抗血友病因子（重组）猪序列

FEE-FAE-TEE（FREE-KOM-BI-NANT）POR-SINE SEE-Kwen-se

常用品牌名称

在美国

• Obizur

可用的剂型：

• 溶液粉

治疗类别：抗血友病药物

用于抗血友病因子（重组）猪序列

抗血友病因子（AHF）重组猪序列注射液用于治疗获得性A型血友病患者的严重出血发作。该出血发作可能是由于受伤或手术引起的。抗血友病因子重组猪序列是一种人造蛋白质，可替代体内自然产生的AHF，帮助形成血凝块以止血。

获得性A型血友病，也称为经典血友病，是身体无法产生足够的AHF的疾病。如果您没有足够的AHF并受伤，您的血液将无法正确形成凝块。您可能会流血并损坏肌肉和关节。注射AHF可增加血液中AHF的水平。

抗血友病因子（重组）猪序列仅在您的医生处方下提供。

使用抗血友病因子（重组）前的猪序列

在决定使用药物时，必须权衡服用药物的风险和所能带来的好处。这是您和您的医生会做出的决定。对于抗血友病因子（重组）猪序列，应考虑以下因素：

过敏症

告诉您的医生您是否曾经对抗血友病因子（重组）猪序列或任何其他药物有过异常或过敏反应。如果您还有其他类型的过敏症，例如食物，染料，防腐剂或动物，也请告知您的医疗保健专业人员。对于非处方产品，请仔细阅读标签或包装成分。

小儿科

在儿科人群中，年龄与抗血友病因子重组猪注射液的作用之间的关系尚未进行适当的研究。安全性和有效性尚未确定。

老年医学

迄今进行的适当研究尚未显示出老年人特有的问题，该问题会限制抗血友病因子重组猪注射液在老年人中的有效性。

怀孕

哺乳

妇女没有足够的研究来确定在母乳喂养期间使用这种药物的婴儿风险。在母乳喂养期间服用这种药物之前，要权衡潜在收益与潜在风险。

与药物的相互作用

尽管某些药物根本不能一起使用，但在其他情况下，即使可能发生相互作用，也可以同时使用两种不同的药物。在这些情况下，您的医生可能希望更改剂量，或者可能需要其他预防措施。如果您正在服用其他处方药或非处方药（非处方药[OTC]），请告知您的医疗保健专业人员。

与食物/烟草/酒精的相互作用

在进食食物或进食某些类型的食物时或前后，不应使用某些药物，因为可能会发生相互作用。在某些药物上使用烟酒也可能引起相互作用。与您的医疗保健专业人员讨论将药物与食物，酒精或烟草一起使用的方法。

其他医疗问题

其他医学问题的存在可能会影响抗血友病因子（重组）猪序列的使用。确保您告诉医生是否还有其他医疗问题，尤其是：

• 对仓鼠蛋白过敏，有史或
• 先天性（出生时）A型血友病或
• von Willebrand病（另一种凝血障碍）-不应在患有这些疾病的患者中使用。

正确使用抗血友病因子（重组）猪序列

医生或其他经过训练的保健专业人员将在医院或诊所中为您提供抗血友病因子（重组）猪的序列。抗血友病因子（重组）猪序列是通过一根静脉中的一根针给出的。

加药

不同患者的抗血友病因子（重组）猪序列的剂量将有所不同。遵循医生的命令或标签上的指示。以下信息仅包括抗血友病因子（重组）猪序列的平均剂量。如果您的剂量不同，请不要改变剂量，除非您的医生指示您这样做。

您服用的药物量取决于药物的强度。同样，每天服用的剂量数量，两次给药之间允许的时间以及服用药物的时间长短取决于您正在使用药物的医疗问题。

• 对于注射剂型（injection）：
  • 对于A型血友病患者的出血事件：
    • 成人-剂量取决于体重和出血发作的类型。剂量必须由您的医生确定。
    • 儿童-用法和剂量必须由医生决定。

使用抗血友病因子（重组）猪序列时的注意事项

在您接受抗血友病因子（重组）猪序列时，请医生仔细检查以确保其正常工作是非常重要的。将需要验血。

抗血友病因子（重组）猪序列可能引起严重的过敏反应，包括过敏反应。过敏反应可能会危及生命，需要立即就医。接受抗血友病因子（重组）猪序列后，如果出现皮疹，瘙痒，声音嘶哑，呼吸困难，吞咽困难，头昏​​眼花或头晕，或手，脸或嘴有任何肿胀，请立即咨询医生。

抗血友病因子（重组）猪序列的副作用

除了所需的作用外，药物还可能引起某些不良作用。尽管并非所有这些副作用都可能发生，但如果确实发生了，则可能需要医疗护理。

如果出现以下任何副作用，请立即与您的医生联系：

发病率未知

• 混乱
• 吞咽困难
• 从躺着或坐着的姿势突然起床时头晕，晕眩或头晕
• 快速的心跳
• 荨麻疹或伤口，瘙痒或皮疹
• 面部，眼睑，嘴唇，舌头，喉咙，手，腿，脚或性器官上的大型蜂巢状肿胀
• 眼睑或眼睛，面部，嘴唇或舌头周围浮肿或肿胀
• 皮肤发红
• 出汗
• 胸闷
• 异常疲倦或虚弱

未列出的其他副作用也可能在某些患者中发生。如果您发现任何其他影响，请咨询您的医疗保健专业人员。

打电话给您的医生，征求有关副作用的医疗建议。您可以通过1-800-FDA-1088向FDA报告副作用。

综上所述

常见的抗血友病因子副作用包括：瘙痒，皮疹和荨麻疹。有关不良影响的完整列表，请参见下文。

对于消费者

适用于抗血友病因子：溶液用静脉粉

需要立即就医的副作用

除其所需的作用外，抗血友病因子可能会导致一些不良作用。尽管并非所有这些副作用都可能发生，但如果确实发生了，则可能需要医疗护理。

服用抗血友病因子时，如果有以下任何副作用，请立即咨询医生：

比较普遍;普遍上

• 发热

少见或罕见

• 面部肤色的变化
• 发冷
• 快速或不规则的呼吸
• 恶心
• 眼睑或眼睛周围浮肿或肿胀
• 灼热，发热，发热，麻木，紧绷或刺痛感
• 皮疹，荨麻疹或瘙痒
• 胸闷
• 呼吸困难
• 异常疲倦或虚弱

发病率未知

• 指甲，嘴唇，皮肤，手掌或指甲床的颜色发蓝
• 模糊的视野
• 胸痛或不适
• 混乱
• 咳嗽
• 深呼吸或头晕
• 呼吸困难或劳累
• 吞咽困难
• 从躺着或坐着的姿势突然起床时头晕，晕眩或头晕
• 快速，剧烈或不规则的心跳或脉搏
• 嘈杂的呼吸
• 脚，手和嘴巴的麻木
• 眼睑或眼睛，面部，嘴唇或舌头周围浮肿或肿胀
• 心律缓慢或不规则
• 出汗
• 面部，喉咙或舌头肿胀
• 异常疲倦或虚弱

不需要立即就医的副作用

抗血友病因子的某些副作用可能会发生，通常不需要医疗。随着身体对药物的适应，这些副作用可能会在治疗期间消失。另外，您的医疗保健专业人员可能会告诉您一些预防或减少这些副作用的方法。

请咨询您的医疗保健专业人员，是否持续存在以下不良反应或令人讨厌，或者是否对这些副作用有任何疑问：

比较普遍;普遍上

• 头痛

不常见

• 注射部位灼伤，刺痛或肿胀
• 腹泻
• 头晕或头晕
• 口干或口臭
• 力量不足或丧失
• 鼻血
• 脸红
• 呕吐

罕见

• 口味变化
• 味觉丧失

发病率未知

• 腹部或胃痛
• 温暖的感觉
• 出汗增加
• 易怒
• 肌肉或骨骼疼痛
• 眼睛发红
• 脸部，脖子，手臂发红，偶尔上胸部发红
• 皮肤发红
• 麻烦看

对于医疗保健专业人员

适用于抗血友病因子：静脉注射试剂盒，静脉注射粉剂

血液学

上市后报告：VIII因子抑制，溶血性贫血，手术后出血^[参考]

过敏症

上市后报告：过敏（包括过敏反应，皮疹，瘙痒） ^[参考]

神经系统

上市后报告：全身性强直-阵挛性癫痫发作^[参考]

某些副作用可能没有报道。您可以将其报告给FDA。

成年人血友病A的常用剂量

ADVATE（R），HEXILATE FS（R），JIVI（R），KOGENATE FS（R） ：
剂量（IU）=体重（kg）x所需的VIII因子升高（％正常值或IU / dL）x 0.5
预期的VIII因子升高（正常值的百分比）：2 x IU给药/体重（kg）

控制出血发作：
轻微出血（早期出血，轻微肌肉或口腔出血）：静脉滴注10至20 IU / kg，直到出血消失；重复进行进一步出血的证据
-所需的VIII因子水平=正常水平的20％至40％

中度出血（出血进入肌肉/口腔，血栓形成，已知创伤）：每12至24小时静脉注射15至30 IU / kg，直至出血消失。
-所需的VIII因子水平=正常水平的30％至60％

严重出血（胃肠道，颅内，腹腔内，胸腔内，中枢神经系统，咽后，腹膜后或骨鞘出血，骨折，头部外伤）：
-初始剂量：静脉注射40至50 IU / kg
-重复剂量：每8至12个小时静脉注射20至25 IU / kg，直至出血消失。
-所需的VIII因子水平=正常水平的80％至100％

手术方式：
小型手术（包括拔牙）：每12至24小时静脉注射15至30 IU / kg，直至出血消失。
-所需的VIII因子水平=正常水平的30％至60％
大手术（例如扁桃体切除术，腹股沟疝气切开术，滑膜切除术，颅骨切开术，骨合成，创伤，关节置换）：
-手术前：静脉注射50 IU / kg，以达到VIII因子100％的活性；继续每6到12小时给药一次，以使VIII因子的活性保持在所需的范围内，直至完全治愈

常规预防：每周三次，每次25 IU / kg



AFSTYLA（R），HEMOFIL（M），NOVOEIGHT（R），NUWIQ（R），RECOMBINATE（R），XYNTHA（R） ：
剂量（IU）=体重（kg）x所需的VIII因子升高（％正常值或IU / dL）x 0.5
预期的VIII因子升高（正常值的百分比）：2 x IU施用/体重（kg）

控制和预防出血发作：
轻微出血（浅表肌肉，软组织或口服）：输液后VIII的剂量至少每1天每12至24小时以20至40％的剂量给药，直至出血消失

中度至重度出血（向肌肉/口腔出血，关节血肿，已知创伤）：输注后VIII因子的剂量为每12至24小时30至60％，持续3至4天或更长时间，直至出血消失。

危及生命的出血（肌肉/口腔出血，关节积血，已知创伤）：输注后VIII因子的剂量应每8至24小时60至100％，直至出血消失。

手术方式：
小型手术（包括拔牙）：输注后VIII因子的剂量为每24小时30至60％，持续至少1天，直到达到治愈为止。
大手术（颅内，腹腔内，关节置换）：输注后每8至24小时剂量VIII因子水平为80至100％，直至伤口愈合，再继续治疗至少7天，保持VIII因子水平为30至60％ 。

常规预防：每隔一天30至40 IU / kg



ELOCTATE（R） ：
剂量（IU）=体重（kg）x所需的VIII因子升高（％正常值或IU / dL）x 0.5
预期的VIII因子升高（正常值的百分比）：2 x IU给药/体重（kg）

控制出血发作：
轻度至中度出血（关节，浅层肌肉无神经血管受损，除了肌，深裂伤，肾脏，浅表软组织，粘膜）：每24至48小时静脉注射20至30 IU / kg，直至出血消失。
-所需的VIII因子水平=正常水平的40％至60％

严重出血（威胁生命/肢体的出血，有神经血管损伤的纤毛和深部肌肉，腹膜后，颅内，胃肠道）：每12至24小时静脉注射40至50 IU / kg，直至出血消失（大约7至10天）
-所需的VIII因子水平=正常水平的80％至100％

手术方式：
小型手术（包括拔牙）：静脉注射25至40 IU / kg；如果需要，每24小时重复一次，至少持续1天，直到达到治愈为止。
大手术（颅内，腹内，关节置换）：
-术前：术前静脉注射40至60 IU / kg
-手术后：手术后8至24小时静脉内以40至50 IU / kg静脉注射，然后每24静脉注射一次，直至伤口充分愈合，然后继续至少7天，同时将VIII因子维持在目标范围内。
-手术前后所需的VIII因子水平是正常水平的80％至120％

常规预防：
-初始剂量：每4天50 IU / kg
-维持剂量：每3至5天25至65 IU / kg
-根据出血事件调整频率。



ESPEROCT（R） ：
剂量（IU）=体重（kg）x所需的VIII因子升高（％正常值或IU / dL）x 0.5

控制出血发作：
轻微出血（早期出血，轻微肌肉或口腔出血）：静脉注射40 IU / kg；一剂就足够了

中度出血（更广泛的出血，肌肉出血，血肿）：静脉注射40 IU / kg； 24小时后可能会再加一剂

严重出血（生命或肢体威胁，胃肠道，颅内，腹内，胸腔内，骨折）：静脉注射40 IU / kg；可能大约每24小时重复一次

手术方式：
小型手术（包括拔牙）：静脉注射50 IU / kg；如果需要，可能会在24小时后重复
大手术（颅内，腹内，胸内，关节置换）：静脉注射50 IU / kg；第一周大约每24小时重复一次，然后大约每48小时重复一次，直到伤口愈合为止。

常规预防：
-初始剂量：每4天50 IU / kg
-根据出血事件调整频率。



KOATE（R） ：
剂量（IU）=体重（kg）x所需的VIII因子升高（％正常值或IU / dL）x 0.5

控制和预防出血发作：
轻微出血（大块瘀伤，明显割伤/刮痕，无并发症关节出血）：每12小时（每天两次）静脉滴注15 IU / kg，直到出血停止并获得治愈（1-2天）
-所需的VIII因子水平=正常水平的30％

中度出血（鼻子/嘴巴/牙龈出血，拔牙，血尿）：每12小时（每天两次）静脉注射25 IU / kg（每天两次），直至达到治愈（平均2至7天）
-所需的VIII因子水平=正常水平的50％

大出血（关节出血，肌肉出血，大创伤，血尿，颅内/腹膜出血）：
初始剂量：每12小时静脉注射40至50 IU / kg（每天两次）
维持剂量：25至治愈（最多10天）
-颅内出血可能需要长达6个月的预防。
-所需的VIII因子水平=正常水平的80％至100％

手术方式：
手术前：手术前静脉注射40至50 IU / kg
手术后：静脉注射40至50 IU / kg，持续7至10天或直至治愈
-手术前所需的VIII因子水平=正常水平的80％至100％
-手术后所需的VIII因子水平=正常水平的60％至100％

评论：
-基于临床反应的剂量和频率。



OBIZUR（R） ：
轻微至中度出血（浅表肌无神经血管受损，关节）：每4至12小时静脉注射200单位/千克
-根据临床反应和VIII因子水平调整频率
-所需的VIII因子水平=正常水平的50％至100％

大出血（中度至重度肌内，腹膜后，胃肠道，颅内出血）：每4至12小时静脉注射200单位/千克
-根据临床反应和VIII因子水平调整频率
-急性出血所需的VIII因子水平为正常水平的100％至200％；控制出血后的50％至100％

评论：
-用于治疗获得性血友病A的出血事件
-基线抗猪凝血因子VIII抑制剂滴度超过20 BU的患者尚未确定安全性和有效性。
-不适用于先天性血友病A或von Willebrand病的治疗
-根据出血的严重程度，VIII因子水平和临床状况确定基本剂量，给药频率和治疗持续时间。

甲型血友病的常用儿科剂量

ADVATE（R），HEXILATE FS（R），Kogenate FS（R） ：
剂量（IU）=体重（kg）x所需的VIII因子升高（％正常值或IU / dL）x 0.5
预期的VIII因子升高（正常值的百分比）：2 x IU给药/体重（kg）

控制出血发作：
轻微出血（早期出血，轻微肌肉或口腔出血）：静脉滴注10至20 IU / kg，直到出血消失；重复进行进一步出血的证据
-所需的VIII因子水平=正常水平的20％至40％

中度出血（出血进入肌肉/口腔，血栓形成，已知创伤）：每12至24小时静脉注射15至30 IU / kg，直至出血消失。
-所需的VIII因子水平=正常水平的30％至60％

严重出血（胃肠道，颅内，腹腔内，胸腔内，中枢神经系统，咽后，腹膜后或骨鞘出血，骨折，头部外伤）：
-初始剂量：静脉注射40至50 IU / kg
-重复剂量：每8至12个小时静脉注射20至25 IU / kg，直至出血消失。
-所需的VIII因子水平=正常水平的80％至100％

手术方式：
小型手术（包括拔牙）：每12至24小时静脉注射15至30 IU / kg，直至出血消失。
-所需的VIII因子水平=正常水平的30％至60％
大手术（例如扁桃体切除术，腹股沟疝气切开术，滑膜切除术，颅骨切开术，骨合成，外伤，关节置换）：
-手术前：静脉注射50 IU / kg，以达到VIII因子100％的活性；继续每6到12小时给药一次，以使VIII因子的活性保持在所需的范围内，直到治愈完成

常规预防：每隔一天25 IU / kg



AFSTYLA（R），HEMOFIL（M），NOVOEIGHT（R），NUWIQ（R），RECOMBINATE（R），XYNTHA（R） ：
剂量（IU）=体重（kg）x所需的VIII因子升高（正常或IU / dL的百分比）x 0.5
预期的VIII因子升高（正常值的百分比）：2 x IU给药/体重（kg）

控制和预防出血发作：
轻微出血（浅表肌肉，软组织或口服）：输液后VIII的剂量至少每1天每12至24小时以20至40％的剂量给药，直至出血消失

中度至重度出血（向肌肉/口腔出血，关节血肿，已知创伤）：输注后VIII因子的剂量为每12至24小时30至60％，持续3至4天或更长时间，直至出血消失。

危及生命的出血（肌肉/口腔出血，关节积血，已知创伤）：输注后VIII因子的剂量应每8至24小时60至100％，直至出血消失。

手术方式：
小型手术（包括拔牙）：输注后VIII因子的剂量为每24小时30至60％，持续至少1天，直到达到治愈为止。
大手术（颅内，腹内，关节置换）：输注后VIII因子剂量要达到8至100％，直到伤口愈合，再继续治疗至少7天，保持VIII因子水平要达到30％至60％ 。

常规预防：
12岁以上：每隔30到40 IU / kg
12岁以下：每隔一天30至50 IU / kg，或每周3次


ELOCTATE（R） ：
剂量（IU）=体重（kg）x所需的VIII因子升高（正常或IU / dL的百分比）x 0.5
预期的VIII因子升高（正常值的百分比）：2 x IU给药/体重（kg）

控制出血发作：
轻度至中度出血（关节，浅层肌肉无神经血管受损，除了肌，深裂伤，肾脏，浅表软组织，粘膜）：每24至48小时静脉注射20至30 IU / kg，直至出血消失。
-所需的VIII因子水平=正常水平的40％至60％

严重出血（威胁生命/肢体的出血，有神经血管损伤的纤毛和深部肌肉，腹膜后，颅内，胃肠道）：每12至24小时静脉注射40至50 IU / kg，直至出血消失（大约7至10天）
-6岁以下：每8到24小时重复一次剂量，直至出血消失。
-所需的VIII因子水平=正常水平的80％至100％

手术方式：
小型手术（包括拔牙）：静脉注射25至40 IU / kg；如果需要，每24小时重复一次，至少持续1天，直到达到治愈为止。
大手术（颅内，腹内，关节置换）：
-术前：术前静脉注射40至60 IU / kg
-手术后：手术后8至24小时（6岁以下患者为6至24小时）静脉内40至50 IU / kg，然后每24天进行一次直到伤口充分愈合，然后继续至少7天，同时将VIII因子维持在目标范围内范围。
-手术前后所需的VIII因子水平是正常水平的80％至120％

常规预防：
-6岁及以上，初始剂量：每4天50 IU / kg
-6岁以下，初始剂量：每周两次50 IU / kg
-维持剂量（所有年龄段）：每3至5天25至65 IU / kg
-可能需要更频繁或更频繁​​的剂量（最高80 IU / kg）。
-根据出血事件调整频率。


ESPEROCT（R） ：
剂量（IU）=体重（kg）x所需的VIII因子升高（％正常值或IU / dL）x 0.5

控制出血发作：
轻微出血（早期出血，轻微肌肉或口腔出血）：
-12岁以上：静脉注射40 IU / kg；一剂就足够了
-12岁以下：静脉注射65 IU / kg；一剂就足够了

中度出血（更广泛的出血，肌肉出血，血肿）：
-12岁以上：静脉注射40 IU / kg； 24小时后可能会再增加一剂
-12岁以下：静脉注射65 IU / kg； 24小时后可能会再加一剂

严重出血（生命或四肢威胁，胃肠道，颅内，腹腔内，胸腔内，骨折）：
-12岁以上：静脉注射40 IU / kg；可能大约每24小时重复一次
-12岁以下：静脉注射65 IU / kg；可能大约每24小时重复一次

手术方式：
小型手术（包括拔牙）：静脉注射50 IU / kg；如果需要，可能会在24小时后重复
大手术（颅内，腹内，胸内，关节置换）：
-12岁以上：静脉注射50 IU / kg；第一周大约每24小时重复一次，然后大约每48小时重复一次，直到伤口愈合为止。
-12岁以下：静脉注射65 IU / kg；第一周大约每24小时重复一次，然后大约每48小时重复一次，直到伤口愈合为止。

常规预防：
-12岁及以上，初始剂量：每4天50 IU / kg
-12岁以下：每周两次65 IU / kg
-根据出血事件调整频率。


KOATE（R） ：
剂量（IU）=体重（kg）x所需的VIII因子升高（％正常值或IU / dL）x 0.5

控制和预防出血发作：
轻微出血（大块瘀伤，明显割伤/刮痕，无并发症关节出血）：每12小时（每天两次）静脉滴注15 IU / kg，直到出血停止并获得治愈（1-2天）
-所需的VIII因子水平=正常水平的30％

中度出血（鼻子/嘴巴/牙龈出血，拔牙，血尿）：每12小时（每天两次）静脉滴注25 IU / kg（每天两次），直至达到治愈（平均2至7天）
-所需的VIII因子水平=正常水平的50％

大出血（关节出血，肌肉出血，大创伤，血尿，颅内/腹膜内出血）：
初始剂量：每12小时静脉注射40至50 IU / kg（每天两次）
维持剂量：25至治愈（最多10天）
-颅内出血可能需要长达6个月的预防。
-所需的VIII因子水平=正常水平的80％至100％

手术方式：
手术前：手术前静脉注射40至50 IU / kg
手术后：静脉注射40至50 IU / kg，持续7至10天或直至治愈
-手术前所需的VIII因子水平=正常水平的80％至100％
-手术后所需的VIII因子水平=正常水平的60％至100％

评论：
-基于临床反应的剂量和频率。

肾脏剂量调整

数据不可用

肝剂量调整

数据不可用

预防措施

禁忌症：
-对任何成分过敏

有关其他预防措施，请参阅“警告”部分。

透析

数据不可用