C1酯酶抑制剂重组（静脉注射）

C1 ES-酶在HIB-i-ter ree-KOM-bi-ant中

常用品牌名称

在美国

• 鲁康斯特

可用的剂型：

• 溶液粉

治疗类别：免疫调节剂

用于c1酯酶抑制剂重组

C1酯酶抑制剂重组体用于治疗成人和青少年的遗传性血管性水肿（HAE）。 HAE是一种罕见的疾病，会导致面部，手，脚，喉咙，胃，肠或性器官肿胀。患有HAE的人体内的C1酯酶抑制剂水平低，而重组c1酯酶抑制剂会增加体内C1酯酶抑制剂的量。

C1酯酶抑制剂重组仅在您的医生处方下提供。

使用c1酯酶抑制剂重组前

在决定使用药物时，必须权衡服用药物的风险和所能带来的好处。这是您和您的医生会做出的决定。对于c1酯酶抑制剂重组体，应考虑以下因素：

过敏症

告诉您的医生您是否曾经对c1酯酶抑制剂重组体或任何其他药物有任何异常或过敏反应。如果您还有其他类型的过敏症，例如食物，染料，防腐剂或动物，也请告知您的医疗保健专业人员。对于非处方产品，请仔细阅读标签或包装成分。

小儿科

对于年龄在12岁及以下的儿童中，年龄与C1酯酶抑制剂重组的作用之间的关系尚未进行适当的研究。安全性和有效性尚未确定。

老年医学

年龄与老年人群中C1酯酶抑制剂重组体的作用之间的关系尚未进行适当的研究。安全性和有效性尚未确定。

怀孕

哺乳

妇女没有足够的研究来确定在母乳喂养期间使用这种药物的婴儿风险。在母乳喂养期间服用这种药物之前，要权衡潜在收益与潜在风险。

与药物的相互作用

尽管某些药物根本不能同时使用，但在其他情况下，即使可能发生相互作用，也可以同时使用两种不同的药物。在这些情况下，您的医生可能希望更改剂量，或者可能需要其他预防措施。如果您正在服用其他处方药或非处方药（非处方药[OTC]），请告知您的医疗保健专业人员。

与食物/烟草/酒精的相互作用

在进食食物或进食某些类型的食物时或前后，不应使用某些药物，因为可能会发生相互作用。在某些药物上使用烟酒也可能引起相互作用。与您的医疗保健专业人员讨论您将药物与食物，酒精或烟草一起使用的情况。

其他医疗问题

其他医学问题的存在可能会影响c1酯酶抑制剂重组体的使用。确保您告诉医生是否还有其他医疗问题，尤其是：

• 对兔子或兔子衍生产品的过敏-不应在这种情况下使用。

• 动脉粥样硬化或
• 血块，历史或
• 肥胖或
• 长时间的固定-可能会增加严重血栓的风险。

正确使用c1酯酶抑制剂重组体

护士或其他训练有素的卫生专业人员将为您提供c1酯酶抑制剂重组。 C1酯酶抑制剂重组是通过一根静脉中的一根针进行的。药物必须缓慢注射，因此您的静脉输液管需要保持在原处5分钟。

有时可以在家中给不需要医院或诊所的患者提供C1酯酶抑制剂重组体。如果您在家中使用重组的c1酯酶抑制剂，您的医生或护士将教您如何准备和注射药物。确保您了解如何使用该药物。

确保家人或其他与您在一起的人知道如何注射药物，以防万一您在HAE发作期间无法自己注射药物。

每次注射药物时，请使用新的针头和注射器。

定期检查注射套件，以确保粉末或液体的颜色没有改变。如果粉末或液体的颜色改变或混合液体中有固体，请勿使用重组的c1酯酶抑制剂。

随时随身携带c1酯酶抑制剂重组品，以备万一发生HAE发作时紧急使用。

C1酯酶抑制剂重组品随附患者信息单张。仔细阅读并遵循说明。询问您的医生是否有任何疑问。

加药

c1酯酶抑制剂重组体的剂量因不同患者而异。遵循医生的命令或标签上的指示。以下信息仅包括c1酯酶抑制剂重组体的平均剂量。如果您的剂量不同，请不要改变剂量，除非您的医生指示您这样做。

您服用的药物量取决于药物的强度。同样，每天服用的剂量数量，两次给药之间允许的时间以及服用药物的时间长短取决于您使用药物的医疗问题。

• 对于注射剂型：
  • 对于遗传性血管性水肿：
    • 成人和青少年-剂量基于体重，必须由医生决定。通常剂量是每千克静脉注射体重50国际单位。您的医生可能会根据需要增加剂量。但是，剂量通常每天不超过4200国际单位。
    • 12岁以下的儿童-使用和剂量必须由医生决定。

错过的剂量

致电您的医生或药剂师以获取说明。

存储

放在儿童接触不到的地方。

不要保留过时的药物或不再需要的药物。

询问您的医疗保健专业人员您应该如何处置不使用的任何药物。

将粉末瓶存放在冰箱或室温下。将药物保存在原始纸箱中，直到可以使用为止。不要冻结。

立即使用混合药品，或者您可以在混合后的8小时内将其存放在冰箱中。

使用完后，即使有药水也要扔掉。

使用c1酯酶抑制剂重组体时的注意事项

医生定期检查您的病情非常重要。这将使您的医生查看该药是否正常工作，并决定是否应继续使用该药。

HAE袭击威胁生命，需要立即就医。立即使用医生，或者即使使用c1酯酶抑制剂重组体后感觉好转，也应尽快去急诊室。

C1酯酶抑制剂重组可能导致严重的过敏反应。这些反应可能危及生命，需要立即就医。如果出现皮疹，瘙痒，荨麻疹，声音嘶哑，胸闷，头晕，头晕或昏厥，呼吸急促，呼吸困难，吞咽困难或手，脸或嘴出现任何肿胀，请立即致电医生或护士您会收到重组的c1酯酶抑制剂。

C1酯酶抑制剂重组可能会增加您形成血栓的风险。如果手臂，腿部或胃部肿胀和疼痛，胸痛，呼吸急促，失去理智，感到困惑或肌肉控制或言语出现问题，请立即咨询医生。

C1酯酶抑制剂重组副作用

除了所需的作用外，药物还可能引起一些不良作用。尽管并非所有这些副作用都可能发生，但如果确实发生了，则可能需要医疗护理。

如果出现以下任何副作用，请立即与您的医生或护士联系：

不常见

• 面部，眼睑，嘴唇，舌头，喉咙，手，腿，脚或性器官上的大型蜂巢状肿胀

发病率未知

• 咳嗽
• 吞咽困难
• 头晕
• 快速的心跳
• 荨麻疹，瘙痒或皮疹
• 胸部，腹股沟或腿部疼痛，尤其是腿部小腿疼痛
• 突然发作的严重头痛
• 气促
• 突然失去协调
• 无明显原因突然呼吸急促
• 突然出现口齿不清
• 突然的视力改变
• 胸闷
• 异常疲倦或虚弱

可能会发生一些通常不需要医疗的副作用。随着身体对药物的适应，这些副作用可能会在治疗期间消失。另外，您的医疗保健专业人员可能会告诉您一些预防或减少这些副作用的方法。请咨询您的医疗保健专业人员，是否持续存在以下不良反应或令人讨厌，或者是否对这些副作用有任何疑问：

比较普遍;普遍上

• 头痛

不常见

• 背疼
• 灼烧感
• 腹泻
• 自我或周围环境不断运动的感觉
• 恶心
• 旋转感
• 打喷嚏

发病率未知

• 腹部或胃痛

未列出的其他副作用也可能在某些患者中发生。如果您发现任何其他影响，请咨询您的医疗保健专业人员。

打电话给您的医生，征求有关副作用的医疗建议。您可以通过1-800-FDA-1088向FDA报告副作用。

综上所述

C1酯酶抑制剂（人类）的常见副作用包括：头痛。其他副作用包括：腹痛，恶心，呕吐和肌肉痉挛。有关不良影响的完整列表，请参见下文。

对于消费者

适用于C1酯酶抑制剂（人类）：溶液用静脉粉

其他剂型：

• 溶液粉

需要立即就医的副作用

C1酯酶抑制剂（人类）及其所需的作用可能会引起某些不良作用。尽管并非所有这些副作用都可能发生，但如果确实发生了，则可能需要医疗护理。

服用C1酯酶抑制剂（人类）时，请立即与您的医生或护士联系，看是否有以下任何副作用：

不常见

• 面部，眼睑，嘴唇，舌头，喉咙，手，腿，脚或性器官上的大型蜂巢状肿胀

发病率未知

• 咳嗽
• 吞咽困难
• 头晕
• 快速的心跳
• 荨麻疹，瘙痒或皮疹
• 胸部，腹股沟或腿部疼痛，尤其是腿部小腿疼痛
• 突然发作的严重头痛
• 气促
• 突然失去协调
• 无明显原因突然呼吸急促
• 突然出现口齿不清
• 突然的视力改变
• 胸闷
• 异常疲倦或虚弱

不需要立即就医的副作用

C1酯酶抑制剂（人类）可能会发生一些通常不需要医疗的副作用。随着身体对药物的适应，这些副作用可能会在治疗期间消失。另外，您的医疗保健专业人员可能会告诉您一些预防或减少这些副作用的方法。

请咨询您的医疗保健专业人员，是否持续存在以下不良反应或令人讨厌，或者是否对这些副作用有任何疑问：

比较普遍;普遍上

• 头痛

不常见

• 背疼
• 灼烧感
• 腹泻
• 自我或周围环境不断运动的感觉
• 恶心
• 旋转感
• 打喷嚏

发病率未知

• 腹部或胃痛

对于医疗保健专业人员

适用于C1酯酶抑制剂（人类）：静脉注射试剂盒，静脉注射粉剂，皮下注射粉剂

呼吸道

呼吸道副作用包括鼻窦炎，支气管炎，上呼吸道感染和病毒性上呼吸道感染。 ^[参考]

神经系统

神经系统的副作用包括头痛。 ^[参考]

肌肉骨骼

肌肉骨骼的副作用包括肢体受伤，背痛和四肢疼痛。 ^[参考]

皮肤科

皮肤病副作用包括瘙痒。 ^[参考]

心血管的

心血管副作用包括血栓事件的上市后报道，包括深静脉血栓形成，心肌梗塞和短暂性脑缺血发作。 ^[参考]

某些副作用可能没有报道。您可以将其报告给FDA。

成年人遗传性血管性水肿的常用剂量

用于常规预防HAE患者的血管性水肿发作。
Cinryze：每3或4天以每分钟1 mL的速度静脉内输注1,000单位（1,000单位/ 10 mL）。

对于HAE的急性腹部，面部或喉部发作的治疗：
Berinert：静脉注射每公斤体重20单位，每分钟约4毫升（500单位/ 10毫升）。

通常的儿科剂量用于遗传性血管性水肿

对于HAE的急性腹部，面部或喉部发作的治疗：
13岁以上：
Berinert：静脉注射每千克体重20单位，每分钟约4 mL（500单位/ 10 mL）

肾脏剂量调整

数据不可用

肝剂量调整

数据不可用

透析

数据不可用