少年：17.4小时； ≥18岁的成年人：21.7小时。

Jivi：≥12岁的儿童，青少年和成人：17.4±3.8至21.4±13.1小时。

特殊人群注意

肥胖：Esperoct：BMI在25至<30 kg / m ^2的成年患者中，增量恢复分别增加〜17％和41％，AUC增加〜10％和27％，清除率减少〜8％和23％。和30至<35公斤/ m ²时，分别在比较受试者的BMI <25公斤/米^2。

用途：带标签的适应症

血友病A：

围手术期管理：成人和儿童血友病A的手术预防。

出血发作的治疗和控制：成人和儿童A型血友病的按需治疗和出血发作的控制。

常规预防以减少出血频率：成人和儿童甲型血友病的常规预防以减少出血发作的频率。

使用限制：不适用于治疗von Willebrand病。先前未接受过治疗的患者未使用Jivi。

禁忌症

对抗血友病因子（重组[聚乙二醇化]），抗血友病因子（重组），小鼠或仓鼠蛋白或制剂中任何成分的超敏反应（例如过敏反应）

剂量：成人

A型血友病： IV：剂量，给药频率和持续时间取决于出血的部位和严重程度，目标VIII因子水平和患者的临床状况。根据治疗前和治疗期间定期进行的凝血研究，确定剂量。通常，给予VIII因子1单位/ kg会使循环VIII因子水平增加约2单位/ dL。

出血发作的治疗和控制：

基于所需的VIII因子增加量（％）：

要根据所需的因子VIII增加量（％）计算所需的剂量：

[体重（kg）x所需的VIII因子增加（％）]除以2（％/单位/ kg）=所需的VIII因子单位

例如：

50公斤x 30（增加百分比）除以2 = 750个单位VIII

基于预期的VIII因子增加量（％）：

也可以计算出预期的VIII因子增加百分比：

[给药单位数x 2（％/单位/ kg）]除以体重（kg）=预期的VIII因子增加百分比

例如：

[1,400单位x 2]除以70千克= 40％

围手术期管理：

次要（例如拔牙）：初始：

Adynovate：手术前1小时开始服用30至50单位/ kg /剂量，使VIII因子水平达到正常水平的60％至100％；必要时在24小时后重复，直到出血消失。

Esperoct：50单位/ kg /剂量（固定剂量）或术前达到特定目标凝血因子VIII活性水平的计算剂量；如有必要，可能会在24小时后重复。

Jivi：15至30单位/ kg /剂量，使VIII因子水平达到术前和术后正常水平的30％至60％；每24小时重复一次，并持续至少1天，直到达到治愈为止。每次输注的最大剂量（根据Jivi制造商）：〜6,000单位（四舍五入到小瓶大小）。

大手术（例如颅内，腹腔内或胸腔内手术，关节置换手术）：初期：

Adynovate：术前1小时开始40至60单位/ kg /剂量，达到术前和术后正常水平的VIII因子水平的80％至120％。手术前确认已达到100％的活动。维护：每8至24小时40至60单位/ kg /剂量，直到伤口充分愈合。

Esperoct：50单位/ kg /剂量（固定剂量）或计算出的剂量，以在术前达到特定的目标VIII因子目标活性水平；第一周大约每24小时重复一次，然后大约每48小时重复一次，直到伤口充分愈合。

Jivi：40至50单位/ kg /剂量，以使VIII因子水平达到术前和术后正常水平的80％至100％。每12到24小时重复一次，直到伤口充分愈合，然后再继续至少7天，以使VIII因子的活性维持在正常水平的30％至60％。每次输液的最大剂量（根据Jivi制造商）：〜6,000单位（四舍五入到小瓶大小）。

常规预防以减少出血发作的频率：初始：

Adynovate：每周两次40至50单位/ kg /剂量；根据临床反应调整剂量。

Esperoct：每4天50单位/千克/剂量；根据临床反应调整剂量。

Jivi：每周两次，每次30至40单位/ kg /剂量；每5天将剂量调整为45至60单位/ kg，然后可根据临床反应进一步调整剂量，以减少或减少频率。每次输液的最大剂量（根据Jivi制造商）：〜6,000单位（四舍五入到小瓶大小）。

剂量：老年

参考成人剂量。

剂量：小儿

血友病A：

围手术期管理：

Adynovate：

1至<12岁的儿童：IV：

轻微（例如拔牙）：请参考成人剂量。

大手术（例如颅内手术，腹腔内手术或胸腔内手术，关节置换手术）：初始：手术前1小时开始40至60单位/ kg /剂量，达到VIII因子水平，为正常术前和术后的80％至120％术后。手术前确认已达到100％的活动。维护：每6到24小时40到60单位/ kg /剂量，直到伤口充分愈合。

≥12岁的儿童和青少年：IV：参考成人剂量。

Jivi：≥12岁的儿童和青少年：IV：指成人剂量。

出血发作的治疗和控制：

Adynovate：≥1岁的儿童和青少年：IV：指成人剂量。

Jivi：≥12岁的儿童和青少年：IV：指成人剂量。

常规预防以减少出血发作的频率：

Adynovate：

1岁至12岁以下的儿童：静脉注射：每周两次55单位/千克/剂量（最大剂量：70单位/千克/剂量）；根据临床反应调整剂量。

≥12岁的儿童和青少年：IV：参考成人剂量。

Jivi：≥12岁的儿童和青少年：IV：指成人剂量。

剂量：肥胖

没有足够的数据来建议针对超重和肥胖患者的具体剂量调整。一些专家在剂量计算中使用理想体重，或者在实际体重和校正因子中使用，然后根据临床反应根据需要调整剂量（Henrard 2013； McEneny-King 2017； Tiede 2019）。

重组

重新配制之前，让小瓶和稀释液（SWFI）升温至室温。加入稀释剂至溶解后，以圆周运动轻轻旋转小瓶。不要摇晃。溶液应透明无色。有关其他详细信息，请参考制造商的标签。

行政

IV：

Adynovate：输注≤5分钟（最大输注速度：10 mL /分钟）。

Esperoct：注入约2分钟。注意：某些无针连接器可能与Esperoct注射器不兼容；如果使用不兼容的无针连接器，请参考制造商的标签以获取管理说明。

Jivi：注入1至15分钟（最大注入速度：2.5 mL /分钟）。

存储

Adynovate：将完整的小瓶保存在2°C至8°C（36°F至46°F）的原始包装中，以防止极端暴露于光下。不要冻结。可能还会在30°C（86°F）的温度下存储≤3个月。在室温下存放后，请勿返回冰箱。复溶后，应立即使用或在给药前可在室温≤3小时的条件下保存。

Esperoct：将完整的小瓶保存在2°C至8°C（36°F至46°F）的原始包装中，以避光。不要冻结。可能还会在30°C（86°F）的温度下存储≤12个月，或者在40°C（104°F）的环境下存储≤3个月。在室温下存放后，请勿返回冰箱。重新配制后，应立即使用，或将溶液连接到样品瓶中，并在室温（≤30°C [≤86°F]）下连接样品瓶适配器和注射器，将其存放≤4小时或冷藏（2°C至8°C [36°F]至46°F]）≤24小时后再服用。

Jivi：将完整的小瓶保存在2°C至8°C（36°F至46°F）的原始包装中，以防止极端暴露于光线下。不要冻结。可能还会在25°C（77°F）的温度下存储≤6个月。在室温下存放后，请勿返回冰箱。复溶后，应立即使用或在给药前可在室温下保存≤3小时。

药物相互作用

聚乙二醇化酶：可能会降低聚乙二醇化药物产品的治疗效果。监测治疗

Pegvaliase：聚乙二醇化药物产品可能会增强Pegvaliase的不良/毒性作用。具体而言，可能会增加过敏反应或超敏反应的风险。监测治疗

不良反应

> 10％：神经系统：头痛（2％至14％）

1％至10％：

心血管：潮红（≤1％）

皮肤病：皮疹（≤5％），皮肤红斑（2％），瘙痒（2％）

胃肠道：呕吐（3％至5％），恶心（≤5％），腹痛（3％至4％），消化不良（1％）

超敏反应：超敏反应（≤4％）

局部：注射部位反应（1％至3％）

神经系统：失眠（2％至3％），头晕（1％至2％）

呼吸道：咳嗽（7％至8％）

杂项：发烧（5％至9％）

<1％：急性胰腺炎，抗体发展，腹泻

频率未定义：超敏反应：过敏反应，严重超敏反应

警告/注意事项

与不良反应有关的担忧：

•抗体形成：可能会发生针对第VIII因子的抗体（抑制剂）的形成；通过临床观察和实验室测试监测患者抗体的形成。如果血浆VIII因子水平未达到预期水平或给药后出血未得到控制，则怀疑VIII因子抗体。

•超敏反应：可能发生，包括严重反应。监测患者的超敏反应；如果发生过敏或过敏性反应，请立即停药。

剂型具体问题：

•小鼠/仓鼠蛋白：产品可能包含痕量的小鼠或仓鼠蛋白。

•聚乙二醇：产品包含聚乙二醇（PEG）。已观察到（主要在<6岁的患者中）与IgM抗PEG抗体相关的临床免疫反应，表现为急性超敏反应和/或药物作用丧失的症状。如果临床怀疑失去药物作用，请测试VIII因子抑制剂和VIII因子恢复。在缺乏可检测的凝血因子VIII抑制剂的情况下，较低的输注凝血因子VIII水平可能表明抗PEG抗体；停用Jivi并将患者改用以前有效的VIII因子产品。使用Adynovate或Esperoct尚未观察到类似的临床免疫反应。

•聚山梨酯80：可能包含聚山梨酯80（也称为吐温）。据报道，某些人接触含有聚山梨酯80的药品后会出现超敏反应，通常是迟发反应（Isaksson 2002； Lucente 2000； Shelley 1995）。据报道，在接受含有聚山梨酯80的肠胃外产品后，早产儿的血小板减少，腹水，肺部恶化以及肾和肝功能衰竭（Alade 1986； CDC 1984）。请参阅制造商的标签。

其他警告/注意事项：

•剂量要求：VIII因子抑制剂患者的剂量要求会有所不同；最佳治疗应根据临床反应确定。

监控参数

超敏反应，心率和血压（静脉内注射之前和期间）；治疗之前和治疗期间的血浆VIII因子活性（确认已达到并维持足够的VIII因子水平）；使用Bethesda抑制剂测定法开发VIII因子抑制剂；出血迹象；血红蛋白，血细胞比容。

怀孕注意事项

孕妇血友病A携带者流产，侵入性手术，流产和分娩后出血风险可能增加；建议密切监视。在第一次产前检查时，妊娠晚期，手术或侵入性手术之前和分娩时应监测VIII因子水平。尽管孕妇中的VIII因子浓度升高，但是如果浓度<0.5 IU / mL并且发生以下任何情况，则建议更换VIII因子：需要侵入性手术（包括分娩），自发流产，插入和拔除硬膜外导管或活动流血的。侵入性手术后或产后，止血因子的浓度应至少维持3至5天。如果需要替代产品，则首选重组产品（NHF 2017； RCOG [Pavord 2017]； WFH [Srivastava 2013]）。使用重组聚乙二醇化产品的初步报道仅限于男性（Brand 2016; Dunn 2018; Konkle 2015）。

病人教育

这种药是干什么用的？

•用于治疗血友病。

•用于治疗或预防出血。

所有药物都可能引起副作用。但是，许多人没有副作用，或者只有很小的副作用。如果这些副作用或任何其他副作用困扰您或不消失，请致电您的医生或获得医疗帮助：

•头痛

• 低烧

• 咳嗽

•注射部位刺激

警告/警告：尽管这种情况很少见，但有些人在服药时可能会有非常严重的副作用，有时甚至是致命的副作用。如果您有以下任何与严重不良副作用相关的症状或体征，请立即告诉医生或寻求医疗帮助：

• 胸痛

•头晕

•传出

•严重恶心

•剧烈呕吐

•过敏反应的迹象，如皮疹；麻疹;瘙痒;发红或发烧的皮肤发红，肿胀，起泡或脱皮；喘息胸部或喉咙发紧；呼吸，吞咽或说话困难；异常嘶哑或嘴，脸，嘴唇，舌头或喉咙肿胀。

注意：这不是所有副作用的完整列表。如有疑问，请咨询您的医生。

消费者信息使用和免责声明：不得使用此信息来决定是否服用该药物或任何其他药物。仅医疗保健提供者具有知识和培训，可以决定哪种药物适合特定患者。该信息不支持任何安全，有效或经批准用于治疗任何患者或健康状况的药物。这只是来自患者教育传单的有关药物用途的一般信息的有限摘要，并不旨在全面。本有限的摘要不包括与该药物可能适用的用途，指示，警告，预防措施，相互作用，不良作用或风险有关的所有可用信息。本信息无意于提供医疗建议，诊断或治疗，并且不会替代您从医疗保健提供者处获得的信息。有关使用这种药物的风险和益处的信息的更详细的摘要，请与您的医疗保健提供者讨论并阅读整个患者教育传单。

综上所述

常见的抗血友病因子副作用包括：瘙痒，皮疹和荨麻疹。有关不良影响的完整列表，请参见下文。

对于消费者

适用于抗血友病因子：溶液用静脉粉

需要立即就医的副作用

除其所需的作用外，抗血友病因子可能会导致一些不良作用。尽管并非所有这些副作用都可能发生，但如果确实发生了，则可能需要医疗护理。

服用抗血友病因子时，如果有以下任何副作用，请立即咨询医生：

比较普遍;普遍上

• 发热

少见或罕见

• 面部肤色的变化
• 发冷
• 快速或不规则的呼吸
• 恶心
• 眼睑或眼睛周围浮肿或肿胀
• 灼热，发热，发热，麻木，紧绷或刺痛感
• 皮疹，荨麻疹或瘙痒
• 胸闷
• 呼吸困难
• 异常疲倦或虚弱

发病率未知

• 指甲，嘴唇，皮肤，手掌或指甲床的颜色发蓝
• 模糊的视野
• 胸痛或不适
• 混乱
• 咳嗽
• 深呼吸或头晕
• 呼吸困难或劳累
• 吞咽困难
• 从躺着或坐着的姿势突然起床时头晕，晕眩或头晕
• 快速，剧烈或不规则的心跳或脉搏
• 嘈杂的呼吸
• 脚，手和嘴巴的麻木
• 眼睑或眼睛，面部，嘴唇或舌头周围浮肿或肿胀
• 心律缓慢或不规则
• 出汗
• 面部，喉咙或舌头肿胀
• 异常疲倦或虚弱

不需要立即就医的副作用

抗血友病因子的某些副作用可能会发生，通常不需要医疗。随着身体对药物的适应，这些副作用可能会在治疗期间消失。另外，您的医疗保健专业人员可能会告诉您一些预防或减少这些副作用的方法。

请咨询您的医疗保健专业人员，是否持续存在以下不良反应或令人讨厌，或者是否对这些副作用有任何疑问：

比较普遍;普遍上

• 头痛

不常见

• 注射部位灼伤，刺痛或肿胀
• 腹泻
• 头晕或头晕
• 口干或口臭
• 力量不足或丧失
• 鼻血
• 脸红
• 呕吐

罕见

• 口味变化
• 味觉丧失

发病率未知

• 腹部或胃痛
• 温暖的感觉
• 出汗增加
• 易怒
• 肌肉或骨骼疼痛
• 眼睛发红
• 脸部，脖子，手臂发红，偶尔上胸部发红
• 皮肤发红
• 麻烦看

对于医疗保健专业人员

适用于抗血友病因子：静脉注射试剂盒，静脉注射粉剂

血液学

上市后报告：VIII因子抑制，溶血性贫血，手术后出血^[参考]

过敏症

上市后报告：过敏（包括过敏反应，皮疹，瘙痒） ^[参考]

神经系统

上市后报告：全身性强直-阵挛性癫痫发作^[参考]

某些副作用可能没有报道。您可以将其报告给FDA。

成年人血友病A的常用剂量

ADVATE（R），HEXILATE FS（R），JIVI（R），KOGENATE FS（R） ：
剂量（IU）=体重（kg）x所需的VIII因子升高（％正常值或IU / dL）x 0.5
预期的VIII因子升高（正常值的百分比）：2 x IU给药/体重（kg）

控制出血发作：
轻微出血（早期出血，轻微肌肉或口腔出血）：静脉滴注10至20 IU / kg，直到出血消失；重复进行进一步出血的证据
-所需的VIII因子水平=正常水平的20％至40％

中度出血（出血进入肌肉/口腔，血栓形成，已知创伤）：每12至24小时静脉注射15至30 IU / kg，直至出血消失。
-所需的VIII因子水平=正常水平的30％至60％

严重出血（胃肠道，颅内，腹腔内，胸腔内，中枢神经系统，咽后，腹膜后或骨鞘出血，骨折，头部外伤）：
-初始剂量：静脉注射40至50 IU / kg
-重复剂量：每8至12个小时静脉注射20至25 IU / kg，直至出血消失。
-所需的VIII因子水平=正常水平的80％至100％

手术方式：
小型手术（包括拔牙）：每12至24小时静脉注射15至30 IU / kg，直至出血消失。
-所需的VIII因子水平=正常水平的30％至60％
大手术（例如扁桃体切除术，腹股沟疝气切开术，滑膜切除术，颅骨切开术，骨合成，创伤，关节置换）：
-手术前：静脉注射50 IU / kg，以达到VIII因子100％的活性；继续每6到12小时给药一次，以使VIII因子的活性保持在所需的范围内，直至完全治愈

常规预防：每周三次，每次25 IU / kg



AFSTYLA（R），HEMOFIL（M），NOVOEIGHT（R），NUWIQ（R），RECOMBINATE（R），XYNTHA（R） ：
剂量（IU）=体重（kg）x所需的VIII因子升高（％正常值或IU / dL）x 0.5
预期的VIII因子升高（正常值的百分比）：2 x IU施用/体重（kg）

控制和预防出血发作：
轻微出血（浅表肌肉，软组织或口服）：输液后VIII的剂量至少每1天每12至24小时以20至40％的剂量给药，直至出血消失

中度至重度出血（向肌肉/口腔出血，关节血肿，已知创伤）：输注后VIII因子的剂量为每12至24小时30至60％，持续3至4天或更长时间，直至出血消失。

危及生命的出血（肌肉/口腔出血，关节积血，已知创伤）：输注后VIII因子的剂量应每8至24小时60至100％，直至出血消失。

手术方式：
小型手术（包括拔牙）：输注后VIII因子的剂量为每24小时30至60％，持续至少1天，直到达到治愈为止。
大手术（颅内，腹腔内，关节置换）：输注后每8至24小时剂量VIII因子水平为80至100％，直至伤口愈合，再继续治疗至少7天，保持VIII因子水平为30至60％ 。

常规预防：每隔一天30至40 IU / kg



ELOCTATE（R） ：
剂量（IU）=体重（kg）x所需的VIII因子升高（％正常值或IU / dL）x 0.5
预期的VIII因子升高（正常值的百分比）：2 x IU给药/体重（kg）

控制出血发作：
轻度至中度出血（关节，浅层肌肉无神经血管受损，除了肌，深裂伤，肾脏，浅表软组织，粘膜）：每24至48小时静脉注射20至30 IU / kg，直至出血消失。
-所需的VIII因子水平=正常水平的40％至60％

严重出血（威胁生命/肢体的出血，有神经血管损伤的纤毛和深部肌肉，腹膜后，颅内，胃肠道）：每12至24小时静脉注射40至50 IU / kg，直至出血消失（大约7至10天）
-所需的VIII因子水平=正常水平的80％至100％

手术方式：
小型手术（包括拔牙）：静脉注射25至40 IU / kg；如果需要，每24小时重复一次，至少持续1天，直到达到治愈为止。
大手术（颅内，腹内，关节置换）：
-术前：术前静脉注射40至60 IU / kg
-手术后：手术后8至24小时静脉内以40至50 IU / kg静脉注射，然后每24静脉注射一次，直至伤口充分愈合，然后继续至少7天，同时将VIII因子维持在目标范围内。
-手术前后所需的VIII因子水平是正常水平的80％至120％

常规预防：
-初始剂量：每4天50 IU / kg
-维持剂量：每3至5天25至65 IU / kg
-根据出血事件调整频率。



ESPEROCT（R） ：
剂量（IU）=体重（kg）x所需的VIII因子升高（％正常值或IU / dL）x 0.5

控制出血发作：
轻微出血（早期出血，轻微肌肉或口腔出血）：静脉注射40 IU / kg；一剂就足够了

中度出血（更广泛的出血，肌肉出血，血肿）：静脉注射40 IU / kg； 24小时后可能会再加一剂

严重出血（生命或肢体威胁，胃肠道，颅内，腹内，胸腔内，骨折）：静脉注射40 IU / kg；可能大约每24小时重复一次

手术方式：
小型手术（包括拔牙）：静脉注射50 IU / kg；如果需要，可能会在24小时后重复
大手术（颅内，腹内，胸内，关节置换）：静脉注射50 IU / kg；第一周大约每24小时重复一次，然后大约每48小时重复一次，直到伤口愈合为止。

常规预防：
-初始剂量：每4天50 IU / kg
-根据出血事件调整频率。



KOATE（R） ：
剂量（IU）=体重（kg）x所需的VIII因子升高（％正常值或IU / dL）x 0.5

控制和预防出血发作：
轻微出血（大块瘀伤，明显割伤/刮痕，无并发症关节出血）：每12小时（每天两次）静脉滴注15 IU / kg，直到出血停止并获得治愈（1-2天）
-所需的VIII因子水平=正常水平的30％

中度出血（鼻子/嘴巴/牙龈出血，拔牙，血尿）：每12小时（每天两次）静脉注射25 IU / kg（每天两次），直至达到治愈（平均2至7天）
-所需的VIII因子水平=正常水平的50％

大出血（关节出血，肌肉出血，大创伤，血尿，颅内/腹膜出血）：
初始剂量：每12小时静脉注射40至50 IU / kg（每天两次）
维持剂量：25至治愈（最多10天）
-颅内出血可能需要长达6个月的预防。
-所需的VIII因子水平=正常水平的80％至100％

手术方式：
手术前：手术前静脉注射40至50 IU / kg
手术后：静脉注射40至50 IU / kg，持续7至10天或直至治愈
-手术前所需的VIII因子水平=正常水平的80％至100％
-手术后所需的VIII因子水平=正常水平的60％至100％

评论：
-基于临床反应的剂量和频率。



OBIZUR（R） ：
轻微至中度出血（浅表肌无神经血管受损，关节）：每4至12小时静脉注射200单位/千克
-根据临床反应和VIII因子水平调整频率
-所需的VIII因子水平=正常水平的50％至100％

大出血（中度至重度肌内，腹膜后，胃肠道，颅内出血）：每4至12小时静脉注射200单位/千克
-根据临床反应和VIII因子水平调整频率
-急性出血所需的VIII因子水平为正常水平的100％至200％；控制出血后的50％至100％

评论：
-用于治疗获得性血友病A的出血事件
-基线抗猪凝血因子VIII抑制剂滴度超过20 BU的患者尚未确定安全性和有效性。
-不适用于先天性血友病A或von Willebrand病的治疗
-根据出血的严重程度，VIII因子水平和临床状况确定基本剂量，给药频率和治疗持续时间。

甲型血友病的常用儿科剂量

ADVATE（R），HEXILATE FS（R），Kogenate FS（R） ：
剂量（IU）=体重（kg）x所需的VIII因子升高（％正常值或IU / dL）x 0.5
预期的VIII因子升高（正常值的百分比）：2 x IU给药/体重（kg）

控制出血发作：
轻微出血（早期出血，轻微肌肉或口腔出血）：静脉滴注10至20 IU / kg，直到出血消失；重复进行进一步出血的证据
-所需的VIII因子水平=正常水平的20％至40％

中度出血（出血进入肌肉/口腔，血栓形成，已知创伤）：每12至24小时静脉注射15至30 IU / kg，直至出血消失。
-所需的VIII因子水平=正常水平的30％至60％

严重出血（胃肠道，颅内，腹腔内，胸腔内，中枢神经系统，咽后，腹膜后或骨鞘出血，骨折，头部外伤）：
-初始剂量：静脉注射40至50 IU / kg
-重复剂量：每8至12个小时静脉注射20至25 IU / kg，直至出血消失。
-所需的VIII因子水平=正常水平的80％至100％

手术方式：
小型手术（包括拔牙）：每12至24小时静脉注射15至30 IU / kg，直至出血消失。
-所需的VIII因子水平=正常水平的30％至60％
大手术（例如扁桃体切除术，腹股沟疝气切开术，滑膜切除术，颅骨切开术，骨合成，外伤，关节置换）：
-手术前：静脉注射50 IU / kg，以达到VIII因子100％的活性；继续每6到12小时给药一次，以使VIII因子的活性保持在所需的范围内，直到治愈完成

常规预防：每隔一天25 IU / kg



AFSTYLA（R），HEMOFIL（M），NOVOEIGHT（R），NUWIQ（R），RECOMBINATE（R），XYNTHA（R） ：
剂量（IU）=体重（kg）x所需的VIII因子升高（正常或IU / dL的百分比）x 0.5
预期的VIII因子升高（正常值的百分比）：2 x IU给药/体重（kg）

控制和预防出血发作：
轻微出血（浅表肌肉，软组织或口服）：输液后VIII的剂量至少每1天每12至24小时以20至40％的剂量给药，直至出血消失

中度至重度出血（向肌肉/口腔出血，关节血肿，已知创伤）：输注后VIII因子的剂量为每12至24小时30至60％，持续3至4天或更长时间，直至出血消失。

危及生命的出血（肌肉/口腔出血，关节积血，已知创伤）：输注后VIII因子的剂量应每8至24小时60至100％，直至出血消失。

手术方式：
小型手术（包括拔牙）：输注后VIII因子的剂量为每24小时30至60％，持续至少1天，直到达到治愈为止。
大手术（颅内，腹内，关节置换）：输注后VIII因子剂量要达到8至100％，直到伤口愈合，再继续治疗至少7天，保持VIII因子水平要达到30％至60％ 。

常规预防：
12岁以上：每隔30到40 IU / kg
12岁以下：每隔一天30至50 IU / kg，或每周3次


ELOCTATE（R） ：
剂量（IU）=体重（kg）x所需的VIII因子升高（正常或IU / dL的百分比）x 0.5
预期的VIII因子升高（正常值的百分比）：2 x IU给药/体重（kg）

控制出血发作：
轻度至中度出血（关节，浅层肌肉无神经血管受损，除了肌，深裂伤，肾脏，浅表软组织，粘膜）：每24至48小时静脉注射20至30 IU / kg，直至出血消失。
-所需的VIII因子水平=正常水平的40％至60％

严重出血（威胁生命/肢体的出血，有神经血管损伤的纤毛和深部肌肉，腹膜后，颅内，胃肠道）：每12至24小时静脉注射40至50 IU / kg，直至出血消失（大约7至10天）
-6岁以下：每8到24小时重复一次剂量，直至出血消失。
-所需的VIII因子水平=正常水平的80％至100％

手术方式：
小型手术（包括拔牙）：静脉注射25至40 IU / kg；如果需要，每24小时重复一次，至少持续1天，直到达到治愈为止。
大手术（颅内，腹内，关节置换）：
-术前：术前静脉注射40至60 IU / kg
-手术后：手术后8至24小时（6岁以下患者为6至24小时）静脉内40至50 IU / kg，然后每24天进行一次直到伤口充分愈合，然后继续至少7天，同时将VIII因子维持在目标范围内范围。
-手术前后所需的VIII因子水平是正常水平的80％至120％

常规预防：
-6岁及以上，初始剂量：每4天50 IU / kg
-6岁以下，初始剂量：每周两次50 IU / kg
-维持剂量（所有年龄段）：每3至5天25至65 IU / kg
-可能需要更频繁或更频繁​​的剂量（最高80 IU / kg）。
-根据出血事件调整频率。


ESPEROCT（R） ：
剂量（IU）=体重（kg）x所需的VIII因子升高（％正常值或IU / dL）x 0.5

控制出血发作：
轻微出血（早期出血，轻微肌肉或口腔出血）：
-12岁以上：静脉注射40 IU / kg；一剂就足够了
-12岁以下：静脉注射65 IU / kg；一剂就足够了

中度出血（更广泛的出血，肌肉出血，血肿）：
-12岁以上：静脉注射40 IU / kg； 24小时后可能会再增加一剂
-12岁以下：静脉注射65 IU / kg； 24小时后可能会再加一剂

严重出血（生命或四肢威胁，胃肠道，颅内，腹腔内，胸腔内，骨折）：
-12岁以上：静脉注射40 IU / kg；可能大约每24小时重复一次
-12岁以下：静脉注射65 IU / kg；可能大约每24小时重复一次

手术方式：
小型手术（包括拔牙）：静脉注射50 IU / kg；如果需要，可能会在24小时后重复
大手术（颅内，腹内，胸内，关节置换）：
-12岁以上：静脉注射50 IU / kg；第一周大约每24小时重复一次，然后大约每48小时重复一次，直到伤口愈合为止。
-12岁以下：静脉注射65 IU / kg；第一周大约每24小时重复一次，然后大约每48小时重复一次，直到伤口愈合为止。

常规预防：
-12岁及以上，初始剂量：每4天50 IU / kg
-12岁以下：每周两次65 IU / kg
-根据出血事件调整频率。


KOATE（R） ：
剂量（IU）=体重（kg）x所需的VIII因子升高（％正常值或IU / dL）x 0.5

控制和预防出血发作：
轻微出血（大块瘀伤，明显割伤/刮痕，无并发症关节出血）：每12小时（每天两次）静脉滴注15 IU / kg，直到出血停止并获得治愈（1-2天）
-所需的VIII因子水平=正常水平的30％

中度出血（鼻子/嘴巴/牙龈出血，拔牙，血尿）：每12小时（每天两次）静脉滴注25 IU / kg（每天两次），直至达到治愈（平均2至7天）
-所需的VIII因子水平=正常水平的50％

大出血（关节出血，肌肉出血，大创伤，血尿，颅内/腹膜内出血）：
初始剂量：每12小时静脉注射40至50 IU / kg（每天两次）
维持剂量：25至治愈（最多10天）
-颅内出血可能需要长达6个月的预防。
-所需的VIII因子水平=正常水平的80％至100％

手术方式：
手术前：手术前静脉注射40至50 IU / kg
手术后：静脉注射40至50 IU / kg，持续7至10天或直至治愈
-手术前所需的VIII因子水平=正常水平的80％至100％
-手术后所需的VIII因子水平=正常水平的60％至100％

评论：
-基于临床反应的剂量和频率。

肾脏剂量调整

数据不可用

肝剂量调整

数据不可用

预防措施

禁忌症：
-对任何成分过敏

有关其他预防措施，请参阅“警告”部分。

透析

数据不可用